อ่าน 6 นาที
เฮมิบอลลิสมัส
เฮมิบอลลิสมัส หรือ เฮมิบอลลิสซึม เป็น กลุ่มอาการของปมประสาทฐาน ที่เกิดจากความเสียหายต่อ นิวเคลียสซับทาลามิก ในปมประสาท ฐาน [ 1 ] เป็น ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแบบไฮเปอร์ไคเนติก...
เฮมิบอลลิสมัส
| เฮมิบอลลิสมัส | |
|---|---|
| ชื่ออื่นๆ | บัลลิสมัสหรือบัลลิซึม |
| ความเชี่ยวชาญ | ประสาทวิทยา |
เฮมิบอลลิสมัสหรือเฮมิบอลลิสซึมเป็นกลุ่มอาการของปมประสาทฐานที่เกิดจากความเสียหายต่อนิวเคลียสซับทาลามิกในปมประสาทฐาน[ 1 ]เป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแบบไฮเปอร์ไคเนติก ที่หายาก [ 2 ]ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการเคลื่อนไหวของแขนขาโดยไม่ตั้งใจอย่างชัดเจน[ 1 ] [ 3 ]ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย[ 4 ]และอาจทำให้เกิดความพิการอย่างมาก[ 5 ]ในบางกรณีอาจส่งผลกระทบต่อทั้งสองด้านของร่างกาย[ 4 ]อาการอาจลดลงในระหว่างการนอนหลับ[ 6 ]
เฮมิบอลลิสมัสแตกต่างจากโคเรียตรงที่การเคลื่อนไหวเกิดขึ้นที่ แขนขา ส่วนต้นในขณะที่ในโคเรีย การเคลื่อนไหวของแขนขาจะอยู่ที่แขนขาส่วนปลาย[ 4 ]นอกจากนี้ ในโคเรีย การเคลื่อนไหวจะคล้ายกับการเต้นรำมากกว่า โดยไหลจากบริเวณหนึ่งไปยังอีกบริเวณหนึ่ง[ 7 ]
อาการ
Meyers นิยามBallism ในปี 1968 [ 8 ]ว่า "การเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจซ้ำๆ แต่เปลี่ยนแปลงตลอดเวลา มีแอมพลิจูดขนาดใหญ่ของส่วนต้นของแขนขา กิจกรรมนี้แทบจะไม่มีวันหยุด และการเคลื่อนไหวมักจะซับซ้อนและผสมผสานกัน" Hemiballismus มักมีลักษณะเฉพาะคือการเคลื่อนไหวแบบเหวี่ยงโดยไม่ตั้งใจของแขนขา[ 2 ]การเคลื่อนไหวมักจะรุนแรงและมีแอมพลิจูดการเคลื่อนไหวที่กว้าง[ 9 ] การเคลื่อนไหว เหล่านี้ต่อเนื่องและสุ่ม และอาจเกี่ยวข้องกับ กล้ามเนื้อ ส่วนต้นหรือส่วนปลายด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย บางกรณีอาจรวมถึงกล้ามเนื้อใบหน้าด้วย[ 6 ]เป็นเรื่องปกติที่แขนและขาจะเคลื่อนไหวพร้อมกัน ยิ่งผู้ป่วยเคลื่อนไหวมากเท่าไร การเคลื่อนไหวก็จะยิ่งเพิ่มมากขึ้นเท่านั้น เมื่อผ่อนคลาย การเคลื่อนไหวก็จะลดลง[ 10 ]แพทย์สามารถวัดความรุนแรงของความผิดปกติได้โดยให้ผู้ป่วยทำภารกิจพื้นฐานที่กำหนดไว้ล่วงหน้า และนับการเคลื่อนไหวแบบ hemiballismus ในช่วงเวลาที่กำหนด[ 11 ]จากนั้นแพทย์จะประเมินผู้ป่วยตามระดับความรุนแรง มาตราส่วนนี้ช่วยให้นักวิทยาศาสตร์และแพทย์สามารถเปรียบเทียบผู้ป่วยและกำหนดขอบเขตของความผิดปกติได้
ชื่อ"เฮมิบอลลิสมัส"แปลตรงตัวว่า "ครึ่งบัลลิสติก" ซึ่งหมายถึงการเคลื่อนไหวที่รุนแรงและสะบัดไปมาที่พบได้ในด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย
สาเหตุ
