โรคความ จำเสื่อมเฉพาะใบหน้า (ภาษากรีก: προσωπον = "ใบหน้า", αμνησια = การลืม) คือความบกพร่องทางระบบประสาทเฉพาะส่วนในความสามารถในการเรียนรู้ใบหน้าใหม่ๆ มีวงจรประสาท พิเศษ สำหรับการประมวลผลใบหน้าซึ่งแตกต่างจากวัตถุอื่นๆ ที่ไม่ใช่ใบหน้า โรคความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้าคือความบกพร่องในส่วนของวงจรนี้ที่รับผิดชอบในการเข้ารหัสการรับรู้เป็นความทรงจำ

ภาวะความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้า (Prosopamnesia) แสดงออกในผู้ป่วยในรูปแบบของการไม่สามารถจดจำบุคคลที่เคยพบเจอมาก่อนได้จากใบหน้า ในลักษณะนี้ จึงมักเข้าใจผิดว่าเป็น ภาวะ จำใบหน้า ไม่ได้ (Prosopagnosia ) ซึ่งเป็นความไม่สามารถ รับรู้หรือจดจำใบหน้า ได้ ภาวะจำใบหน้าไม่ได้เกิดขึ้นในช่วงต้นของวงจรประสาทขณะที่สมองกำลังประมวลผลสิ่งเร้าทางใบหน้า ในขณะที่ภาวะความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้าเกิดขึ้นเมื่อสมองพยายามเข้ารหัสสิ่งเร้าทางใบหน้าที่ประมวลผลแล้วลงในความทรงจำ เนื่องจากความแตกต่างระหว่างภาวะความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้าและภาวะจำใบหน้าไม่ได้นั้นใกล้เคียงกันมากในวงจรประสาท ดังนั้นความแตกต่างทางลักษณะอาการเพียงอย่างเดียวระหว่างทั้งสองภาวะจึงอยู่ที่ขอบเขตของใบหน้าที่ผู้ป่วยมีอาการ ผู้ที่มีภาวะจำใบหน้าไม่ได้จะไม่สามารถจดจำใบหน้าได้ แม้แต่ใบหน้าของคนในครอบครัวของตนเองตลอดช่วงชีวิต ผู้ที่มีภาวะความจำเสื่อมเกี่ยวกับใบหน้าจะยังคงจดจำภาพใบหน้าที่เคยเรียนรู้มาก่อนที่อาการจะเริ่มปรากฏ (ในกรณีของ ภาวะความจำเสื่อมเกี่ยวกับใบหน้า ที่เกิดขึ้นภายหลัง ) หรือภาพใบหน้าที่เคยพบเห็นซ้ำๆ เป็นเวลานาน (ในกรณีของภาวะความจำเสื่อมเกี่ยวกับใบหน้าแต่กำเนิด) ได้

ปัจจุบันมีการวินิจฉัยโรคโปรโซแพมเนเซียเพียง 2 รายเท่านั้น ซึ่งอาจเป็นเพราะอาการอาจวินิจฉัยผิดพลาดเป็นโปรโซแพกโนเซียได้ง่าย แพทย์บางท่านยังจำแนกความแตกต่างระหว่างความบกพร่องในการรับรู้ใบหน้าและการเข้ารหัสความทรงจำ เกี่ยวกับใบหน้า และจัดประเภทความบกพร่องเหล่านี้เป็นกลุ่มย่อยของโปรโซแพกโนเซีย^{[ 1 ]} การขาดความสอดคล้องกันในชุมชนวิทยาศาสตร์ในการจัดประเภทผู้ป่วยที่มีความบกพร่องในการเข้ารหัสความทรงจำเกี่ยวกับใบหน้าเป็นหนึ่งในสาเหตุที่ทำให้การวินิจฉัยโรคโปรโซแพมเนเซียเกิดขึ้นได้ยาก ความรู้ส่วนใหญ่ในปัจจุบันเกี่ยวกับวิธีการทำงานของโปรโซแพมเนเซียในสมองเป็นเพียงสมมติฐาน แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ เนื่องจากขาดกรณีศึกษา เมื่อแพทย์ตระหนักถึงความแตกต่างระหว่างโปรโซแพกโนเซียและโปรโซแพมเนเซีย การวินิจฉัยโรคโปรโซแพมเนเซียที่ถูกต้องและบ่อยขึ้นอาจเกิดขึ้นได้

อาการของภาวะความจำเสื่อมเฉพาะบุคคลอาจรวมถึง:

