คอนโซ
เด็กชายที่ป่วยด้วยโรคคอนโซแสดงลักษณะการเดินแบบทั่วไป บริเวณที่คาดว่าได้รับความเสียหายคือเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน
ความเชี่ยวชาญ	ประสาทวิทยา

โรคคอนโซ^{[ 1 ] [ 2 ]}เป็นโรคระบาดที่ทำให้เป็นอัมพาตซึ่งเกิดขึ้นในหมู่ประชากรชนบทที่อดอยากในแอฟริกา โดยอาหารส่วนใหญ่ประกอบด้วยมันสำปะหลัง ที่แปรรูปไม่เพียงพอ ^{[ 3 ]}ส่งผลให้เกิดภาวะทุพโภชนาการและการบริโภคไซยาไนด์ ในอาหารสูงพร้อมกัน ^{[ 4 ] [ 5 ]}โรคคอนโซได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Giovanni Trolli ในปี 1938 ^{[ 6 ]}เขาได้รวบรวมข้อสังเกตจากแพทย์แปดคนที่ทำงานในพื้นที่ Kwango ของคองโกเบลเยียม (ปัจจุบันคือสาธารณรัฐประชาธิปไตยคองโก )

อาการอัมพาต ( อัมพาตครึ่งซีกแบบเกร็ง ) เกิดขึ้นอย่างฉับพลัน สมมาตร และส่งผลกระทบต่อขามากกว่าแขน ความพิการที่เกิดขึ้นนั้นถาวร แต่จะไม่ลุกลาม โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะยืนและเดินบนปลายเท้าด้วยขาที่แข็งเกร็ง และมักมีอาการกระตุกที่ ข้อเท้า ^{[ 7 ]}

ในระยะแรก ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะรู้สึกอ่อนแรงทั่วไปในช่วงวันแรกๆ และต้องนอนอยู่บนเตียงเป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ก่อนที่จะพยายามเดิน อาการมองเห็นไม่ชัดเป็นครั้งคราวและ/หรือพูดลำบากมักจะหายไปภายในเดือนแรก ยกเว้นในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง อาการเกร็งจะเกิดขึ้นตั้งแต่วันแรกโดยไม่มีระยะอ่อนแรง ในระยะแรก หลังจากช่วงสัปดาห์แรกๆ ที่อาการดีขึ้น อาการอัมพาตเกร็งจะคงที่ไปตลอดชีวิตของผู้ป่วย^{[ 8 ] [ 2 ]}ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการกำเริบอย่างฉับพลัน เช่น อาการอัมพาตเกร็งแย่ลงอย่างกะทันหันและถาวร อาการดังกล่าวเหมือนกับอาการเริ่มแรก ดังนั้นจึงสามารถตีความได้ว่าเป็นอาการเริ่มครั้งที่สอง

ความรุนแรงของโรคคอนโซนั้นแตกต่างกันไป มีตั้งแต่ภาวะรีเฟล็กซ์ไว เกิน ที่ขา ไปจนถึงผู้ป่วยพิการอย่างรุนแรง มีภาวะอัมพาตครึ่งท่อนแบบเกร็งตัว ร่วมกับกล้ามเนื้อลำตัวและแขนอ่อนแรง พูดและการเคลื่อนไหวของดวงตา บกพร่อง และอาจมีปัญหาด้านการมองเห็นด้วย แม้ว่าความรุนแรงจะแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย แต่เซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนที่ยาวที่สุดมักได้รับผลกระทบมากกว่าเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนที่สั้นกว่าเสมอ ดังนั้น ผู้ป่วยโรคคอนโซที่มีปัญหาด้านการพูด มักแสดงอาการรุนแรงที่ขาและแขนเสมอ

เมื่อไม่นานมานี้ ได้มีการอธิบายผลกระทบทางประสาทวิทยาของ konzo จากสาธารณรัฐประชาธิปไตยคองโก (DRC) ^{[ 9 ]}

