ดิฟัลเลีย
อวัยวะเพศชายภายนอกของเด็กชายก่อนวัยเจริญพันธุ์ที่มีลักษณะดิฟฟิดไดฟัลเลีย

ภาวะอวัยวะเพศชายสองอัน ( Diphallia ) หรือภาวะอวัยวะเพศชายซ้ำซ้อน ( Penile DuplicationหรือPD ) หรือ ภาวะ อวัยวะเพศ ชายสองอันผิดปกติแต่กำเนิด (Diphallic TerataหรือDiphallasparatus ) เป็นความผิดปกติทางพัฒนาการ ที่หายากมาก โดยที่เพศชายเกิดมามีอวัยวะเพศชายสองอัน ^{[ 1 ] [ 2 ]} กรณีแรกที่มีการรายงานคือโดย Johannes Jacob Weckerในปี 1609 ^{[ 3 ] [ 4 ]}การเกิดภาวะนี้อยู่ที่ 1 ใน 5.5 ล้านคนในทารกแรกเกิด^{[ 5 ]}

เมื่อมีภาวะดิฟัลเลีย มักจะพบร่วมกับ ความผิดปกติ ของไตกระดูกสันหลังลำไส้ใหญ่ทวารหนักหรือ ความผิด ปกติแต่กำเนิดอื่นๆ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงต่อภาวะกระดูกสันหลัง เปิดสูงขึ้น ด้วย^{[ 4 ​​]}ทารกที่เกิดมาพร้อมกับภาวะดิฟัลเลียและภาวะที่เกี่ยวข้องจะมีอัตราการเสียชีวิตสูงขึ้นจากโรคติดเชื้อต่างๆ ที่เกี่ยวข้องกับระบบไตหรือลำไส้ใหญ่ที่ซับซ้อนกว่า

โดยทั่วไปเชื่อกันว่าภาวะมีอวัยวะเพศชายสองอันเกิดขึ้นในทารก ใน ครรภ์ระหว่างวันที่ 23 ถึง 25 ของ การตั้งครรภ์ เมื่อการบาดเจ็บ ความเครียดจากสารเคมี หรือ ยีน โฮมีโอโบก ซ์ทำงานผิดปกติ ทำให้ กลุ่มเซลล์ส่วนท้าย ของมี โซเดอร์มของทารก ในครรภ์ ทำงานไม่ปกติในขณะที่ไซนัสทางเดิน ปัสสาวะและอวัยวะ สืบพันธุ์แยกออกจากปุ่มอวัยวะเพศและทวารหนักเพื่อสร้างอวัยวะเพศชาย

กรณีแรกได้รับการรายงานโดย Wecker ในเมืองโบโลญญา ประเทศอิตาลี ในปี ค.ศ. 1609 และตั้งแต่นั้นมา มีรายงานประมาณหนึ่งร้อยกรณี^{[ 1 ] [ 6 ]}สภาวะนี้มีอยู่ในมนุษย์มาตั้งแต่สมัยโบราณ^{[ 7 ]}อวัยวะเพศภายนอกทั้งสองข้างอาจมีขนาดและรูปร่างแตกต่างกัน^{[ 8 ]}อาจอยู่เคียงข้างกันใน ระนาบตามแนว ตั้งหรือวางซ้อนกันในระนาบตามแนวนอน^{[ 9 ]}

ตามการจำแนกประเภทของ Schneider ในปี 1928 อวัยวะเพศชายสองอันถูกจัดประเภทเป็นสามกลุ่ม: (ก) อวัยวะเพศชายสองอันที่หัว (ข) อวัยวะเพศชายสองอันแบบแยกสองแฉก และ (ค) อวัยวะเพศชายสองอันแบบสมบูรณ์หรืออวัยวะเพศชายสองอัน^{[ 10 ]}ตามที่ Vilanora และ Raventos กล่าวในปี 1954 ได้มีการเพิ่มกลุ่มที่สี่ที่เรียกว่า อวัยวะเพศชายสองอันเทียม^{[ 11 ]}

