ภาวะกระดูกรัศมีผิดปกติ
ภาวะกระดูกเรเดียลผิด ปกติแต่ กำเนิด หรือที่รู้จักกันในชื่อมือปุ่มเรเดียลหรือภาวะขาดความยาวตามแนวยาวของกระดูกเรเดียล เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นในทิศทางตามแนวยาว ส่งผลให้ข้อมือเบี่ยงไปทางด้านเรเดียลและปลายแขนสั้นลง ภาวะนี้สามารถเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบ ตั้งแต่ความผิดปกติเล็กน้อยไปจนถึงการไม่มีกระดูกเรเดียลกระดูกข้อมือด้านเรเดียล และนิ้วหัวแม่มือ อย่างสมบูรณ์ [ 1 ] อาจพบภาวะกระดูกต้นแขนส่วนปลายเจริญไม่เต็มที่ร่วมด้วย ซึ่งอาจนำไปสู่อาการข้อศอกแข็ง[ 2 ]การเบี่ยงของข้อมือไปทางด้านเรเดียลเกิดจากการขาดการรองรับกระดูกข้อมือ การเบี่ยงไปทางด้านเรเดียลอาจรุนแรงขึ้นหากกล้ามเนื้อปลายแขนทำงานได้ไม่ดีหรือมีการแทรกตัวที่ผิดปกติ[ 3 ]แม้ว่าภาวะขาดความยาวตามแนวยาวของกระดูกเรเดียลมักจะเป็นแบบสองข้าง แต่ขอบเขตของความผิดปกติมักจะไม่สมมาตร[ 1 ]
อุบัติการณ์อยู่ระหว่าง 1:30,000 ถึง 1:100,000 และมักเป็นการกลายพันธุ์แบบสุ่มมากกว่าภาวะที่ถ่ายทอด ทางพันธุกรรม [ 1 ] [ 3 ]เป็นหนึ่งในความผิดปกติแต่กำเนิดที่อาจเกิดขึ้นร่วมกันของมีโซเดอร์มของตัวอ่อนภายในกลุ่มอาการ VACTERLในกรณีที่เป็นภาวะที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม มีหลายกลุ่มอาการที่ทราบกันว่าเกี่ยวข้องกับภาวะกระดูกรัศมีผิดปกติ เช่นกลุ่มอาการ Holt–Oram ของระบบหัวใจ และหลอดเลือด และ กลุ่มอาการ Fanconi anemiaและTAR ของระบบเลือด [ 1 ]สาเหตุอื่นๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ การบาดเจ็บที่สันกระดูกชั้นนอกส่วนปลายระหว่างการพัฒนาแขนขา[ 2 ]การกดทับในมดลูก หรือการใช้ยาของมารดา ( ทาลิโดไมด์ ) [ 3 ]
การจำแนกประเภท
การจำแนกประเภทของภาวะกระดูกรัศมีผิดรูปนั้นดำเนินการผ่านแบบจำลองที่แตกต่างกัน บางแบบรวมเฉพาะความผิดปกติหรือการไม่มีอยู่ของกระดูกรัศมี ในขณะที่บางแบบยังรวมถึงความผิดปกติของนิ้วหัวแม่มือและกระดูกข้อมือด้วย การจำแนกประเภทของ Bayne และ Klug แบ่งภาวะกระดูกรัศมีผิดรูปออกเป็นสี่ประเภทที่แตกต่างกัน[ 4 ] Goldfarb และคณะได้เพิ่มประเภทที่ห้า โดยอธิบายถึงภาวะกระดูกรัศมีผิดรูปที่มีกระดูกต้นแขนเข้ามาเกี่ยวข้อง[ 4 ]ในการจำแนกประเภทนี้ จะพิจารณาเฉพาะความผิดปกติของกระดูกรัศมีและกระดูกต้นแขนเท่านั้น James และคณะได้ขยายการจำแนกประเภทนี้โดยรวมถึงความบกพร่องของกระดูกข้อมือที่มีความยาวปลายกระดูกรัศมีปกติเป็นประเภท 0 และความผิดปกติของนิ้วหัวแม่มือเพียงอย่างเดียวเป็นประเภท N [ 4 ]
ประเภท N: ความผิดปกติของนิ้วหัวแม่มือแบบแยกเดี่ยว ประเภท 0: การขาดหายไปของกระดูกข้อ มือ ประเภท I: ปลายกระดูกเรเดียสสั้น ประเภท II: กระดูกเรเดียสเจริญไม่เต็มที่ขนาดเล็ก ประเภท III: ปลายกระดูกเรเดียสหายไป ประเภท IV: กระดูกเรเดียสหายไปทั้งหมด ประเภท V: กระดูกเรเดียสหายไปทั้งหมดและมีอาการแสดงที่กระดูกต้นแขนส่วนต้น