ลักษณะของการบาดเจ็บทางระบบประสาทไม่ชัดเจน การเริ่มของโรคมีความเกี่ยวข้องกับการบริโภคไซยาไนด์ในปริมาณสูงจากอาหารที่มีมันสำปะหลังขมเป็นส่วนใหญ่ ซึ่งมีโปรตีนต่ำ โดยเฉพาะกรดอะมิโนซัลเฟอร์ซึ่งจำเป็นต่อการล้างพิษไซยาไนด์ในร่างกายให้กลายเป็นไทโอไซยาเนต ซึ่งจะถูกขับออกทางปัสสาวะ^{[ 4 ]}การศึกษาหลายชิ้นระบุว่าการรวมกันของการบริโภคไซยาไนด์ในปริมาณสูงจากมันสำปะหลังขมและการบริโภคกรดอะมิโนซัลเฟอร์ในปริมาณต่ำเป็นสาเหตุ อัตราการเกิดโรคคอนโซในเด็กรายเดือนแสดงให้เห็นว่ามีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับปริมาณไทโอไซยาเนตในปัสสาวะสูง ซึ่งเป็นตัววัดปริมาณการบริโภคไซยาไนด์ ความสำคัญของการได้รับกรดอะมิโนซัลเฟอร์จากโปรตีนอย่างเพียงพอแสดงให้เห็นจากการระบาดของโรคคอนโซ 3 ครั้งที่ไม่เกี่ยวข้องกันในโมซัมบิก แทนซาเนีย และสาธารณรัฐประชาธิปไตยคองโก^{[ 10 ] [ 11 ]}พบว่าผู้คนในกลุ่มชาติพันธุ์เดียวกันที่อาศัยอยู่ห่างจากผู้ที่เป็นโรคคอนโซเพียง 5 กิโลเมตร มีอัตราการเกิดโรคคอนโซเกือบเป็นศูนย์ บางคนสงสัยว่าสาเหตุมาจากอาหาร ในโมซัมบิกและแทนซาเนีย ประชากรที่มีสุขภาพดีอาศัยอยู่ใกล้แหล่งน้ำที่มีปลา ในสาธารณรัฐประชาธิปไตยคองโก พวกเขาอาศัยอยู่ติดกับป่าและสามารถเข้าถึงโปรตีนจากสัตว์ได้

ความสัมพันธ์ระหว่างปริมาณและการตอบสนองของการเกิดโรคคอนโซกับการบริโภคไซยาไนด์ ร่วมกับการป้องกันโรคคอนโซในหลายหมู่บ้านโดยการลดการบริโภคไซยาไนด์จากมันสำปะหลัง (ดูด้านล่าง) และความสำคัญของกรดอะมิโนซัลเฟอร์ในการป้องกันโรคคอนโซ แสดงให้เห็นว่าโรคคอนโซมีแนวโน้มสูงที่จะเกิดจากการบริโภคไซยาไนด์สูง/กรดอะมิโนซัลเฟอร์ต่ำในอาหารที่มีมันสำปะหลังรสขม โรคคอนโซจะไม่เกิดขึ้นเว้นแต่จะมีเงื่อนไขเหล่านี้ ซึ่งเกิดขึ้นเฉพาะในหมู่บ้านห่างไกลใน 6 ประเทศเขตร้อนของแอฟริกา จำนวนผู้ป่วยที่รายงานทั้งหมดจนถึงปี 2552 คือ 6788 ราย^{[ 12 ]}แต่ส่วนใหญ่ไม่เคยมีการรายงาน และคาดว่ามีผู้ป่วยประมาณ 100,000 รายในสาธารณรัฐประชาธิปไตยคองโกเพียงแห่งเดียวในปี 2545 ^{[ 13 ]}โรคคอนโซกำลังแพร่กระจายทางภูมิศาสตร์ เนื่องจากมีการปลูกมันสำปะหลังในพื้นที่ใหม่ๆ ที่ความรู้เกี่ยวกับวิธีการแปรรูปเพื่อกำจัดไซยาโนเจนมีน้อย^{[ 12 ] [ 14 ]} การระบาดของโรคคอนโซเกิดขึ้นเนื่องจากสงคราม ซึ่งทำให้ชีวิตในหมู่บ้านยากจนและภัยแล้งหยุดชะงัก เมื่อพืชเพิ่มปริมาณไซยาโนเจนในรากขึ้นสองถึงสี่เท่า^{[ 15 ]}และปริมาณไซยาไนด์ในแป้งมันสำปะหลังก็เพิ่มขึ้นอย่างมากเช่นกัน^{[ 16 ] [ 17 ]}โรคคอนโซยังเป็นโรคประจำถิ่นในบางพื้นที่อีกด้วย

