มะเร็งต่อมไขมัน
| มะเร็งต่อมไขมัน | |
|---|---|
 | |
| ภาพจุลทรรศน์ของมะเร็งต่อมไขมัน (ด้านซ้ายของภาพ) ที่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำลายพาโรติด (ด้านขวาของภาพ) ย้อม สีH&E | |
| ความเชี่ยวชาญ | มะเร็งวิทยา , โรคผิวหนัง  |
มะเร็งต่อมไขมันหรือที่รู้จักกันในชื่อมะเร็งต่อมไขมัน ( SGc ) มะเร็งเซลล์ไขมันและมะเร็งต่อมไมโบเมียนเป็นเนื้องอกร้ายที่ผิวหนังชนิดไม่ร้ายแรง ที่พบได้ไม่บ่อย [ 1 ]โดยทั่วไปแล้วส่วนใหญ่จะมีขนาดประมาณ 1.4 ซม. เมื่อตรวจพบ[ 2 ] SGc เกิดจากต่อมไขมันในผิวหนังดังนั้นจึงอาจเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกายที่มีต่อมเหล่านี้อยู่ SGc สามารถแบ่งออกเป็น 2 ประเภท ได้แก่ รอบดวงตาและนอกดวงตา บริเวณรอบดวงตามีต่อมไขมันอยู่มาก ทำให้เป็นบริเวณที่เกิดโรคได้บ่อย[ 3 ] [ 4 ]สาเหตุของรอยโรคเหล่านี้ในกรณีส่วนใหญ่ยังไม่ทราบแน่ชัด ในบางกรณีอาจเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการมิวร์-ทอร์เร[ 5 ] SGc คิดเป็นประมาณ 0.7% ของมะเร็งผิวหนัง ทั้งหมด และอุบัติการณ์ของ SGc สูงที่สุดใน ประชากร ชาวคอเคเชียนเอเชีย และอินเดีย[ 2 ] [ 6 ]เนื่องจากเนื้องอกชนิดนี้หายากและมีความแปรปรวนในการแสดงอาการทางคลินิกและทางเนื้อเยื่อวิทยา SGc จึงมักได้รับการวินิจฉัยผิดว่าเป็นภาวะอักเสบหรือเนื้องอกที่ พบได้ทั่วไป [ 6 ] SGc มักได้รับการรักษาด้วยการตัดออกอย่างกว้างขวางหรือการผ่าตัดแบบ Mohs micrographic และอัตราการรอดชีวิตที่ 5 และ 10 ปีอยู่ที่ 92.72 %และ 86.98% ตามลำดับ[ 6 ]
ระบาดวิทยา
SGc คิดเป็นประมาณ 0.7% ของมะเร็งผิวหนังทั้งหมด และ 0.2 ถึง 4.6% ของเนื้องอกร้ายที่ผิวหนังทั้งหมด[ 2 ]ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญ ได้แก่ อายุ เพศ และเชื้อชาติ[ 5 ]มากกว่า 98% ของ SGc เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 40 ปี[ 7 ]อายุเฉลี่ยของการวินิจฉัย SGc บริเวณรอบดวงตาและนอกดวงตาอยู่ที่ประมาณ 67 ปี SGc บริเวณรอบดวงตามีแนวโน้มที่จะพบในผู้หญิงมากกว่า ในขณะที่ SGc นอกดวงตามีแนวโน้มที่จะพบในผู้ชายมากกว่า[ 2 ] SGc พบได้น้อยมากในเด็ก โดยมีรายงานเพียงไม่กี่กรณี[ 6 ]มีอุบัติการณ์ของ SGc สูงกว่าในชาวคอเคเชียน ชาวเอเชีย และชาวอินเดีย แม้ว่า SGc จะส่งผลกระทบต่อชาวคอเคเชียนมากกว่า 80% แต่ SGc มีแนวโน้มที่จะแพร่หลายมากกว่าในซีกโลกตะวันออกเมื่อเทียบกับซีกโลกตะวันตก โดยมีส่วนทำให้เกิดมะเร็งที่เปลือกตาถึง 33% ในประเทศจีน เทียบกับ 1–5.5% ในชาวคอเคเชียน[ 6 ] [ 8 ]อุบัติการณ์ของ SGc ที่สูงขึ้นในประชากรชาวเอเชียอาจเกิดจากอุบัติการณ์ของเนื้องอกที่เปลือกตาชนิดอื่นที่ต่ำกว่า หรืออาจเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม[ 8 ]
การนำเสนอ
