ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ
| ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ | |
|---|---|
| ชื่ออื่นๆ | ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด |
| เกล็ดเลือด | |
| ความเชี่ยวชาญ | โลหิตวิทยา |
ภาวะเลือด แข็งตัวผิดปกติ (เรียกอีกอย่างว่าความ ผิดปกติของการแข็งตัว ของเลือด) เป็นภาวะที่ความสามารถในการแข็งตัว ของเลือด (การสร้างลิ่มเลือด ) บกพร่อง[ 1 ]ภาวะนี้อาจทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกนานหรือมากเกินไป ( ภาวะเลือดออกง่าย ) ซึ่งอาจเกิดขึ้นเองหรือหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือการทำหัตถการทางการแพทย์และทันตกรรม
บางครั้งภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติถูกเรียกอย่างผิดๆ ว่า "ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด" แต่ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดนั้นตรงกันข้าม โดยหมายถึงความโน้มเอียงที่จะเกิดการก่อตัวของลิ่มเลือดมากเกินไป ( ลิ่มเลือด ) หรือที่รู้จักกันในชื่อภาวะเลือดแข็งตัวมากเกินไปหรือภาวะลิ่มเลือดอุดตัน
อาการและสัญญาณ
ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติอาจทำให้เกิดเลือดออกภายในหรือภายนอกที่ไม่สามารถควบคุมได้ หากปล่อยไว้โดยไม่รักษา เลือดออกที่ไม่สามารถควบคุมได้อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อข้อต่อ กล้ามเนื้อ หรืออวัยวะภายใน และอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์ทันทีหากมีอาการรุนแรง เช่น เลือดออกภายนอกมากเลือดในปัสสาวะหรืออุจจาระมองเห็นภาพซ้อนปวดศีรษะหรือคออย่างรุนแรงอาเจียนซ้ำๆ เดินลำบาก ชัก หรือเป็นลมหมดสติ นอกจากนี้ ควรไปพบแพทย์ทันทีหากมีเลือดออกภายนอกเล็กน้อยแต่หยุดไม่ได้ หรือข้อต่อบวมและแข็ง
กลไก
กระบวนการแข็งตัวของเลือดตามปกติขึ้นอยู่กับการทำงานร่วมกันของโปรตีนต่างๆ ในเลือด ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติอาจเกิดจากระดับโปรตีนที่ทำให้เลือดแข็งตัวลดลงหรือขาดหายไป ซึ่งเรียกว่าปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหรือปัจจัยการจับตัวเป็นก้อน ความผิดปกติทางพันธุกรรมเช่น โรค ฮีโมฟีเลียและโรคฟอนวิลเลแบรนด์อาจทำให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดลดลง[ 2 ]
ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเช่นวาร์ฟารินจะป้องกันไม่ให้ลิ่มเลือดก่อตัวอย่างเหมาะสม[ 2 ]ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติอาจเกิดขึ้นเนื่องจากการทำงานผิดปกติหรือระดับเกล็ดเลือด ลดลง (อนุภาคขนาดเล็กรูปแผ่นดิสก์ในกระแสเลือดที่ช่วยในกระบวนการแข็งตัวของเลือด)
ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติเฉียบพลันจากบาดแผล
ในปี พ.ศ. 2546 Karim Brohi ศาสตราจารย์ด้านวิทยาศาสตร์การบาดเจ็บที่มหาวิทยาลัยควีนแมรีแห่งลอนดอนได้แนะนำคำว่าภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติเฉียบพลันจากการบาดเจ็บ (ATC) เป็นครั้งแรก[ 3 ]โดยระบุว่าภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติที่เกิดจากการบาดเจ็บส่งผลให้เกิด:
- เลือดออกรุนแรงมากขึ้น
- ภาวะอวัยวะล้มเหลวหลายระบบ
- อัตราการตายสูง
การรักษา
หากผู้ป่วยมีภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ แพทย์อาจช่วยควบคุมอาการด้วยยาหรือการบำบัดทดแทน ในการบำบัดทดแทน ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ลดลงหรือขาดหายไปจะถูกแทนที่ด้วยโปรตีนที่ได้จากเลือดมนุษย์หรือสร้างขึ้นในห้องปฏิบัติการ การบำบัดนี้อาจใช้เพื่อรักษาภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นแล้วหรือเพื่อป้องกันการเกิดเลือดออก
การดูแลผู้ป่วยวิกฤต
ด้านหนึ่งของการรักษาคือการดูแลผู้ป่วยที่มีเลือดออกมากในสถานการณ์วิกฤต เช่น แผนกฉุกเฉิน[ 1 ]ในสถานการณ์เหล่านี้ การรักษาทั่วไปคือการถ่ายเลือดเม็ดเลือดแดงร่วมกับตัวเลือกใดตัวเลือกหนึ่งต่อไปนี้:
- พลาสมาในเลือด
- สาร เข้มข้นโปรทรอมบินคอมเพล็กซ์, แฟคเตอร์ XIIIและไฟบริโนเจน
- ไฟบริโนเจนร่วมกับกรดทราเนซามิก
การใช้กรดทราเนซามิกเป็นทางเลือกเดียวที่ได้รับการสนับสนุนจากการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มและควบคุมขนาดใหญ่ในปัจจุบัน และให้แก่ผู้ที่มีเลือดออกมากหลังจากได้รับบาดเจ็บ[ 4 ]การรักษาภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติมีความเสี่ยงหลายประการ เช่น ภาวะปอดอักเสบเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายเลือดภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน กลุ่มอาการอวัยวะล้มเหลวหลายระบบเลือดออกมากและภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ
| เงื่อนไข | เวลาโปรทรอมบิน | เวลาทรอมโบพลาสตินบางส่วน | ระยะเวลาเลือดออก | จำนวนเกล็ดเลือด |
|---|---|---|---|---|
| ภาวะขาดวิตามินเคหรือวาร์ฟาริน | ยาวนาน | ปกติหรือยืดเยื้อเล็กน้อย | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดกระจาย | ยาวนาน | ยาวนาน | ยาวนาน | ลดลง |
| โรคฟอนวิลเลแบรนด์ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยืดเยื้อหรือไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| โรคฮีโมฟีเลีย | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| แอสไพริน | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ลดลง |
| ภาวะตับวายระยะเริ่มต้น | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะตับวายระยะสุดท้าย | ยาวนาน | ยาวนาน | ยาวนาน | ลดลง |
| ยูรีเมีย | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะขาดไฟบริโนเจนแต่กำเนิด | ยาวนาน | ยาวนาน | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะขาดแฟคเตอร์วี | ยาวนาน | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะขาด แฟคเตอร์ Xที่พบในโรคอะไมลอยด์เพอร์พูรา | ยาวนาน | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| โรคเกล็ดเลือดต่ำของกลานซ์มันน์ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| กลุ่มอาการเบอร์นาร์ด-ซูลิเยร์ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ลดลงหรือไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะขาดปัจจัย XI | ไม่ได้รับผลกระทบ | ยาวนาน | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ |
| ภาวะขาด C1INH | ไม่ได้รับผลกระทบ | ย่อ | ไม่ได้รับผลกระทบ | ไม่ได้รับผลกระทบ |