การจำแนกประเภทที่ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางในปัจจุบัน ซึ่งนำเสนอโดย Aleem ในปี 1972 จำแนกอวัยวะเพศชายสองอันออกเป็นสองกลุ่ม ได้แก่ diphallia แท้ และ bifid phallus ^{[ 8 ]} diphallia แท้เกิดจากการแยกตัวของปุ่มกระดูกหัวหน่าว ส่วน bifid phallus เกิดจากการแยกตัวของปุ่มกระดูกหัวหน่าว [ ^{8 ] [ 12 ] แต่ละ}กลุ่มทั้งสองนี้ยังแบ่งย่อยออกเป็นแบบบางส่วนหรือแบบสมบูรณ์^{[ 8 ]} diphallia แท้ คือ อวัยวะเพศชายแต่ละอันมีcorpora cavernosa สองอัน และcorpus spongiosum หนึ่งอัน ที่มีท่อปัสสาวะอยู่ภายใน^{[ 8 ] [ 12 ]} diphallia แท้อาจเป็นแบบสมบูรณ์ โดยที่อวัยวะเพศชายทั้งสองมีขนาดใกล้เคียงกัน หรือเป็นแบบบางส่วน เมื่ออวัยวะเพศชายอันหนึ่งมีขนาดเล็กกว่าหรือยังไม่เจริญเต็มที่ แม้ว่าจะมีโครงสร้างเหมือนกับอวัยวะเพศชายที่ใหญ่กว่าก็ตาม^{[ 8 ]}ใน bifid phallus อวัยวะเพศชายแต่ละอันจะมี corpus cavernosum หนึ่งอัน และ corpus spongiosum หนึ่งอันที่มีท่อปัสสาวะอยู่ภายใน^{[ 8 ] [ 12 ]}การแยกองคชาตลงไปจนถึงโคนองคชาตเรียกว่า bifid สมบูรณ์ ในขณะที่การแยกถึงปลายองคชาตเรียกว่า bifid บางส่วน^{[ 8 ]}สำหรับองคชาต bifid สมบูรณ์ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติ ท่อปัสสาวะส่วนหน้าจะไม่มีอยู่ในองคชาตแต่ละข้าง และท่อปัสสาวะต่อมลูกหมากจะอยู่ในผิวหนังระหว่างองคชาตทั้งสองข้าง^{[ 13 ]}ในองคชาต bifid บางส่วน การมีท่อปัสสาวะ คอร์ปัสคาเวอร์โนซัมและคอร์ปัสสปอนจิโอซัมซ้ำกันในองคชาตข้างหนึ่งไม่สมบูรณ์ และมีเพียงคอร์ปัสคาเวอร์โนซัมและคอร์ปัสสปอนจิโอซัมล้อมรอบท่อปัสสาวะที่ทำงานอยู่ในองคชาตอีกข้างหนึ่ง^{[ 14 ]}

ภาวะมีองคชาตสองอันมักมาพร้อมกับความผิดปกติของระบบต่างๆ โดยขอบเขตของความผิดปกตินั้นแตกต่างกันไป ตั้งแต่ไม่มีความผิดปกติใดๆ ไปจนถึงความผิดปกติหลายอย่างรวมถึงระบบทางเดินปัสสาวะ ระบบทางเดินอาหาร และระบบกระดูกและกล้ามเนื้อ[ 1 ] [ 8 ] การมีองคชาตสองอันก็แตกต่างกันไป ตั้งแต่องคชาตเดียวที่มีหัวองคชาตสองอัน ไปจนถึงองคชาตสองอันโดยสมบูรณ์^{[ 6 ] รูเปิดท่อปัสสาวะอาจปกติ}ที่ปลายหัวองคชาต อาจเป็นภาวะ hypospadias หรือ epispadias ถุงอัณฑะอาจปกติหรือแยกเป็นสองแฉก^{[ 14 ]}ภาวะมีองคชาตสองอันที่แท้จริงมีแนวโน้มที่จะมาพร้อมกับความผิดปกติและการผิดรูปมากกว่าเมื่อเทียบกับภาวะองคชาตแยกเป็นสองแฉก^{[ 1 ]}ทารกที่เกิดมาพร้อมกับภาวะมีองคชาตสองอันมีอัตราการเสียชีวิตสูงกว่าเนื่องจากการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติ^{[ 13 ]}

