ภาวะเพศกำกวมเทียม
ภาวะเพศ กำกวมเทียม (Pseudohermaphroditism)เป็นคำที่ใช้เรียกภาวะที่อวัยวะสืบพันธุ์ของบุคคลไม่สอดคล้องกับระบบสืบพันธุ์ภายในและ/หรืออวัยวะเพศภายนอก คำนี้แตกต่างจาก "ภาวะเพศกำกวมแท้" (True hermaphroditism ) (ปัจจุบันรู้จักกันในชื่อกลุ่มอาการโอโวเทสติคูลาร์ ) ซึ่งเป็นภาวะที่บุคคลมีเนื้อเยื่อสืบพันธุ์ทั้งเพศหญิงและเพศชาย ภาวะที่เกี่ยวข้อง ได้แก่กลุ่มอาการท่อมุลเลเรียนคงค้าง (Persistent Müllerian duct syndrome ) และกลุ่มอาการภาวะดื้อต่อแอนโดรเจน บางรูปแบบ
กลไก
การพัฒนาทางเพศถูกกำหนดโดยโครโมโซมระหว่างการปฏิสนธิ ในระยะแรกของการพัฒนาของมนุษย์ ตัวอ่อนของมนุษย์จะมีสารตั้งต้นของอวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิง (ท่อพาราเมโซเนฟริกหรือท่อมุลเลเรียน) และเพศชาย (ท่อเมโซเนฟริกหรือท่อวูล์ฟเฟียน) [ 1 ] หากขาดโครโมโซมY หรือมีข้อบกพร่องดังที่พบใน กลุ่มอาการสไวเออร์ตัวอ่อนจะดูดซับท่อเมโซเนฟริกกลับคืนและดำเนินการต่อด้วยท่อพาราเมโซเนฟริก ซึ่งจะก่อให้เกิดรังไข่ โครโมโซม Y มีบริเวณกำหนดเพศที่เรียกว่า ยีน SRYดังนั้น แผนการพัฒนาของตัวอ่อนจะเปลี่ยนแปลงไปก็ต่อเมื่อยีนนี้มีอยู่และทำงานได้[ 2 ]
การกลายพันธุ์ที่ส่งผลต่อยีนตัวรับแอนโดรเจน (AR) อาจทำให้เกิดภาวะไม่ไวต่อแอนโดรเจน อย่างสมบูรณ์หรือบางส่วน แอนโดรเจนเป็นกลุ่มฮอร์โมนที่ควบคุมการพัฒนาและการรักษาลักษณะเฉพาะของเพศชาย ระหว่าง 8 ถึง 12 สัปดาห์ ทารกในครรภ์เพศชายจะเริ่มมีลักษณะภายนอกที่ชัดเจนขึ้น เนื่องจากแอนโดรเจนทำให้องคชาตขยายใหญ่ขึ้นและสร้างองคชาตที่มีท่อปัสสาวะและถุงอัณฑะ[ 3 ]
ภาวะเพศกำกวมเทียมในเพศหญิง หมายถึง บุคคลที่มีรังไข่และอวัยวะเพศภายนอกคล้ายกับเพศชาย ภาวะเพศกำกวมเทียมในเพศชาย หมายถึง บุคคลที่มีอัณฑะและอวัยวะเพศภายนอกคล้ายกับเพศหญิง[ 4 ] [ 5 ]ในบางกรณีอวัยวะเพศ ภายนอก ที่เกี่ยวข้องกับภาวะเพศกำกวมเทียมอาจมีลักษณะอยู่ระหว่างคลิตอริสและองคชาต ทั่วไป ดังนั้น ภาวะเพศกำกวมเทียมจึงอาจไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าจะถึงวัยแร้งหรือวัยผู้ใหญ่
กลุ่มอาการท่อมุลเลเรียนคงอยู่ถือเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะเพศกำกวมเทียม ซึ่งพัฒนาขึ้นจากความบกพร่องของปัจจัยยับยั้งมุลเลเรียน ในกรณีดังกล่าว อนุพันธ์ของท่อจะอยู่ในเพศชาย รวมถึงมดลูก ท่อนำไข่ และช่องคลอดส่วนบน[ 6 ]
การจัดการ
บางครั้งมีการผ่าตัดเพื่อเปลี่ยนแปลงรูปลักษณ์ของอวัยวะเพศ มะเร็งเฉพาะเพศที่เกิดขึ้นในต่อมเพศอาจต้องได้รับการผ่าตัดเอาออก[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]