ในการพิจารณาสาเหตุของอาการเฮมิบอลลิสมัส สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าโรคนี้พบได้ยากมาก แม้ว่าเฮมิบอลลิสมัสอาจเกิดจากสาเหตุดังต่อไปนี้ แต่การที่ผู้ป่วยมีโรคใดโรคหนึ่งในรายการดังกล่าวไม่ได้หมายความว่าพวกเขาจะมีอาการเฮมิบอลลิสมัสด้วย
จังหวะ
อาการเฮมิบอลลิสมัสอันเป็นผลมาจากโรคหลอดเลือดสมองเกิดขึ้นเพียงประมาณ 0.45 รายต่อผู้ป่วยโรคหลอดเลือดสมอง หนึ่งแสนราย [ 2 ]แม้จะมีอัตราน้อยเช่นนี้โรคหลอดเลือดสมองก็ยังเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการเฮมิบอลลิสมัส[ 12 ]โรคหลอดเลือดสมองทำให้เนื้อเยื่อตายเนื่องจากขาดออกซิเจนอันเป็นผลมาจากการไหลเวียนของเลือดที่บกพร่อง ในฐานสมองสิ่งนี้อาจส่งผลให้เนื้อเยื่อที่ช่วยควบคุมการเคลื่อนไหวตายลง ส่งผลให้สมองเหลือเนื้อเยื่อที่เสียหายซึ่งส่งสัญญาณที่เสียหายไปยังกล้ามเนื้อโครงร่างในร่างกาย ผลที่ตามมาคือผู้ป่วยบางรายมีอาการเฮมิบอลลิสมัส
การบาดเจ็บที่สมอง
อาการเฮมิบอลลิสมัสอาจเกิดขึ้นจากการบาดเจ็บที่สมองได้ เช่นกัน มีกรณีที่ผู้รอดชีวิตจากการถูกทำร้ายหรือความรุนแรงรูปแบบอื่น ๆ พัฒนาอาการเฮมิบอลลิสมัส[ 5 ]จากการกระทำรุนแรงเหล่านี้ สมองของผู้รอดชีวิตได้รับความเสียหายและเกิดการเคลื่อนไหวแบบเฮมิบอลลิสมัสขึ้น
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอส
โรคนี้ทำให้เกิดการสูญเสียเซลล์ประสาทและกลิโอซิสซึ่งอาจรวมถึงนิวเคลียสซับทาลามิกและบริเวณอื่นๆ ของสมอง[ 13 ]โดยพื้นฐานแล้ว ความผิดปกติใดๆ ที่ทำให้เกิดการสูญเสียเซลล์ประสาทหรือกลิโอซิสในฐานสมองมีศักยภาพที่จะทำให้เกิดเฮมิบอลลิสมัสได้
ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงโดยไม่มีคีโตน
ผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเลือด สูงแบบไม่เกิดคีโตน สามารถเกิดภาวะเฮมิบอลลิสมัสเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคได้ โดยเกิดจาก รอย โรคในนิวเคลียสซับทาลามิก [ 14 ] นี่เป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยเป็นอันดับสองของภาวะเฮมิบอลลิสมัส โดยส่วนใหญ่มักพบในผู้สูงอายุ และหลายกรณีที่รายงานมานั้นมีเชื้อสายเอเชียตะวันออก ซึ่งบ่งชี้ว่าอาจมีแนวโน้มทางพันธุกรรมที่จะเกิดภาวะเฮมิบอลลิสมัสอันเป็นผลมาจากภาวะน้ำตาลในเลือดสูง การเคลื่อนไหวแบบเฮมิบอลลิสมัสจะปรากฏขึ้นเมื่อระดับน้ำตาลในเลือดสูงเกินไป และจะสงบลงเมื่อระดับน้ำตาลกลับสู่ปกติ โดยปกติแล้วจะใช้เวลาหลายชั่วโมง ในผู้ป่วยที่มีภาวะเฮมิบอลลิสมัสประเภทนี้ การตรวจวินิจฉัยด้วยภาพจะพบความผิดปกติในพูตาเมนด้านตรงข้ามกับการเคลื่อนไหว รวมถึงโกลบัสพัลลิดัสและนิวเคลียสคอเดตแม้ว่าภาวะน้ำตาลในเลือดสูงเองจะไม่ใช่สาเหตุของการเคลื่อนไหวแบบเฮมิบอลลิสมัส แต่ก็มีข้อเสนอแนะว่าการตกเลือดแบบจุดเล็กๆ หรือการผลิตGABAและอะเซทิลโคลีน ที่ลดลง อาจเป็นผลมาจากภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ปัญหาเหล่านี้ข้อหนึ่งอาจเป็นสาเหตุของการเคลื่อนที่แบบเฮมิบัลลิสติก[ 10 ]
