โรคข้ออักเสบรุนแรง
ความเชี่ยวชาญ	โรคไขข้อ

โรคข้ออักเสบ ชนิดรุนแรง (Arthritis mutilans)เป็นภาวะทางการแพทย์ที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับการอักเสบรุนแรงที่ทำลายข้อต่อของมือและเท้า ส่งผลให้เกิดการผิดรูปและปัญหาในการเคลื่อนไหวของบริเวณที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังอาจส่งผลกระทบต่อกระดูกสันหลังได้ด้วย^{[ 1 ]}ในฐานะที่เป็นโรคข้ออักเสบที่ไม่พบบ่อย โรคข้ออักเสบชนิดรุนแรง ได้รับการอธิบายครั้งแรกว่าส่งผลกระทบต่อมือ เท้า นิ้วมือ และ/หรือนิ้วเท้า แต่โดยทั่วไปแล้วอาจหมายถึงความผิดปกติอย่างรุนแรงของข้อต่อใดๆ ที่ได้รับความเสียหายจากโรคข้ออักเสบ^{[ 2 ]} โรค ข้ออักเสบชนิดรุนแรงได้รับการอธิบายครั้งแรกในวรรณกรรมทางการแพทย์สมัยใหม่โดย Marie และ Leri ในปี 1913 ในมือ และเป็นที่รู้จักกันในชื่อมือกระจกโอเปร่า ( la main en lorgnetteในภาษาฝรั่งเศส) หรือโรคข้ออักเสบเรื้อรังแบบดูดซึม [ ^{3 ] [ 4 ] บาง}ครั้งอาจมีการเกี่ยวข้องกับเท้าซึ่งนิ้วเท้าจะสั้นลงและเกิดแคลลัสที่เจ็บปวดในภาวะที่เรียกว่า เท้ากระจกโอเปร่า หรือpied en lorgnette ^{[ 5 ] [ 6 ]}

สำหรับผู้ที่มีโรคข้ออักเสบชนิดรุนแรงที่มือ นิ้วจะสั้นลงเนื่องจากโรคข้ออักเสบและความสั้นลงอาจรุนแรงมากจนมือดูเหมือนอุ้งเท้า โดยความผิดปกติแรกจะเกิดขึ้นที่ ข้อต่อ ระหว่างนิ้วและข้อต่อระหว่างกระดูกฝ่ามือกับนิ้ว ผิวหนังส่วนเกินจากการสั้นลงของกระดูกนิ้วจะพับขวาง เหมือนกับถูกดึงเข้าหากันเหมือนแว่นส่องดูโอเปร่าจึงเป็นที่มาของคำว่าla main en lorgnetteเมื่ออาการแย่ลง จะเกิดการ เคลื่อน หลุด การดูดซึมของ กระดูกนิ้วและกระดูกฝ่ามือและการสูญเสียโครงสร้างกระดูกในนิ้ว^{[ 5 ]}

โรคข้ออักเสบชนิดรุนแรง (Arthritis mutilans) มักเกิดขึ้นในผู้ที่เป็นโรคข้ออักเสบสะเก็ด เงินอยู่ก่อนแล้ว แต่ก็อาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ขั้นรุนแรง แม้จะพบได้น้อยกว่าก็ตาม และยังสามารถเกิดขึ้นได้เองโดยอิสระ^{[ 5 ] [ 6 ]}โรคสะเก็ดเงินและโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกัน โดยมีอัตราการถ่ายทอดทางพันธุกรรมสูงกว่าโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรค Sjögren syndromeชนิดปฐม ภูมิ และโรคต่อมไทรอยด์^{[ 7 ]}โรคสะเก็ดเงินส่งผลกระทบต่อประชากรผิวขาว 2-3% และโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินส่งผลกระทบต่อประชากรผิวขาวมากถึง 30% ^{[ 7 ]}โรคข้ออักเสบชนิดรุนแรงพบได้ในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินประมาณ 5-16% เกี่ยวข้องกับการสลายตัวของ กระดูกบริเวณข้อต่อ DIPและPIPและอาจรวมถึงอาการบวม ของกระดูก การสึกกร่อนของกระดูกและการเจริญเติบโตของกระดูกใหม่^{[ 8 ]}โดยส่วนใหญ่แล้วโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินมักไม่มีปัจจัยรูมาตอยด์ใน เลือด (เกิดขึ้นเพียงประมาณ 13% ของกรณี^{[ 9 ]} ) และมีปัจจัยเสี่ยงทางพันธุกรรมที่ทับซ้อนกับโรคกระดูกสันหลังอักเสบ ชนิดแอนไคโลซิง ที่มีHLA-B27 , IL-23R77และ IL - 1 ^{[ 7 ]}อย่างไรก็ตาม ณ ปี 2016 กลไกการเกิดโรคทางภูมิคุ้มกันยังไม่ชัดเจน^{[ 8 ]}