ประวัติศาสตร์
จอห์น มันนี่ อาจเป็นนักวิจัยยุคแรกที่รู้จักกันดีที่สุดในสาขานี้วิทยานิพนธ์ระดับปริญญาเอก ของเขา มีชื่อว่าHermaphroditism: An Inquiry into the Nature of a Human Paradoxและได้รับรางวัลจากมหาวิทยาลัยฮาร์วาร์ดในปี พ.ศ. 2495 [ 11 ]
สัตว์อื่นๆ
หมูนาราเวซึ่งเป็นหมูพื้นเมืองของเกาะมาโลประเทศวานูอาตูเป็นหมูบ้านเพศผู้ที่มีลักษณะกึ่งเพศในตัวเอง ซึ่งเลี้ยงไว้เพื่อพิธีกรรม[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]
ศัพท์เฉพาะ
คำว่า "Pseudohermaphroditism" (ภาวะเพศกำกวมเทียม) ถูกบัญญัติขึ้นในภาษาเยอรมันโดยEdwin Klebsในปี 1876 [ 15 ] [ 16 ] Klebs ได้รวมคำนี้ไว้เป็นคำพ้องความหมายกับคำที่บัญญัติขึ้นก่อนหน้านี้คือ "spurious hermaphroditism" (ซึ่งเขาเรียกว่าSchein-Zwitterในภาษาเยอรมัน) [ 16 ]คำว่า "spurious hermaphroditism" ถูกบัญญัติขึ้นในปี 1836 โดย JY Simpson [ 17 ]
แม้ว่า "ภาวะเพศกำกวมเทียม" จะยังคงอยู่ในระบบการจำแนกโรคระหว่างประเทศ ฉบับที่ 9 (ICD-9) และ 10 (ICD-10) ในชื่อ 752.7 (เพศไม่แน่นอนและภาวะเพศกำกวมเทียม) [ 18 ]และ Q56 (เพศกึ่งแน่นอนและภาวะเพศกำกวมเทียม) [ 19 ]แต่ต่อมาได้ถูกลบออกในฉบับที่ 11 (ICD-11) โดยใช้ LD2A.Y (ความผิดปกติอื่นๆ ที่ระบุเกี่ยวกับการพัฒนาทางเพศ) แทน[ 20 ]
ผู้เชี่ยวชาญบางคนระบุว่าทั้งภาวะเพศกำกวมเทียม (เรียกอีกอย่างว่าภาวะเพศกำกวมเท็จ) และภาวะเพศกำกวมแท้ เป็นคำที่ล้าสมัย[ 21 ] [ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ] ทำให้เกิดความ สับสน[ 23 ] [ 27 ]และอาจเป็นคำที่มีความหมายเชิงลบ[ 23 ] [ 26 ] [ 27 ] [ 28 ] [ 29 ]ซึ่งบ่งชี้ว่าควรแทนที่ด้วย "ความผิดปกติของการพัฒนาทางเพศ" "ความผิดปกติของการพัฒนาทางเพศ" "ความแตกต่างของการพัฒนาทางเพศ" (ทั้งหมดย่อว่า DSD) [ 21 ] [ 23 ] [ 26 ]หรือ " ภาวะเพศกำกวม " [ 22 ] [ 29 ]
นอกจากนี้นักเคลื่อนไหวเพื่อสิทธิของบุคคลที่มีภาวะเพศกำกวมได้ตั้งข้อสังเกตว่า “คำว่า ‘เทียม’ และ ‘จริง’ เป็นอันตรายยิ่งกว่าคำว่า ‘กะเทย’ เสียอีก” เพราะมันบ่งบอกถึงความแท้จริง หรือการขาดความแท้จริง ซึ่งก่อให้เกิดภาระทางอารมณ์อย่างมาก” [ 30 ] Dregerและคณะยังได้ตั้งข้อสังเกตอีกว่า “การแบ่งประเภทของบุคคลที่มีภาวะเพศกำกวมหลายประเภทออกเป็นกะเทยแท้ กะเทยเทียมเพศชาย และกะเทยเทียมเพศหญิงนั้น เป็นสิ่งที่ผิดพลาดทางวิทยาศาสตร์และมีปัญหาทางคลินิก” [ 31 ]