เนื้องอก
เนื้องอกคือการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเซลล์ กรณีศึกษาแสดงให้เห็นว่าหากสิ่งนี้เกิดขึ้นที่ใดที่หนึ่งในฐานสมอง อาจส่งผลให้เกิด อาการ hemiballismus ได้[ 10 ]
ความผิดปกติของหลอดเลือด
ความผิดปกติของหลอดเลือดอาจทำให้เลือดไหลเวียนไปยังบริเวณต่างๆ ของสมองผิดปกติ หากมีเลือดส่งไปยังฐานสมอง น้อยเกินไป อาจทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมอง ได้ [ 10 ]
วัณโรค
นี่เป็นเนื้องอก อีกรูปแบบหนึ่ง ที่อาจเกิดขึ้นในสมองอันเป็นผลมาจาก การติดเชื้อเยื่อ หุ้มสมองอักเสบจากวัณโรคเนื้องอกชนิดนี้ยังสามารถทำลายส่วนต่างๆ ของฐานสมอง ได้ ซึ่งบางครั้งอาจส่งผลให้เกิดอาการ hemiballismus [ 10 ]
แผ่นเนื้อเยื่อไมอีลินเสื่อม
แผ่นไมอีลินที่ทำลายเซลล์ประสาทจะโจมตี ปลอก ไมอีลินบนเซลล์ประสาททำให้ความเร็วในการนำกระแสประสาท ลดลง ส่งผลให้สัญญาณที่ได้รับจากฐานสมองผิดเพี้ยนและไม่สมบูรณ์ สัญญาณที่ไม่เป็นระเบียบนี้ยังสามารถทำให้เกิดการเคลื่อนไหวที่วุ่นวายซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของเฮมิบอลลิสมัสได้อีกด้วย[ 10 ]
ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อเอชไอวี
ผู้ป่วยที่ติดเชื้อ HIVมักมีภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นพร้อมกับโรคเอดส์ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเนื่องจาก การใช้ เพนทามิดีนในผู้ป่วยโรคเอดส์เป็นที่ทราบกันดีว่าทำให้เกิดอาการเฮมิบอลลิสมัส ในผู้ป่วยบางราย อาการเฮมิบอลลิสมัสเป็นอาการที่มองเห็นได้เพียงอย่างเดียวที่ทำให้แพทย์รู้ว่าผู้ป่วยอาจเป็นโรคเอดส์โดยทั่วไปแล้วเป็นผลมาจากการติดเชื้อทุติยภูมิที่เกิดขึ้นเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกัน บกพร่อง และการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เกิดเฮมิบอลลิสมัสคือ โรคท็อก โซพลาสโม ซิสในสมอง รอยโรคส่วนใหญ่ที่เกิดจากการติดเชื้อนี้พบในฐานสมองตราบใดที่การวินิจฉัยไม่พลาด อาการเฮมิบอลลิสมัสประเภทนี้สามารถรักษาได้ดีเช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่ไม่ติดเชื้อHIV [ 10 ]
กายวิภาคศาสตร์
ปมประสาทฐาน
ปมประสาทฐาน (Basal ganglia)คือกลุ่มของนิวเคลียสที่เชื่อมต่อกับส่วนอื่นๆ ของสมองหลายส่วน เนื่องจากมีนิวเคลียสที่หลากหลาย ปมประสาทฐานจึงมีส่วนเกี่ยวข้องกับหน้าที่ต่างๆ มากมาย รวมถึงการควบคุมการเคลื่อนไหว และอาการเฮมิบอลลิสมัส (Hemiballismus) มักเกิดขึ้นในโครงสร้างนี้เป็นหลัก
นิวเคลียสซับทาลามิก
