เดสโมโซม
เดสโมโซม
บริเวณแกนกลางนอกเซลล์ประกอบด้วยเดสโมคอลลินและเดสโมกลีอิน และแผ่นประกอบด้วยเดสโมพลาคิน ซึ่งยึดติดกับเส้นใยเคราตินระดับกลาง เดสโมโซมเป็นจุดเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ในเซลล์สัตว์
รายละเอียด
ตัวระบุ
ละติน	เดสโมโซมา มาคูลา แอดเฮเรนส์
เมช	D003896
ไทย	H1.00.01.02015
เอฟเอ็มเอ	67412
ศัพท์ทางกายวิภาคศาสตร์

เดสโมโซม ( / ˈ d ɛ z m ə ˌ s oʊ m / ; ^{[ 1 ] [ 2 ]} "binding body" ) หรือที่รู้จักกันในชื่อมาคูลา แอดเฮเรนส์ (พหูพจน์: มาคูลา แอด เฮเรนเตส ) ( ภาษาละตินแปลว่าจุดยึดเกาะ ) เป็น โครงสร้าง เซลล์ที่เชี่ยวชาญสำหรับการยึดเกาะ ระหว่างเซลล์ เดสโมโซมเป็นคอมเพล็กซ์ เชื่อมต่อชนิดหนึ่งเป็นจุดยึดเกาะเฉพาะที่ที่จัดเรียงแบบสุ่มบนด้านข้างของเยื่อหุ้มพลาสมาเดสโมโซมเป็นหนึ่งในประเภทของการยึดเกาะระหว่างเซลล์ที่แข็งแรงที่สุด และพบในเนื้อเยื่อที่ได้รับแรงทางกลอย่างรุนแรง เช่นเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจเนื้อเยื่อกระเพาะปัสสาวะ เยื่อบุ ทางเดินอาหารและเยื่อบุผิว^{[ 3 ]}

เดสโมโซมประกอบด้วยคอมเพล็กซ์เดสโมโซม-เส้นใยระดับกลาง (DIFCs) ซึ่งเป็นเครือข่ายของโปรตีนแคดเฮริน โปรตีนเชื่อมโยง และเส้นใยระดับกลาง^{[ 4 ]} DIFCs สามารถแบ่งออกเป็นสามส่วน ได้แก่ ส่วนแกนกลางนอกเซลล์ ("เดสโมกลีอา") แผ่นหนาแน่นด้านนอก (ODP) และแผ่นหนาแน่นด้านใน (IDP) ^{[ 3 ]}

บริเวณแกนกลางนอกเซลล์ซึ่งมีความยาวประมาณ 34 นาโนเมตร ประกอบด้วยเดสโมกลีนและเดสโมคอลลินซึ่งอยู่ใน ตระกูล แคดเฮรินของโปรตีนยึดเกาะเซลล์ ทั้งสองมีโดเมนนอกเซลล์ห้าโดเมน และมีโมทีฟที่จับกับแคลเซียม แคลเซียมนอกเซลล์ช่วยสร้างการยึดเกาะของแคดเฮรินโดยทำให้โดเมนนอกเซลล์ของแคดเฮรินบนเดสโมกลีนและเดสโมคอลลินแข็งตัว^{[ 5 ]}พวกมันจับกันผ่านปฏิกิริยาเฮเทอโรฟิลิกในพื้นที่นอกเซลล์ใกล้กับปลาย N ของพวกมัน ซึ่งแตกต่างจากการจับแบบโฮโมฟิลิกที่เป็นลักษณะเฉพาะของแคดเฮรินอื่นๆ^{[ 6 ]}เดสโมกลีนและเดสโมคอลลินมีบริเวณทรานส์เมมเบรนแบบผ่านครั้งเดียวบวกกับตัวยึดภายในเซลล์เพื่อรักษาตำแหน่งในเยื่อหุ้มเซลล์ เดสโมกลีนและไอโซฟอร์มของเดสโมคอลลิน "Dsc-a" มีโดเมนแคดเฮรินภายในเซลล์ซึ่งจับกับพลาโคโกลบิน^{[ 3 ]}