คำว่า " รัศมีที่หายไป"อาจหมายถึง 3 ประเภทสุดท้าย
การรักษา
การเข้าเฝือกและการยืดกล้ามเนื้อ
ในกรณีที่ข้อมือเบี่ยงเบนเล็กน้อย การรักษาด้วยการเข้าเฝือกและการยืดเพียงอย่างเดียวอาจเพียงพอในการรักษาการเบี่ยงเบนของกระดูกเรเดียสใน RD นอกจากนี้ ผู้ปกครองสามารถสนับสนุนการรักษานี้ได้โดยการออกกำลังกายมือแบบพาสซีฟ ซึ่งจะช่วยยืดข้อมือและอาจแก้ไขการหดเกร็งของข้อศอกได้ นอกจากนี้ การเข้าเฝือกยังใช้เป็นมาตรการหลังการผ่าตัดเพื่อป้องกันการกลับมาเบี่ยงเบนของกระดูกเรเดียสอีกครั้ง[ 3 ]
การรวมศูนย์
ภาวะกระดูกรัศมีผิดรูปชนิดรุนแรง (Bayne ประเภท III และ IV) สามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัด เป้าหมายหลักของการจัดตำแหน่งคือการเพิ่มการทำงานของมือโดยการวางมือไว้เหนือกระดูกอัลนาส่วนปลาย และทำให้ข้อมืออยู่ในตำแหน่งตรง การเข้าเฝือกหรือการดึงเนื้อเยื่ออ่อนอาจใช้ก่อนการจัดตำแหน่ง ในการจัดตำแหน่งแบบคลาสสิก ส่วนกลางของกระดูกข้อมือจะถูกตัดออกเพื่อสร้างรอยบากสำหรับวางกระดูกอัลนา[ 5 ]แนวทางที่แตกต่างออกไปคือการวางกระดูกฝ่ามือของนิ้วกลางให้ตรงกับกระดูกอัลนาโดยใช้หมุดยึด[ 1 ] [ 3 ]
หากเนื้อเยื่อเรเดียลยังสั้นเกินไปหลังจากยืดเนื้อเยื่ออ่อนแล้ว อาจใช้การคลายเนื้อเยื่ออ่อนและวิธีการต่างๆ ในการจัดกระดูกปลายแขนเพื่อให้สามารถวางมือลงบนกระดูกอัลนาได้ วิธีการที่เป็นไปได้คือการทำให้กระดูกอัลนาสั้นลงโดยการตัดส่วนหนึ่งออก หรือการเอาส่วนกระดูกข้อมือออก[ 6 ]หากกระดูกอัลนาโค้งงอมาก อาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัดกระดูกเพื่อให้กระดูกอัลนาตรง[ 1 ]หลังจากวางข้อมือในตำแหน่งที่ถูกต้องแล้ว กล้ามเนื้อยืดข้อมือเรเดียลจะถูกย้ายไปยังเอ็น extensor carpi ulnaris เพื่อช่วยให้ข้อมืออยู่ในตำแหน่งตรงอย่างมั่นคง[ 2 ] หาก ไม่มีนิ้วหัวแม่มือหรือข้อต่อ carpometacarpal การจัดตำแหน่งตรงกลางสามารถตามด้วย การสร้างนิ้วหัวแม่มือ หลังการผ่าตัด ต้องใส่เฝือกแขนยาวอย่างน้อย 6 ถึง 8 สัปดาห์ มักจะใส่เฝือกแบบถอดได้เป็นเวลานาน[ 3 ]
การงอข้อมือไปทางด้านรัศมีช่วยให้ผู้ป่วยที่มีข้อศอกแข็งสามารถเอื้อมมือเข้าปากเพื่อรับประทานอาหารได้ ดังนั้นการรักษานี้จึงเป็นข้อห้ามในกรณีที่ข้อศอกหดเกร็ง[ 2 ] [ 3 ]ความเสี่ยงของการจัดตำแหน่งคือขั้นตอนดังกล่าวอาจทำให้เกิดการบาดเจ็บต่อกระดูกอ่อนปลายแขน ส่งผลให้กระดูกปลายแขนหยุดการเจริญเติบโตก่อนวัยอันควร และทำให้ปลายแขนสั้นลงไปอีก[ 1 ] [ 3 ] Sestero และคณะรายงานว่าการเจริญเติบโตของกระดูกปลายแขนหลังจากการจัดตำแหน่งจะอยู่ที่ 48% ถึง 58% ของความยาวกระดูกปลายแขนปกติ ในขณะที่การเจริญเติบโตของกระดูกปลายแขนในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาจะอยู่ที่ 64% ของความยาวกระดูกปลายแขนปกติ[ 7 ]บทวิจารณ์หลายฉบับระบุว่าการจัดตำแหน่งสามารถแก้ไขการเบี่ยงเบนไปทางด้านรัศมีของข้อมือได้เพียงบางส่วนเท่านั้น และการศึกษาที่มีการติดตามผลในระยะยาวแสดงให้เห็นถึงการกลับมาเบี่ยงเบนไปทางด้านรัศมีอีกครั้ง[ 6 ] [ 8 ]
