โรคครอยซ์เฟลด์-จาคอบชนิดกลายพันธุ์
ชื่ออื่นๆ	โรคครอยซ์เฟลด์-จาคอบสายพันธุ์ใหม่ (nvCJD) (เก่าแล้ว), โรควัวบ้าในมนุษย์, โรค BSE ในมนุษย์ (ภาษาพูด)
การตรวจชิ้นเนื้อต่อมทอนซิลในผู้ป่วย CJD ชนิดแปรผัน พบว่าโปรตีน PrP scสะสมอยู่และมีสีน้ำตาลปรากฏให้เห็น
ความเชี่ยวชาญ	โรคติดเชื้อ , ประสาทวิทยา
อาการ	ระยะเริ่มต้น : ปัญหาทางจิตเวชการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมความรู้สึกเจ็บปวด[ 1 ]ระยะต่อมา : การประสาน งานที่ไม่ดีภาวะสมองเสื่อม ภาพหลอนการเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจ [ 2 ]
ภาวะแทรกซ้อน	โรคปอดบวมจากการสำลัก , ภาวะพูดไม่ได้และเคลื่อนไหวไม่ได้
เริ่มต้นตามปกติ	หลายปีหลังจากการสัมผัสครั้งแรก[ 3 ]
ระยะเวลา	อายุขัยเฉลี่ยประมาณ 13 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ[ 1 ]
สาเหตุ	พรีออนโดยเฉพาะ PrP BSE
ปัจจัยเสี่ยง	การกินเนื้อวัวจากวัวที่เป็นโรคสมองเสื่อมจากวัว[ 3 ] [ 4 ]
วิธีการวินิจฉัย	สงสัยตามอาการ ยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อสมองการขยายวงจรการพับโปรตีนผิดปกติ (PMCA) หรือการแปลงที่เหนี่ยวนำด้วยการสั่นสะเทือนแบบเรียลไทม์ (RT-QuIC) [ 3 ]
การวินิจฉัยแยกโรค	โรค ปลอกประสาทเสื่อมแข็ง , โรคครอยซ์เฟลด์-จาคอบ แบบคลาสสิก
การป้องกัน	ไม่รับประทานเนื้อวัวที่ปนเปื้อน
การรักษา	การดูแลสนับสนุน[ 5 ]
ยา	เพนโทซานโพลีซัลเฟต (อยู่ระหว่างการทดลอง), มอร์ฟีน , เมทาโดน (สำหรับบรรเทาอาการปวด), โคลนาเซแพม , วาลโปรเอต (สำหรับอาการเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจ), ฮาโลเพอริดอล (สำหรับอาการกระสับกระส่าย)
การพยากรณ์โรค	ร้ายแรงเสมอ[ 6 ]
ความถี่	มีรายงานผู้ป่วยน้อยกว่า 250 ราย ณ ปี 2555 [ 7 ]
ผู้เสียชีวิต	178 ในสหราชอาณาจักรณ ปี 2024 [ 8 ]

โรค Creutzfeldt–Jakob ชนิดกลายพันธุ์ ( vCJD ) ซึ่งเดิมเรียกว่าโรค Creutzfeldt–Jakob ชนิดกลายพันธุ์ใหม่ ( nvCJD ) และเรียกกันทั่วไปว่า " โรค Creutzfeldt–Jakob " " โรควัวบ้า " หรือ " โรควัวบ้าในมนุษย์ " (เพื่อแยกความแตกต่างจากโรคBSE ) เป็นโรคทางสมอง ที่ร้ายแรงถึงแก่ชีวิต ในกลุ่มโรคสมองเสื่อมชนิดติดต่อได้^{[ 7 ]}อาการเริ่มต้น ได้แก่ปัญหาทางจิตเวชการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม และความรู้สึกเจ็บปวด^{[ 1 ]}ในระยะหลังของโรค ผู้ป่วยอาจแสดงอาการประสานงานของร่างกายไม่ดีภาวะสมองเสื่อมและการเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจ [ ^{2 ] ระยะ}เวลาระหว่างการสัมผัสเชื้อและการเกิดอาการยังไม่ชัดเจน แต่เชื่อว่าอาจนานหลายปีถึงหลายสิบปี[ ^{3 ] อายุขัย}เฉลี่ยหลังจากเริ่มมีอาการคือ 13 เดือน^{[ 1 ]}

โรคนี้เกิดจากพรีออนซึ่งเป็นโปรตีนที่พับตัวผิดรูป^{[ 9 ]}เชื่อกันว่าการแพร่กระจายส่วนใหญ่เกิดจากการรับประทานเนื้อวัวที่ติดเชื้อ BSE ^{[ 7 ] [ 9 ]}เชื่อกันว่าการติดเชื้อต้องอาศัยความไวต่อพันธุกรรม ที่เฉพาะเจาะจง ด้วย^{[ 4 ​​] [ 7 ]}การแพร่กระจายอาจเกิดขึ้นได้ผ่านผลิตภัณฑ์เลือดหรืออุปกรณ์ผ่าตัดที่ปนเปื้อน^{[ 10 ]}การวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อสมองแต่สามารถสงสัยได้จากเกณฑ์อื่นๆ บางประการ^{[ 3 ]}โรคนี้แตกต่างจากโรค Creutzfeldt–Jakob ทั่วไป แม้ว่าทั้งสองโรคจะเกิดจากพรีออนเหมือนกันก็ตาม^{[ 9 ]}