เอ็นทีซิสสามารถช่วยแยกแยะโรคต้นกำเนิดของโรคข้ออักเสบชนิดรุนแรง (arthritis mutilans) คือ โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงิน (psoriatic arthritis) ออกจากโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (rheumatoid arthritis) และโรคข้อเสื่อม(osteoarthritis) ได้ โดยมีหลักฐานจากภาพรังสีธรรมดา (เอ็กซ์เรย์) และMRIเช่นเยื่อหุ้มกระดูกอักเสบการสร้างกระดูกใหม่ และการสึกกร่อนของกระดูก^{[ 7 ]}นิ้วบวมกระดูกสันหลังอักเสบและ ข้อต่อกระดูกเชิงกรานอักเสบ เป็นอาการที่พบได้บ่อยในโรคต้นกำเนิดคือ โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงิน แต่ไม่พบในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์^{[ 9 ]}คะแนนการบวมของกระดูกจาก MRI สูงในโรคข้ออักเสบชนิดรุนแรงและมีความสัมพันธ์กับการวัดความเสียหายของข้อต่อจากภาพรังสี แม้ว่าอาจจะไม่สัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคก็ตาม^{[ 10 ]}แหล่งที่มาของความเจ็บปวดอย่างมีนัยสำคัญ คือการบวมของไขกระดูก (หรือรอยโรค ตามคำศัพท์ใหม่กว่า) สามารถตรวจพบได้จาก MRI หรืออัลตราซาวนด์ โดยสัญญาณของน้ำที่มากเกินไปในไขกระดูก^{[ 11 ]}โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ภาวะบวมน้ำในไขกระดูกสามารถตรวจพบได้ภายในกระดูกใน ภาพ T1-weightedเป็นบริเวณที่มีสัญญาณต่ำที่ไม่ชัดเจน และมีสัญญาณสูงใน ภาพ T2-weightedที่มีการกดไขมัน^{[ 12 ]}เมื่อเปรียบเทียบกับโรคข้ออักเสบชนิดรุนแรงในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ภาวะบวมน้ำในไขกระดูกมักเกี่ยวข้องกับ ชั้นกระดูก ใต้กระดูกอ่อนในขณะที่โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงิน ซึ่งเป็นชนิดย่อยหนึ่งนั้น รวมถึงภาวะบวมน้ำในไขกระดูกที่กว้างขวางกว่า โดยขยายไปถึงส่วนกลางของกระดูก^{[ 10 ] [ 13 ]}

โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินซึ่งเป็นโรคต้นกำเนิดของโรคข้ออักเสบชนิดรุนแรง ทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตสูงกว่าประชากรทั่วไปถึง 60% โดยสาเหตุการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรจะคล้ายคลึงกับประชากรทั่วไป โดยปัญหาหัวใจและหลอดเลือดเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด^{[ 9 ] [ 17 ]}อายุขัยของผู้ป่วยโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินคาดว่าจะลดลงประมาณ 3 ปี^{[ 9 ]}