• มีปัญหาในการจดจำบุคคล โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อพบเจอบุคคลนั้นนอกบริบทที่คุ้นเคยมาก่อน
• การใช้ลักษณะอื่นที่ไม่ใช่ใบหน้า เช่น เส้นผม ท่าทางการเดิน หรือแว่นตา เพื่อระบุตัวบุคคล
• ต้องพบปะผู้คนหลายครั้งก่อนจึงจะจำชื่อพวกเขาได้
• มีปัญหาในการจดจำตัวละครในภาพยนตร์หรือรายการโทรทัศน์
• ความวิตกกังวลทางสังคม
• มีความทรงจำเกี่ยวกับใบหน้าของผู้คนที่เคยพบเจอก่อนที่สมองจะเสียหาย (เฉพาะกรณีที่เกิดขึ้นภายหลัง) ^{[ 2 ]}

ภาวะความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้าอาจถ่ายทอดทางพันธุกรรม (พัฒนาการ) ^{[ 3 ]}เกิดขึ้นภายหลังความเสียหายของสมองโดยบังเอิญ^{[ 4 ]}หรือเกิดขึ้นในรูปแบบที่เกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่^{[ 5 ]}สาเหตุที่แท้จริงของภาวะความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้ายังไม่ได้รับการยืนยัน เนื่องจากมีเพียงสองกรณีที่ทราบเท่านั้น แต่ละกลุ่มแพทย์ที่ศึกษาผู้ป่วยภาวะความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้าที่ได้รับการวินิจฉัยในปัจจุบันได้เสนอคำอธิบายที่แตกต่างกันเล็กน้อยเกี่ยวกับสาเหตุ กลุ่มของดร.ทิปเป็ตต์อธิบายสาเหตุว่าเป็น "การขาดการเชื่อมต่อระหว่างกลไกการเรียนรู้และการแสดงแทนเฉพาะโดเมน" ^{[ 6 ]} กล่าวอีกนัยหนึ่งคือ ความผิดปกติทั่วไปในความสามารถของสมองในการเข้ารหัสการแสดงแทนของสิ่งเร้าใบหน้าลงในความทรงจำ กลุ่มของดร.วิลเลียมส์ตั้งสมมติฐานว่าภาวะความจำเสื่อมเฉพาะใบหน้าเกิดจากความไม่สามารถของ FFA ในการรักษาการแสดงแทนของใบหน้าใหม่ให้คงที่ได้นานพอที่จะเข้ารหัสลงในความทรงจำ^{[ 3 ]} ข้อสรุปนี้ขึ้นอยู่กับการตอบสนองที่แตกต่างกันของผู้ป่วยต่อใบหน้าที่คุ้นเคยและไม่คุ้นเคยภายใน FFA ดังที่เห็นได้จาก การตอบสนอง ที่ขึ้นอยู่กับระดับออกซิเจนในเลือด (BOLD) ที่บันทึกไว้ระหว่าง การทดสอบ การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเชิงฟังก์ชัน (fMRI)

ภายในสมอง สิ่งเร้าทางสายตาจะถูกประมวลผลผ่านวงจรประสาทที่แตกต่างกันหลายวงจร เนื่องจากความสำคัญเชิงวิวัฒนาการของการสามารถจดจำใบหน้าและเชื่อมโยงข้อมูลกับผู้อื่นโดยอาศัยการจดจำนี้ มนุษย์จึงได้พัฒนาวงจรประสาทที่แตกต่างกันสำหรับการประมวลผลสิ่งเร้าที่เป็นใบหน้า^{[ 7 ]} นับตั้งแต่การค้นพบวงจรที่แตกต่างกันนี้ โครงสร้างทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้องได้รับการศึกษาอย่างละเอียด^{[ 8 ]} การประมวลผลเบื้องต้นของสิ่งเร้าทางสายตาเกิดขึ้นในคอร์เทกซ์ส่วนหน้า (PFC) คอร์เทกซ์ส่วนหลังข้างขมับ (PPC) และพรีคูนัส จากนั้นสิ่งเร้าจะถูกระบุว่าเป็นใบหน้า และการประมวลผลที่ละเอียดขึ้นจะเกิดขึ้นภายในบริเวณใบหน้ารูปทรงกระสวย (FFA) ^{[ 9 ]}บริเวณ ใบหน้าส่วนท้ายทอย (OFA) และบริเวณที่เลือกเฉพาะใบหน้าของร่องขมับส่วนบน (fSTS) FFA ทำหน้าที่งานระดับต่ำ เช่น การแยกแยะรายละเอียดระหว่างวัตถุที่คล้ายคลึงกันที่รู้จักกันดี OFA และ fSTS ทำหน้าที่ประมวลผลระดับสูง เช่น การเชื่อมโยงอัตลักษณ์ของบุคคลกับใบหน้า และการประมวลผลอารมณ์ตามการจัดเรียงลักษณะใบหน้า ตามลำดับ เมื่อประมวลผลสิ่งเร้าทางใบหน้าแล้ว สิ่งเร้าเหล่านั้นจะถูกเข้ารหัสลงในหน่วยความจำ ซึ่งเกี่ยวข้องกับโครงสร้างสมองหลายส่วน รวมถึงกลีบขมับ ส่วนกลาง (MTL) และฮิปโปแคมปัสการจัดเก็บและการเรียกคืนความทรงจำเหล่านี้เกี่ยวข้องกับบริเวณเดียวกันของ FFA, PFA และ PPC ที่ทำหน้าที่ประมวลผลเบื้องต้น^{[ 10 ]}