การรักษา vCJD เกี่ยวข้องกับการดูแลแบบประคับประคอง [ ^{5 ] ณ}ปี 2020 มีการบันทึกผู้ป่วย vCJD จำนวน 178 รายในสหราชอาณาจักร^{[ 11 ]}เนื่องจากการระบาดในช่วงทศวรรษ 1990และ 50 รายในส่วนอื่นๆ ของโลก^{[ 7 ]}โรคนี้พบได้น้อยลงตั้งแต่ปี 2000 ^{[ 7 ]}อายุที่เริ่มเป็นโรคโดยทั่วไปคือต่ำกว่า 30 ปี^{[ 3 ]}โรคนี้ได้รับการระบุครั้งแรกในปี 1996 โดยหน่วยเฝ้าระวัง CJD แห่งชาติในเอดินบะระสก็อตแลนด์^{[ 7 ]}งานวิจัยที่เป็นข้อถกเถียงโดยHarash Narangซึ่งทำงานเป็นนักไวรัสวิทยาที่Public Health Laboratory Service (PHLS) ชี้ให้เห็นถึงความเชื่อมโยงระหว่าง BSE และ CJD ตั้งแต่ปี 1989 ^{[ 12 ] [ 13 ]}

อาการเริ่มต้น ได้แก่ปัญหาทางจิตเวชการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม และความรู้สึกเจ็บปวด^{[ 1 ]}ในระยะหลังของโรค ผู้ป่วยอาจแสดงอาการการประสานงานที่ไม่ดีภาวะสมองเสื่อมและการเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจ [ ^{2 ] ระยะ}เวลาระหว่างการสัมผัสและการเกิดอาการยังไม่ชัดเจน แต่เชื่อว่าอาจนานหลายปี^{[ 3 ]}อายุขัยเฉลี่ยหลังจากเริ่มมีอาการคือ 13 เดือน^{[ 1 ]}

ในสหราชอาณาจักร สาเหตุหลักของ vCJD คือการรับประทานเนื้อวัวที่ปน เปื้อนโรคไข้สมอง อักเสบ จาก วัว^{[ 14 ]}การศึกษาในปี 2012 โดยหน่วยงานคุ้มครองสุขภาพพบว่าประมาณ 1 ใน 2000 คนมีพรีออนที่ผิดปกติอยู่ในเซลล์ไส้ติ่ง^{[ 15 ]}

Jonathan Quick อาจารย์สอนวิชาเวชศาสตร์ประจำภาควิชาสุขภาพโลกและเวชศาสตร์สังคมที่Harvard Medical Schoolกล่าวว่าโรคไข้สมองอักเสบจากเชื้อ BSE (BSE) เป็นโรคระบาดที่มนุษย์สร้างขึ้นเป็นครั้งแรก หรือโรค "แฟรงเกนสไตน์" เนื่องจากมนุษย์ตัดสินใจให้อาหารวัวที่กินพืชเป็นอาหารด้วยเนื้อและกระดูก (เพื่อเป็นแหล่งโปรตีน) ทำให้เชื้อโรคที่เคยเป็นของสัตว์เข้าสู่ห่วงโซ่อาหารของมนุษย์ และจากนั้นก็เริ่มทำให้มนุษย์ติดเชื้อ vCJD ^{[ 16 ]}

ความเสี่ยงของการติดเชื้อ vCJD จากการบริโภคผลิตภัณฑ์จากวัวทำให้หลายประเทศสั่งห้ามการนำเข้าเนื้อวัวจากประเทศที่มีการระบาดของ BSE เช่น การห้ามนำเข้าเนื้อวัวจากสหรัฐอเมริกาที่บังคับใช้โดยญี่ปุ่นเกาหลีใต้เม็กซิโกแคนาดาและประเทศ อื่น ๆในปี 2546 ทันทีหลังจากมีรายงานผู้ป่วย BSE รายแรกในวัวอเมริกัน มาตรการป้องกันและการเฝ้าระวังที่เข้มงวดซึ่งดำเนินการตั้งแต่นั้นเป็นต้นมาเพื่อป้องกันไม่ให้โรคเข้าสู่ห่วงโซ่อาหารของมนุษย์และวัว ทำให้บางคนสรุปว่าการห้ามดังกล่าวไม่จำเป็น^{[ 17 ]}

ณ ปี 2018 หลักฐานบ่งชี้ว่าอาจมีพรีออนในเลือดของผู้ป่วยที่เป็นโรค vCJD แต่กรณีนี้ไม่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยที่เป็นโรค CJD ที่เกิดขึ้นเอง^{[ 14 ]}

