การสูญเสียการได้ยินจากความเสียหายของเปลือกสมอง
ตำแหน่งของเปลือกสมองส่วนรับเสียงหลักในสมอง
ความเชี่ยวชาญ	ประสาทวิทยา , โสต ศัลยกรรมศีรษะและลำคอ

ภาวะหูหนวกจากความ เสียหายของเปลือกสมอง เป็นรูปแบบที่หายากของการสูญเสียการได้ยินแบบประสาทรับรู้ ซึ่ง เกิดจากความเสียหายต่อเปลือกสมองส่วนรับเสียงหลัก ภาวะหูหนวกจากความเสียหายของ เปลือกสมองเป็นความผิดปกติทางการได้ยินที่ผู้ป่วยไม่สามารถได้ยินเสียงได้ แต่ไม่มีความเสียหายที่เห็นได้ชัดต่อโครงสร้างของหู (ดู ระบบการได้ยิน ) มีการโต้แย้งว่าเป็นการรวมกันของ ภาวะไม่รู้ จำคำพูดและ ภาวะไม่รู้จำการได้ยิน ผู้ป่วยที่มีภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองไม่สามารถได้ยินเสียงใด ๆ กล่าวคือ พวกเขาไม่รับรู้เสียงใด ๆ รวมถึงเสียงที่ไม่ใช่คำพูด เสียงพูด และเสียงพูด^{[ 1 ]}แม้ว่าผู้ป่วยจะดูเหมือนและรู้สึกว่าหูหนวกสนิท แต่พวกเขายังคงสามารถแสดงปฏิกิริยาตอบสนองบางอย่างได้ เช่น การหันศีรษะไปทางเสียงดัง^{[ 2 ]}

ภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองเกิดจากรอยโรคที่เปลือกสมองทั้งสองข้างในคอร์เทกซ์รับเสียงหลักซึ่งตั้งอยู่ในกลีบขมับของสมอง^{[ 3 ]}เส้นทางการได้ยินที่ขึ้นไปถูกทำลาย ทำให้สูญเสียการรับรู้เสียง อย่างไรก็ตาม การทำงานของหูชั้นในยังคงปกติ ภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองมักเกิดจากโรคหลอดเลือดสมองแต่ก็อาจเกิดจากการบาดเจ็บที่สมองหรือความผิดปกติแต่กำเนิดได้เช่นกัน^{[ 4 ] [ 5 ]}โดยเฉพาะอย่างยิ่ง สาเหตุที่พบบ่อยคือโรคหลอดเลือดสมองอุดตันแบบสองข้างในบริเวณ Heschl's gyri ^{[ 6 ]}

เชื่อกันว่าการสูญเสียการได้ยินจากความเสียหายของเปลือกสมองอาจเป็นส่วนหนึ่งของสเปกตรัมของความผิดปกติทางการได้ยินโดยรวมของเปลือกสมอง^{[ 3 ]}ในบางกรณี ผู้ป่วยที่มีการสูญเสียการได้ยินจากความเสียหายของเปลือกสมองมีการฟื้นตัวของการได้ยินบางส่วน ส่งผลให้เกิดความบกพร่องทางการได้ยินบางส่วน เช่น ภาวะไม่สามารถรับรู้คำพูดได้^{[ 3 ] [ 7 ]}กลุ่มอาการนี้อาจแยกแยะได้ยากจากรอยโรคที่ขมับทั้งสองข้าง

เนื่องจากภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองและภาวะสูญเสีย การรับรู้เสียง มีลักษณะคล้ายคลึงกันหลายประการ การวินิจฉัยโรคจึงทำได้ยาก รอยโรคสองข้างใกล้กับเปลือกสมองส่วนรับเสียงหลักในกลีบขมับเป็นเกณฑ์สำคัญ ภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองต้องแสดงให้เห็นว่า การตอบสนองทางเสียง ของก้านสมองเป็นปกติ แต่ศักยภาพที่ถูกกระตุ้นจากเปลือกสมองบกพร่อง ศักยภาพที่ถูกกระตุ้นจากก้านสมอง หรือที่เรียกว่าการตอบสนองทางเสียงที่ถูกกระตุ้นจากก้านสมอง แสดงให้เห็นถึงกิจกรรมของเซลล์ประสาทในเส้นประสาทรับเสียง นิวเคลียสของหูชั้นใน โอลิฟส่วนบน และคอลลิคูลัสส่วนล่างของก้านสมอง โดยทั่วไปจะมีเวลาแฝงของการตอบสนองไม่เกินหกมิลลิวินาที และมีแอมพลิจูดประมาณหนึ่งไมโครโวลต์ เวลาแฝงของการตอบสนองให้ข้อมูลที่สำคัญ: หากเข้าข่ายภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมอง การตอบสนองที่มีเวลาแฝงนานจะหายไปอย่างสิ้นเชิง และการตอบสนองที่มีเวลาแฝงปานกลางจะหายไปหรือบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญ^{[ 2 ]}ในภาวะสูญเสียการรับรู้ทางการได้ยิน การตอบสนองที่มีระยะเวลาแฝงยาวและปานกลางยังคงอยู่