ในแอฟริกาตะวันออก วิธีการแปรรูปมันสำปะหลังแบบดั้งเดิมเพื่อกำจัดไซยาโนเจนประกอบด้วยการตากแดดและการหมักกอง ซึ่งไม่สามารถกำจัดไซยาโนเจนได้อย่างเพียงพอแม้ในปีที่มีปริมาณน้ำฝนปกติ^{[ 17 ]}ในแอฟริกาตอนกลาง การแช่ ( retting ) รากมันสำปะหลังในน้ำเป็นเวลา 4-5 วันก็เพียงพอแล้ว แต่การแช่เพียง 1-2 วันจะทำให้มีไซยาโนเจนในแป้งมากเกินไปและนำไปสู่โรคคอนโซ^{[ 18 ]}ในแอฟริกาตะวันตก ผลิตภัณฑ์คั่วที่เรียกว่าการ์ริผลิตขึ้นด้วยวิธีการที่แตกต่างจากที่ใช้ในการผลิตแป้ง ​​ซึ่งช่วยลดปริมาณไซยาไนด์ทั้งหมดเหลือ 10-20 ppm ^{[ 17 ]}ไม่มีรายงานผู้ป่วยโรคคอนโซทางตะวันตกของแคเมรูน แต่มีโรคทางระบบประสาทอีกโรคหนึ่งที่เรียกว่าโรค เส้นประสาท อักเสบแบบอะแท็กซิกเขตร้อน (TAN) เกิดขึ้นในกลุ่มผู้สูงอายุในแอฟริกาตะวันตก (รวมถึงทางตะวันตกเฉียงใต้ของไนจีเรีย แทนซาเนีย ยูกันดา เคนยา และในหมู่เกาะเวสต์อินดีส์และอินเดียใต้ด้วย) ^{[ 17 ]}น่าจะเป็นผลมาจากการบริโภคไซยาโนเจนจากมันสำปะหลังในระยะยาวในระดับที่ต่ำกว่าระดับที่จำเป็นต่อการทำให้เกิดโรคคอนโซ^{[ 17 ]}

องค์การอนามัยโลกได้แนะนำเกณฑ์สามประการสำหรับการวินิจฉัยโรคคอนโซ: ^{[ 1 ]}

• ภาวะ เกร็งกระตุกสมมาตรที่เห็นได้ชัดขณะเดินหรือวิ่ง
• มีประวัติการเริ่มมีอาการภายในเวลาไม่ถึงหนึ่งสัปดาห์ และมีอาการไม่รุนแรงขึ้นในผู้ป่วยที่เคยมีสุขภาพดีมาก่อน
• ปฏิกิริยากระตุกของข้อเข่าหรือข้อเท้าที่มากเกินไปทั้งสองข้าง โดยไม่มีสัญญาณของโรคกระดูกสันหลัง

โรคคอนโซแบ่งออกเป็น 3 ประเภทตามความรุนแรง ได้แก่ ประเภทไม่รุนแรง คือ สามารถเดินได้โดยไม่ต้องใช้ไม้เท้าช่วยพยุง ประเภทปานกลาง คือ ต้องใช้ไม้เท้าช่วยพยุง 1-2 อัน และประเภทรุนแรง คือ ไม่สามารถเดินได้เองโดยไม่ต้องใช้ไม้เท้าช่วยพยุง^{[ 12 ]}

อาการทางคลินิกของโรคนี้คล้ายคลึงกับโรคประสาทลาไธริสม์ อย่างมาก นอกจากนี้ยังคล้ายคลึงกับโรคอัมพาตครึ่งท่อนจากไวรัสเขตร้อนและโรคอัมพาตครึ่งท่อนจากกรรมพันธุ์แต่โรคทั้งสองนั้นมีอาการค่อยเป็นค่อยไป โรคคอนโซมีลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างจากโรคโปลิโอซึ่งเป็น อัมพาต อ่อนแรงและมักส่งผลกระทบต่อบุคคลแบบไม่สมมาตร

