อ่าน 3 นาที
โปรตีน MuSK
MuSK (สำหรับ Muscle-Specific Kinase ) [ 1 ] เป็น ตัวรับไทโรซีนไคเนส ที่จำเป็นสำหรับการสร้างและการบำรุงรักษา จุด เชื่อม ต่อประสาทกล้ามเนื้อ [ 2 ] มันถูกกระตุ้นโดย โปรตีโอไกลแคน...
โปรตีน MuSK
| กล้ามเนื้อโครงร่าง ตัวรับไทโรซีนไคเนส | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| ตัวระบุ | |||||||
| เครื่องหมาย | มัสก์ | ||||||
| ยีน NCBI | 4593 | ||||||
| เอชจีเอ็นซี | 7525 | ||||||
| โอเอ็มไอเอ็ม | 601296 | ||||||
| ลำดับอ้างอิง | NM_005592 | ||||||
| ยูนิโปรท | โอ15146 | ||||||
| ข้อมูลอื่นๆ | |||||||
| ตำแหน่ง | บทที่ 9 ข้อ 31.3-32 | ||||||
| |||||||
MuSK (สำหรับMuscle-Specific Kinase ) [ 1 ]เป็นตัวรับไทโรซีนไคเนสที่จำเป็นสำหรับการสร้างและการบำรุงรักษา จุด เชื่อมต่อประสาทกล้ามเนื้อ[ 2 ]มันถูกกระตุ้นโดยโปรตีโอไกลแคน ที่ได้จากเส้นประสาท ที่เรียกว่าอะกริน [ 3 ]ซึ่งจำเป็นสำหรับการสร้างจุดเชื่อมต่อประสาทกล้ามเนื้อเช่นกัน[ 4 ]
การส่งสัญญาณ MuSK
เมื่อถูกกระตุ้นด้วยลิแกนด์อะกริน [ 5 ] MuSK จะส่งสัญญาณผ่านโปรตีนที่เรียกว่าเคซีนไคเนส 2 (CK2) [ 6 ] Dok-7 [ 7 ]และแรปซินเพื่อเหนี่ยวนำให้เกิดการ "รวมกลุ่ม" ของตัวรับอะเซทิลโคลีน (AChR) ทั้ง CK2 และ Dok-7 จำเป็นสำหรับการสร้างจุดเชื่อมต่อประสาทกล้ามเนื้อที่ เกิดจาก MuSK เนื่องจากหนูที่ขาด Dok-7 ไม่สามารถสร้างกลุ่ม AChR หรือไซแนปส์ประสาทกล้ามเนื้อได้ และเนื่องจากการลดระดับ CK2 ยังขัดขวางการดึงดูด AChR ไปยังโครงสร้างหลักของ MuSK นอกจากโปรตีนที่กล่าวถึงแล้ว โปรตีนอื่นๆ จะถูกรวบรวมเพื่อสร้างแผ่นปลายประสาทไปยังจุดเชื่อมต่อประสาทกล้ามเนื้อ เส้นประสาทจะสิ้นสุดลงที่แผ่นปลายประสาท ทำให้เกิดจุดเชื่อมต่อประสาทกล้ามเนื้อ ซึ่งเป็นโครงสร้างที่จำเป็นในการส่งกระแสประสาทไปยังกล้ามเนื้อ และเริ่มต้นการหดตัวของกล้ามเนื้อ
บทบาทในโรค
แอนติบอดีที่มุ่งเป้าไปที่โปรตีนนี้ (แอนติบอดีต่อต้าน MuSK) พบในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง บางราย ที่ไม่มีแอนติบอดีต่อตัวรับอะเซทิลโคลีน [ 8 ] โรคนี้ยังคงทำให้สูญเสียการทำงานของตัวรับอะเซทิลโคลีน[ 9 ]แต่ผู้ป่วยอาจมีอาการที่แตกต่างจากผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากสาเหตุอื่น
สรุปเนื้อหา
ข้อมูลสำคัญจากบทความ
ข้อมูลสำคัญเกี่ยวกับ โปรตีน MuSK
MuSK (สำหรับ Muscle-Specific Kinase ) [ 1 ] เป็น ตัวรับไทโรซีนไคเนส ที่จำเป็นสำหรับการสร้างและการบำรุงรักษา จุด เชื่อม ต่อประสาทกล้ามเนื้อ [ 2 ] มันถูกกระตุ้นโดย โปรตีโอไกลแคน...
การส่งสัญญาณ MuSK
เมื่อถูกกระตุ้นด้วยลิแกนด์ อะกริน [ 5 ] MuSK จะ ส่งสัญญาณผ่านโปรตีนที่เรียกว่า เคซีนไคเนส 2 (CK2) [ 6 ] Dok-7 [ 7 ] และ แรปซิน เพื่อเหนี่ยวนำให้เกิดการ "รวมกลุ่ม" ของ ตัวรับอะเซทิลโคลีน (AChR) ทั้ง CK2 และ Dok-7 จำเป็นสำหรับการสร้าง...
บทบาทในโรค
แอนติบอดีที่มุ่งเป้าไปที่โปรตีนนี้ (แอนติบอดีต่อต้าน MuSK) พบในผู้ป่วยโรค กล้ามเนื้ออ่อนแรง บางราย ที่ไม่มีแอนติบอดีต่อ ตัวรับอะเซทิลโคลีน [ 8 ] โรค นี้ยังคงทำให้สูญเสียการทำงานของตัวรับอะเซทิลโคลีน [ 9 ]...