โครงสร้างภายในฐานสมองนี้ทำหน้าที่ส่งเส้นประสาทไปยังโครงสร้างอื่นๆ รวมถึงการเชื่อมต่อที่สำคัญมากกับโกลบัสพัลลิดัสภายในนิวเคลียสซับทาลามิกทำหน้าที่ให้การกระตุ้นที่จำเป็นต่อการทำงานของโกลบัสพัล ลิดั ส[ 10 ]การบาดเจ็บในบริเวณนี้หรือการเชื่อมต่อของเส้นประสาทส่งออกหรือนำเข้าสามารถทำให้เกิดความผิดปกตินี้ในด้านตรงข้ามกับด้านที่เกิดรอยโรคได้[ 9 ]โครงสร้างนี้เป็นตัวควบคุมการทำงานของมอเตอร์และยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับการทำงาน ของระบบเชื่อมโยงและระบบ ลิมบิก ด้วย [ 15 ]เดิมทีเชื่อกันว่าความผิดปกตินี้เกิดจากการบาดเจ็บที่นิวเคลียสซับทาลามิก เท่านั้น แต่การศึกษาในภายหลังแสดงให้เห็นว่าความเสียหายต่อบริเวณฐานสมองอื่นๆ ก็อาจเป็นสาเหตุของความผิดปกตินี้ได้เช่นกัน[ 12 ]เฮมิบอลลิสมัสที่เกิดจากรอยโรคในนิวเคลียสซับทาลามิกมีความรุนแรงกว่าความผิดปกติในรูปแบบอื่นๆ[ 10 ]
โกลบัส พัลลิดัส
จากการศึกษาล่าสุด เชื่อกันว่าภาวะเฮมิบอลลิสมัสอาจเกี่ยวข้องกับการลดลงของเอาต์พุตของโกลบัสพัลลิดัส เนื่องจากมีการศึกษาพบว่าอัตราการยิงลดลงจาก 70 ครั้งต่อวินาทีเหลือ 40 ครั้งต่อวินาที[ 10 ]นอกจากอัตราการยิงที่ลดลงแล้ว ความผิดปกติทางระบบประสาทเสื่อมที่ทำให้ผู้ป่วยแสดงอาการเฮมิบอลลิสมัสยังแสดงให้เห็นถึงการลดลงอย่างมากของมวลโกลบัสพัลลิดัสด้วย[ 13 ]การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมในบริเวณนี้ทำให้เกิดการยับยั้งของทาลามัสส่วน มอเตอร์ ซึ่งทำให้เกิดการกระตุ้นของเปลือกสมองและส่งผลให้การเคลื่อนไหวถูกยับยั้ง ในกรณีของเฮมิบอลลิสมัส จะเกิดสิ่งที่ตรงกันข้าม ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวขนาดใหญ่และไม่สม่ำเสมอที่เป็นลักษณะเฉพาะ[ 10 ]
พูตาเมน
พูทาเมนยังเป็นส่วนหนึ่งของฐานสมองและอาจเกี่ยวข้องกับเฮมิบอลลิสมัสได้ เนื่องจากมันส่งสัญญาณไปยัง เปลือก สมองส่วนพรีมอเตอร์ผ่านทางโกลบัสพัลลิดัส ดังนั้น ความเสียหายในบริเวณนี้จึงอาจทำให้เกิดการเคลื่อนไหวแบบเฮมิบอลลิสมัสได้เช่นกัน เนื่องจากเป็นส่วนหนึ่งของห่วงโซ่ในการเคลื่อนไหว[ 6 ]
นิวเคลียสคอเดต
นิวเคลียสคอเดตเป็นส่วนหนึ่งของฐานสมองที่ช่วยควบคุมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ ความเสียหายต่อบริเวณนี้อาจส่งผลให้เกิดเฮมิบอลลิสมัสได้ เนื่องจากเกี่ยวข้องโดยตรงกับการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ[ 6 ]
โครงสร้างเปลือกสมอง
แม้ว่าความเสียหายส่วนใหญ่ที่ทำให้เกิดอาการ hemiballismus จะเกิดขึ้นภายใน basal ganglia แต่ก็ยังมีกรณีที่ได้รับการบันทึกไว้ว่าความเสียหายต่อโครงสร้างของเปลือกสมองทำให้เกิดการเคลื่อนไหวแบบ hemiballismus [ 10 ]