เกณฑ์ต่อไปนี้ใช้สำหรับการวินิจฉัยผู้ป่วยที่มีภาวะความจำเสื่อม: ^{[ 3 ]}

• ประสิทธิภาพปกติในการประมวลผลใบหน้าในงานที่ไม่เกี่ยวข้องกับหน่วยความจำ
• ผลการปฏิบัติงานที่ไม่ดีในงานที่เกี่ยวข้องกับการสร้างความทรงจำใบหน้าใหม่
• การประมวลผลตามปกติของสิ่งเร้าทางสายตาประเภทอื่นๆ (เช่น สี วัตถุ ฯลฯ)
• การสร้างความทรงจำที่ไม่เกี่ยวกับใบหน้า (เช่น สถานที่ วัตถุ รูปแบบ คำศัพท์ ฯลฯ) เป็นไปตามปกติ

ในกรณีของ prosopamnesia ที่เกิดขึ้นภายหลัง การจดจำใบหน้าจะต้องสอดคล้องกับช่วงเวลาของการบาดเจ็บ กล่าวคือ ใบหน้าที่เรียนรู้ก่อนการบาดเจ็บจะถูกจดจำว่าคุ้นเคย และใบหน้าที่พบหลังจากการบาดเจ็บจะถูกมองว่าไม่คุ้นเคย^{[ 4 ​​]}

การกำหนดมาตรฐานการทดสอบความจำและการรับรู้ใบหน้าเป็นกุญแจสำคัญในการรับรองการวินิจฉัยโรค prosopagnosia และ prosopamnesia ที่แม่นยำ นักวิจัยได้พัฒนาและใช้ การทดสอบการรับรู้และความจำ ใบหน้าหลายแบบ ในอดีต รวมถึง Warrington Recognition Memory for Faces, Benton Facial Recognition Test และต่อมาคือ Cambridge Face Perception Test และ Cambridge Face Memory Test ซึ่งได้รับการพัฒนาขึ้นเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องของการทดสอบสองแบบแรก^{[ 11 ]} การทดสอบ Warrington Recognition Memory “มีข้อมูลคุณลักษณะใบหน้าที่ไม่ใช่ภายในจำนวนมาก” และ Benton Facial Recognition Test อนุญาตให้ผู้เข้ารับการทดสอบ “ใช้กลยุทธ์การจับคู่คุณลักษณะโดยใช้เส้นผมและคิ้วแทนการจดจำโครงสร้างใบหน้า” ^{[ 12 ]}

การทดสอบการรับรู้ใบหน้าเคมบริดจ์อนุญาตให้ผู้เข้าร่วมมองใบหน้าเป้าหมาย ในขณะที่จัดอันดับใบหน้าอื่นอีก 6 ใบตามความคล้ายคลึงกับใบหน้าเป้าหมาย^{[ 13 ]} ผู้ที่เป็นโรคความจำเสื่อมแบบโปรโซปาโนเซียสจะสอบตกในการทดสอบนี้ ในขณะที่ผู้ที่เป็นโรคความจำเสื่อมแบบโปรโซปามเนเซียสจะสอบผ่าน ทำให้การทดสอบนี้เป็นจุดเด่นในการแยกแยะความแตกต่างระหว่างความผิดปกติทั้งสอง การทดสอบความจำใบหน้าเคมบริดจ์ให้เวลาผู้เข้าร่วม 20 วินาทีในการดูชุดใบหน้าเป้าหมาย จากนั้นผู้เข้าร่วมจะได้รับกรณีทดสอบ ซึ่งเป็นภาพใบหน้าสามภาพเรียงกัน โดยหนึ่งในนั้นมาจากชุดใบหน้าเป้าหมายก่อนหน้านี้ พวกเขาจะได้รับคะแนนตามจำนวนใบหน้าเป้าหมายที่พวกเขาสามารถระบุได้อย่างถูกต้องจากกรณีทดสอบ การทดสอบจะทำซ้ำโดยใช้ชุดใบหน้าเป้าหมายที่แตกต่างกันซึ่งมีระดับสัญญาณรบกวนแบบเกาส์เซียน ที่แตกต่างกัน บุคคลที่มีความสามารถในการประมวลผลใบหน้าปกติจะทำคะแนนได้เฉลี่ยประมาณ 80% ในการทดสอบนี้ ในขณะที่บุคคลที่มีความบกพร่องในการประมวลผลใบหน้าหรือความจำใบหน้า (ผู้ที่เป็นโรคความจำเสื่อมแบบโปรโซปามเนเซียส) จะทำคะแนนได้ต่ำกว่า 50%