อีกแง่มุมที่สำคัญของการสูญเสียการได้ยินจากเปลือกสมองที่มักถูกมองข้ามคือ ผู้ป่วยรู้สึกว่าตนเองหูหนวก พวกเขารู้ตัวว่าไม่สามารถได้ยินเสียงสิ่งแวดล้อม เสียงที่ไม่ใช่คำพูด และเสียงพูด ผู้ป่วยที่มีภาวะสูญเสียการรับรู้การได้ยินอาจไม่รู้ตัวถึงความบกพร่องของตนเอง และยืนยันว่าตนเองไม่ได้หูหนวก^{[ 8 ]}การสูญเสียการได้ยินจากคำพูดและภาวะสูญเสียการรับรู้การได้ยินเป็นความผิดปกติที่มีลักษณะเฉพาะเจาะจง การรับรู้ และการเชื่อมโยง ในขณะที่การสูญเสียการได้ยินจากเปลือกสมองนั้นขึ้นอยู่กับการตัดการเชื่อมต่อทางกายวิภาคและหน้าที่ของเปลือกสมองส่วนการได้ยินจากแรงกระตุ้นทางเสียง

แม้ว่าภาวะหูหนวกจากความเสียหายของสมองส่วนคอร์เท็กซ์จะมีเกณฑ์การวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงมาก แต่สาเหตุของภาวะนี้อาจแตกต่างกันอย่างมาก ต่อไปนี้เป็นกรณีศึกษา 3 กรณีที่มีสาเหตุแตกต่างกันของภาวะหูหนวกจากความเสียหายของสมองส่วนคอร์เท็กซ์