ในปี 2547 รายงานฉบับหนึ่งแสดงให้เห็นว่า vCJD สามารถแพร่กระจายได้จากการถ่ายเลือด^{[ 18 ]}การค้นพบนี้ทำให้เจ้าหน้าที่สาธารณสุขตื่นตระหนก เพราะ อาจส่งผลให้เกิด การระบาด ใหญ่ ของโรคในอนาคตอันใกล้ การตรวจเลือดเพื่อหาการติดเชื้อ vCJD เป็นไปได้^{[ 19 ]}แต่ยังไม่พร้อมใช้งานสำหรับการคัดกรองการบริจาคเลือด มีข้อจำกัดที่สำคัญเพื่อปกป้องแหล่งเลือดรัฐบาลสหราชอาณาจักรห้ามผู้ที่ได้รับการถ่ายเลือดตั้งแต่เดือนมกราคม 2523 บริจาคเลือด^{[ 20 ]}ตั้งแต่ปี 2542 มีการห้ามใช้เลือดของสหราชอาณาจักรในการผลิตผลิตภัณฑ์เศษส่วน เช่นอัลบูมินใน สหราชอาณาจักร ^{[ 21 ]} แม้ว่าข้อจำกัดเหล่านี้อาจช่วยป้องกันการระบาดของการติดเชื้อทุติยภูมิที่เกิดขึ้นเองได้บ้าง แต่จำนวนการบริจาคเลือดที่ติดเชื้อยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดและอาจมีจำนวนมาก ในเดือนมิถุนายน 2556 รัฐบาลได้รับการเตือนว่าจำนวนผู้เสียชีวิต ซึ่งขณะนั้นอยู่ที่ 176 ราย อาจเพิ่มขึ้นถึงห้าเท่าจากการถ่ายเลือด^{[ 22 ]}

เมื่อวันที่ 28 พฤษภาคม พ.ศ. 2545 สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกาได้ออกนโยบายที่ห้ามผู้ที่เคยพำนักอยู่ในประเทศในยุโรปบางประเทศ (หรือสามเดือนในสหราชอาณาจักร) เป็นเวลาอย่างน้อยหกเดือนในช่วงปี พ.ศ. 2523 ถึง พ.ศ. 2539 ไม่สามารถบริจาคโลหิตได้ เนื่องจากมีบุคลากรทางการทหารของสหรัฐฯ และผู้ที่อยู่ในอุปการะอาศัยอยู่ในยุโรปเป็นจำนวนมาก จึงคาดการณ์ว่าผู้บริจาคโลหิตกว่า 7% จะถูกระงับการบริจาคเนื่องจากนโยบายนี้ ต่อมามีการเปลี่ยนแปลงนโยบายโดยผ่อนปรนข้อจำกัดให้เหลือการเดินทางในประเทศในยุโรปเป็นระยะเวลารวมห้าปีขึ้นไป (หกเดือนขึ้นไปหากเป็นบุคลากรทางการทหาร) จากนั้นในปี พ.ศ. 2565 ก็ได้ยกเลิกข้อจำกัดนี้ไปโดยสิ้นเชิง^{[ 23 ]}

ในประเทศนิวซีแลนด์ ในปี 2000 หน่วยงานบริการโลหิตแห่งนิวซีแลนด์ (NZBS) ได้นำมาตรการมาใช้เพื่อห้ามผู้บริจาคโลหิตที่พำนักอยู่ในสหราชอาณาจักร (รวมถึงเกาะแมนและหมู่เกาะแชนเนล) เป็นระยะเวลารวมหกเดือนขึ้นไป ระหว่างเดือนมกราคม 1980 ถึงธันวาคม 1996 มาตรการนี้ส่งผลให้ร้อยละ 10 ของผู้บริจาคโลหิตที่ใช้งานอยู่ของนิวซีแลนด์ในขณะนั้นไม่สามารถบริจาคโลหิตได้ ในปี 2003 NZBS ได้ขยายข้อจำกัดเพิ่มเติมเพื่อห้ามผู้บริจาคโลหิตที่เคยได้รับการถ่ายเลือดในสหราชอาณาจักรตั้งแต่เดือนมกราคม 1980 และในเดือนเมษายน 2006 ข้อจำกัดดังกล่าวได้ขยายเพิ่มเติมให้ครอบคลุมถึงสาธารณรัฐไอร์แลนด์และฝรั่งเศสด้วย^{[ 24 ]}ข้อจำกัดนี้ถูกยกเลิกในปลายเดือนกุมภาพันธ์ 2024 ^{[ 25 ]}

ในแคนาดา บุคคลจะไม่สามารถบริจาคเลือดหรือพลาสมาได้หากเคยพำนักอยู่ในสหราชอาณาจักรแผ่นดินใหญ่หรือดินแดนในปกครองของสหราชอาณาจักรรวมกันเป็นเวลาสามเดือนขึ้นไป หรืออยู่ในซาอุดีอาระเบียเป็นเวลาหกเดือนขึ้นไป ตั้งแต่วันที่ 1 มกราคม 1980 ถึง 31 ธันวาคม 1996 นอกจากนี้ พวกเขายังไม่มีสิทธิ์บริจาคหากเคยพำนักอยู่ในฝรั่งเศสหรือสาธารณรัฐไอร์แลนด์รวมกันเป็นเวลาห้าปีขึ้นไป ตั้งแต่วันที่ 1 มกราคม 1980 ถึง 31 ธันวาคม 2001 ข้อจำกัดเหล่านี้ถูกยกเลิกในเดือนธันวาคม 2023 ^{[ 26 ]}

ในโปแลนด์ผู้ที่พำนักอยู่ในสหราชอาณาจักรไอร์แลนด์หรือฝรั่งเศสรวมกันเป็นเวลาหกเดือนขึ้นไประหว่างวันที่ 1 มกราคม พ.ศ. 2523 ถึง 31 ธันวาคม พ.ศ. 2539 จะถูกห้ามบริจาคโดยถาวร^{[ 27 ]}