Prosopamnesia ได้รับการเสนอให้เป็นความผิดปกติทางระบบประสาท ที่แตกต่างกันเป็นครั้งแรก ในปี 1996 ^{[ 4 ]} แพทย์ได้ สังเกตผู้ป่วยรายหนึ่งที่ดูเหมือนจะเกิดภาวะ prosopagnosia ขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บที่กลีบขมับผู้ป่วยรายแรกนี้ไม่สามารถจดจำใบหน้าของผู้คนที่พบเจอหลังจากได้รับบาดเจ็บได้ แต่ไม่มีปัญหาในการจดจำใบหน้าของคนที่รู้จักมาก่อน ความแตกต่างนี้ทำให้แพทย์มองว่าความบกพร่องดังกล่าวเกี่ยวข้องกับการเข้ารหัสความทรงจำเกี่ยวกับใบหน้า ไม่ใช่เพียงแค่การรับรู้ กรณีแรกนี้จึงเป็นกรณีของ prosopamnesia ที่เกิดขึ้นภายหลัง

กว่าทศวรรษต่อมา นักวิทยาศาสตร์อีกกลุ่มหนึ่งได้พบผู้ป่วยที่มีอาการคล้ายกัน กลุ่มนี้คิดว่าผู้ป่วยเป็นโรคจำหน้าคนไม่ได้ในตอนแรก เนื่องจากอาการของเธอ อย่างไรก็ตาม เมื่อตรวจสอบเพิ่มเติม พวกเขาพบว่าปัญหาไม่ได้อยู่ที่การรับรู้ใบหน้า ซึ่งผู้ป่วยแสดงความเชี่ยวชาญในด้านนี้โดยพิจารณาจากผลลัพธ์ปกติจากการทดสอบการรับรู้ใบหน้าของเคมบริดจ์ แต่ผู้ป่วยกลับแสดงความบกพร่องในการจดจำสิ่งเร้าที่เป็นใบหน้า โดยพิจารณาจากผลลัพธ์ที่ไม่ดีจากการทดสอบความจำใบหน้าของเคมบริดจ์ เมื่อค้นพบเช่นนี้ แพทย์จึงพบงานวิจัยที่ทำในกรณีแรกของโรคจำหน้าคนไม่ได้และได้ข้อสรุปการวินิจฉัยเดียวกัน หลังจากเหตุการณ์นี้ เกณฑ์การวินิจฉัยโรคจำหน้าคนไม่ได้จึงได้รับการปรับปรุงจากรายการอาการเฉพาะไปเป็นการวัดที่เป็นทางการมากขึ้น ซึ่งต้องมีคะแนนปกติในการทดสอบการรับรู้ใบหน้าและคะแนนต่ำอย่างมีนัยสำคัญในการทดสอบความจำใบหน้า (เช่น การทดสอบที่พัฒนาขึ้นในเคมบริดจ์) ^{[ 14 ]}

ในกรณีที่สองของการวินิจฉัยโรคโปรโซแพมเนเซีย ผู้ป่วยรายงานว่ามีความบกพร่องตลอดชีวิตในการจดจำใบหน้า^{[ 3 ]} ซึ่งบ่งชี้ว่าความเสียหายต่อวงจรประสาทประมวลผลใบหน้าที่ทำให้เกิดโรคโปรโซแพมเนเซียอาจเกิดจากพันธุกรรม (ประเภทพัฒนาการ) หรือความเสียหายของสมองโดยบังเอิญ (ประเภทที่ได้รับมา)

