Pyoderma gangrenosum
โรคแผลเน่าเปื่อยที่ขาของผู้ป่วยที่เป็นโรคแผลในลำไส้ใหญ่
ความเชี่ยวชาญ	เวชศาสตร์ผิวหนัง
เริ่มตามปกติ	40 หรือ 50 [ 1 ]
การรักษา	คอร์ติโคสเตียรอยด์ , ไซโคลสปอริน , อินฟลิซิแมบ , คานาคินูแมบ[ 2 ]

โรค ไพโอเดอร์มาแกงเกรโนซัมเป็นโรคผิวหนังอักเสบที่ หายาก โดย มีตุ่มหนองหรือตุ่มนูน ที่เจ็บปวด กลายเป็นแผลที่ค่อยๆ โตขึ้น^{[ 3 ]}โรคไพโอเดอร์มาแกงเกรโนซัมไม่ติดต่อ^{[ 3 ]}

การรักษาอาจรวมถึงคอร์ติโคสเตียรอยด์ไซโคลสปอรินอินฟลิซิแมบหรือคานาคินูแมบ^{[ 2 ]}

โรคนี้ได้รับการระบุในปี พ.ศ. 2451 ส่งผลกระทบต่อประชากรประมาณ 1 คนต่อ 100,000 คน แม้ว่าจะสามารถส่งผลกระทบต่อผู้คนทุกวัยได้ แต่ส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบต่อผู้คนในช่วงอายุ 40-50 ปี^{[ 1 ]}

โรคไพโอเดอร์มาแกงเกรโนซัมมีสองประเภทหลัก: ^{[ 1 ]}

• แผลเปื่อยชนิด 'ทั่วไป' ซึ่งมักเกิดขึ้นที่ขา
• เป็นรูปแบบที่ 'ผิดปกติ' ซึ่งมักเกิดขึ้นที่ผิวเผินและบริเวณมือและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

รูปแบบอื่นๆ ได้แก่: ^{[ 4 ]}

• โรคผิวหนังอักเสบเป็นแผลเรื้อรังบริเวณรอบรูทวารคิดเป็น 15% ของกรณีโรคผิวหนังอักเสบเป็นแผลเรื้อรังทั้งหมด
• โรค แผลเปื่อยเนื้อตายเน่า ชนิดตุ่มพอง
• โรคหนองในเนื้อตายเน่า^{[ 5 ]}
• โรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง^{[ 6 ]}

ต่อไปนี้คืออาการที่พบได้บ่อยร่วมกับโรค pyoderma gangrenosum: ^{[ 7 ] [ 8 ]}

• โรคอักเสบของลำไส้:
  • โรคแผลในลำไส้ใหญ่
  • โรคโครห์น
• โรคข้ออักเสบ:
  • โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
  • โรคข้ออักเสบชนิดเซโรเนกติก
• โรคทางโลหิตวิทยา:
  • มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลไซต์^{[ 9 ]}
  • มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน
  • โรคไมอีโลไฟโบรซิส
  • การเปลี่ยนแปลงเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์
  • โมโนโคลนอลแกมมาแพธี
• เนื้องอกแข็ง

กลุ่มอาการ ที่หายาก^{[ 10 ]}ที่เรียกว่า โรคข้ออักเสบเป็นหนอง โรคผิวหนังอักเสบเป็นแผลเรื้อรัง และสิว ( กลุ่มอาการ PAPA ) ซึ่ง เป็นโรคอักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเองชนิดหนึ่งเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีน proline-serine-threonine phosphatase-interacting 1 ( PSTPIP1 ) ^{[ 10 ] [ 11 ]}

แม้ว่าสาเหตุจะยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ แต่เชื่อว่าโรคนี้เกิดจาก ความผิดปกติของ ระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งการทำงานที่ไม่เหมาะสมของนิวโทรฟิลเพื่อสนับสนุนสาเหตุทางภูมิคุ้มกัน มีรายงานว่าสารสื่อกลางทางภูมิคุ้มกันหลายชนิด เช่นอินเตอร์ลิวคิน (IL)-8 , IL-1β , IL-6 , อินเตอร์เฟรอน (IFN)-γ , ปัจจัยกระตุ้นการสร้างโคโลนีของเม็ดเลือดขาว , ปัจจัยเนื้องอกเนโครซิสอัลฟา , เมทริกซ์เมทัลโลโปรตีเนส (MMP)-9 , MMP10และอีลาฟินมีระดับสูงขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคไพโอเดอร์มาแกงเกรโนซัม^{[ 12 ]}

นอกจากนี้ การค้นพบว่าผู้ป่วย pyoderma gangrenosum อย่างน้อยครึ่งหนึ่งป่วยด้วยโรคที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน ยังสนับสนุนว่าสาเหตุอาจมาจากระบบภูมิคุ้มกัน^{[ 1 ]}ตัวอย่างเช่นโรคลำไส้ใหญ่อักเสบเรื้อรังโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ [ 4 ] และ^{โรคโมโนโคลน}อลแกมโมพาธี^{[ 13 ]}ล้วนเกี่ยวข้องกับ pyoderma gangrenosum นอกจากนี้ยังอาจเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการอักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเอง เช่น กลุ่มอาการ PAPA ^{[ 10 ] [ 11 ]} Marzano et al. (2017) ได้ระบุ โพลีมอร์ฟิซึมแบบนิวคลีโอไทด์เดี่ยว (SNPs) หลายชนิดที่เชื่อมโยงกับการอักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเอง ซึ่งพบได้ทั้งแบบเดี่ยวหรือแบบผสมในกลุ่มย่อยของผู้ป่วย pyoderma gangrenosum กลุ่มอาการสิวและต่อมเหงื่ออักเสบเป็นหนอง ( กลุ่มอาการ PASH ) หรือ pyoderma gangrenosum ชนิดแผลเปื่อยแบบแยกเดี่ยว^{[ 14 ]}