ในฝรั่งเศสผู้ใดก็ตามที่อาศัยหรือพำนักอยู่ในสหราชอาณาจักรเป็นเวลารวมมากกว่าหนึ่งปีระหว่างวันที่ 1 มกราคม พ.ศ. 2523 ถึง 31 ธันวาคม พ.ศ. 2539 จะถูกห้ามบริจาคอย่างถาวร^{[ 28 ]}

ในสาธารณรัฐเช็ก ผู้ที่พำนักอยู่ใน สหราชอาณาจักรหรือฝรั่งเศสนานกว่าสิบสองเดือนระหว่างปี 1980 ถึง 1996 หรือได้รับการถ่ายเลือดในสหราชอาณาจักรหลังจากปี 1980 จะไม่ได้รับอนุญาตให้บริจาคเลือด^{[ 29 ]}

ในฟินแลนด์ผู้ใดก็ตามที่อาศัยหรือพักอยู่ในสหราชอาณาจักรแผ่นดินใหญ่หรือดินแดนในปกครอง ของราชวงศ์อังกฤษ เป็นเวลารวมกันเกินหกเดือนระหว่างวันที่ 1 มกราคม 1980 ถึง 31 ธันวาคม 1996 จะถูกห้ามไม่ให้บริจาค ข้อจำกัดนี้ถูกยกเลิกในเดือนมีนาคม 2026 ^{[ 30 ] [ 31 ]}

ในสหรัฐอเมริกา FDA ได้สั่งห้ามการนำเข้าอสุจิจากผู้บริจาค ทุกชนิด โดยมีเหตุผลมาจากความเสี่ยงของโรค Creutzfeldt–Jakob ชนิดกลายพันธุ์ ซึ่งยับยั้งการนำเข้าอสุจิจากสแกนดิเนเวีย ที่เคยได้รับความนิยม ^{[ 32 ]}อย่างไรก็ตาม ความเห็นพ้องทางวิทยาศาสตร์ก็คือความเสี่ยงนั้นน้อยมาก เนื่องจากไม่มีหลักฐานว่าโรค Creutzfeldt–Jakob ติดต่อทางเพศสัมพันธ์^{[ 33 ] [ 34 ] [ 35 ]}

ในฝรั่งเศส เหยื่อสองรายสุดท้ายของโรค Creutzfeldt–Jakob ชนิดกลายพันธุ์ ซึ่งเสียชีวิตในปี 2019 และ 2021 เป็นช่างเทคนิควิจัยที่สถาบันวิจัยแห่งชาติเพื่อการเกษตร อาหาร และสิ่งแวดล้อม ( INRAE ) Emilie Jaumainซึ่งเสียชีวิตในปี 2019 เมื่ออายุ 33 ปี ตกเป็นเหยื่อของอุบัติเหตุจากการทำงานในปี 2010 ซึ่งเธอถูกเครื่องมือที่ปนเปื้อนสมองที่ติดเชื้อทิ่มแทง^{[ 36 ]}ประสิทธิภาพของเส้นทางการปนเปื้อนนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วในสัตว์เลี้ยงลูก ด้วยนม ^{[ 37 ]} Pierrette C. ซึ่งเสียชีวิตในปี 2021 ตกเป็นเหยื่อของอุบัติเหตุจากการทำงานประเภทเดียวกัน^{[ 38 ] [ 39 ]}หลังจากได้รับการวินิจฉัยโรค ห้องปฏิบัติการของฝรั่งเศสทั้งหมดได้เริ่ม ระงับกิจกรรมการวิจัยเกี่ยวกับพรีออนที่ติดเชื้อ^{[ 40 ]}ในเดือนมีนาคม พ.ศ. 2565 INRAE ​​รับรองสาเหตุการเสียชีวิตทั้งสองรายนี้ว่าเกิดจากการทำงาน^{[ 41 ] [ 42 ]}ซึ่งก่อให้เกิดคำถามร้ายแรงเกี่ยวกับความปลอดภัยของบุคลากรในห้องปฏิบัติการเหล่านี้ การตรวจสอบพบความล้มเหลวในการปกป้องตัวแทนเมื่อเผชิญกับความเสี่ยงร้ายแรงนี้^{[ 43 ] [ 44 ]}และระยะฟักตัวที่ยาวนานของโรคนี้ทำให้เกิดความกังวลเกี่ยวกับกรณีใหม่ๆ ในอนาคต^{[ 45 ]}

บทความในThe Lancet ปี 1997 ^{[ 46 ]}ตั้งสมมติฐานว่ามีความเชื่อมโยงระหว่างการบริโภคสมองกระรอกกับ CJD การรายงานข่าวของสื่อเกี่ยวกับความเชื่อผิดๆ นี้กลับมาได้รับความสนใจอีกครั้งในปี 2018 เมื่อบทความของ Live Science ^{[ 47 ]}รายงานเกี่ยวกับชายชาวโรเชสเตอร์ที่ถูกกล่าวหาว่าติดเชื้อ vCJD จากการบริโภคสมองกระรอก