การค้นพบภาวะความจำเสื่อมแบบโปรโซแพมเนเซียมีนัยสำคัญหลายประการต่อสาขาวิทยาศาสตร์ประสาท ภายในวงจรประสาทที่เกี่ยวข้องกับการประมวลผลสิ่งเร้าทางสายตา การประมวลผลใบหน้ามีวงจรพิเศษเฉพาะของตัวเอง^{[ 7 ]} วงจรประสาทนี้มีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด ดังที่เห็นได้จากทารกแรกเกิดที่มีแนวโน้มจะติดตามรูปแบบที่คล้ายใบหน้า ทารกปกติยังสามารถจดจำใบหน้าที่คุ้นเคยได้ หลักฐานนี้แสดงให้เห็นจากข้อเท็จจริงที่ว่าทารกมีปฏิกิริยาแตกต่างกัน (เช่น ยิ้มหรือร้องไห้) เมื่อมีคนเข้ามาใกล้ ขึ้นอยู่กับว่าคนเหล่านั้นคุ้นเคยหรือไม่ ตามทฤษฎีวิวัฒนาการเพื่อให้วงจรประสาทเฉพาะเกิดขึ้นและได้รับการถ่ายทอด มันจะต้องให้ประโยชน์ในการอยู่รอดหรือความเหมาะสมที่แตกต่างกัน มีการเสนอว่าความสามารถในการจดจำใบหน้ามีความสำคัญต่อการมองเห็นบุคคลอื่นว่าเป็นเพื่อนหรือศัตรู และตลอดประวัติศาสตร์ของมนุษย์ เมื่อการแย่งชิงอาณาเขตทำให้มนุษย์คนอื่นกลายเป็นผู้ล่าที่ใหญ่ที่สุดของเรา ความสามารถนี้จึงมีความสำคัญต่อการอยู่รอด วงจรนี้จะเชี่ยวชาญมากขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป กลายเป็นผู้เชี่ยวชาญในการแยกแยะลักษณะใบหน้าในหมู่คนที่คุ้นเคย กลุ่มเชื้อชาติ และกลุ่มอายุ สิ่งนี้ส่งผลให้เกิดปรากฏการณ์ที่เรียกว่า อคติต่อกลุ่มของตนเอง ( Own Group Bias ) ซึ่งทำให้ผู้คนสามารถแยกแยะใบหน้าของคนในกลุ่มเดียวกันได้ดีกว่ามาก

ผลกระทบอีกประการหนึ่งของภาวะความจำเสื่อมเกี่ยวกับใบหน้าเกี่ยวข้องกับการแบ่งงานภายในสมอง ผู้ป่วยที่มีภาวะความจำเสื่อมเกี่ยวกับใบหน้าภายหลังสามารถจดจำใบหน้าที่เคยเรียนรู้มาก่อนที่สมองจะเสียหายได้ ซึ่งบ่งชี้ถึงการแบ่งงานระหว่างการเข้ารหัสความทรงจำเบื้องต้นและการจัดเก็บข้อมูล และยังชี้ให้เห็นว่างานเหล่านี้ดำเนินการในบริเวณที่แตกต่างกันภายในสมอง ความแตกต่างระหว่างภาวะความจำเสื่อมเกี่ยวกับใบหน้าซึ่งเป็นความบกพร่องในการเข้ารหัสความทรงจำเกี่ยวกับใบหน้า และภาวะจำใบหน้าไม่ได้ซึ่งเป็นความบกพร่องในการรับรู้ข้อมูลใบหน้า ยังบ่งชี้ถึงการแบ่งงานภายในวงจรประสาทที่ประมวลผลใบหน้าด้วย

ข้อเท็จจริงที่ว่ามีการแบ่งงานกันหลายส่วนภายในวงจรประสาทประมวลผลใบหน้าและวงจรประสาทอื่นๆ โดยทั่วไป ทำให้เกิดความยากลำบากในการแยกแยะความแตกต่างระหว่างความผิดปกติที่คล้ายคลึงกัน เช่น โรคจำใบหน้าไม่ได้ (prosopagnosia) และโรคจำใบหน้าไม่ได้ (prosopamnesia) มีหลายจุดตลอดวงจรประมวลผลประสาทใดๆ ที่ความบกพร่องอาจทำให้เกิดผลลัพธ์ที่คล้ายคลึงกัน ทำให้ยากต่อการวินิจฉัยสาเหตุทางระบบประสาทที่แท้จริงของอาการทางกายภาพ ซึ่งเป็นปัญหาที่พบได้ทั่วไปในสาขาวิทยาศาสตร์ประสาท

• ภาวะมองไม่เห็นใบหน้า

• การทดสอบความจำใบหน้าเคมบริดจ์