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคเฮมิบอลลิสมัสเป็นการวินิจฉัยทางคลินิก โดยสังเกตจากการตรวจร่างกาย เฮมิบอลลิสมัสเป็นอาการทางคลินิกที่มีสาเหตุหลายประการ ดังนั้นจึงควรหาสาเหตุของอาการนี้ให้เจอ ผู้สังเกตควรสังเกตการเคลื่อนไหวที่กระทันหันและกระชากของแขนขา และบางครั้งอาจรวมถึงใบหน้าด้วย ซึ่งมักเกิดขึ้นข้างเดียว ("เฮมิบอลลิสมัส") การเคลื่อนไหวนี้ต้องแยกแยะออกจากความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแบบไฮเปอร์ไคเนติกอื่นๆ เช่น อาการสั่น (โดยทั่วไปจะมีจังหวะมากกว่า และมีความรุนแรงน้อยกว่า) และอาการชักกระตุก อาการกระสับกระส่าย และอาการอะเทโทซิส (ซึ่งมักมีความรุนแรงน้อยกว่าและไม่รุนแรงเท่า)
การรักษา
เมื่อทำการรักษาภาวะเฮมิบอลลิสมัส สิ่งสำคัญอันดับแรกคือการรักษาต้นเหตุของอาการนี้ ซึ่งอาจเป็นภาวะน้ำตาลในเลือดสูงการติดเชื้อ หรือเนื้องอกผู้ป่วยบางรายอาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเลย เนื่องจากอาการไม่รุนแรงและสามารถหายได้เอง[ 10 ]
สารยับยั้งโดปามีน
เมื่อจำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยยา ยาที่ใช้กันทั่วไปมากที่สุดคือยาต้านโดปามีน การปิดกั้นโดปามีนมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยประมาณร้อยละ 90 เพอร์เฟนาซีน พิโมไซด์ฮาโลเพอริดอลและคลอร์โปรมาซีนเป็นตัวเลือกมาตรฐานในการรักษา นักวิทยาศาสตร์ยังไม่แน่ใจว่าเหตุใดการรักษารูปแบบนี้จึงได้ผล เนื่องจากโดปามีนยังไม่ได้รับการเชื่อมโยงโดยตรงกับเฮมิบอลลิสมัส[ 10 ]
ยากันชัก
ยาต้านอาการชักที่เรียกว่าโทพิราเมทได้ช่วยผู้ป่วยในสามกรณีและอาจเป็นวิธีการรักษาที่มีศักยภาพในอนาคต[ 16 ]
การบำบัด ITB
การบำบัด ด้วยบาโคลเฟนในไขสันหลัง(ITB) ใช้ในการรักษาความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหลายชนิด เช่นอัมพาตสมองและโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งนอกจากนี้ยังอาจช่วยรักษาอาการเฮมิบอลลิสมัสได้อีกด้วย[ 5 ]ในกรณีหนึ่ง ก่อนการรักษาด้วย ITB ผู้ป่วยมีอาการบอลลิสมัสที่ขาขวาเฉลี่ย 10-12 ครั้งต่อชั่วโมง ในระหว่างที่มีอาการ สะโพกขวาจะงอได้ถึงประมาณ 90 องศา โดยที่เข่าเหยียดตรง หลังจากฝังปั๊ม ITB และหาขนาดยาที่ถูกต้องแล้ว ความถี่ของการเคลื่อนไหวแบบบอลลิสมัสของขาขวาลดลงเหลือประมาณสามครั้งต่อวัน และสะโพกขวางอได้เพียง 30 องศา ผู้ป่วยยังสามารถแยกการเคลื่อนไหวของข้อต่อส่วนปลายแต่ละข้อในขาขวาได้ดีขึ้น ปัจจุบันผู้ป่วยได้รับ ITB 202.4 ไมโครกรัมต่อวัน และยังคงได้รับประโยชน์อย่างต่อเนื่องเกือบ 6 ปีหลังจากฝังปั๊ม ITB [ 5 ]
การฉีดโบทูลินัม
การใช้สารพิษโบทูลินัม แบบใหม่ รวมถึงการรักษาภาวะกล้ามเนื้อกระตุกครึ่งซีก อย่างไรก็ตาม การรักษานี้ยังอยู่ในช่วงเริ่มต้นของการทดสอบ การรักษานี้มุ่งเน้นไปที่อาการทางกล้ามเนื้อของภาวะกล้ามเนื้อกระตุกครึ่งซีก แทนที่จะเป็นสาเหตุทางระบบประสาท[ 5 ] [ 10 ]
เตตราเบนาซีน