มะเร็งต่อมไขมัน (Sebaceous carcinoma) เป็นเนื้องอกของต่อมไขมัน พบได้มากในบริเวณศีรษะและลำคอ เนื่องจากบริเวณนี้มีต่อมไขมันหนาแน่น บริเวณรอบดวงตา ซึ่งรวมถึงต่อมไมโบเมียนต่อมซีส์และต่อมไขมันของติ่งเนื้อและเปลือกตา เป็นบริเวณที่พบได้บ่อยที่สุด คิดเป็นสัดส่วนถึง 75% ของ SGc [ 6 ]ต่อมไมโบเมียนเป็นต่อมไขมันชนิดหนึ่งที่บุอยู่ตามเปลือกตาบนและล่าง และไม่มีรูขุมขน ต่อมซีส์มีขนตาแต่ละเส้นอยู่ภายใน เปลือกตาบนมีต่อมไมโบเมียนมากกว่าเปลือกตาล่าง ดังนั้น SGc จึงพบในเปลือกตาบนมากกว่าเปลือกตาล่าง 2-3 เท่า[ 7 ]
SGc บริเวณรอบดวงตามักปรากฏเป็นตุ่มหรือตุ่มใต้ผิวหนังสีเหลือง แข็ง ไม่เจ็บปวด ซึ่งอาจขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็ว และอาจทำให้สับสนกับchalazion , blepharitis , conjunctivitisหรือภาวะอักเสบอื่นๆ ของดวงตาได้[ 6 ]
SGc นอกลูกตาคิดเป็นประมาณ 25% ของ SGc ทั้งหมด[ 9 ]มักปรากฏเป็นตุ่มนูนแดงและน้ำตาลหรือแดงและเหลืองที่ไม่มีอาการเจ็บปวดและมีแผลบนศีรษะหรือลำคอ และอาจเลียนแบบมะเร็งผิวหนังที่ไม่ใช่เมลาโนมา โรคหูดข้าวสาร เนื้องอกต่อมไขมัน หรือแกรนูโลมาหนอง[ 2 ] [ 6 ]
ขนาดรอยโรคเฉลี่ยของ SGc บริเวณรอบดวงตาและนอกดวงตาอยู่ที่ประมาณ 1.4 ซม. [ 2 ]
พยาธิสรีรวิทยา
SGc เกิดจากเยื่อบุผิวของต่อมไขมัน ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นต่อมไมโบเมียนหรือต่อมของ Zeis [ 9 ] [ 6 ]เมื่อตรวจทางจุลพยาธิวิทยา จะพบกลุ่มเซลล์ที่ไม่สม่ำเสมอขนาดต่างๆ กัน โดยมีเซลล์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่และเซลล์ไขมันที่มีไซโตพลาซึมเป็นฟอง[ 9 ]กลไกการเกิดโรคของ SGc ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้[ 5 ] SGc ส่วนใหญ่เป็นก้อนเดี่ยวและเกิดขึ้นแบบสุ่ม และเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่างๆ เช่น การสัมผัสรังสีอัลตราไวโอเลต การรักษาด้วยรังสี และภาวะกดภูมิคุ้มกัน[ 10 ] SGc อื่นๆ รวมถึงที่เกิดขึ้นนอกบริเวณศีรษะและลำคอ และการปรากฏหลายก้อนพร้อมกัน เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรม รวมถึงความบกพร่องในยีนซ่อมแซมความผิดพลาดในการจับคู่ กลุ่มอาการMuir–Torre (MTS)และ มะเร็งจอประสาทตาชนิด ถ่ายทอดทางพันธุกรรม[ 11 ] [ 10 ] [ 9 ]
การสังเกต SGc นอกลูกตาที่เกิดจากโรคโบเวนหรือแอคตินิกเคราโทซิสและความโน้มเอียงของ SGc ที่จะเกิดขึ้นในบริเวณที่สัมผัสแสงแดด ชี้ให้เห็นถึงบทบาทของการสัมผัสรังสีอัลตราไวโอเลตหรือเนื้องอกในชั้นหนังกำพร้าในการเกิดโรคของ SGc บางชนิดในบริเวณที่สัมผัสแสงแดด[ 12 ] [ 13 ] [ 6 ]ในขณะที่มีอัตราการเกิดเนื้องอกที่ผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างมากในผู้รับการปลูกถ่ายอวัยวะแข็ง มีหลักฐานที่บ่งชี้ว่าการปลูกถ่ายอวัยวะแข็งอาจเพิ่มความเสี่ยงของ SGc ได้มากถึง 90 เท่า[ 6 ] [ 2 ] นัก วิจัยคนอื่นๆ สังเกตเห็นความเสี่ยงของ SGc ที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยโรคเอดส์ ซึ่งชี้ให้เห็นถึงบทบาทของการกดภูมิคุ้มกัน[ 14 ]รายงานยังแสดงให้เห็นถึงการเกิด SGc ภายในบริเวณที่ได้รับการฉายรังสีสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยรังสีสำหรับมะเร็งจอประสาทตา โรคผิวหนังอักเสบ หรือการกำจัดขนเพื่อความงาม[ 15 ]มีรายงานกรณีของ SGc ที่เกิดขึ้นจากnevus sebaceus [ 5 ]
MTS เป็น กลุ่มอาการมะเร็ง ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเนื้องอกต่อมไขมันและอวัยวะภายในหลายชนิด โดยชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดคือมะเร็งลำไส้ใหญ่ และทวารหนัก [ 5 ] [ 14 ] MTS เกิดจากความบกพร่องใน ยีน ซ่อมแซมความผิดพลาดของ DNAได้แก่ MLH1, MSH2 และ MSH6 ทำให้เกิดการสะสมของลำดับไมโครแซทเทลไลต์ที่ไม่เสถียรและข้อผิดพลาดในการจำลองแบบ ซึ่งเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งชนิดต่างๆ[ 5 ] [ 14 ]ผู้ป่วย MTS อาจมีเนื้องอกต่อมไขมันจำนวนมากตั้งแต่อายุยังน้อย (อายุเฉลี่ย 53 ปี) และในตำแหน่งที่ผิดปกติ รวมถึงนอกลูกตา[ 9 ]อุบัติการณ์ของ MTS ในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมไขมันสูงถึง 14 ถึง 50% [ 10 ]
นอกจากการกลายพันธุ์ในยีนซ่อมแซมความผิดพลาดแล้ว การส่งสัญญาณ Wnt/beta-catenin ยังเป็นที่ทราบกันดีว่ามีการเปลี่ยนแปลงและมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของเนื้องอกต่อมไขมัน[ 11 ]การแสดงออกที่เปลี่ยนแปลงไปของ beta-catenin, p21, การส่งสัญญาณ sonic hedgehog (Shh) และ E-cadherin มีความเกี่ยวข้องกับการรุกราน การแพร่กระจาย และผลลัพธ์ทางคลินิกที่ไม่ดี[ 8 ]เมื่อไม่นานมานี้ การกลายพันธุ์ในยีนยับยั้งเนื้องอกรวมถึงp53และRb มีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ SGc ที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ เช่นเดียวกับ SGc ในผู้ป่วย MTS ที่มีการซ่อมแซมความผิดพลาดที่สมบูรณ์ และกลุ่มย่อยของผู้ป่วยอายุน้อยที่มี SGc ที่มี ไวรัส papillomavirus (HPV)ความเสี่ยงสูงที่ทำงานอยู่ในการถอดรหัส[ 5 ] [ 16 ]
การวินิจฉัย
เนื่องจากลักษณะทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยาของ SGc มีความแปรปรวน จึงมักได้รับการวินิจฉัยผิดพลาด ไม่มีลักษณะเฉพาะเจาะจงของ SGc ซึ่งมักส่งผลให้การวินิจฉัยล่าช้าเป็นเดือนถึงเป็นปี[ 9 ]มีรายงานว่าระยะเวลาการวินิจฉัยโดยเฉลี่ยล่าช้า 1.0 – 2.9 ปี นับจากช่วงเวลาที่คาดว่าจะเกิดรอยโรค[ 6 ]
ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมไขมันที่ตาจะมีเนื้องอกที่เปลือกตาที่ไม่หาย ซึ่งมักได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นภาวะที่ไม่ร้ายแรงที่พบได้ทั่วไป เช่น ตุ่มไขมัน ที่เปลือกตาเปลือกตาอักเสบเยื่อบุตาอักเสบหรือภาวะอักเสบอื่นๆ มะเร็งต่อมไขมันนอกลูกตามักมีลักษณะคล้ายกับมะเร็งผิวหนัง เช่น มะเร็งเซลล์ฐาน มะเร็งเซลล์สควาโมซา และรอยโรคที่ไม่ร้ายแรง เช่น โรคหูดข้าวสารและแกรนูโลมาหนอง[ 2 ] [ 6 ]มะเร็งต่อมไขมันมีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาคล้ายกับเนื้องอกผิวหนังอื่นๆ เช่น อะดีโนมาต่อมไขมัน มะเร็งเซลล์ฐาน (BCC)มะเร็งเซลล์สควาโมซา (SCC)และเนื้องอกเซลล์ใส [ 6 ] [ 17 ] การมีความสงสัยในระดับสูงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งเพื่อป้องกันความล่าช้าในการรักษาและอัตราการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น[ 17 ]
เนื่องจากการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วและการแพร่กระจายแบบแพเจตอยด์ของ SGc จึงจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อแบบเต็มความหนาพร้อมการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อการวินิจฉัยมะเร็งต่อมไขมันอย่างแน่ชัด[ 18 ]การตรวจชิ้นเนื้อแบบเต็มความหนาของเปลือกตา (ในกรณีที่สงสัยว่าเป็น SGc บริเวณรอบดวงตา) จะรวมถึงผิวหนัง กระดูกอ่อนเปลือกตา และเยื่อบุตา[ 15 ]แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อแบบแผนที่ โดยเก็บตัวอย่างจากบริเวณต่างๆ ของเยื่อบุตา ในกรณีที่มีการแพร่กระจายแบบแพเจตอยด์ เพื่อกำหนดขอบเขตของโรค[ 18 ]เครื่องหมายและสีย้อมต่างๆ ช่วยในการแยกแยะมะเร็งต่อมไขมันออกจากมะเร็งชนิดอื่นๆ เครื่องหมายเหล่านี้รวมถึงสีย้อมไขมัน เช่น สีย้อมออยล์เรดโอและซูดาน IV และสีย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมี[ 19 ]
สัณฐานวิทยา
SGc ถูกจัดประเภทตามลักษณะทางพยาธิวิทยา รวมถึงโครงสร้างเซลล์ เซลล์วิทยา และรูปแบบการเจริญเติบโต รูปแบบกลีบเป็นรูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาที่พบได้บ่อยที่สุด รองลงมาคือรูปแบบปุ่มนูน โคมิโดคาร์ซิโนมา และแบบผสม[ 20 ]เนื้องอกยังสามารถจัดประเภทตามการแยกเซลล์ได้ ตั้งแต่แยกเซลล์ได้ไม่ดีไปจนถึงแยกเซลล์ได้ดี มะเร็งต่อมไขมันที่แยกเซลล์ได้ดีและปานกลางมักแสดงการเกิดช่องว่างภายในไซโตพลาสซึมของเซลล์เนื้องอก[ 21 ]นี่เรียกว่าการแยกเซลล์แบบเซโบไซต์ โดยการเกิดช่องว่างเกิดจากช่องว่างไซโตพลาสซึมที่มีไขมันซึ่งปรากฏเป็นบริเวณกลมใสในเซลล์[ 17 ] มะเร็งต่อมไขมันรอบดวงตาแสดงการแพร่กระจายแบบแพเจตอยด์ (ภายในเยื่อบุผิว) คือการเจริญเติบโตขึ้นด้านบนของเซลล์ที่ผิดปกติที่บุกรุกหนังกำพร้า มักพบที่ขอบเปลือกตาและ/หรือเยื่อบุตา[ 22 ] SGc บริเวณรอบดวงตายังแสดงอาการที่มีต้นกำเนิดหลายจุดในเปลือกตาบนและล่าง ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดซ้ำในบริเวณนั้น[ 5 ]
อิมมูโนฮิสโตเคมี