แผ่นหนาแน่นด้านนอกซึ่งมีความยาวประมาณ 15–20 นาโนเมตร ประกอบด้วยปลายภายในเซลล์ของเดสโมคอลลินและเดสโมกลีอิน ด้านปลาย N ของเดสโมพ ลาคิน และโปรตีนตัวกลางในกลุ่มอาร์มาดิลโล ได้แก่ พลา โคโกลบินและพลาโคฟิลิน [ ^{3 ] โปรตีน} อา ร์มาดิลโลมีส่วนเกี่ยวข้องในการเป็นตัวกลางในการยึดเกาะกับเส้นใยภายในเซลล์และโปรตีนเยื่อหุ้มเซลล์ โปรตีนอาร์มาดิลโลประกอบด้วยβ-catenin , p120-catenin , พลาโคโกลบิน ( γ-catenin ) และพลาโคฟิลิน 1-3 ในเดสโมโซม พลาโคโกลบินและพลาโคฟิลินช่วยยึดเดสโมพลาคินและเส้นใยเคราตินเข้ากับโครงสร้างเดสโมโซม พลาโคโกลบินมีแขนซ้ำ 12 แขนพร้อมโครงสร้างหัวและหาง พลาโคฟิลินมีแขนซ้ำ 9 แขน และมีอยู่สองไอโซฟอร์ม ได้แก่ รูปแบบ "a" ที่สั้นกว่าและรูปแบบ "b" ที่ยาวกว่า

แผ่นหนาแน่นด้านในซึ่งมีความยาวประมาณ 15–20 นาโนเมตร ประกอบด้วยปลาย C-terminus ของเดสโมพลาคินและการยึดเกาะกับเส้นใยเคราตินระดับกลาง เดสโมพลาคินเป็นส่วนที่พบมากที่สุดในเดสโมโซม^{[ 7 ]}เนื่องจากทำหน้าที่เป็นตัวกลางระหว่างโปรตีนแคดเฮรินในเยื่อหุ้มพลาสมาและเส้นใยเคราติน เดสโมพลาคินมีสองไอโซฟอร์มที่แตกต่างกันในความยาวของโดเมนแกนกลาง เดสโมพลาคินทั้งหมดมีหัว N-terminal หาง C-terminus ที่ประกอบด้วยพลาคินซ้ำ 3 ครั้ง และโดเมนที่อุดมไปด้วยไกลซีน-เซริน-อาร์จินีน (GSR) ที่ปลาย C-terminus

การกลายพันธุ์ภายในเดสโมโซมเป็นสาเหตุหลักของโรคกล้ามเนื้อหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ACM) ซึ่งเป็นโรคร้ายแรงที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในเดสโมกลีอิน 2แต่บางครั้งก็เกิดขึ้นในเดสโมคอลลิน 2โรคนี้มักเกิดขึ้นกับบุคคลที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 50 ปี และเป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นสาเหตุการเสียชีวิตในนักกีฬาอายุน้อย แม้ว่าการเสียชีวิตฉับพลันส่วนใหญ่จะไม่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมทางกายโดยตรงก็ตาม อัตราการเกิดโรคในประชากรปัจจุบันอยู่ที่ 1 ใน 10,000 อย่างไรก็ตาม เชื่อกันว่า 1 ใน 200 อาจมีการกลายพันธุ์ที่อาจทำให้เกิด ACM ได้^{[ 8 ]}อาการของ ACM ได้แก่ เป็นลม หายใจถี่ และหัวใจเต้นเร็วผิดปกติ และการรักษาจะทำโดยการฝังอุปกรณ์กระตุ้นหัวใจขนาดเล็ก

โรคผิวหนังพุพอง เช่น  เพมฟิกัส วัลการิส  (PV) และ  เพมฟิกัส โฟลิเอเซียส  (PF) เป็น  โรคภูมิต้านตนเอง  ที่แอนติบอดีต่อต้านตนเองมุ่งเป้าไปที่เดสโมกลีน PV เกิดจากแอนติบอดีต่อต้าน ตนเอง ( IgG ) ที่หมุนเวียนอยู่ในกระแสเลือดซึ่งมุ่งเป้าไปที่Dsg3 ( เดสโมกลีน 3 ) และบางครั้งก็Dsg1 PV แสดงอาการโดยการเกิดอะแคนโทไลซิสเหนือฐาน หรือตุ่มพองในเยื่อเมือกและตุ่มพองในหนังกำพร้า ผู้ป่วย PF มีแอนติบอดีต่อต้านตนเองที่มุ่งเป้าไปที่ Dsg1 โดยมีตุ่มพองตื้นๆ บนหนังกำพร้าโดยไม่มีปัญหาเกี่ยวกับเยื่อเมือก โรคทั้งสองส่งผลให้การยึดเกาะของเคราติโนไซต์ลดลง เพมฟิกัสยังอาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียได้เช่นกัน โรคอิมเพติโกชนิดตุ่มพองเป็นการติดเชื้อที่เกิดจาก แบคทีเรีย สแตฟิโลค็อกคัสซึ่งปล่อยสารพิษที่ตัดโดเมนภายนอกเซลล์ของ Dsg1