ทารกแรกเกิดเพศชายอายุ 2 วัน^{[ 6 ]}เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและทวารหนักที่ซับซ้อน เขามีทวารหนักตีบตัน ท่อปัสสาวะเปิดผิดที่ ถุงอัณฑะแยก เป็น สองแฉก มี ท่อปัสสาวะเปิดที่ต่อ มทั้งสองข้าง มี กระเพาะปัสสาวะสองอันและลำไส้ใหญ่ สองอัน และมีอัณฑะไตและท่อ ปัสสาวะ ปกติ

ภาวะดิฟัลเลียที่แท้จริงบางส่วนสอดคล้องกับภาวะดิฟัลเลียเทียม^{[ 1 ]}ภาวะดิฟัลเลียเทียมเกิดจากเนื้อเยื่อที่สามารถแข็งตัวได้เท่านั้น ไม่แตกต่างกันและไม่ทำงาน^{[ 13 ]}มันเป็นอิสระจากองคชาตปกติ^{[ 10 ]} และสามารถผ่าตัดเอาออกได้โดยไม่มีปัญหา^{[ 13 ]}กรณีที่หายากนี้ได้รับการรายงาน^{[ 13 ]}โดยพิจารณาจากอายุของชายอายุ 83 ปี เมื่อตรวจพบภาวะดิฟัลเลียเฉพาะตอนที่เขาเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล และเนื่องจากไม่มีความผิดปกติทางกายวิภาคอื่นๆ องคชาตขนาดเล็กที่ยังไม่เจริญเต็มที่และไม่ทำงานยื่นออกมาด้านหนึ่งขององคชาตขนาดใหญ่ที่ปกติ องคชาตส่วนที่สองมีหัวองคชาตแต่ไม่มีรูเปิดปัสสาวะ

เด็กชายอายุ 12 ปี^{[ 1 ]}มีอาการถุงอัณฑะ แยกเป็นสองแฉก ภาวะท่อปัสสาวะ เปิดผิดที่และภาวะกระดูกหัวหน่าว แยกออกจาก กัน เขามีอวัยวะเพศชายสองอันแยกกัน มีขนาดและรูปร่างคล้ายกัน โดยแต่ละอันมีรูเปิดท่อปัสสาวะเปิดผิดที่ เขามีถุงอัณฑะแยกเป็นสองแฉก มีอัณฑะข้างละหนึ่งอันอยู่บริเวณถุงอัณฑะ มีโครงสร้างคล้ายลำไส้อยู่เหนือบริเวณหัวหน่าว โครงสร้างนี้ไม่มีการเชื่อมต่อกับโครงสร้างอื่นใด เขามีกระเพาะปัสสาวะและท่อปัสสาวะปกติเพียงอันเดียว

เด็กชายอายุ 15 ปี^{[ 14 ]}นอกจากจะมีอวัยวะเพศชายสองอันแล้ว ยังมีอวัยวะเพศภายนอกปกติ อัณฑะทั้งสองข้างอยู่ในถุงอัณฑะปกติและอยู่ในตำแหน่งปกติ เขามีหัวองคชาตสองอันที่มีขนาดไม่เท่ากันอยู่ที่ปลายองคชาตที่หนาและปัสสาวะผ่านหัวองคชาตที่ใหญ่กว่าเท่านั้น เขามีทวารหนักที่เปิดโล่ง กระเพาะปัสสาวะหนึ่งอัน ท่อปัสสาวะหนึ่งอันปกติ ระบบ ทางเดินอาหารและระบบ ทางเดินปัสสาวะ ปกติ

