ภาวะ หลอดเลือดลัดระหว่างตับและหลอดเลือดดำ ( portosystemic shuntหรือportasystemic shuntหรือPSS ) หรือที่รู้จักกันในชื่อภาวะหลอดเลือดลัดในตับ คือภาวะที่ระบบไหลเวียนโลหิตของร่างกายเลี่ยงผ่านตับ ภาวะนี้อาจเป็นมาแต่กำเนิด (มีมาตั้งแต่เกิด) หรือเกิดขึ้นภายหลัง และเกิดขึ้นได้ทั้งในมนุษย์และสัตว์ชนิดอื่นๆ ภาวะ PSS ที่เป็นมาแต่กำเนิดนั้นหายากมากในมนุษย์^{[ 1 ]}แต่ค่อนข้างพบได้บ่อยในสุนัข [ ^{2 ] การ}พัฒนาด้านการถ่ายภาพและการตระหนักรู้ได้ส่งผลให้จำนวนผู้ป่วยเพิ่มขึ้น^{[ 3 ] [ 4 ]}ดังนั้นวรรณกรรมทางการแพทย์และวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่ในเรื่องนี้จึงมีพื้นฐานมาจากสัตวแพทยศาสตร์

เลือดที่ออกจากระบบทางเดินอาหารอุดมไปด้วยสารอาหารและสารพิษ ซึ่งภายใต้สภาวะปกติ ตับจะทำการแปรรูปและกำจัดสารพิษเหล่านี้ ตำแหน่งของตับที่อยู่ถัดจากลำไส้ในระบบไหลเวียนโลหิตของร่างกาย ( เส้นเลือดดำพอร์ทัลของ ตับ นำเลือดจากลำไส้ไปยังตับ) ทำให้ตับสามารถกรองเลือดที่มีสารอาหารสูงนี้ก่อนที่จะส่งต่อไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

การมีทางลัดของตับทำให้เลือดไหลตรงไปยังหัวใจ เลือดนี้จะไม่ถูกกรองโดยตับอีกต่อไปและเข้าสู่ระบบไหลเวียน โลหิต ส่งผลให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างที่มีผลต่อ^ระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบประสาท ระบบทาง เดินอาหาร ระบบทางเดินปัสสาวะและระบบต่อมไร้ท่อ^{[ 5} ]

ภาวะหลอดเลือดเชื่อมต่อระหว่างระบบพอร์ทัลและระบบไหลเวียนโลหิต แต่กำเนิดเป็น ความผิดปกติของหลอดเลือดที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของสิ่งมีชีวิตในมดลูกและมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด ในทางตรงกันข้าม ภาวะหลอดเลือดเชื่อมต่อระหว่างระบบพอร์ทัลและระบบไหลเวียนโลหิตที่เกิดขึ้นภายหลังจะเกิดขึ้นหลังคลอดและโดยทั่วไปจะพัฒนาขึ้นเนื่องจาก ความดันโลหิต สูงในพอร์ทัล^{[ 6 ]}

ไม่มีการสื่อสารหลักและโดยตรงระหว่าง หลอดเลือดดำ พอร์ทัลและหลอดเลือดดำตับภายในตับ หรือระหว่างหลอดเลือดดำระบบและหลอดเลือดดำพอร์ทัล หลอดเลือดดำเมเซนเทอริกส่วนบน หรือหลอดเลือดดำม้าม [ ^{7 ] ตับ}ได้รับเลือดจากสองระบบที่แตกต่างกัน เลือดที่มีออกซิเจนสูงจะถูกส่งไปยังตับจากหัวใจผ่านทางหลอดเลือดแดงตับในขณะที่หลอดเลือดดำพอร์ทัลนำเลือดที่มีสารอาหารสูง (แต่มีออกซิเจนต่ำ) มายังตับจากลำไส้เลือดนี้จะไหลผ่านเครือข่ายของเส้นเลือดฝอยก่อนที่จะถูกระบายออกโดยหลอดเลือดดำตับไปยังหลอดเลือดดำ ใหญ่ส่วนล่าง และไปยังหัวใจ ในที่สุด การแบ่งระหว่างสองระบบนี้ช่วยให้มั่นใจได้ถึงบทบาททางสรีรวิทยาของตับ

CPSS ส่งผลให้เกิดการสื่อสารโดยตรงระหว่างระบบไหลเวียนของพอร์ทัลและระบบไหลเวียนทั่วร่างกาย ซึ่งทำให้การแยกตัวระหว่างสองระบบนี้ซึ่งมีความสำคัญต่อการทำงานทางสรีรวิทยาตามปกติถูกทำลายลง ส่งผลให้ สัดส่วนของเลือดที่ไหลจากระบบย่อยอาหารไปยังตับในช่วง แรก ลดลง ^{[ 8 ]}ดังนั้นค่าสัมประสิทธิ์การกรองจึงลดลง เลือดที่อุดมไปด้วยสารอาหารและสารพิษจึงถูกกรองน้อยลง และเกิดการสะสมของสารพิษในระบบไหลเวียนโลหิต

เชื่อกันว่า CPSS ส่งผลกระทบต่อทารกแรกเกิด 1 ใน 30,000–50,000 ราย ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะหลอดเลือดลัดวงจรเพียงเส้นเดียว แต่ก็มีรายงานภาวะหลอดเลือดลัดวงจรที่ซับซ้อน ซึ่งรวมถึงหลอดเลือดที่ผิดปกติหลายเส้นด้วย^{[ 6 ] [ 7 ]}

ขนาดของตับในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก PSS โดยทั่วไปจะอยู่ที่ 45% ถึง 65% ของปริมาตรมาตรฐานสำหรับอายุที่กำหนด^{[ 6 ]}ภาวะดีซ่านในทารกแรก เกิด เนื้องอกในตับ กลุ่ม อาการตับและ ปอด ความดันโลหิตสูงในปอดและภาวะสมองเสื่อมเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยของ CPSS ^{[ 6 ]}ในผู้ใหญ่ การค้นพบ CPSS มักเกิดขึ้นโดยบังเอิญ แต่ก็อาจเกิดขึ้นได้จากการตรวจพบภาวะแทรกซ้อนที่มีลักษณะเฉพาะอย่างน้อยหนึ่งอย่าง เช่น ภาวะสมองเสื่อมจากตับ กลุ่มอาการ ตับ และปอดและความดันโลหิตสูงในปอด ในเด็ก CPSS อาจแสดงอาการเป็นภาวะดีซ่านในทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้โดยทั่วไปเกิดจากการต่อสายสวนหลอดเลือดดำพอร์ทัลกับหลอดเลือดดำระบบในระยะยาว และพบได้บ่อยในเด็กมากกว่าในผู้ใหญ่^{[ 9 ]}ความผิดปกติทางระบบประสาทและสมองที่ไม่สามารถอธิบายได้ และปัญหาพฤติกรรมอื่นๆ ที่เชื่อมโยงกับภาวะสมองเสื่อมจากตับเกิดขึ้นใน 17% ถึง 30% ของกรณี^{[ 7 ]}

ภาวะเลือดออกในระบบทางเดินอาหารเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยอีกอย่างหนึ่งของ PSS และพบในผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดดำพอร์ทัลนอกตับเชื่อมต่อระบบ 8.1% ^{[ 10 ]}ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ของ CPSS ได้แก่ ภาวะ ฮอร์โมนแอนโดรเจนสูง ตับอ่อนอักเสบ เลือดออกทางช่องคลอด และอาการของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง เช่นนิ่วในไตและปัสสาวะเป็นเลือด^{[ 11 ]}โดยทั่วไปผู้เชี่ยวชาญเห็นพ้องกันว่า CPSS ส่วนใหญ่ควรปิดด้วย การแทรกแซง ทางรังสีวิทยาหรือการผ่าตัด^{[ 8 ]}

ภาวะหลอดเลือดพอร์ทัล-ซิสเต็มิกผิดปกติแต่กำเนิด (CPSS) ถูกจัดประเภทตามตำแหน่งของการเชื่อมต่อหากการเชื่อมต่อเกิดขึ้นนอกตับ จะถือว่าเป็นภาวะหลอดเลือดพอร์ทัล-ซิสเต็มิกนอกตับ ในทางกลับกัน หากการเชื่อมต่ออยู่ภายในตับ จะถือว่าเป็นภาวะหลอดเลือดพอร์ทัล-ซิสเต็มิกในตับ อาการทางคลินิกของภาวะหลอดเลือดพอร์ทัล-ซิสเต็มิกในตับและนอกตับอาจคล้ายคลึงกัน อย่างไรก็ตาม พยาธิสรีรวิทยาและการรักษาของทั้งสองประเภทนั้นแตกต่างกัน^{[ 9 ] [ 12 ] [ 13 ]}

การปิด CPSS เองโดยธรรมชาติสามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบทางกายวิภาคบางรูปแบบในช่วงสองปีแรกของชีวิต^{[ 14 ]}อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่การปิดเองโดยธรรมชาติไม่เกิดขึ้น แนะนำให้ทำการปิด CPSS ด้วยรังสีวิทยาหรือการผ่าตัดเพื่อป้องกัน แก้ไข และ/หรือรักษาภาวะแทรกซ้อนให้คงที่

เมื่อตรวจพบ CPSS ในเด็ก สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะภาวะความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลหรือเนื้องอกหลอดเลือด ใน ตับที่เป็นสาเหตุของทางลัด ซึ่งแต่ละอย่างจะต้องได้รับการรักษาเฉพาะ เมื่อยืนยันลักษณะที่เป็นมาแต่กำเนิดและแยกเดี่ยวของทางลัดแล้ว โดยทั่วไปจะแนะนำให้ปิดทางลัดด้วยการผ่าตัด^{[ 6 ]}การปิดทางลัดช่วยป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนในผู้ป่วยที่ยังไม่มีอาการ และอาจทำให้สัญญาณและอาการในผู้ป่วยกลับกันหรือคงที่ได้

มีการจัด ทำทะเบียนระหว่างประเทศของภาวะหลอดเลือดเชื่อมต่อระหว่างระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัลและระบบหลอดเลือดดำทั่วร่างกาย ( IRCPSS ) เพื่อให้เข้าใจสาเหตุพื้นฐาน ตลอดจนอาการและสัญญาณของ CPSS ได้ดียิ่งขึ้น จุดประสงค์หลักของทะเบียนนี้คือ "เพื่อระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ดียิ่งขึ้น และเพื่อให้การดูแลที่เป็นมาตรฐานแก่พวกเขา" ^{[ 5 ]}

• ทางลัดพอร์โตซิสเต็มิกในสัตว์