Konzo เป็นหนึ่งในโรคประสาทเขตร้อนหลาย ชนิด ^{[ 19 ] [ 1 ]} โรค ไมอีโลนิวโรแพธีที่แตกต่างซึ่งเกี่ยวข้องกับการบริโภคไซยาโนเจนจากมันสำปะหลังคือ TAN ดังที่BO Osuntokun อธิบายไว้เป็นครั้งแรกในบางส่วนของไนจีเรีย ในปี 1968 โรคนี้ยังคงเกิดขึ้นในพื้นที่เดิม^{[ 20 ] [ 21 ]}

โรค Konzo สามารถป้องกันได้โดยใช้ "วิธีการทำให้เปียก" ^{[ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 3 ]}ซึ่งใช้ในการกำจัดไซยาโนเจนที่ตกค้างจากแป้งมันสำปะหลัง เป็นวิธีการแปรรูปเพิ่มเติม แป้งมันสำปะหลังจะถูกใส่ลงในชามและทำเครื่องหมายระดับไว้ด้านในชาม เติมน้ำพร้อมกับคนจนกระทั่งระดับของแป้งเปียกขึ้นมาถึงเครื่องหมาย แป้งเปียกจะถูกวางเป็นชั้นบางๆ บนเสื่อเป็นเวลา 2 ชั่วโมงกลางแดดหรือ 5 ชั่วโมงในที่ร่ม เพื่อให้ไฮโดรเจนไซยาไนด์ที่เกิดจากการสลายตัวของลินามารินโดยเอนไซม์ลินามาราเซ ระเหยออกไป จาก นั้นแป้งที่ชื้นจะถูกนำไปต้มในน้ำเดือดตามวิธีดั้งเดิมเพื่อทำเป็นโจ๊กข้นที่เรียกว่า "ฟูฟู" หรือ "อูกาลี" ซึ่งปรุงรสด้วยวิธีต่างๆ เช่น ซอส วิธีการทำให้เปียกเป็นที่ยอมรับของสตรีในชนบทเพราะไม่ต้องใช้แรงงานหรืออุปกรณ์เพิ่มเติมมากนัก และผลิตอาหารที่ไม่ขม เพราะลินามารินที่มีรสขมได้หายไปแล้ว^{[ 25 ]}

ในปี 2553 วิธีการทำให้เปียกถูกสอนให้กับผู้หญิงในหมู่บ้าน Kay Kalenge เขตสุขภาพ Popokabaka จังหวัด Bandundu ประเทศสาธารณรัฐประชาธิปไตยคองโก ซึ่งมีผู้ป่วยโรคคอนโซ 34 ราย ผู้หญิงเหล่านั้นใช้วิธีนี้ และในระหว่างการแทรกแซงนั้น ไม่มีผู้ป่วยโรคคอนโซรายใหม่เกิดขึ้น และปริมาณไทโอไซยาเนตในปัสสาวะของเด็กนักเรียนลดลงจนอยู่ในระดับที่ปลอดภัย^{[ 26 ]}โรคคอนโซได้รับการป้องกันเป็นครั้งแรกในเขตสุขภาพเดียวกันกับที่ดร. Trolli ค้นพบโรคนี้เป็นครั้งแรกในปี 2481 สิบสี่เดือนหลังจากการแทรกแซงสิ้นสุดลง หมู่บ้านดังกล่าวได้รับการเยี่ยมเยียนอีกครั้ง และไม่พบผู้ป่วยโรคคอนโซรายใหม่ เด็กนักเรียนมีระดับไทโอไซยาเนตในปัสสาวะต่ำ วิธีการทำให้เปียกยังคงถูกใช้ และได้แพร่กระจายโดยการบอกต่อไปยังหมู่บ้านใกล้เคียงอีกสามแห่ง^{[ 25 ]}การสอนผู้หญิงว่าโรคคอนโซเกิดจากสารพิษในอาหารเป็นสิ่งสำคัญ เพื่อให้พวกเธอใช้วิธีทำให้เปียกเป็นประจำ และมีโปสเตอร์ให้เลือกถึง 13 ภาษาเพื่อใช้เป็นสื่อการสอน^{[ 26 ]}สำหรับวิธีการเพิ่มเติมในการกำจัดไซยาโนเจนที่ตกค้าง

