คลออะคอล เอ็กซ์โทรฟี
| คลออะคอล เอ็กซ์โทรฟี | |
|---|---|
| ชื่ออื่นๆ | ภาวะ ไส้เลื่อนสะดือ -ภาวะช่องทวารหนัก เปิดออก - ภาวะทวารหนักตีบตัน -กลุ่มอาการความผิดปกติของกระดูกสันหลัง |
| ความเชี่ยวชาญ | พันธุศาสตร์ทางการแพทย์  |
| ภาวะแทรกซ้อน | ความผิดปกติของแขนขา ข้อบกพร่องของท่อประสาทที่เปิดอยู่[ 1 ] |
| การรักษา | การผ่าตัด |
Cloacal exstrophy ( CE ) เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่ รุนแรง ซึ่งทำให้อวัยวะในช่องท้องส่วนใหญ่ ( กระเพาะปัสสาวะและลำไส้ ) โผล่ออกมา มักทำให้กระเพาะปัสสาวะอวัยวะสืบพันธุ์และทวาร หนักแยกออกจาก กัน บางครั้งเรียกว่าOEIS complex [ 2 ]
การตรวจวินิจฉัยอาจรวมถึงอัลตรา ซาวนด์ , การตรวจปัสสาวะด้วยการฉีดสารทึบแสง (VCUG), การตรวจไต ด้วยการฉีดสารทึบแสงทางหลอดเลือดดำ (IVP), การตรวจไตด้วยนิวเคลียร์, การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ ( CT scan ) และการตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) [ 3 ]คลออะคอล เอ็กสโทรฟี เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่หายาก พบใน 1 ใน 200,000 ของการตั้งครรภ์ และ 1 ใน 400,000 ของการเกิดมีชีวิต เกี่ยวข้องกับความบกพร่องของ ผนังช่องท้อง ด้านหน้าและอาจเกิดจากการเคลื่อนย้ายของเนื้อเยื่อมีโซเดอร์ม ที่ถูกยับยั้ง [ 4 ]ความบกพร่องนี้มักเกิดขึ้นร่วมกับภาวะกระดูกสันหลังเปิดและไตผิดปกติ[ 5 ]บุคคลจำนวนมากที่เกิดมาพร้อมกับคลออะคอล เอ็กสโทรฟีXY จะ ถูกกำหนดให้เป็นเพศหญิงตั้งแต่แรกเกิดเนื่องจากลักษณะของอวัยวะเพศภายนอก[ 6 ] [ 7 ] การผ่าตัด อวัยวะเพศในทารกที่มีภาวะเพศกำกวมเพื่อความสวยงามถือเป็นการละเมิดสิทธิมนุษยชนโดยองค์การอนามัยโลก[ 8 ] [ 9 ]
ตัวผู้ที่เกิดจากความผิดปกติของช่องทวารหนักถูกแยกและเลี้ยงดูเหมือนตัวเมีย
ระหว่างปี พ.ศ. 2503 ถึง พ.ศ. 2543 [ 10 ]แพทย์เชื่อว่าผู้ชาย XY ที่มีภาวะคลออะคอลเอ็กซ์โทรฟีจะมีความสุขทางสังคมมากกว่าหากเป็นเพศหญิง และจึงทำการผ่าตัดเปลี่ยนเพศให้พวกเขา การกระทำนี้เกิดขึ้นภายใต้ความเชื่อที่ว่ามนุษย์เกิดมาโดยมีความเป็นกลางทางจิตใจและเพศ การปฏิบัตินี้พิสูจน์แล้วว่าก่อให้เกิดข้อถกเถียง หลังจากที่วิลเลียม ไรเนอร์ ติดตามผล และพบว่าหลายคนดิ้นรนที่จะยึดมั่นในอัตลักษณ์ทางเพศหญิง มีความสนใจแบบผู้ชาย ถูกดึงดูดใจโดยเพศหญิง หรือกลับไปเป็นเพศชายโดยธรรมชาติหรือเมื่อรู้ว่าตนเองมีพันธุกรรมเป็นเพศชาย[ 11 ]
ตามที่J. Michael Bailey กล่าวไว้ ว่า: [ 11 ]