โรค Creutzfeldt-Jakob และการกินสมองกระรอกบทความปี 1997 ของ Lancet แทบจะไม่มีความน่าเชื่อถือเลยเนื่องจากขาดหลักฐานทางวิทยาศาสตร์และสมมติฐานทางสถิติที่ผิดพลาด บทความที่ตีพิมพ์โดยNew Yorkerในปี 2000 ไม่นานหลังจากที่บทความของ Lancet ปี 1997 ได้รับการเผยแพร่ เป็นหนึ่งในบทความแรกๆ ที่รายงานเกี่ยวกับการขาดพื้นฐานทางวิทยาศาสตร์สำหรับการศึกษาของ Lancet โดยรายงานว่ามีหลายประเด็นที่เกี่ยวข้องกับนักวิจัยที่สับสนระหว่างความสัมพันธ์ทางสถิติกับสาเหตุทางระบาดวิทยา ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับโรคที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ และยากต่อการติดตามเช่น vCJD ซึ่งเป็นประเด็นที่เน้นย้ำในคำแถลงของพวกเขาว่า "การศึกษาของ Lancet ตกอยู่ในกับดักทางสถิติอย่างไม่แยแส" ^{[ 48 ]}

หนึ่งในการปฏิเสธที่ตรงไปตรงมาและแข็งแกร่งที่สุดเกี่ยวกับความเชื่อมโยงระหว่างการบริโภคสมองกระรอกกับ vCJD คือคำแถลงที่ออกในปี 2018 โดยมูลนิธิโรค Creutzfeldt–Jakob ซึ่งกล่าวถึงทั้งบทความ Lancet ปี 1997 และบทความ Live Science คำแถลงนี้เป็นส่วนหนึ่งของข่าวประชาสัมพันธ์ โดยระบุว่า “บทวิจารณ์ ProMed ก่อนหน้านี้ได้กล่าวถึงรายงาน Lancet ปี 1997 ที่ตั้งสมมติฐานเกี่ยวกับความเชื่อมโยงที่เป็นไปได้ระหว่างการบริโภคสมองกระรอกกับ CJD; ไม่มีการกล่าวถึง vCJD ในรายงานนั้น นับตั้งแต่รายงานสั้นๆ นั้น ไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อถือใดๆ ที่พบว่าการบริโภคเนื้อกระรอก สมอง หรือส่วนอื่นๆ เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อโรคพรีออนใดๆ แม้ว่าโรคพรีออนจะถูกระบุในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมประเภทอื่นๆ หลายชนิด แต่ก็ไม่เคยถูกระบุในกระรอก หากไม่มีหลักฐานการทดลองหรือระบาดวิทยาเพิ่มเติม ความเชื่อมโยงระหว่างการบริโภคสมองกระรอกกับโรคพรีออนในมนุษย์จึงเป็นการคาดเดาที่ไม่สมเหตุสมผล” ^{[ 49 ]}

บทความจากDemocrat and Chronicleได้นำเสนอแหล่งข้อมูลหลักอีกแหล่งหนึ่งที่หักล้างความเชื่อผิดๆ นี้ รายงานนี้รวมถึงการสัมภาษณ์นักระบาดวิทยาที่ดูแลกรณีศึกษาปี 2018 ที่รายงานโดย Live Science ในแถลงการณ์ ดร. Emil Lesho กล่าวว่า “เราไม่เคยคิดว่าสมองกระรอก” ^{[ 50 ]}

ถึงแม้ว่าจะไม่มีหลักฐานทางวิทยาศาสตร์ที่แน่ชัดเกี่ยวกับความเชื่อมโยงนี้ แต่บทความจากวารสาร Lancet ปี 1997 และบทความจาก Live Science ปี 2018 ก็ได้รายงานข่าวมากมาย โดยส่วนใหญ่มีเนื้อหาที่คล้ายคลึงกัน แม้ว่าการรับประทานเนื้อเยื่อประสาทของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมชนิดใดก็ตามจะไม่เป็นที่แนะนำเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อโรค แต่โดยพื้นฐานแล้ว ไม่มีหลักฐานทางวิทยาศาสตร์ที่แน่ชัดว่าการบริโภคสมองกระรอกเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อโรค vCJD ในระดับใด หรือเคยทำให้เกิดโรค vCJD ในมนุษย์มาก่อน

แม้ว่าการบริโภคเนื้อวัวปนเปื้อนในสหราชอาณาจักรจะสูง แต่โรค vCJD กลับติดเชื้อในคนจำนวนน้อย คำอธิบายหนึ่งสำหรับเรื่องนี้สามารถพบได้ในพันธุกรรมของผู้ป่วยที่เป็นโรค โปรตีน PRNP ของมนุษย์ ซึ่งถูกเปลี่ยนแปลงในโรคพรีออนนั้น สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งแบบมีเมไทโอนีนหรือวาลีนที่กรดอะมิโนตำแหน่งที่ 129 โดยไม่มีความแตกต่างทางสรีรวิทยาที่ชัดเจน ในประชากรผิวขาวโดยรวม ประมาณ 40% มีอัลลีลที่มีเมไทโอนีน 2 ตัว10 % มีอัลลีลที่มีวาลีน 2 ตัว และอีก 50% เป็นเฮเทอโรไซกัสในตำแหน่งนี้ มีเพียงคนเดียวที่เป็นโรค vCJD ที่ได้รับการทดสอบแล้วพบว่าเป็นเฮเทอโรไซกัส ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอัลลีลที่มีเมไทโอนีน 2 ชุด ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าผู้ที่ไม่ได้รับผลกระทบนั้นมีภูมิคุ้มกันจริงหรือไม่ หรือเพียงแค่มีระยะฟักตัว นานขึ้น จนกว่าอาการจะปรากฏ^{[ 51 ] [ 52 ]}การศึกษาในหนูทรานส์เจนิกบ่งชี้ว่าจีโนไทป์ทั้งหมดเหล่านี้สามารถได้รับผลกระทบได้^{[ 53 ]}