ภาวะอวัยวะเพศชายสองอันสมบูรณ์ร่วมกับความผิดปกติอื่น ๆ

เด็กชายอายุ 14 ปี มีอาการปัสสาวะเล็ดอย่างต่อเนื่องตั้งแต่เกิด ตรวจพบว่ามีอวัยวะเพศชายซ้ำซ้อนอย่างสมบูรณ์: อวัยวะเพศชายหลักขนาดปกติมีรูเปิดท่อปัสสาวะด้านหลัง (epispadias) และอวัยวะเพศชายรองมีขนาดเล็กกว่าปกติและมีภาวะท่อปัสสาวะตีบตัน อัณฑะทั้งสองข้างลงมาอยู่ในถุงอัณฑะปกติ ความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง ได้แก่ การเชื่อมติดกันแต่กำเนิดของกระดูกสันหลังส่วน L3–L4 กระดูกสันหลังคดเล็กน้อย กระเพาะปัสสาวะผิดปกติจากระบบประสาทที่มีแรงดันสูงและมีความยืดหยุ่นต่ำ ภาวะกรวยไตไหลย้อนกลับระดับ II ด้านซ้าย การสูญเสียเนื้อเยื่อชั้นนอกอย่างรุนแรงในไตข้างขวา และการสูญเสียเนื้อเยื่อชั้นนอกบางส่วนในไตข้างซ้าย การรักษาเบื้องต้นด้วยการใส่สายสวนปัสสาวะเป็นระยะๆ และยา oxybutynin ชนิดรับประทานไม่สามารถทำให้แรงดันในกระเพาะปัสสาวะกลับสู่ปกติได้ การฉีด onabotulinumtoxinA (300 U) เข้าไปในกล้ามเนื้อกระเพาะปัสสาวะช่วยลดการรั่วไหล การรักษาการทำงานของไตเป็นสิ่งสำคัญอันดับแรกก่อนการผ่าตัดเพื่อแก้ไขใดๆ^{[ 15 ]}

สาเหตุของภาวะมีอวัยวะเพศชายสองอันยังไม่ทราบแน่ชัด^{[ 13 ]}ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องมีความหลากหลายมาก จึงเป็นไปไม่ได้ที่จะให้คำอธิบายง่ายๆ เพียงอย่างเดียวเกี่ยวกับสาเหตุของภาวะนี้^{[ 12 ]}เชื่อกันว่าเกิดจากการซ้ำซ้อนของเยื่อหุ้มคลออะคัลในระยะพัฒนาการของตัวอ่อนในระยะแรก ระหว่างสัปดาห์ที่สามถึงสัปดาห์ที่หกของการตั้งครรภ์^{[ 13 ] [ 7 ]}เนื่องจากการพัฒนาตามปกติของรอยพับคลออะคัลในทารกในครรภ์มักจะเสร็จสมบูรณ์ในช่วงเวลาดังกล่าว^{[ 10 ] [ 16 ]}

การพัฒนาตามปกติของอวัยวะเพศชายเกิดขึ้นจากการรวมตัวของปุ่มคลออะคัลที่ปลายด้านหน้าของไซนัสทางเดินปัสสาวะและอวัยวะสืบพันธุ์^{[ 1 ] [ 13 ]}เนื้อเยื่อมีเซนไคม์จะเคลื่อนตัวไปรอบๆ เยื่อคลออะคัล ขยายพันธุ์และขยายตัวไปรอบๆ แผ่นคลออะคัล ก่อให้เกิดรอยพับคลออะคัลคู่หนึ่งที่รวมกันเพื่อสร้างปุ่มอวัยวะเพศซึ่งพัฒนาไปเป็นอวัยวะเพศชาย^{[ 13 ] [ 1 ] [ 12 ]}หากเยื่อคลออะคัลมีสองชั้น เนื้อเยื่อมีเซนไคม์จะเคลื่อนตัวและล้อมรอบเยื่อคลออะคัลทั้งสองชั้น ทำให้เกิดรอยพับคลออะคัลสองคู่รอบๆ เยื่อคลออะคัลสองชั้น ส่งผลให้เกิดปุ่มอวัยวะเพศสองปุ่มและอวัยวะเพศชายสองอัน^{[ 1 ] [ 12 ]}แนวคิดของกลุ่มอาการซ้ำซ้อนส่วนท้ายใช้เพื่ออธิบายอาการของภาวะมีอวัยวะเพศชายสองอันร่วมกับความผิดปกติที่ซับซ้อนในช่องท้องส่วนล่างและทางเดินปัสสาวะ^{[ 16 ] [ 12 ]}นอกจากนี้ เมื่อเนื้อเยื่อมีเซนไคม์อพยพมาจากมากกว่าหนึ่งบริเวณ ความล้มเหลวในการอพยพและการรวมตัวของเนื้อเยื่อมีโซเดอร์มส่งผลให้เกิดการสร้างปุ่มอวัยวะเพศสองปุ่ม^{[ 1 ]}และอวัยวะเพศชายสองอัน รวมถึงการเกิดความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง เช่น กระเพาะปัสสาวะสองอัน ท่อปัสสาวะสองอัน ลำไส้ใหญ่สองอัน และทวารหนักตีบตัน^{[ 13 ] [ 12 ]}ความล้มเหลวในการรวมตัวของรอยพับท่อปัสสาวะอย่างเหมาะสมส่งผลให้เกิดภาวะท่อปัสสาวะเปิดผิด ที่ ^{[ 17 ]}ความล้มเหลวในการอพยพของเซลล์เนื้อเยื่อมีโซเดอร์มส่งผลให้เกิดภาวะท่อปัสสาวะเปิดผิดที่^{[ 18 ]}

Diphallia เป็นอวัยวะเพศภายนอกที่ผิดปกติที่หายาก สาเหตุยังไม่แน่ชัด แต่นักวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่เห็นพ้องกันว่า diphallia เป็นความบกพร่องของปุ่มอวัยวะเพศ และเกิดขึ้นประมาณสัปดาห์ที่สามของการตั้งครรภ์ เมื่อมวลเซลล์ส่วนท้ายของเมโซเดอร์มได้รับผลกระทบจากปัจจัยสิ่งแวดล้อมภายนอกต่างๆ รวมถึงยา การติดเชื้อ และยีนโฮมีโอโบก ซ์ที่ทำงานผิดปกติ ^{[ 11 ] [ 2 ]}

การรักษาเป็นการวิเคราะห์เป็นรายกรณีโดยคำนึงถึงเหตุผลทางการแพทย์และจริยธรรม และเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเอาอวัยวะเพศชายที่ไม่ทำงานออก^{[ 1 ]}

• องคชาตแยกเป็นสองแฉก
• ภาวะไม่มีอวัยวะเพศชาย
• ภาวะมีอัณฑะหลายอัน
• อวัยวะส่วนเกิน
• มดลูกสองช่อง
• ผนังกั้นช่องคลอด

• มีการรายงาน เอกสารทางวิทยาศาสตร์เกี่ยวกับไตรฟัลเลีย (อวัยวะเพศสามอัน) ในหอยทากทะเล ( Castillo, Viviana M; Brown, Donald I (2012). "กรณีหนึ่งของไตรฟัลเลียในหอยทากทะเลEchinolittorina peruviana (Caenogastropoda: Littorinidae)"วารสารนานาชาติทางสัณฐานวิทยา 30 ( 3): 791– 796. doi : 10.4067/S0717-95022012000300003 ))
• ในปี 2021 มีการบันทึกกรณีแรกของมนุษย์ที่มีภาวะสามอวัยวะเพศชายในประเทศอิรัก ( "ภาวะสามอวัยวะเพศชาย: รายงานกรณีแรกของทารกที่เกิดมาพร้อมอวัยวะเพศชายสามอัน" 3 เมษายน 2021))

• Chadha R, Bagga D, Gupta S, Mahajan JK. (กรกฎาคม 2544). "ภาวะอวัยวะเพศชายสองอันสมบูรณ์ที่เกี่ยวข้องกับลักษณะของภาวะ exstrophy ที่ถูกปกคลุม" 36 (7): E12, WB Saunders Companyศูนย์ข้อมูลเทคโนโลยีชีวภาพแห่งชาติห้องสมุดการแพทย์แห่งชาติสหรัฐอเมริกาสถาบันสุขภาพแห่งชาติ