Tetrabenazineถูกนำมาใช้รักษาความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่นๆ แต่ปัจจุบันกำลังถูกนำมาใช้รักษา hemiballismus ผู้ป่วยที่ใช้ยานี้มีอาการดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด อย่างไรก็ตาม การลดขนาดยาจะทำให้อาการกลับมาอีกครั้ง ยานี้ออกฤทธิ์โดยการลดโดปามีน[ 6 ]
ยาต้านโรคจิต
ในกรณีหนึ่ง ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อฮาโลเพอริดอล แพทย์จึงลองใช้โอแลนซาพีนผู้ป่วยฟื้นตัวอย่างมีนัยสำคัญ กำลังมีการวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับการใช้ยาประเภทนี้ในการรักษาเฮมิบอลลิสมัส[ 11 ]
ศัลยกรรมประสาทเชิงฟังก์ชัน
การผ่าตัดเป็นวิธีการรักษาควรใช้เฉพาะกับผู้ป่วยที่มีอาการ hemiballismus รุนแรงที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาเท่านั้น การทำลาย globus pallidus หรือการกระตุ้นสมองส่วนลึกของ globus pallidus เป็นขั้นตอนที่สามารถใช้กับมนุษย์ได้ โดยปกติแล้ว การทำลายจะได้รับความนิยมมากกว่าการกระตุ้นสมองส่วนลึก เนื่องจากต้องมีการบำรุงรักษาอย่างต่อเนื่องเพื่อกระตุ้นสมองอย่างถูกต้องและมีประสิทธิภาพ[ 10 ]
การพยากรณ์โรค
ในอดีต การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ค่อนข้างแย่ โดยผู้ป่วยจำนวนมากประสบกับความพิการอย่างรุนแรงหรือเสียชีวิต ปัจจุบัน ผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาในปัจจุบันได้ดีอย่างน่าทึ่ง และผู้ป่วยส่วนใหญ่หายเป็นปกติเอง สำหรับผู้ที่ไม่หายเป็นปกติ อาการของเฮมิบอลลิสมัสโดยทั่วไปสามารถควบคุมได้ดีมากด้วยยา[ 10 ] เนื่องจากโรคนี้หายาก นักวิทยาศาสตร์จึงรู้รายละเอียดเกี่ยวกับเฮมิบอลลิสมัสน้อยมาก
- ดูเหมือนจะมีความแตกต่างระหว่างความผิดปกตินี้ในมนุษย์และสัตว์ซึ่งยังไม่ได้รับการอธิบาย[ 10 ]
- อาการเฮมิบอลลิสมัสยังสามารถเกิดขึ้นได้จากความเสียหายในบริเวณอื่นๆ ของฐานสมองนอกเหนือจากนิวเคลียสซับทาลามิกการวิจัยกำลังดำเนินการอยู่ในบริเวณเหล่านี้เพื่อให้นักวิทยาศาสตร์และแพทย์มีแบบจำลองที่ดีขึ้นสำหรับโรคนี้ ซึ่งจะนำไปสู่การวินิจฉัยและการรักษาที่ดีขึ้นในที่สุด[ 10 ]
- มีการวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับสาเหตุที่การรักษาบางอย่างดูเหมือนจะช่วยผู้ป่วยเฮมิบอลลิสติกได้ ทั้งๆ ที่ดูเหมือนจะก่อให้เกิดอันตรายมากกว่า ตัวอย่างเช่น เหตุใดการทำลายโกลบัสพัลลิดัสจึงดูเหมือนจะช่วยลดการเคลื่อนไหวเฮมิบอลลิสติกได้[ 10 ]
- กลไกเบื้องหลังผลของโดปามีนต่ออาการของผู้ป่วยยังคงไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด[ 10 ]
ประวัติศาสตร์
