อ่าน 3 นาที
เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัล
เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัล ( EST ) เป็นสมาชิกของกลุ่มมะเร็งเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์เป็นเนื้องอกในอัณฑะที่พบบ่อยที่สุดในเด็กอายุต่ำกว่า 3
เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัล
| เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัล | |
|---|---|
| ชื่ออื่นๆ | เนื้องอกถุงไข่แดง ( YST ) |
| ภาพถ่ายจุลทรรศน์แสดงส่วนประกอบของถุงไข่แดงในเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์แบบผสมย้อมสี H& E | |
| ความเชี่ยวชาญ | มะเร็งวิทยา |
เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัล ( EST ) เป็นสมาชิกของกลุ่มมะเร็งเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์[ 1 ]เป็นเนื้องอกในอัณฑะที่พบบ่อยที่สุดในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี[ 2 ]และยังรู้จักกันในชื่อมะเร็งตัวอ่อนในเด็กและเนื้องอกถุงไข่แดงกลุ่มอายุนี้มีพยากรณ์โรคที่ดีมาก ในทางตรงกันข้ามกับรูปแบบบริสุทธิ์ที่พบได้ทั่วไปในทารก เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัลในผู้ใหญ่มักพบร่วมกับเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ชนิดอื่น โดยเฉพาะอย่างยิ่งเทอราโตมาและมะเร็งตัวอ่อนในขณะที่เทอราโตมาบริสุทธิ์มักเป็น เนื้องอกที่ ไม่ร้ายแรงเนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัลเป็นเนื้องอกที่ ร้ายแรง
สาเหตุ
สาเหตุของมะเร็งชนิดนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้
การวินิจฉัย
ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของ EST มีความหลากหลาย แต่โดยทั่วไปมักมีเซลล์เอนโดเดอร์มัลที่เป็นมะเร็ง เซลล์เหล่านี้หลั่งอัลฟา-ฟีโตโปรตีน (AFP) ซึ่งสามารถตรวจพบได้ในเนื้อเยื่อเนื้องอกเซรั่มน้ำไขสันหลัง ปัสสาวะและในกรณีที่พบ EST ในทารกในครรภ์ซึ่งหายาก อาจตรวจพบได้ในน้ำคร่ำ เมื่อผล การ ตรวจ ชิ้นเนื้อ และการทดสอบ AFP สำหรับ EST ไม่สอดคล้องกันผลที่บ่งชี้ว่ามี EST จะเป็นตัวกำหนดการรักษา[ 3 ]ทั้งนี้เนื่องจาก EST มักเกิดขึ้นเป็น "จุดมะเร็ง" ขนาดเล็กภายในเนื้องอกขนาดใหญ่ ซึ่งมักจะเป็นเทอราโตมาและการตรวจชิ้นเนื้อเป็นวิธีการเก็บตัวอย่าง การตรวจชิ้นเนื้อของเนื้องอกอาจพบเพียงเทอราโตมา ในขณะที่ระดับ AFP ที่สูงขึ้นบ่งชี้ว่ามี EST อยู่ด้วย GATA-4 ซึ่งเป็นปัจจัยการถอดรหัสอาจมีประโยชน์ในการวินิจฉัย EST เช่นกัน[ 4 ]
การวินิจฉัย EST ในหญิงตั้งครรภ์และทารกมีความซับซ้อนเนื่องจากระดับ AFP ในทั้งสองกลุ่มนี้สูงมาก การเฝ้าระวังเนื้องอกโดยการติดตาม AFP จำเป็นต้องมีการปรับค่าให้ถูกต้องตามอายุครรภ์ในหญิงตั้งครรภ์ และอายุในทารก ในหญิงตั้งครรภ์ สามารถทำได้ง่ายๆ โดยการตรวจAFP ในซีรั่มของมารดาแทนการใช้ AFP ที่เป็นตัวบ่งชี้เนื้องอกในทารก จะใช้การทดสอบตัวบ่งชี้เนื้องอก แต่ต้องตีความผลโดยใช้ตารางหรือกราฟอ้างอิงของ AFP ปกติในทารกด้วย
พยาธิวิทยา