วิธีการทำให้เปียกได้ถูกนำมาใช้ใน 13 หมู่บ้านใน DRC ซึ่งมีประชากรรวมกันเกือบ 10,000 คน ระยะเวลาของการแทรกแซงลดลงจาก 18 เดือนในการแทรกแซงครั้งแรก^{[ 26 ]}เหลือ 12 เดือนในการแทรกแซงครั้งที่สอง^{[ 27 ]}และเหลือ 9 เดือนในการแทรกแซงครั้งที่สามและสี่ ซึ่งช่วยลดต้นทุนต่อคนในการแทรกแซงเพื่อป้องกันโรคคอนโซเหลือเพียง 16 ดอลลาร์สหรัฐต่อคน วิธีการกำหนดเป้าหมายนี้เพื่อลดการบริโภคไซยาไนด์มีราคาถูกกว่าและมีประสิทธิภาพในการป้องกันโรคคอนโซมากกว่าการแทรกแซงแบบกว้างๆ

ยังไม่พบวิธีการรักษาที่ได้ผล แต่ผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์อย่างมากจากการฟื้นฟูสมรรถภาพและการใช้อุปกรณ์ช่วยเดินที่เหมาะสม ในสาธารณรัฐแอฟริกากลาง เด็กบางคนได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดยืดเอ็นร้อยหวาย ซึ่งช่วยปรับตำแหน่งของเท้าให้ดีขึ้น แต่ผลที่ตามมาในระยะยาวนั้นยังไม่แน่นอน

มีรายงานการระบาดของ Konzo ส่วนใหญ่ในหมู่ผู้หญิงและเด็กในประชากรชนบทห่างไกลใน DRC ^{[ 28 ]}โมซัมบิก^{[ 11 ] [ 29 ]} (ซึ่งรู้จักกันในชื่อ mantakassa) ^{แทนซาเนีย [} 5 ] ^{สาธารณรัฐแอฟริกากลาง} [ 30 ^{] แค}เมรูนและแอง^โกลา

การระบาดครั้งแรกที่มีรายงานเกิดขึ้นในจังหวัดบันดูนดูในสาธารณรัฐประชาธิปไตยคองโกในปัจจุบันในปี 1936–1937 และครั้งที่สองในจังหวัดนัมปูลาทางตอนเหนือของโมซัมบิกในปี 1981 การระบาดแต่ละครั้งมีผู้ป่วยมากกว่า 1,000 ราย การรวมกลุ่มในครอบครัวเป็นเรื่องปกติ การระบาดมักเกิดขึ้นในฤดูแล้งในครัวเรือนที่ยากจนข้นแค้นซึ่งดำรงชีวิตอยู่ได้หลายสัปดาห์หรือหลายเดือนด้วยมันสำปะหลังขมที่แปรรูปไม่เพียงพอ มีรายงานการระบาดขนาดเล็กและกรณีผู้ป่วยประปรายจากทุกประเทศข้างต้น^{[ 31 ]}

คำว่าkonzoหมายถึง "ขาที่ถูกมัด" ในภาษา Yaka ทางตะวันตกเฉียงใต้ของ DRC และเป็นชื่อที่ประชากรกลุ่มแรกที่ได้รับผลกระทบใน DRC ใช้เรียกตามที่ ดร. G. Trolli รายงานในปี 1938 ชื่อนี้ซึ่ง Hans Rosling ^{[ 32 ]} และเพื่อนร่วมงาน นำมาใช้อธิบายถึงลักษณะการเดินแบบเกร็งๆ ของผู้ที่ได้รับผลกระทบได้อย่างเหมาะสม

• ลาธีริสม์

• "บทความทางการแพทย์ที่ตีพิมพ์เกี่ยวกับโรคคอนโซใน PubMed "