การทำให้เป็นรัศมี
Buck-Gramckoได้อธิบายเทคนิคการผ่าตัดอีกวิธีหนึ่งสำหรับการรักษาภาวะกระดูกเรเดียลผิดปกติ ซึ่งเรียกว่า radialization ในระหว่างการทำ radialization กระดูกฝ่ามือของนิ้วชี้จะถูกตรึงไว้กับกระดูกอัลนา และกล้ามเนื้อเหยียดข้อมือด้านเรเดียลจะถูกยึดไว้ที่ด้านอัลนาของข้อมือ ทำให้เกิดการแก้ไขมากเกินไปหรือการเบี่ยงเบนไปทางด้านอัลนาเชื่อกันว่าการแก้ไขมากเกินไปนี้จะทำให้การเบี่ยงเบนไปทางด้านเรเดียลกลับมาเป็นซ้ำมีโอกาสน้อยลง[ 1 ]
การปลูกถ่ายข้อต่อกระดูกฝ่าเท้าและนิ้วเท้า (MTP) ที่มีหลอดเลือดมาเลี้ยง
Villki รายงานวิธีการที่แตกต่างออกไป ในระหว่างขั้นตอนนี้ข้อต่อ MTP ที่มีหลอดเลือด ของนิ้วเท้าที่สองจะถูกย้ายไปยังด้านรัศมีของกระดูกอัลนา ทำให้เกิดแพลตฟอร์มที่ให้การสนับสนุนด้านรัศมีสำหรับข้อมือ กราฟต์มีหลอดเลือดและจึงรักษาความสามารถในการเชื่อมต่อกับการเจริญเติบโตของกระดูกอัลนาที่รองรับ[ 6 ]
ก่อนที่จะทำการย้ายข้อต่อ MTP ของนิ้วเท้าที่สองจริง ๆ จำเป็นต้องทำการยืดเนื้อเยื่ออ่อนของข้อมือเพื่อสร้างพื้นที่เพียงพอสำหรับการวางข้อต่อ MTP เมื่อผ่านไปหลายสัปดาห์และมีพื้นที่เพียงพอจากการยืดเนื้อเยื่อแล้ว จึงจะสามารถเริ่มการย้ายข้อต่อ MTP ได้ ในระหว่างการผ่าตัดนี้ ข้อมือและนิ้วเท้าที่สองจะถูกเตรียมพร้อมสำหรับการย้ายไปพร้อมกัน ข้อต่อ MTP ของนิ้วเท้าที่สองข้างเดียวกัน พร้อมด้วยหลอดเลือดแดงเมตาตาร์ซัล เอ็นยืดและเอ็นงอ และเส้นประสาทหลังที่ไปยังผิวหนัง จะถูกนำมาใช้ในการย้าย กระดูกนิ้วเท้าส่วนปลายและส่วนกลางจะถูกตัดออก นิ้วเท้าที่ย้ายมา ซึ่งประกอบด้วยกระดูกเมตาตาร์ซัลและกระดูกนิ้วเท้าส่วนต้น จะถูกยึดไว้ระหว่างแผ่นเจริญเติบโตของกระดูกอัลนาและกระดูกฝ่ามือที่สอง หรือกระดูกสแคฟอยด์ เอ็นของนิ้วเท้าจะถูกยึดติดกับเอ็นของกล้ามเนื้อยืดและงอเรเดียลของข้อมือเพื่อเพิ่มความมั่นคงให้กับข้อต่อ MTP วางลวด K เพื่อตรึงกระดูกให้อยู่ในตำแหน่งที่ต้องการ เมื่อกระดูกยึดแน่นแล้ว จะทำการเชื่อมต่อหลอดเลือดของนิ้วเท้ากับหลอดเลือดของปลายแขน หลังจากสร้างหลอดเลือดใหม่ให้กับนิ้วเท้าแล้ว จะวางแผ่นผิวหนังและเย็บปิดผิวหนัง[ 9 ]
Vilkki และคณะได้ทำการศึกษาเกี่ยวกับแขนท่อนล่าง 19 ข้างที่ได้รับการรักษาด้วยการย้ายข้อต่อ MTP ที่มีหลอดเลือด โดยมีระยะเวลาติดตามผลเฉลี่ย 11 ปี ซึ่งรายงานความยาวของกระดูกอัลนาที่ 67% เมื่อเทียบกับด้านตรงข้าม[ 9 ] De Jong และคณะได้อธิบายในบทวิจารณ์ว่า เมื่อเปรียบเทียบกับผลการศึกษาเกี่ยวกับการจัดตำแหน่งศูนย์กลาง Vilkki รายงานว่ามีการเบี่ยงเบนหลังการผ่าตัดน้อยกว่าและมีความรุนแรงของการกลับมาเป็นซ้ำน้อยกว่า[ 6 ]