เอเพนไดโมมา
ภาพถ่ายจุลทรรศน์ของเนื้องอกอีเพนไดโมมาย้อมสี H&E
ความเชี่ยวชาญ	เนื้องอกประสาท
การพยากรณ์โรค	อัตราการรอดชีวิตห้าปี : 83.9% [ 1 ]
ความถี่	200 ผู้ป่วยรายใหม่ในแต่ละปีในสหรัฐอเมริกา[ 2 ]

เนื้องอกอีเพนไดโมมา (Ependymoma)เป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากเนื้อเยื่ออีเพนไดมาซึ่งเป็นเนื้อเยื่อของระบบประสาทส่วนกลางโดยปกติแล้วในเด็กจะพบในสมอง ส่วนในผู้ใหญ่จะ พบใน ไขสันหลังตำแหน่งที่พบเนื้องอกอีเพนไดโมมาในสมองได้บ่อยที่สุดคือบริเวณพื้นของโพรงสมองที่สี่ ใน บางกรณีที่พบได้น้อยมาก เนื้องอกอีเพนไดโมมาอาจเกิดขึ้นในช่องเชิงกรานได้

โรคโพรง ในไขสันหลัง (Syringomyelia)อาจเกิดจากเนื้องอกอีเพนไดโมมา (Ependymoma) นอกจากนี้ยังพบเนื้องอกอีเพนไดโมมาในผู้ป่วยโรคเนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 2 (Neurofibromatosis type II ) ได้อีกด้วย

แหล่งที่มา: ^{[ 3 ] [ 4 ]}

อาการจะแตกต่างกันไปตามตำแหน่งและความรุนแรงของเนื้องอก

เนื้องอกอีเพนไดโมมาในสมอง:

• ปวดศีรษะอย่างรุนแรง
• คลื่นไส้
• อาเจียน
• การสูญเสียการมองเห็น (เนื่องจากภาวะบวมของเส้นประสาทตา )
• เสียสมดุล
• อาการเวียนศีรษะ
• ภาวะน้ำในสมองมากเกินไป
• อาการง่วงซึม (หลังจากมีอาการข้างต้นผ่านไปหลายชั่วโมง)

เนื้องอกอีเพนไดโมมาของไขสันหลัง:

• สัญญาณบาบินสกี้สองข้าง
• การเปลี่ยนท่าเดิน (การหมุนของเท้าขณะเดิน)
• ภาวะอุดตัน/ท้องผูก
• ความยืดหยุ่นของหลัง

เอเพนไดโมมาประกอบด้วยเซลล์ที่มีนิวเคลียสกลมถึงรูปไข่ปกติ มีพื้นหลังเป็นเส้นใยที่มีความหนาแน่นแตกต่างกัน เซลล์เนื้องอกอาจสร้างโครงสร้างกลมหรือยาวคล้ายต่อมที่คล้ายกับท่อเอเพนไดมอลในระยะตัวอ่อน โดยมีส่วนยื่นที่ยาวและบอบบางยื่นเข้าไปในช่องภายใน มักพบโครงสร้างคล้ายดอกกุหลาบ เทียม รอบหลอดเลือด ซึ่งเซลล์เนื้องอกเรียงตัวอยู่รอบหลอดเลือดโดยมีโซนคั่นกลางซึ่งประกอบด้วยส่วนยื่นเอเพนไดมอลบาง ๆ ที่มุ่งไปยังผนังของหลอดเลือด^{[ 5 ]}

มีการเสนอแนะว่าเอเพนไดโมมาเกิดจากเรเดียลกลิอา แม้ว่าชื่อจะบ่งบอกว่ามีต้นกำเนิดจากเอเพนไดมอลก็ตาม^{[ 6 ]}