ลักษณะเด่นอย่างหนึ่งของ pyoderma gangrenosum คือpathergyซึ่งเป็นการปรากฏของรอยโรคใหม่ในบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ^{[ 15 ]}

การวินิจฉัยโรค PG เป็นเรื่องท้าทายเนื่องจากอาการแสดงที่หลากหลาย การทับซ้อนทางคลินิกกับภาวะอื่นๆ การเกี่ยวข้องกับโรคระบบต่างๆ หลายชนิด และการขาดหลักฐานทางพยาธิวิทยาหรือห้องปฏิบัติการที่บ่งชี้ การวินิจฉัยผิดพลาดและการวินิจฉัยล่าช้าเป็นเรื่องปกติ มีการแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยมากถึง 39% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PG ในตอนแรกมีโรคอื่น^{[ 16 ]}ด้วยเหตุนี้ เกณฑ์การวินิจฉัยที่ได้รับการตรวจสอบแล้วจึงได้รับการพัฒนาขึ้นเมื่อเร็วๆ นี้สำหรับโรคแผลเปื่อยเนื้อตายเน่า^{[ 17 ]}

นอกเหนือจากการตรวจชิ้นเนื้อที่แสดงให้เห็นการแทรกซึมของนิวโทรฟิลแล้ว ผู้ป่วยจะต้องมีเกณฑ์ย่อยอย่างน้อย 4 ข้อจึงจะตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัย^{[ 17 ]}เกณฑ์เหล่านี้ขึ้นอยู่กับเนื้อเยื่อวิทยา ประวัติ การตรวจร่างกายทางคลินิก และการรักษา

• จุลพยาธิวิทยา: การตรวจหาสาเหตุของการติดเชื้อ (รวมถึงการย้อมสีและการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อตามที่ระบุในจุลพยาธิวิทยา)
• ภาวะแผลกดทับ (แผลที่เกิดขึ้นบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ และแผลลุกลามออกไปนอกบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ)
• ประวัติส่วนตัวเกี่ยวกับการเป็นโรคลำไส้อักเสบหรือโรคข้ออักเสบ
• ประวัติการเกิดตุ่มนูน ตุ่มหนอง หรือตุ่มน้ำใสที่แตกเป็นแผลอย่างรวดเร็ว
• การตรวจร่างกายทางคลินิก (หรือหลักฐานภาพถ่าย) แสดงให้เห็นถึงรอยแดงบริเวณขอบแผล ขอบแผลยุบตัว และอาการเจ็บปวดบริเวณแผล
• มีแผลหลายแห่ง (อย่างน้อย 1 แห่งเกิดขึ้นที่บริเวณหน้าขาด้านล่าง)
• รอยแผลเป็นแบบรูพรุนหรือ "รอยย่นคล้ายกระดาษ" บริเวณแผลที่หายแล้ว
• แผลมีขนาดลดลงภายใน 1 เดือนหลังจากเริ่มใช้ยาต้านภูมิคุ้มกัน

การรักษาขั้นต้นสำหรับภาวะแผลเปื่อยเนื้อตายเน่าที่แพร่กระจายหรือเฉพาะที่ คือ การรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโคลสปอรินการใช้ยาโคลเบตาโซลมูพิโรซินและเจนตาไมซินสลับกับ ทา โครลิมัส ทา เฉพาะที่ ก็อาจได้ผล แผลเปื่อยเนื้อตายเน่าแสดง อาการตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้น (pathergy)กล่าวคือ อาการจะแย่ลงเมื่อได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยหรือได้รับการผ่าตัดกำจัดเนื้อเยื่อที่ตายแล้ว ควรระมัดระวังเป็นอย่างมากในการเปลี่ยนผ้าพันแผลเพื่อป้องกันการขยายตัวของแผลอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยหลายรายตอบสนองต่อการรักษาแต่ละประเภทแตกต่างกัน ตัวอย่างเช่น บางรายอาจได้รับประโยชน์จากสภาพแวดล้อมที่ชุ่มชื้น ดังนั้นควรประเมินการรักษาอย่างรอบคอบในแต่ละระยะ

หากไม่ได้ผล ขั้นตอนการรักษาทางเลือกอื่นๆ ได้แก่ การรักษาแบบทั่วร่างกายด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์และไมโคฟีโนเลตโมเฟทิล; ไมโคฟีโนเลตโมเฟทิลและไซโคลสปอริน; ทาโครลิมัส; ทาลิโดไมด์ ; อินฟลิซิแมบ ; หรือพลาสมาเฟเรซิส^{[ 18 ]}

• โรคผิวหนังอักเสบเป็นหนองชนิดแกรนูโลมาตื้น
• แมงมุมบราวน์รีคลูสกัด
• แผลบูรูลี

วิกิมีเดียคอมมอนส์มีสื่อที่เกี่ยวข้องกับโรคPyoderma gangrenosum