การตรวจทางอิมมูโนฮิสโตเคมีอาจใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยที่แน่นอน แต่ไม่จำเป็นต้องใช้หากพบผลการตรวจทางพยาธิวิทยาตามปกติ[ 2 ]เซลล์เนื้องอก SGc ย้อมติดสีบวกกับแอนติเจนเยื่อหุ้มเซลล์เยื่อบุผิว (EMA), ไซโตเคราติน -7 (CK-7), Ber-EP4, อะดิโพฟิลิน, เพริลิปิน และตัวรับแอนโดรเจน (AR) [ 6 ] [ 17 ] [ 2 ]ในขณะเดียวกัน เซลล์ SGc จะย้อมติดสีลบกับแอนติเจนคาร์ซิโนเอ็มบริโอนิก (CEA), โปรตีนของเหลวจากโรคถุงน้ำขนาดใหญ่ และโปรตีน S100 ซึ่งช่วยในการแยกแยะ SGc จาก SCC และ BCC [ 17 ] [ 6 ]การตรวจทางอิมมูโนฮิสโตเคมีอาจใช้เพื่อแยกแยะ SGc จากเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง และเครื่องหมายบางอย่างอาจทำนายโอกาสการเกิดซ้ำหรือการแพร่กระจายที่เพิ่มขึ้น รวมถึง Ki-67, ALDH1 และ AR [ 6 ] [ 2 ]
การตรวจภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อถูกนำมาใช้เป็นประจำในการประเมิน SGc เพื่อคัดกรอง MTS [ 6 ]การไม่มีการย้อมสีสำหรับการซ่อมแซม DNA ที่ผิดพลาด MSH2, MSH6 และ MLH1 อาจบ่งชี้ถึงการวินิจฉัย MTS และระบุผู้ป่วยสำหรับการทดสอบทางพันธุกรรมเพิ่มเติม[ 6 ] [ 23 ]ผู้ป่วยที่มี SGc นอกลูกตาและคะแนนความเสี่ยง MTS ของ Mayo มากกว่าหรือเท่ากับ 2 (เนื้องอกต่อมไขมัน 2 ก้อนขึ้นไป อายุต่ำกว่า 60 ปี ณ เวลาที่พบมะเร็งต่อมไขมัน ประวัติครอบครัวเป็นมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับ Lynch ประวัติส่วนตัวเป็นมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับ Lynch) ควรได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับ MTS [ 23 ]
การจัดเวที
SGc บริเวณรอบดวงตาจะถูกจัดระยะตามระบบการจัดระยะของ American Joint Committee on Cancer (AJCC) ฉบับที่ 8 สำหรับมะเร็งเปลือกตา เนื่องจากเป็นเนื้องอกที่เปลือกตาเป็นหลัก ไม่มีเกณฑ์การจัดระยะสำหรับ SGc นอกดวงตา แต่สามารถใช้แนวทางของ AJCC สำหรับมะเร็งผิวหนังที่ไม่ใช่เมลาโนมา หรือระบบการจัดระยะ TNM ของ Union for International Cancer Control ฉบับที่ 8 สำหรับมะเร็งผิวหนังได้[ 2 ] [ 6 ]
การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองเซนติเนล
ต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคมีส่วนเกี่ยวข้องมากถึง 10 ถึง 28% ใน SGc บริเวณรอบดวงตา การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองใน SGc นอกดวงตายังไม่ได้รับการศึกษาอย่างละเอียด อัตราการแพร่กระจายอยู่ที่ประมาณ 4.4% สำหรับ SGc ในดวงตา และ 1.4% สำหรับ SGc นอกดวงตา[ 6 ]เนื่องจากเนื้องอกบริเวณรอบดวงตามีอัตราการแพร่กระจายในภูมิภาคสูงกว่าเนื้องอกนอกดวงตา ปัจจุบันจึงแนะนำให้ทำการตรวจหาต่อมน้ำเหลืองเซนติเนล (SLNB) สำหรับ SGc ระยะ T2c หรือสูงกว่าตามแนวทางของ AJCC ( ขนาดใหญ่ที่สุด 10–20 มม. และครอบคลุมความหนาทั้งหมดของเปลือกตา) [ 2 ] [ 18 ]ไม่แนะนำให้ทำการตรวจหาต่อมน้ำเหลืองเซนติเนล (SLNB) เป็นประจำสำหรับ SGc