งานของ JR Whittier, FA Mettler และ MB Carpenter ในช่วงกลางทศวรรษ 1900 ช่วยให้นักวิทยาศาสตร์และแพทย์สร้างภาพที่สมบูรณ์ยิ่งขึ้นเกี่ยวกับ hemiballismus ในการทดลองของพวกเขามีการสร้างรอยโรค หลายจุดในโครงสร้าง basal gangliaในลิง จากนั้นพวกเขาก็เฝ้าติดตามผล พวกเขาสังเกตเห็นว่าส่วนใหญ่แล้ว ลิงไม่มีการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติใดๆ อย่างไรก็ตาม เมื่อนิวเคลียส subthalamicได้รับความเสียหายอย่างน้อยร้อยละ 20 จะพบการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติในแขนขาด้านตรงข้ามกับด้านของสมองที่ได้รับความเสียหาย การสังเกตนี้ทำให้นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่า hemiballismus นอกนิวเคลียส subthalamicจะไม่เกิดขึ้น จนกระทั่งต่อมาแบบจำลองคลาสสิกนี้เริ่มขยายออกไปเพื่อรวมพื้นที่อื่นๆ ของbasal gangliaและแม้แต่โครงสร้างคอร์เท็กซ์บางส่วน พวกเขายังสังเกตเห็นว่าแตกต่างจากผู้ป่วยที่เป็นมนุษย์ การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติในลิงส่วนใหญ่อยู่ในส่วนล่างของร่างกาย ในลิงประมาณครึ่งหนึ่ง hemiballismus ยังคงดำเนินต่อไปจนกระทั่งลิงตาย[ 10 ]
นักวิทยาศาสตร์คนอื่นๆ ก็ได้ศึกษาความผิดปกติที่น่าสับสนนี้เช่นกัน และพบว่าอาการต่างๆ สามารถเกิดขึ้นได้จากการฉีดกรดไคนิกหรือกรดไอโบทีนิกเข้าไปในนิวเคลียสซับทาลา มิก ไอ. ฮามาดะและเอ็มอาร์ เดอลอง พบว่าการใช้สารเคมีเหล่านี้ พวกเขาสามารถทำลาย นิวเคลียส ซับทาลามิกได้ เพียง 4 เปอร์เซ็นต์ และยังคงเห็นการเคลื่อนไหวแบบเฮมิบอลลิสติก อย่างไรก็ตาม การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติมักจะหายไปภายใน 4-5 ชั่วโมง แม้ว่าจะดูเหมือนว่าเนื้อเยื่อที่เสียหายยังไม่หายดีก็ตาม นี่แสดงให้เห็นว่านิวเคลียสซับทาลามิกมีความยืดหยุ่นเพียงพอที่จะปรับตัวให้เข้ากับความเสียหายเพียงเล็กน้อยเพื่อกลับมาทำงานได้ตามปกติ[ 10 ]
ดูเพิ่มเติม
ลิงก์ภายนอก
สรุปเนื้อหา
ข้อมูลสำคัญจากบทความ
ข้อมูลสำคัญเกี่ยวกับ เฮมิบอลลิสมัส
เฮมิบอลลิสมัส หรือ เฮมิบอลลิสซึม เป็น กลุ่มอาการของปมประสาทฐาน ที่เกิดจากความเสียหายต่อ นิวเคลียสซับทาลามิก ในปมประสาท ฐาน [ 1 ] เป็น ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแบบไฮเปอร์ไคเนติก...
อาการ
Meyers นิยาม Ballism ในปี 1968 [ 8 ] ว่า "การเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจซ้ำๆ แต่เปลี่ยนแปลงตลอดเวลา มีแอมพลิจูดขนาดใหญ่ของส่วนต้นของแขนขา กิจกรรมนี้แทบจะไม่มีวันหยุด และการเคลื่อนไหวมักจะซับซ้อนและผสมผสานกัน" Hemiballismus...
สาเหตุ
ในการพิจารณาสาเหตุของอาการเฮมิบอลลิสมัส สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าโรคนี้พบได้ยากมาก แม้ว่าเฮมิบอลลิสมัสอาจเกิดจากสาเหตุดังต่อไปนี้ แต่การที่ผู้ป่วยมีโรคใดโรคหนึ่งในรายการดังกล่าวไม่ได้หมายความว่าพวกเขาจะมีอาการเฮมิบอลลิสมัสด้วย
จังหวะ
อาการเฮมิบอลลิสมัสอันเป็นผลมาจาก โรคหลอดเลือดสมอง เกิดขึ้นเพียงประมาณ 0.