อาการที่คล้ายกันนี้เกิดขึ้นกับ  โรค Hailey–Haileyแม้ว่าสาเหตุจะไม่ใช่ภูมิคุ้มกันตนเองแต่เป็นพันธุกรรมก็ตาม  การขาดแฮปโลอินซัฟฟิเชียน  ซีของยีน ATP2C1 ที่อยู่บนโครโมโซม 3 ซึ่งเข้ารหัสโปรตีน hSPCA1 ทำให้เกิดความผิดปกติของเดสโมโซม การขาดแฮปโลอินซัฟฟิเชียนซี ของเดสโมกลีอิน 1นำไปสู่ โรค เคราโตเดอร์มาลายที่ฝ่ามือและฝ่าเท้าซึ่งเป็นโรคที่ทำให้หนังกำพร้าหนาขึ้นอย่างมาก การสูญเสียเดสโมกลีอิน 4นำไปสู่ความบกพร่องในการสร้างรูขุมขน^{[ 3 ]}

โรค Epidermolysis bullosa simplexเป็นโรคผิวหนังพุพองที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัสเคราติน 5 และ 14 ซึ่งยึดติดกับเดสโมพลาคิน โรคนี้แสดงอาการเป็นการแตกของชั้นหนังกำพร้าฐานเมื่อได้รับแรงกด โรคEctodermal dysplasiaหรือกลุ่มอาการผิวหนังเปราะบางเกิดจาก การกลายพันธุ์ ของพลาโคฟิลิน 1ซึ่งแสดงอาการโดยการหลุดออกของเส้นใยระดับกลางและเดสโมพลาคินจากเดสโมโซม^{[ 4 ]}

เดสโมโซมถูกค้นพบครั้งแรกโดยGiulio Bizzozeroนักพยาธิวิทยาชาวอิตาลี^{[ 3 ]}เขาตั้งชื่อก้อนเนื้อหนาแน่น เหล่านี้ว่า ก้อนของ Bizzozeroในปี ค.ศ. 1920 คำว่าเดสโมโซมถูกคิดค้นโดย Josef Schaffer รูปแบบการรวมคำ แรก desmo-ซึ่งเป็นภาษาละตินใหม่จากภาษากรีกdesmosแปลว่า พันธะ มีความหมายว่า การผูกหรือการเชื่อมต่อสิ่งต่างๆ เข้าด้วยกัน เมื่อรวมกับ-someซึ่งมาจากsomaแปลว่า ร่างกาย จึงทำให้เดสโมโซมเป็นร่างกายที่ผูกมัด

• โรคกล้ามเนื้อหัวใจห้องขวาผิดปกติที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• โรคผิวหนังพุพอง
• เฮมิเดสโมโซม

วิกิมีเดียคอมมอนส์มีสื่อที่เกี่ยวข้องกับเดสโมโซม

• MedEd at Loyola Histo/practical/epithelium/hp1-13.html
• ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยา: 20502loa  – ระบบการเรียนรู้เนื้อเยื่อวิทยา มหาวิทยาลัยบอสตัน – "โครงสร้างระดับจุลภาคของเซลล์: ขอบไมโครวิลลัส, กลุ่มจุดเชื่อมต่อของเยื่อบุผิวดูดซึม"
• ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยา: 20604loa  – ระบบการเรียนรู้เนื้อเยื่อวิทยา มหาวิทยาลัยบอสตัน – "โครงสร้างระดับจุลภาคของเซลล์: ขอบไมโครวิลลัสและคอมเพล็กซ์เชื่อมต่อ เดสโมโซม และโซนูล่า แอดเฮเรนส์"
• ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยา: 22502loa  – ระบบการเรียนรู้เนื้อเยื่อวิทยา มหาวิทยาลัยบอสตัน – "โครงสร้างระดับจุลภาคของเซลล์: กล้ามเนื้อหัวใจ, แผ่นเชื่อมต่อระหว่างเซลล์"