การตรวจเนื้อเยื่อสมองเป็นสิ่งจำเป็นในการยืนยันการวินิจฉัยโรค CJD ชนิดกลายพันธุ์^{[ 2 ]}ควรมีลักษณะยืนยันดังต่อไปนี้: ^{[ 2 ]}

• คราบอะไมลอยด์ชนิดคุรุจำนวนมากที่แพร่กระจายไปทั่ว ล้อมรอบด้วยช่องว่างในทั้งซีรีเบลลัมและซีรีบรัม – คราบที่ฟลาวริด^{[ 2 ]}
• การเปลี่ยนแปลงแบบฟองน้ำและการสะสมโปรตีนพรีออนอย่างกว้างขวางแสดงให้เห็นโดยการตรวจทางภูมิคุ้มกันเคมีทั่วทั้งสมองน้อยและสมองใหญ่^{[ 2 ]}

• อายุปัจจุบันหรืออายุเมื่อเสียชีวิตน้อยกว่า 55 ปี (อย่างไรก็ตาม แนะนำให้ทำการชันสูตรสมองสำหรับผู้ป่วย CJD ทุกรายที่ได้รับการวินิจฉัยจากแพทย์) ^{[ 2 ]}
• อาการทางจิตเวชเมื่อเริ่มป่วยและ/หรืออาการทางประสาทสัมผัสที่เจ็บปวดอย่างต่อเนื่อง (ความเจ็บปวดอย่างชัดเจนและ/หรือความรู้สึกผิดปกติ ) ^{[ 2 ]}
• ภาวะสมองเสื่อม และการพัฒนาอาการทางระบบประสาทอย่างน้อยสองในห้าอาการต่อไปนี้ ≥4 เดือนหลังจากเริ่มป่วย: การประสานงานที่ไม่ดี, อาการ กล้ามเนื้อกระตุก , อาการชัก กระตุก , ปฏิกิริยา รีเฟล็กซ์มากเกินไป หรืออาการทางสายตา (หากมีอาการเจ็บปวดทางประสาทสัมผัสอย่างต่อเนื่อง ไม่จำเป็นต้องมีความล่าช้า ≥4 เดือนในการพัฒนาอาการทางระบบประสาท) ^{[ 2 ]}
• EEG ปกติหรือผิดปกติ แต่ไม่ใช่การเปลี่ยนแปลง EEG ที่ใช้ในการวินิจฉัยโรค CJD แบบคลาสสิก^{[ 2 ]}
• ระยะเวลาการเจ็บป่วยเกิน 6 เดือน^{[ 2 ]}
• การตรวจสอบตามปกติไม่ได้บ่งชี้ถึงการวินิจฉัยโรคอื่นที่ไม่ใช่ CJD ^{[ 2 ]}
• ไม่มีประวัติการได้รับฮอร์โมนการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองของมนุษย์หรือการปลูกถ่ายเยื่อหุ้มสมองจากศพ^{[ 2 ]}
• ไม่มีประวัติโรค CJD ในญาติสายตรงหรือการกลายพันธุ์ของยีนโปรตีนพรีออนในบุคคลนั้น^{[ 2 ]}

vCJD เป็นภาวะที่แยกต่างหากจากโรค Creutzfeldt–Jakob แบบคลาสสิก (แม้ว่าทั้งสองจะเกิดจาก พรีออน PrPเหมือนกันก็ตาม) ^{[ 9 ]}ทั้ง CJD แบบคลาสสิกและแบบแปรผันเป็นชนิดย่อยของโรค Creutzfeldt–Jakob โรค CJD แบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก ได้แก่ CJD ที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ CJD ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม และ CJD ที่เกิดขึ้นภายหลัง โดย CJD แบบแปรผันอยู่ในกลุ่มที่เกิดขึ้นภายหลังร่วมกับ CJD ที่เกิดจากการรักษา^{[ 54 ] [ 55 ]}รูปแบบคลาสสิกประกอบด้วยรูปแบบที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติและรูปแบบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม^{[ 56 ]} CJD ที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติเป็นประเภทที่พบได้บ่อยที่สุด^{[ 55 ]}

ICD-10ไม่มีรหัสแยกต่างหากสำหรับ vCJD และกรณีดังกล่าวจะถูกรายงานภายใต้รหัสโรค Creutzfeldt–Jakob (A81.0) ^{[ 57 ]}

