ไมโทคอนเดรียล โพรเซสซิ่ง เปปติเดสเป็นเอนไซม์เชิงซ้อนที่พบในไมโทคอนเดรียซึ่งทำหน้าที่ตัดลำดับสัญญาณออกจากโปรตีนในไมโทคอนเดรีย ในมนุษย์ เอนไซม์เชิงซ้อนนี้ประกอบด้วยสองหน่วยย่อยที่เข้ารหัสโดยยีนPMPCAและPMPCBเอนไซม์นี้ยังเป็นที่รู้จักกันในชื่อ ( EC 3.4.24.64 , โพร เซสซิ่ง เอนแฮนซิง เปปติเดส (สำหรับหนึ่งในสองหน่วยย่อย) , ไมโทคอนเดรียล โปรตีนพรีเคอร์เซอร์-โพรเซสซิ่ง โปรตีเอส , เมทริกซ์ เปปติเดส , เมทริกซ์ โพรเซสซิ่ง เปปติเดส , เมทริกซ์ โพรเซสซิ่ง โปรตีเอสหรือMPP ) ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]}เอนไซม์นี้เร่งปฏิกิริยาเคมีต่อไปนี้

การปลดปล่อย เปปไทด์เป้าหมายที่ ปลาย Nจากโปรตีนต้นแบบที่นำเข้าสู่ไมโทคอนเดรียโดยทั่วไปจะมีอาร์จินีนอยู่ในตำแหน่ง P2

เอนไซม์ชนิดนี้มีอยู่ในเมทริกซ์ของ ไมโทคอนเดรียใน เชื้อราและสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม

ไมโตคอนเดรียจะนำเข้าโปรตีนส่วนใหญ่จากไซโตซอล ของเซลล์ เพื่อให้บรรลุเป้าหมายนี้ โปรตีนไมโตคอนเดรียจำนวนมากจะมีรหัสสัญญาณกำหนดเป้าหมาย สั้นๆ ซึ่งจะนำพวกมันไปยังไมโตคอนเดรียและผ่านกลไกการขนส่งโปรตีนก่อนไมโตคอนเดรีย โปรตีนไมโตคอนเดรียที่ไปถึงส่วนในสุดของไมโตคอนเดรีย ซึ่งก็คือเมทริกซ์ของไมโตคอนเดรีย มักจะถูก ตัดแยกสัญญาณกำหนด เป้าหมายโดยเอนไซม์ Mitochondrial Processing Peptidase (MPP) ซึ่งมักจำเป็นสำหรับการทำให้โปรตีนก่อนไมโตคอนเดรียเจริญเติบโตเป็นรูปแบบที่ใช้งานได้ หรือเพื่อเปิดเผยลำดับการกำหนดเป้าหมายเพิ่มเติม^{[ 6 ]}

ในยูคาริโอต ส่วนใหญ่ MPP ประกอบด้วยสองหน่วยย่อย คือ หน่วยย่อย α และ β ซึ่งจับกันเพื่อสร้างคอมเพล็กซ์เฮเทอโรไดเมอร์^{[ 7 ]} ในมนุษย์ ยีนเหล่านี้คือPMPCAและPMPCBหน่วยย่อยของ MPP มีการอนุรักษ์ไว้อย่างสูง และแสดงให้เห็นว่าสามารถทำงานร่วมกันได้ระหว่างสายพันธุ์^{[ 8 ]}นอกจากนี้ยังพบโฮโมล็อกของ MPP ในยูคาริโอตที่มีไมโทคอนเดรียวิวัฒนาการเป็นออร์แกเนลล์ที่แตกต่างกัน แม้ว่าในกรณีของTrichomonasคอมเพล็กซ์เปปติเดสประมวลผลดูเหมือนจะประกอบด้วยหน่วยย่อย β สองหน่วย^{[ 9 ]}

โครงสร้างเอกซ์เรย์ของยีสต์ MPP และ MPP ที่ขาดการตัดแยกที่มีสารตั้งต้นจับอยู่ พร้อมใช้งานแล้ว^{[ 10 ]}ลำดับรอบพันธะที่ถูกตัดจะจับเป็นสายเบต้าในลักษณะที่พันธะที่ถูกตัดจะเรียงตัวกับตำแหน่งการจับสังกะสีเพื่อให้เกิดการโจมตีแบบนิวคลีโอฟิลิกโดยโมเลกุลน้ำที่ประสานกับสังกะสีบนคาร์บอนิลคาร์บอนของสารตกค้างก่อนพันธะที่ถูกตัด (สารตกค้างสุดท้ายของเปปไทด์สัญญาณ)

เชื่อกันว่าต้นกำเนิดของเปปติเดสประมวลผลไมโทคอนเดรียมีต้นกำเนิดมาจากโปรคาริโอต โดยอาจมีต้นกำเนิดมาจากเอนโดซิมไบออนต์ที่พัฒนาไปเป็นไมโทคอนเดรียสมมติฐาน นี้ ได้รับการสนับสนุนจากการค้นพบเปปติเดสสัญญาณของแบคทีเรียในริกเก็ตเซียซึ่งเป็นสิ่งมีชีวิตที่เชื่อว่ามีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกับบรรพบุรุษของไมโทคอนเดรีย^{[ 11 ]} จากการทดลองพบว่าเปปติเดสนี้สามารถตัดลำดับสัญญาณออกจากโปรตีนไมโทคอนเดรียได้^{[ 12 ]}

• ทรานสโลเคสของเยื่อหุ้มชั้นนอก
• ซิกแนลเปปติเดส
• พีเอ็มพีซีเอ
• พีเอ็มพีซีบี

• Mitochondrial+processing+peptidase ที่ หัวข้อทางการ แพทย์ (MeSH) ของหอสมุดแห่งชาติสหรัฐอเมริกา