นอกดวงตา[ 2 ]การรักษาการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับการยืนยันผ่าน SLNB เกี่ยวข้องกับการศึกษาภาพขั้นสูง (CT ร่วมกับการสแกน PET หรือไม่ก็ได้) ตามด้วยการผ่าตัดเอาเนื้องอกหลักและต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคออก พร้อมกับการฉายรังสีเสริม[ 5 ]ยังไม่มีหลักฐานว่าอัตราการเสียชีวิตลดลงในผู้ที่มีต่อมน้ำเหลืองที่ตรวจพบโดย SLNB นอกจากนี้ ความเสี่ยงที่ตามมาที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดและการฉายรังสีอาจเพิ่มอัตราการเจ็บป่วยได้[ 18 ]
การรักษา
การรักษา SGc เฉพาะที่ส่วนใหญ่มักทำโดยการผ่าตัดเฉพาะที่และ/หรือการฉายรังสีการบำบัดแบบทั่วร่างกายสำหรับโรคที่แพร่กระจายยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างชัดเจน และอาจรวมถึงเคมีบำบัดแบบดั้งเดิมการบำบัด แบบกำหนด เป้าหมาย (ยาต้านแอนโดรเจน สารยับยั้ง EGFR และลิแกนด์ตัวรับเรตินอยด์) และภูมิคุ้มกันบำบัด[ 2 ]
การผ่าตัดเอาออก
การผ่าตัด เอาเนื้อเยื่อออกอย่างกว้างขวางและการผ่าตัดแบบ Mohs micrographic surgery (MMS)เป็นวิธีการรักษาหลักสำหรับทั้งมะเร็งบริเวณรอบดวงตาและนอกดวงตา[ 6 ] [ 14 ]แตกต่างจากการผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อออกอย่างกว้างขวาง MMS ช่วยให้สามารถกำจัดเนื้องอกได้อย่างแม่นยำและประเมินขอบเขตได้อย่างสมบูรณ์[ 6 ]นอกจากนี้ MMS ยังมีความสัมพันธ์กับอัตราการเกิดซ้ำในบริเวณใกล้เคียงและระยะไกลที่ต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญในมะเร็งต่อมน้ำลายชนิด SGc ทั้งบริเวณรอบดวงตาและนอกดวงตา เมื่อเทียบกับการผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อออกอย่างกว้างขวาง MMS ยังช่วยลดความเจ็บป่วยและมีประโยชน์ในบริเวณที่ไวต่อความสวยงาม เช่น ใบหน้า[ 5 ] [ 4 ] [ 6 ]ตามเกณฑ์การใช้งานที่เหมาะสมของ MMS (AUC) อาจพิจารณาใช้ MMC สำหรับ SGc ในตำแหน่งใดก็ได้ ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งเซลล์ฐานหรือมะเร็งเซลล์สความัส เนื่องจากอัตราการเกิดซ้ำสูงและลักษณะที่อาจรุนแรงของ SGc [ 6 ]
การรักษาด้วยรังสี
การฉายรังสีมีความสัมพันธ์กับอัตราการเกิดซ้ำและอัตราการเสียชีวิตที่สูงกว่าเมื่อเทียบกับการผ่าตัด ไม่แนะนำให้ใช้เป็นวิธีการรักษาหลัก และใช้เฉพาะกับผู้ป่วยที่ไม่สามารถเข้ารับการผ่าตัดหรือปฏิเสธการผ่าตัดเท่านั้น[ 5 ] [ 6 ]ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากการฉายรังสี ได้แก่ กระจกตาอักเสบ เยื่อบุตาอักเสบ ตาแห้ง และการสูญเสียการมองเห็น[ 6 ]
เคมีบำบัด
ข้อมูลเกี่ยวกับประสิทธิภาพของเคมีบำบัดสำหรับ SGc มีอยู่อย่างจำกัด และไม่เหมาะสำหรับโรคเฉพาะที่[ 6 ]มีการศึกษาเพียงไม่กี่ชิ้นที่แสดงให้เห็นว่าเคมีบำบัดเสริมเฉพาะที่มีประสิทธิภาพในการรักษา SGc [ 18 ] อาจใช้เคมี บำบัดก่อนการผ่าตัดในเนื้องอกขั้นสูงเพื่อให้สามารถผ่าตัดเฉพาะที่ได้ และเพื่อหลีกเลี่ยงขั้นตอนที่มีความเสี่ยงสูง เช่นการผ่าตัดเอาอวัยวะออกทั้งหมด[ 6 ]