วารสาร The Lancetในปี 2549 เสนอว่าอาจต้องใช้เวลามากกว่า 50 ปีในการพัฒนาโรค vCJD จากการศึกษาโรคคุรุซึ่งเป็นโรคที่คล้ายคลึงกันในปาปัวนิวกินี^{[ 58 ]}เหตุผลเบื้องหลังข้อกล่าวอ้างนี้คือ โรคคุรุอาจแพร่กระจายผ่านการกินเนื้อคนในปาปัวนิวกินี เมื่อสมาชิกในครอบครัวกินศพของญาติที่เสียชีวิตเพื่อแสดงความโศกเศร้าในช่วงทศวรรษ 1950 การกินเนื้อคนถูกห้ามในปาปัวนิวกินี ^{[ 59 ]} อย่างไรก็ตาม ในช่วงปลายศตวรรษที่ 20 โรคคุรุได้แพร่ระบาดอย่างรุนแรงในชุมชนบางแห่งในปาปัวนิวกินี จึงชี้ให้เห็นว่า vCJD อาจมีระยะฟักตัว ที่คล้ายกัน คือ 20 ถึง 50 ปี ข้อวิจารณ์ต่อทฤษฎีนี้คือ แม้ว่าการกินเนื้อคนในพิธีศพจะถูกห้ามในปาปัวนิวกินีในช่วงทศวรรษ 1950 แต่ก็ไม่ได้หมายความว่าการปฏิบัติเช่นนั้นจะสิ้นสุดลง สิบห้าปีต่อมา Jared Diamondได้รับแจ้งจากชาวปาปัวว่าการปฏิบัติเช่นนั้นยังคงดำเนินต่อไป ^{[ 59 ]}

นักวิจัยเหล่านี้สังเกตเห็นความแปรผันทางพันธุกรรม^{[ 60 ]}ในบางคนที่เป็นโรคคุรุซึ่งเป็นที่ทราบกันดีว่าส่งเสริมระยะฟักตัวที่ ยาวนาน พวกเขายังเสนอว่าบุคคลที่ติดเชื้อ CJD ในช่วงต้นทศวรรษ 1990 เป็นตัวแทนของประชากรย่อยทางพันธุกรรมที่แตกต่างกัน โดยมีระยะฟักตัวที่สั้นผิดปกติสำหรับโรคไข้สมองอักเสบจากวัว (BSE) ซึ่งหมายความว่าอาจมีผู้ป่วย vCJD จำนวนมากที่มีระยะฟักตัวที่ยาวนานกว่า ซึ่งอาจปรากฏขึ้นหลายปีต่อมา^{[ 58 ]}

สามารถตรวจพบโปรตีนพรีออนในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองและไส้ติ่งได้นานถึงสองปีก่อนที่อาการทางระบบประสาทใน vCJD จะเริ่มปรากฏ การศึกษาขนาดใหญ่ในสหราชอาณาจักรได้ประมาณการความชุกไว้ที่ 493 ต่อล้านคน ซึ่งสูงกว่าจำนวนผู้ป่วยที่รายงานจริง การค้นพบนี้บ่งชี้ว่ามีผู้ป่วยจำนวนมากที่ไม่มีอาการ และจำเป็นต้องมีการติดตามตรวจสอบ^{[ 61 ]}

การเสียชีวิตของมนุษย์ครั้งแรกจาก vCJD เกิดขึ้นในสหราชอาณาจักร สตีเฟน เชอร์ ชิลล์วัยรุ่นจากวิลต์เชอร์ เสียชีวิตเมื่อวันที่ 23 พฤษภาคม 1995 ขณะอายุ 19 ปี^{[ 62 ] [ 63 ]}นักวิจัยเชื่อว่า 1 ใน 2,000 คนในสหราชอาณาจักรเป็นพาหะของโรคนี้ ซึ่งเชื่อมโยงกับการรับประทานเนื้อวัวที่ปนเปื้อน^{[ 64 ]}การสำรวจนี้ให้การวัดความชุกที่แม่นยำที่สุดเท่าที่เคยมีมา และระบุโปรตีนพรีออนที่ผิดปกติในกลุ่มอายุที่กว้างกว่าที่เคยพบมาก่อนและในทุกจีโนไทป์ ซึ่งบ่งชี้ว่า "การติดเชื้อ" อาจค่อนข้างพบได้ทั่วไป การศึกษาใหม่นี้ได้ตรวจสอบตัวอย่างไส้ติ่งที่ไม่ระบุชื่อมากกว่า 32,000 ตัวอย่าง ในจำนวนนี้ 16 ตัวอย่างมีผลบวกต่อโปรตีนพรีออนที่ผิดปกติ ซึ่งบ่งชี้ถึงความชุกโดยรวม 493 ต่อประชากร 1 ล้านคน หรือ 1 ใน 2,000 คนมีแนวโน้มที่จะเป็นพาหะ ไม่พบความแตกต่างในกลุ่มผู้เกิดต่างกลุ่ม (ปี 1941–1960 และ 1961–1985) ทั้งในเพศชายและหญิง และไม่พบความแตกต่างที่ชัดเจนในความชุกของพรีออนที่ผิดปกติในสามพื้นที่ทางภูมิศาสตร์กว้างๆการทดสอบทางพันธุกรรมของตัวอย่างบวก 16 ตัวอย่างเผยให้เห็นสัดส่วนของจีโนไทป์โฮโมไซกัสวาไลน์ (VV) ที่สูงกว่าในโคดอน 129 ของยีนที่เข้ารหัสโปรตีนพรีออน (PRNP) เมื่อเทียบกับประชากรทั่วไปในสหราชอาณาจักร ซึ่งแตกต่างจากผู้ป่วย vCJD 176 ราย ซึ่งทั้งหมดมีจีโนไทป์โฮโมไซกัสเมไทโอนีน (MM) จนถึงปัจจุบัน ความกังวลคือบุคคลที่มีจีโนไทป์ VV นี้อาจมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะนี้ได้ในช่วงระยะฟักตัวที่ยาวนานขึ้น^{[ 65 ]}