• 
  ภาพถ่ายจุลทรรศน์ของเนื้องอกชนิดไมโซพาพิลลารีอีเพนไดโมมา ย้อม สีHPS
• 
  พบเนื้องอกอีเพนไดโมมาในโพรงสมองที่ 4 จากการตรวจ MRI
• 
  พบเนื้องอกอีเพนไดโมมาในโพรงสมองที่ 4 จากการตรวจ MRI
• 
  ภาพ MRI แสดงเนื้องอกอีเพนไดโมมาของโพรงสมองที่ 4 ด้านซ้ายไม่มีการฉีดสารทึบแสง ด้านขวาฉีดสารทึบแสง

เนื้องอกอีเพนไดโมมาคิดเป็นประมาณ 5% ของเนื้องอกไกลโอ มาในสมองของผู้ใหญ่ และมากถึง 10% ของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ในเด็ก การเกิดของเนื้องอกชนิดนี้ดูเหมือนจะสูงสุดในช่วงอายุ 5 ปี และอีกครั้งในช่วงอายุ 35 ปี เนื้องอกเหล่านี้พัฒนามาจากเซลล์ที่บุโพรงสมองและท่อกลางที่บรรจุไขสันหลัง แต่โดยปกติแล้วจะเกิดขึ้นจากพื้นของโพรงสมองที่สี่ซึ่งตั้งอยู่ในส่วนล่างด้านหลังของสมอง ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ คลื่นไส้ และอาเจียนโดยการขัดขวางการไหลของน้ำไขสันหลัง การอุดตันนี้อาจทำให้เกิดภาวะน้ำในสมองมากเกินไป ได้ นอกจากนี้ยังอาจเกิดขึ้นในไขสันหลัง ปลายไขสันหลัง และบริเวณเหนือเยื่อหุ้มสมอง^{[ 7 ]}อาการอื่นๆ อาจรวมถึง (แต่ไม่จำกัดเพียง): เบื่ออาหาร นอนไม่หลับ ไม่สามารถแยกแยะสีได้ชั่วคราว กล้ามเนื้อกระตุกที่ควบคุมไม่ได้ เห็นเส้นแนวตั้งหรือแนวนอนเมื่ออยู่ในที่แสงจ้า และความจำเสื่อมชั่วคราว ควรจำไว้ว่าอาการเหล่านี้พบได้ทั่วไปในโรคอื่นๆ อีกหลายโรคที่ไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกอีเพนไดโมมา

ประมาณ 10% ของเอเพนไดโมมาเป็นไมโซพาพิลลารีเอเพนไดโมมาชนิดไม่ร้ายแรง ( MPE ) ^{[ 8 ]} MPE เป็นเนื้องอกชนิดความรุนแรงต่ำที่เติบโตช้าและจำกัดบริเวณ ซึ่งเกิดขึ้นเกือบทั้งหมดจากเนื้อเยื่อประสาทบริเวณกระดูกสันหลังส่วนเอวและกระดูกเชิงกรานของผู้ป่วยอายุน้อย^{[ 8 ]}ในทางกลับกัน มันเป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในช่องกระดูกสันหลังส่วนเอวและกระดูกเชิงกราน คิดเป็นประมาณ 90% ของรอยโรคเนื้องอกทั้งหมดในบริเวณนี้^{[ 9 ]}

แม้ว่าเนื้องอกอีเพนไดโมมาบางชนิดจะมี ลักษณะ ผิดปกติและร้ายแรง กว่า แต่ส่วนใหญ่แล้วจะไม่เป็นเช่นนั้น เนื้องอกอีเพนไดโมมาที่มีการ differentiation ดี มักได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด สำหรับเนื้องอกอีเพนไดโมมาชนิดอื่นๆ การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกทั้งหมดเป็นวิธีการรักษาที่นิยมควบคู่กับการฉายรังสี เนื้องอกชนิดร้ายแรง (ผิดปกติ) ได้แก่ อีเพนไดโมมาชนิดร้ายแรงและอีเพนไดโมบลาสโตมาได้รับการรักษาคล้ายกับเมดุลโลบลาสโตมาแต่พยากรณ์โรคไม่ดีนัก อีเพนไดโมมาชนิดร้ายแรงอาจได้รับการรักษาด้วยการฉายรังสีและเคมีบำบัดร่วมกัน อีเพนไดโมบลาสโตมา ซึ่งเกิดขึ้นในทารกและเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี อาจแพร่กระจายผ่านทางน้ำไขสันหลังและมักต้องได้รับการฉายรังสี ซูเพเพนไดโมมา ซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของอีเพนไดโมมา มักเกิดขึ้นในโพรงสมองที่สี่ แต่ก็อาจเกิดขึ้นในเยื่อกั้นระหว่างโพรงสมองและไขสันหลังส่วนคอได้ โดยทั่วไปมักพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี และพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง^{[ 10 ]}