1. กรณีศึกษาที่ตีพิมพ์ในปี 2544 อธิบายถึงผู้ป่วยชายอายุ 20 ปีที่ถูกส่งตัวมาเพื่อผ่าตัดฝังประสาทหูเทียมเนื่องจากหูหนวกทั้งสองข้างหลังจากอุบัติเหตุรถจักรยานยนต์เมื่อสองปีก่อน^{[ 2 ]} CT สแกนของเขาแสดงให้เห็นรอยโรคเลือดออกที่เกี่ยวข้องกับแคปซูลภายใน ทั้งสองข้าง เขาอยู่ในภาวะโคม่าเป็นเวลาหลายสัปดาห์และตื่นขึ้นมาในสภาพเป็นอัมพาตทั้งสี่ข้าง บกพร่องทางสติปัญญา และหูหนวกสนิท อย่างไรก็ตาม เขาแสดงปฏิกิริยาต่อเสียงดังฉับพลันเป็นครั้งคราวโดยการหันศีรษะ ความสามารถในการอ่านและเขียนยังคงอยู่ และเขาสามารถสื่อสารได้โดยการอ่านริมฝีปาก คำพูดของเขาเองมีลักษณะพูดไม่ชัด แต่สามารถเข้าใจได้ การตรวจแก้วหูและปฏิกิริยาของกล้ามเนื้อสเตปิเดียลปกติบ่งชี้ว่าหูชั้นกลางและหูชั้นในยังคงทำงานได้ และเส้นประสาทการได้ยินยังคงสมบูรณ์ เส้นประสาทการได้ยินของเขาได้รับการทดสอบโดยการกระตุ้นการตอบสนองด้วยศักยภาพของเส้นประสาทการได้ยินปกติที่ 10 dB ทั้งสองข้าง ผลการตรวจคลื่นการตอบสนองการได้ยินของก้านสมองเป็นปกติ แต่คอมเพล็กซ์ IV-V ที่ผิดปกติบ่งชี้ว่าเส้นทางยังคงทำงานผ่านก้านสมอง แต่มีรอยโรคอยู่ในสมองส่วนกลาง จากผลการตรวจเหล่านี้ จึงสรุปได้ว่าผู้ป่วยมีภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองเนื่องจากการหยุดชะงักของเส้นทางการได้ยินขาขึ้นทั้งสองข้างร่วมกับรอยโรคเลือดออกในแคปซูลภายในทั้งสองข้าง ดังนั้นจึงไม่ได้ทำการผ่าตัดฝังประสาทหูเทียม^{[ 2 ]}
2. ตีพิมพ์ในปี 1994 ผู้ป่วยรายนี้ได้รับการติดตามตลอดระยะเวลาเกือบ 20 ปีหลังจากแสดงอาการบกพร่องทางการได้ยินตั้งแต่ยังเป็นทารก^{[ 4 ]}ผลการทดสอบการได้ยินและการทดสอบที่เกี่ยวข้องร่วมกับ MRI ยืนยันว่าขาดส่วนสำคัญของกลีบขมับทั้งสองข้าง ส่งผลให้เกิดภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมอง แม้ว่าการวัดทางสรีรวิทยาจะแสดงให้เห็นถึงความไวในการได้ยินส่วนปลายที่ปกติ แต่คำพูดของผู้ป่วยรายนี้มีลักษณะการเน้นเสียงและจังหวะที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียการได้ยินส่วนปลายอย่างรุนแรง และเธอไม่สามารถเข้าใจการสื่อสารด้วยวาจาได้ เกณฑ์การได้ยินแบบเสียงบริสุทธิ์ที่ได้จากการทดสอบพฤติกรรมมีความแปรปรวน ตั้งแต่ปกติไปจนถึงการสูญเสียการได้ยินระดับปานกลาง โดยมีปฏิกิริยาตอบสนองของกล้ามเนื้อหูชั้นกลางปกติและ ABR ปกติต่อสิ่งเร้าที่มีความเข้มสูงและต่ำ ความล่าช้าของเสียงระดับกลางและศักยภาพที่ถูกกระตุ้นของเปลือกสมองมีความผิดปกติอย่างมาก สอดคล้องกับลักษณะส่วนกลางของภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมอง เนื่องจากความไม่สามารถสื่อสารด้วยการได้ยิน ผู้ป่วยรายนี้จึงได้รับการสอนภาษามืออเมริกันและได้รับการศึกษาที่โรงเรียนสำหรับคนหูหนวกแห่งรัฐหลุยเซียนา เมื่อการศึกษากรณีนี้เสร็จสิ้น ผู้ป่วยแต่งงานแล้วและกำลังตั้งครรภ์^{[ 4 ]}
3. งานวิจัยที่ตีพิมพ์ในปี 2013 อธิบายถึงผู้หญิงอายุ 56 ปีที่มีประวัติเป็นโรคความดันโลหิตสูงคอเลสเตอรอลสูงและโรคหลอดเลือดสมองหลายครั้ง ผู้ป่วยมีอาการสูญเสียการได้ยินทั้งสองข้างอย่างสมบูรณ์ ในเดือนมีนาคม 2009 เธอมีเลือดออกในสมองด้านขวาอย่างเฉียบพลันบริเวณอินซูโลเทมโพรัล ทันทีหลังจากเหตุการณ์นี้ ผู้ป่วยบ่นว่าสูญเสียการได้ยิน โดยไม่สามารถได้ยินเสียงใดๆ ยกเว้นเสียง หึ่งๆ อย่างรุนแรงทั้งสองข้าง การตรวจด้วยภาพถ่ายเผยให้เห็นร่องรอยความเสียหายในเปลือกสมองด้านซ้ายจากโรคหลอดเลือดสมองครั้งก่อน เลือดออกด้านขวาครั้งใหม่มีจุดศูนย์กลางอยู่ที่พูตาเมนส่วนหลัง โดย มี อาการบวม รอบๆ บริเวณส่วนหลังของแคปซูลภายใน ภายนอก และแคปซูลส่วนปลาย ความผิดปกติของสัญญาณขยายไปถึงกลีบขมับด้านขวา ผู้ป่วยไม่มีความผิดปกติทางระบบประสาทอื่นๆ และพูดได้อย่างคล่องแคล่ว แม้ว่าจะควบคุมระดับเสียงภายในได้ไม่ดีก็ตาม การตรวจด้วยกล้องตรวจหูพบว่าช่องหูชั้นนอกดูปกติ เยื่อแก้วหูทั้งสองข้างสมบูรณ์ และโครงสร้างหูชั้นกลางปกติ ผลการตรวจการได้ยินในขณะนั้นแสดงให้เห็นว่าสูญเสียการได้ยินอย่างรุนแรงทั้งสองข้าง โดยไม่ตอบสนองต่อการทดสอบเสียงบริสุทธิ์หรือการทดสอบเสียงพูด
4. ในกรณีศึกษาโดย Sasidharan et al. (2020) ผู้ป่วยรายหนึ่งเกิดภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองหลังจากเป็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากแบคทีเรียเมื่ออายุ 5 เดือน กรณีนี้ได้รับการประเมินเมื่อผู้ป่วยอายุ 7 ปี การทดสอบเชิงวัตถุแสดงให้เห็นว่าการได้ยินส่วนปลายปกติ แต่ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อเสียงระหว่างการตรวจการได้ยินด้วยคลื่นเสียงบริสุทธิ์ การทดสอบการตอบสนองแบบล่าช้าแสดงให้เห็นว่าไม่มีการตอบสนองทั้งสองข้าง ซึ่งยืนยันว่าเกิดภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมอง กรณีนี้เน้นย้ำว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบสามารถนำไปสู่ภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองได้ นอกเหนือจากการสูญเสียการได้ยินส่วนปลาย^{[ 9 ]}