ในปี พ.ศ. 2543 กลุ่มสนับสนุนโดยสมัครใจได้ก่อตั้งขึ้นโดยครอบครัวของผู้ที่เสียชีวิตจากโรค vCJD โดยมีเป้าหมายเพื่อช่วยเหลือครอบครัวอื่นๆ ที่กำลังเผชิญกับประสบการณ์ที่คล้ายคลึงกัน การสนับสนุนนี้จัดให้ผ่านทางสายด่วนแห่งชาติ คู่มือผู้ดูแล เว็บไซต์ และเครือข่ายเพื่อนของครอบครัว กลุ่มสนับสนุนเหล่านี้มีตัวตนบนอินเทอร์เน็ตในช่วงต้นศตวรรษที่ 21 แรงผลักดันเบื้องหลังการก่อตั้งคือ เลสเตอร์ เฟอร์กินส์ ซึ่งลูกชายวัยเยาว์ของเขาเสียชีวิตจากโรคนี้^{[ 66 ] [ 67 ]}

ในเดือนตุลาคม พ.ศ. 2543 รายงานการสอบสวนของรัฐบาลเกี่ยวกับโรค BSE ซึ่งมี ลอร์ดฟิลลิปส์เป็นประธานได้ถูกเผยแพร่^{[ 68 ]}รายงานเกี่ยวกับโรค BSE ได้วิพากษ์วิจารณ์อดีตรัฐมนตรี ว่าการกระทรวง เกษตร ของ พรรคอนุรักษ์นิยม ได้แก่ จอห์น กัมเมอร์จอห์น แมคเกรเกอร์และดักลาส ฮอกก์ [ ^{69 ] รายงาน}สรุปว่าการที่โรค BSE ทวีความรุนแรงจนกลายเป็นวิกฤตนั้นเป็นผลมาจากการทำฟาร์มแบบเข้มข้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเลี้ยงวัวด้วยเศษซากวัวและแกะ นอกจากนี้ รายงานยังวิพากษ์วิจารณ์วิธีการจัดการวิกฤตดังกล่าว^{[ 70 ]}มีความลังเลที่จะพิจารณาความเป็นไปได้ที่โรค BSE จะข้ามกำแพงสายพันธุ์ รัฐบาลรับรองกับประชาชนว่าเนื้อวัวของอังกฤษปลอดภัยต่อการบริโภค โดยรัฐมนตรีว่าการกระทรวงเกษตร จอห์น กัมเมอร์ ได้ป้อนเบอร์เกอร์ให้ลูกสาวของเขาอย่างมีชื่อเสียง รัฐบาลอังกฤษมีปฏิกิริยาตอบสนองมากกว่าการวางแผนล่วงหน้า การห้ามส่งออกเนื้อวัวของอังกฤษทั้งหมดไปทั่วโลกในเดือนมีนาคม พ.ศ. 2539 เป็นผลกระทบทางเศรษฐกิจอย่างร้ายแรง^{[ 71 ]}

มูลนิธิได้เรียกร้องให้มีการชดเชยรวมถึงแพ็คเกจการดูแลเพื่อช่วยเหลือญาติในการดูแลผู้ป่วย vCJD มีการร้องเรียนอย่างกว้างขวางเกี่ยวกับการสนับสนุนด้านสุขภาพและบริการสังคมที่ไม่เพียงพอ^{[ 72 ]}หลังจากรายงานของฟิลลิปส์ในเดือนตุลาคม พ.ศ. 2544 รัฐบาลได้ประกาศโครงการชดเชยสำหรับชาวอังกฤษที่ได้รับผลกระทบจาก vCJD แพ็คเกจทางการเงินมูลค่าหลายล้านปอนด์อยู่ภายใต้การดูแลของ vCJD Trust

แผ่นป้ายอนุสรณ์สำหรับผู้ที่เสียชีวิตเนื่องจาก vCJD ได้รับการติดตั้งในใจกลางกรุงลอนดอนเมื่อราวปี 2000 ^{[ 73 ]}ตั้งอยู่บนกำแพงของโรงพยาบาลเซนต์โทมัสในแลมเบธ หันหน้าไปทางทางเดินริมแม่น้ำของอัลเบิร์ต เอมแบงก์เมนต์^{[ 74 ]}

• Jonathan Simms (1984–2011) ชายหนุ่มชาวไอร์แลนด์เหนือที่เป็นโรค vCJD ซึ่งมีชีวิตรอดมาได้ 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการและได้รับการรักษาแบบทดลองด้วยเพนโทซานโพลีซัลเฟตซึ่งเป็นหนึ่งในผู้ป่วยที่มีชีวิตรอดนานที่สุดที่เคยมีรายงานเกี่ยวกับโรคนี้^{[ 75 ] [ 76 ]}
• เมพาครีนเป็นยาที่แสดงให้เห็นในหลอดทดลองว่าสามารถจับกับโปรตีนพรีออน ( PrP ) และป้องกันการก่อตัวของโปรตีนรวมกลุ่มได้ แต่ไม่สามารถแสดงประสิทธิภาพในการทดลองทางคลินิกสำหรับโรค CJD ที่ดำเนินการในช่วงปี 2000 และ 2010 ได้

วิกิมีเดียคอมมอนส์มีสื่อที่เกี่ยวข้องกับโรคครอยซ์เฟลด์-จาคอบชนิดแปรผัน (Variant Creutzfeldt–Jakob disease )