การรักษาด้วยรังสีเสริม
การฉายรังสีเสริมหลังการผ่าตัดถูกนำมาใช้ในเนื้องอกหลักที่ลุกลามเฉพาะที่และเนื้องอกที่มีขอบบวกหรือมีการรุกรานเส้นประสาท อย่างไรก็ตาม ข้อมูลเกี่ยวกับบทบาทของการฉายรังสีเสริมในการรักษา SGc นั้นมีน้อย และมีรายงานการเกิดซ้ำหลังจากการฉายรังสีเสริม[ 2 ]
การพยากรณ์โรค
อัตราการรอดชีวิตที่สูงกว่าพบได้ในเนื้องอกในตาเมื่อเทียบกับเนื้องอกนอกตา และโรคเฉพาะที่เมื่อเทียบกับโรคในบริเวณใกล้เคียง[ 6 ]อัตราการรอดชีวิตที่สังเกตได้ที่ 5 และ 10 ปี คือ 78.20 และ 61.72% ตามลำดับ ในขณะที่อัตราการรอดชีวิตสัมพัทธ์ที่ 5 และ 10 ปี คือ 92.72 และ 86.98% ตามลำดับ[ 6 ]เชื่อกันว่า SGc แพร่กระจายผ่านทางเลือดและระบบน้ำเหลืองด้วยกลไกสามประการ ได้แก่ การเติบโตของเนื้องอก การแพร่กระจายของเนื้องอกหลายจุด และการหลุดลอกของเซลล์เยื่อบุผิวที่ผิดปกติซึ่งต่อมาปลูกถ่ายในบริเวณที่ห่างไกล[ 6 ]
เนื่องจากการวินิจฉัย SGc อย่างรวดเร็วทำได้ยาก อัตราการแพร่กระจายและการกลับมาเป็นซ้ำจึงค่อนข้างสูง[ 17 ]อัตราการแพร่กระจายอยู่ที่ประมาณ 4.4% สำหรับ SGc บริเวณรอบดวงตา และ 1.4% สำหรับ SGc นอกดวงตา[ 6 ] SGc บริเวณรอบดวงตามักทำให้เกิดการแพร่กระจายไปยังบริเวณใกล้เคียง ส่งผลให้อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 22% [ 9 ] SGc บริเวณรอบดวงตาส่วนใหญ่มักแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียง และพบได้น้อยที่จะแพร่กระจายไปยังปอด ตับ สมอง หรือกระดูก[ 5 ]ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียงมีส่วนเกี่ยวข้องมากถึง 10 ถึง 28% ของ SGc บริเวณรอบดวงตา การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองใน SGc นอกดวงตายังไม่ได้รับการศึกษาอย่างละเอียด[ 6 ]ณ เวลาที่วินิจฉัย เนื้องอกเกือบ 25% จะแพร่กระจาย ในผู้ที่มีโรคแพร่กระจาย อัตราการรอดชีวิตจะลดลงเหลือประมาณ 50% ใน 5 ปี[ 17 ]อัตราการเกิดซ้ำจะสูงกว่าในเนื้องอกรอบดวงตาเมื่อเทียบกับเนื้องอกนอกดวงตา (4-37% และ 4-29% ตามลำดับ) [ 6 ]คุณลักษณะอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรค ได้แก่ การแยกความแตกต่างของเนื้องอก ดัชนีการย้อมสีตัวรับแอนโดรเจน การแสดงออกของ ALDH1 ความเป็นบวกของ Ki-67 และการแสดงออกของ PD-1 [ 2 ]เนื้องอกที่แยกความแตกต่างได้ไม่ดีหรือไม่แยกความแตกต่างเลยมีแนวโน้มที่จะมีการลุกลามไปยังต่อมน้ำเหลืองและเกี่ยวข้องกับอัตราการเสียชีวิตที่สูงขึ้น[ 6 ] [ 2 ]เมื่อเวลาผ่านไป มีการปรับปรุงการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในผู้ที่มี SGc ซึ่งอาจเป็นเพราะการตรวจพบที่เร็วขึ้นและวิธีการรักษาที่ดีขึ้น[ 6 ] [ 19 ]