ไรเนอร์คิดว่าผู้ที่มีความผิดปกติทางช่องทวารที่เกิดมาเป็นเด็กผู้ชายทุกคนจะมีความสุขมากกว่าหากยังเป็นเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง เพราะสมองของพวกเขาได้รับการเตรียมพร้อมทางชีววิทยาสำหรับบทบาทของเพศชายแล้ว เขาคิดว่าผู้ที่ยังคงเป็นเด็กผู้หญิงนั้นอย่างดีที่สุดก็คือพลาดโอกาส และอย่างแย่ที่สุดก็คือกำลังประสบกับความทุกข์ทรมานภายในอย่างมาก เขาคิดว่าพ่อแม่ควรบอกพวกเขาและโดยพื้นฐานแล้วควรปล่อยให้พวกเขาเลือกเพศของตนเอง
ในแง่ของรสนิยมทางเพศ การทบทวนทางวิชาการในปี 2016 โดยJ. Michael Baileyพบกรณีที่ตีพิมพ์แล้ว 7 กรณีของผู้ชายที่มีพันธุกรรมเป็นเพศชายแต่ได้รับการกำหนดเพศใหม่เป็นเพศหญิงตั้งแต่แรกเกิดและถูกเลี้ยงดูเป็นเด็กหญิง โดย 5 กรณีเป็นกรณีคลออะคอล เอ็กซ์โทรฟี (cloacal exstrophy) ทั้งหมดมีความดึงดูดทางเพศต่อเพศหญิง อย่างมาก [ 10 ]จากบทความในปี 2015 ในThe Boston Globeวิลเลียม ไรเนอร์ ได้ติดตามรสนิยมทางเพศของผู้ชายที่มีพันธุกรรมเป็นเพศชายประมาณ 70 คนที่ถูกเลี้ยงดูเป็นเพศหญิง มีเพียงคนเดียวที่รายงานว่ามีความดึงดูดทางเพศต่อเพศชาย “ผมมั่นใจมากขึ้นกว่าเดิมว่ารสนิยมทางเพศนั้นถูกกำหนดมาตั้งแต่เกิด... แน่นอนว่าสำหรับผู้ชาย” เขากล่าว[ 12 ]การทบทวนในปี 2023 โดย Swift-Gallant และคณะ อ้างถึงกรณีเพิ่มเติมอีก 2 กรณีจากรายงานของสื่อ ซึ่งทั้งสองคนเป็นผู้ที่ มีรสนิยมทางเพศต่อเพศหญิง ( gynephilic ) [ 13 ]
ผลการศึกษาของ Reiner ทำให้แพทย์บางคนต้องพิจารณาใหม่เกี่ยวกับการปฏิบัติในการกำหนดเพศใหม่ให้กับเพศชายทางพันธุกรรม[ 11 ]การศึกษาในปี 2011 พบว่าร้อยละ 79 ของกุมารแพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะที่ได้รับการสำรวจเห็นด้วยกับการกำหนดเพศชายให้กับเพศชายทางพันธุกรรมที่มีภาวะคลออะคอลเอ็กซ์โทรฟี[ 14 ]
คดีความในสื่อ
- โจ ฮอลลิเดย์ ชายชาวอังกฤษที่เกิดภาวะคลออะคอล เอ็กซ์โทรฟี ซึ่งได้รับการเปลี่ยนเพศและเลี้ยงดูในฐานะเพศหญิง ฮอลลิเดย์มีความสนใจในเพศชายและหลงใหลในเพศหญิง เขาพบว่าตนเองเป็นเพศชายทางพันธุกรรมเมื่ออายุ 25 ปี และกลับไปใช้ชีวิตในฐานะเพศชาย[ 15 ] [ 13 ]
- โซฟี ออตตาเวย์ ชายชาวอังกฤษที่เกิดภาวะคลออะคอล เอ็กซ์โทรฟี ซึ่งได้รับการแปลงเพศและเลี้ยงดูในฐานะเพศหญิง ออตตาเวย์รู้เกี่ยวกับเพศทางพันธุกรรมของเธอเมื่ออายุ 22 ปี เธอยังคงรักษาอัตลักษณ์ความเป็นหญิงไว้ แม้ว่าจะเชื่อว่าการแปลงเพศนั้นไม่ถูกต้อง เธอมีความสนใจในผู้หญิง[ 16 ] [ 13 ]