EST สามารถมีรูปแบบทางสัณฐานวิทยาได้หลากหลาย ได้แก่ รูปแบบร่างแห รูปแบบคล้ายโพรงของเอนโดเดอร์มัล รูปแบบถุงน้ำขนาดเล็ก รูปแบบปุ่ม รูปแบบทึบ รูปแบบต่อม รูปแบบถุงลม รูปแบบถุงน้ำหลายถุงคล้ายไข่แดง รูปแบบลำไส้ และรูปแบบคล้ายตับ
- พยาธิวิทยาของเนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัลที่มีร่างกายชิลเลอร์-ดูวัล (ก) รูปแบบปุ่มนูนร่วมกับโครงสร้างไซนัสเอนโดเดอร์มัลแบบท่อปุ่มนูนขนาดเล็ก (ร่างกาย ชิล เลอร์-ดูวัล) ในวงกลมสีน้ำเงิน (ข) โครงสร้างไซนัสแบบท่อปุ่มนูนที่เด่นชัดพร้อมแกนหลอดเลือดตรงกลางในส่วนตัดตามยาว (ร่างกายชิลเลอร์-ดูวัล) (ค,ง) ภาพขยาย 400 เท่า พร้อมซูมของร่างกายชิลเลอร์-ดูวัลรูปทรงกลมคล้ายถุงน้ำที่ใช้ในการวินิจฉัยในส่วนตัดขวาง พร้อมรูปแบบไมโครซิสติกและปุ่มนูนโดยรอบ ร่างกายมีหลอดเลือดตรงกลางล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย เรียกว่าแกนไฟโบรวาสคูลาร์ และล้อมรอบด้วยชั้นของเซลล์เนื้องอกที่ผิวของก้านนั้น โครงสร้างตั้งอยู่ในช่องว่างถุงน้ำเปิดที่บุด้วยเซลล์เนื้องอกเช่นกัน โครงสร้างทั้งหมดเหล่านี้รวมกันเรียกว่าร่างกายชิลเลอร์-ดูวัลและมีลักษณะคล้ายโกลเมอรูลัสดั้งเดิม ย้อมสี H&E [ 5 ]
ร่างกาย Schiller–Duvalบนเนื้อเยื่อวิทยาเป็นลักษณะเฉพาะและพบได้ในบริบทของรูปแบบคล้ายโพรงเอนโดเดอร์มัล ในบางกรณีอาจพบได้ในช่องคลอด[ 6 ] [ 7 ]
การรักษา
การรักษาส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดและเคมีบำบัด ร่วมกัน การรักษาด้วยซิสพลาติน อีโทโพไซด์และเบลโอไมซินได้รับการอธิบายไว้แล้ว[ 8 ]ก่อนที่จะมีการใช้เคมีบำบัดสมัยใหม่ เนื้องอกชนิดนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างมาก แต่การพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมากนับตั้งแต่นั้นมา เมื่อเนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัลได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีด้วยการผ่าตัดและเคมีบำบัด ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงถึงแก่ชีวิตนั้นหายากมาก[ 9 ]
ดูเพิ่มเติม
ลิงก์ภายนอก
สรุปเนื้อหา
ข้อมูลสำคัญจากบทความ
ข้อมูลสำคัญเกี่ยวกับ เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัล
เนื้องอกไซนัสเอนโดเดอร์มัล ( EST ) เป็นสมาชิกของกลุ่มมะเร็งเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์เป็นเนื้องอกในอัณฑะที่พบบ่อยที่สุดในเด็กอายุต่ำกว่า 3
สาเหตุ
สาเหตุของมะเร็งชนิดนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้
การวินิจฉัย
ลักษณะ ทางเนื้อเยื่อวิทยา ของ EST มีความหลากหลาย แต่โดยทั่วไปมักมีเซลล์เอนโดเดอร์มัลที่เป็นมะเร็ง เซลล์เหล่านี้หลั่ง อัลฟา-ฟีโตโปรตีน (AFP) ซึ่งสามารถตรวจพบได้ในเนื้อเยื่อเนื้องอก เซรั่ม น้ำ ไขสันหลัง ปัสสาวะ และในกรณีที่พบ EST ในทารกในครรภ์ซึ่งหายาก...
พยาธิวิทยา
EST สามารถมีรูปแบบทางสัณฐานวิทยาได้หลากหลาย ได้แก่ รูปแบบร่างแห รูปแบบคล้ายโพรงของเอนโดเดอร์มัล รูปแบบถุงน้ำขนาดเล็ก รูปแบบปุ่ม รูปแบบทึบ รูปแบบต่อม รูปแบบถุงลม รูปแบบถุงน้ำหลายถุงคล้ายไข่แดง รูปแบบลำไส้ และรูปแบบคล้ายตับ