การรับรู้ทางการได้ยินสามารถดีขึ้นได้เมื่อเวลาผ่านไป ดูเหมือนว่าจะมีระดับของความยืดหยุ่นของระบบประสาทที่ช่วยให้ผู้ป่วยสามารถฟื้นความสามารถในการรับรู้เสียงสิ่งแวดล้อมและเสียงดนตรีบางอย่างได้^{[ 10 ]} ผู้ป่วยที่มีอาการสูญเสียการได้ยินจากเปลือกสมองและไม่มีอาการอื่น ๆ ร่วมด้วยจะฟื้นตัวได้ในระดับที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับขนาดและประเภทของรอยโรคในสมอง ผู้ป่วยที่มีอาการรวมถึงความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวและภาวะเสียการพูดมักจะมีรอยโรคขนาดใหญ่กว่าและมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าในแง่ของสถานะการทำงานและการฟื้นตัว^{[ 10 ]}

การฝังประสาทหูเทียมหรือก้านสมองส่วนรับเสียงอาจเป็นทางเลือกในการรักษาได้เช่นกัน การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าของระบบรับเสียงส่วนปลายอาจส่งผลให้การรับรู้เสียงดีขึ้นหรือการปรับแผนที่คอร์เทกซ์ในผู้ป่วยที่มีภาวะหูหนวกจากความเสียหายของคอร์เทกซ์^{[ 3 ]}อย่างไรก็ตาม เครื่องช่วยฟังไม่ใช่คำตอบที่เหมาะสมสำหรับกรณีเช่นนี้ สัญญาณเสียงใดๆ ก็ตาม ไม่ว่าจะได้รับการขยายให้มีความเข้มปกติหรือสูง ก็ไม่มีประโยชน์สำหรับระบบที่ไม่สามารถประมวลผลให้เสร็จสมบูรณ์ได้^{[ 4 ]}ตามหลักการแล้ว ผู้ป่วยควรได้รับการแนะนำให้รู้จักกับแหล่งข้อมูลที่จะช่วยพวกเขาในการอ่านริมฝีปาก การเรียนรู้ภาษามืออเมริกัน รวมถึงการบำบัดด้านการพูดและการบำบัดทางอาชีพ ผู้ป่วยควรติดตามผลอย่างสม่ำเสมอเพื่อประเมินการฟื้นตัวในระยะยาว^{[ 10 ]}

รายงานฉบับแรกๆ ที่ตีพิมพ์ในช่วงปลายศตวรรษที่ 19 อธิบายถึงผู้ป่วยที่มีอาการหูหนวกเฉียบพลันหลังจากมีอาการที่เรียกว่าโรคหลอดเลือดสมองวิธีเดียวในการวินิจฉัยที่แน่ชัดในรายงานเหล่านี้คือการผ่าศพหลังเสีย ชีวิต ^{[ 10 ]}กรณีศึกษาต่อมาตลอดศตวรรษที่ 20 สะท้อนให้เห็นถึงความก้าวหน้าในการวินิจฉัยทั้งการสูญเสียการได้ยินและโรคหลอดเลือดสมอง ด้วยการเกิดขึ้นของการศึกษาการตรวจวัดการได้ยินและการ ตรวจ ทางไฟฟ้าสรีรวิทยานักวิจัยสามารถวินิจฉัยภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้น ความก้าวหน้าในเทคนิคการถ่ายภาพ เช่นMRIช่วยปรับปรุงการวินิจฉัยและการระบุตำแหน่งของภาวะสมองขาดเลือดที่เกิดขึ้นพร้อมกับศูนย์การได้ยินหลักหรือรองได้อย่างมาก^{[ 10 ]}การทดสอบทางระบบประสาทและความรู้ความเข้าใจช่วยแยกแยะระหว่างภาวะหูหนวกจากความเสียหายของเปลือกสมองทั้งหมดและภาวะสูญเสียการรับรู้เสียงซึ่งส่งผลให้ไม่สามารถรับรู้คำพูด ดนตรี หรือเสียงสิ่งแวดล้อมเฉพาะได้

• Hood L, Berlin C, Allen P (1994). "การสูญเสียการได้ยินจากสมองส่วนคอร์เทกซ์: การศึกษาแบบระยะยาว" วารสาร American Academy of Audiology . 5 (5): 330– 42. PMID  7987023 .