เนื้องอกอีเพนไดโมมานอกไขสันหลัง ( EEP ) หรือที่รู้จักกันในชื่ออีเพนไดโมมานอกเยื่อหุ้มสมอง อาจเป็นเนื้องอก เทอราโตมาชนิดผิดปกติ^{[ 11 ]}หรืออาจสับสนกับ เนื้องอกเทอราโต มาบริเวณกระดูกก้นกบได้^{[ 12 ]}

เนื้องอกอีเพนไดโมมาถูกจำแนกตามตำแหน่ง ลักษณะของเซลล์ และล่าสุดคือลักษณะทางโมเลกุล โดยกำหนดตำแหน่งไว้ 3 ตำแหน่ง ได้แก่ เหนือเทนโทเรียล โพรงสมองส่วนหลัง (เรียกอีกอย่างว่าใต้เทนโทเรียล) และไขสันหลัง^{[ 13 ]}และจำแนกเป็นเกรด I เกรด II หรือเกรด III ในช่วงทศวรรษที่ผ่านมา เนื้องอกอีเพนไดโมมาได้รับการจำแนกเพิ่มเติมเป็น 10 ชนิดย่อยทางโมเลกุล^{[ 14 ]}ตำแหน่ง เกรด และลักษณะทางโมเลกุลของเนื้องอกอีเพนไดโมมาเป็นตัวกำหนดแผนการรักษาและการพยากรณ์โรค

เนื้องอกอีเพนไดโมมาในสมอง ซึ่งรวมถึงบริเวณเหนือเทนโทเรียลและโพรงสมองส่วนหลัง คิดเป็น 90% ของเนื้องอกอีเพนไดโมมาในเด็ก บริเวณเหนือเทนโทเรียลคือบริเวณสมองส่วนบน หรือซีรีบรัม ซึ่งประกอบด้วยโพรงสมองด้านข้างและโพรงสมองที่สาม โพรงสมองส่วนหลัง หรืออินฟราเทนโทเรียล อยู่ด้านหลังหรือต่ำกว่าบริเวณนี้ในบริเวณก้านสมองและซีรีเบลลัม และประกอบด้วยโพรงสมองที่สี่ เนื้องอกอีเพนไดโมมาในสมองของเด็กส่วนใหญ่จะอยู่ในโพรงสมองส่วนหลัง^{[ 15 ]}ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกอีเพนไดโมมาในสมองมักจะมีอาการความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น ส่งผลให้ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ คลื่นไส้ และอาเจียน ตำแหน่งที่สามของเนื้องอกอีเพนไดโมมาคือภายในช่องกลางของไขสันหลัง เนื้องอกอีเพนไดโมมาในไขสันหลังคิดเป็นประมาณ 65% ของเนื้องอกอีเพนไดโมมาในผู้ใหญ่ และมักเกิดขึ้นในบริเวณเอวและกระดูกเชิงกราน^{[ 13 ]}ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกอีเพนไดโมมาในไขสันหลังอาจมีอาการปวดหลัง ชาหรืออ่อนแรงที่แขนขา และมีปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินปัสสาวะหรือลำไส้

องค์การอนามัยโลกจัดประเภทเอเพนไดโมมาเป็นเกรด I-III เนื้องอกเกรด I เป็นเนื้องอกระดับต่ำและรวมถึงชนิดย่อยซับเอเพนไดโมมา ซึ่งพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ เนื้องอกเกรด II ได้แก่ เอเพนไดโมมาชนิดมิกโซพาพิลลารีและชนิดธรรมดา ซึ่งระบุได้จากการมีซูโดโรเซตต์รอบหลอดเลือด เอเพนไดโมมาชนิดแอนาพลาสติกเกรด III เป็นเนื้องอกที่รุนแรงที่สุดและเติบโตเร็วที่สุด^{[ 4 ]}

มีการระบุลักษณะทางโมเลกุลของเนื้องอกอีเพนไดโมมาแล้ว 10 ลักษณะ โดยมีชนิดย่อยทางโมเลกุล 3 ชนิดในบริเวณเหนือเยื่อหุ้มสมอง (supratentorial) 3 ชนิดในบริเวณโพรงสมองส่วนหลัง (posterior fossa) และ 4 ชนิดในไขสันหลัง แต่ละตำแหน่งมีชนิดย่อยทางโมเลกุล 1 ชนิด จัดเป็นเกรด I ซับอีเพนไดโมมา (subependymoma) และพบได้เป็นหลักในผู้ใหญ่ที่มีพยากรณ์โรคที่ดี ชนิดย่อยทางโมเลกุล ZFTA และYAP1พบในบริเวณเหนือเยื่อหุ้มสมอง จัดเป็นเกรด II/III และพบได้ในทารก เด็ก และผู้ใหญ่ กลุ่ม A และกลุ่ม B ในบริเวณโพรงสมองส่วนหลัง เป็นชนิดย่อยทางโมเลกุล 2 ชนิดที่จัดเป็นเกรด II/III ในบริเวณโพรงสมองส่วนหลัง กลุ่ม A ในบริเวณโพรงสมองส่วนหลังกลายเป็นเป้าหมายในการรักษาในงานวิจัยก่อนคลินิกเนื่องจากมีพยากรณ์โรคที่ไม่ดีในทารกและเด็ก แต่การวิจัยทางคลินิกยังต้องใช้เวลาอีกหลายปี เนื้องอกอีเพนไดโมมาของไขสันหลังมี 3 ชนิดย่อยทางโมเลกุลที่จัดเป็นเกรด II/III ได้แก่ MPE, EPN และMYCซึ่งมีผลลัพธ์ตั้งแต่ดีไปจนถึงแย่ตามลำดับ เนื่องจากเนื้องอกเหล่านี้พบได้เป็นหลักในไขสันหลัง จึงมักพบในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่เป็นส่วนใหญ่^{[ 14 ]}

คำสำคัญ: ซูเพนไดโมมา (SE), ไมโซพาพิลลารีอีเพนไดโมมา (MPE), อีเพนไดโมมา (EPN)

แนวทางการจัดการเบื้องต้นสำหรับเอเพนไดโมมาคือการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกให้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้ ตามด้วยการฉายรังสี^{[ 16 ]}เคมีบำบัดมีประโยชน์จำกัดและสงวนไว้สำหรับกรณีพิเศษ รวมถึงเด็กเล็กและผู้ที่มีเนื้องอกอยู่หลังการผ่าตัด การฉายรังสีป้องกันบริเวณศีรษะและไขสันหลังมีประโยชน์ที่แตกต่างกันไปและเป็นแหล่งที่มาของข้อโต้แย้ง เนื่องจากการเกิดซ้ำส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่บริเวณที่ผ่าตัด ดังนั้นประสิทธิภาพจึงเป็นที่ถกเถียงกัน^{[ 17 ] [ 16 ]}การยืนยันการแทรกซึมของไขสันหลังทำให้ต้องใช้ขอบเขตการฉายรังสีที่กว้างขึ้น^{[ 18 ]}

การพยากรณ์โรคของการกลับมาเป็นซ้ำนั้นไม่ดี และมักบ่งชี้ถึงการดูแลแบบประคับประคองเพื่อจัดการกับอาการ^{[ 19 ]}

• เนื้องอกในสมองและไขสันหลัง: ความหวังผ่านงานวิจัย (สถาบันแห่งชาติเพื่อความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง)