พังผืด
ไฟโบรซิสหรือที่เรียกว่าแผลเป็นไฟโบรซิสคือการพัฒนาของเนื้อเยื่อ เกี่ยวพันที่เป็นเส้นใย เพื่อตอบสนองต่อการบาดเจ็บ ไฟโบรซิสอาจเป็นการสะสมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันตามปกติหรือการสะสมของเนื้อเยื่อมากเกินไปที่เกิดจากโรค[ 2 ]
การบาดเจ็บซ้ำๆการอักเสบเรื้อรังและการซ่อมแซม มีความเสี่ยงต่อการเกิดพังผืด ซึ่งเกิดจากการสะสมของส่วนประกอบเมทริกซ์นอกเซลล์มากเกินไปโดยไม่ได้ตั้งใจ โดยเฉพาะคอลลาเจนที่ผลิตโดยไฟโบรบลาสต์ ทำให้เกิดแผลเป็นพังผืดถาวร[ 1 ] [ 3 ]
เมื่อเกิดการบาดเจ็บ จะเรียกว่าการเกิดแผลเป็นและหากเกิดพังผืดจากเซลล์เพียงเซลล์เดียว จะเรียกว่าเนื้องอกไฟโบรมาในทางสรีรวิทยา พังผืดทำหน้าที่สะสมเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งอาจรบกวนหรือยับยั้งโครงสร้างและการทำงานปกติของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่อยู่ข้างใต้ได้ พังผืดสามารถใช้เพื่ออธิบายสภาวะทางพยาธิวิทยาของการสะสมเนื้อเยื่อเส้นใยมากเกินไป รวมถึงกระบวนการสะสมเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในการรักษา[ 4 ] พังผืด ซึ่งกำหนดโดยการสะสม โปรตีน เมทริกซ์นอกเซลล์ (ECM) ที่ผิดปกติ ส่งผลให้เกิดแผลเป็นและเนื้อเยื่อ ที่ได้รับผลกระทบหนาขึ้น ซึ่งโดยพื้นฐานแล้วเป็นการตอบสนองการรักษาบาดแผลตามธรรมชาติที่รบกวนการทำงานปกติของอวัยวะ[ 5 ]
สรีรวิทยา
ภาวะพังผืดมีความคล้ายคลึงกับกระบวนการเกิดแผลเป็นตรงที่ทั้งสองเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นไฟโบรบลาสต์ให้สร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมถึงคอลลาเจนและไกลโคซามิโนไกลแคนกระบวนการนี้เริ่มต้นเมื่อเซลล์ภูมิคุ้มกัน เช่นแมโครฟาจปล่อยปัจจัยที่ละลายได้ซึ่งกระตุ้นไฟโบรบลาสต์ สารสื่อกลางที่ทำให้เกิดพังผืดที่ได้รับการศึกษาอย่างดีที่สุดคือTGF เบต้าซึ่งถูกปล่อยออกมาจากแมโครฟาจ รวมถึงเนื้อเยื่อที่เสียหายระหว่างพื้นผิวที่เรียกว่าอินเตอร์สติเทียม สารสื่อกลางที่ละลายได้อื่นๆ ของภาวะพังผืด ได้แก่CTGF , ปัจจัยการเจริญเติบโตที่ได้จากเกล็ดเลือด (PDGF) และอินเตอร์ลิวคิน 10 (IL-10) สารเหล่านี้เริ่มต้นเส้นทางการส่งสัญญาณ เช่น เส้นทาง AKT/mTOR [ 6 ]และ SMAD [ 7 ] ซึ่งในที่สุดนำไปสู่การเพิ่มจำนวนและการกระตุ้นของไฟโบรบลาสต์ ซึ่งจะสะสมเมทริกซ์นอกเซลล์ลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยรอบ กระบวนการซ่อมแซมเนื้อเยื่อนี้เป็นกระบวนการที่ซับซ้อน โดยมีการควบคุมอย่างเข้มงวดของ การสังเคราะห์และการย่อยสลาย เมทริกซ์นอกเซลล์ (ECM) เพื่อให้มั่นใจได้ว่าโครงสร้างของเนื้อเยื่อปกติจะได้รับการรักษาไว้ อย่างไรก็ตาม กระบวนการทั้งหมด แม้ว่าจะจำเป็น แต่ก็อาจนำไปสู่การตอบสนองของเนื้อเยื่อพังผืดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้หากเนื้อเยื่อได้รับบาดเจ็บรุนแรงหรือเกิดขึ้นซ้ำๆ หรือหากการตอบสนองในการรักษาบาดแผลเองเกิดความผิดปกติ[ 5 ] [ 8 ]
ตำแหน่งทางกายวิภาค
ภาวะพังผืดสามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้อเยื่อหลายส่วนของร่างกาย โดยทั่วไปเกิดจากการอักเสบหรือความเสียหาย บริเวณที่พบภาวะพังผืดได้บ่อย ได้แก่ ปอด ตับ ไต สมอง และหัวใจ

ปอด
- ภาวะพังผืดในทรวงอก
- โรคปอดพังผืด
- โรคซิสติกไฟโบรซิส
- โรคปอดอักเสบเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ ( idiopathicหมายถึง 'ไม่ทราบสาเหตุ')
- ภาวะปอดเสียหายจากรังสี (ภายหลังการรักษาด้วยรังสีซึ่งเป็นวิธีที่ใช้กันทั่วไปในการรักษามะเร็ง)
ตับ
- ภาวะพังผืดเชื่อมโยง – เป็นระยะขั้นสูงของภาวะพังผืดในตับ พบได้ในรูปแบบที่ก้าวหน้าของโรคตับเรื้อรัง คำว่าเชื่อมโยงหมายถึงการก่อตัวของ "สะพาน" โดยแถบเนื้อเยื่อเส้นใยที่โตเต็มที่และหนาจากบริเวณพอร์ทัลไปยังเส้นเลือดดำส่วนกลาง ภาวะพังผืดรูปแบบนี้ทำให้เกิดการก่อตัวของกลีบเทียม การสัมผัสกับสารพิษ ต่อตับเป็นเวลานาน เช่นไทโออะซีตาไมด์คาร์บอนเตตระคลอไรด์และไดเอทิลไนโตรซามีน ได้แสดงให้เห็นว่าทำให้เกิดภาวะพังผืดเชื่อมโยงในแบบจำลองสัตว์ทดลอง[ 9 ]
- การเสื่อมสภาพของเซลล์ดาวตับอาจป้องกันการลุกลามของพังผืดในตับได้ แม้ว่าจะยังไม่ได้นำมาใช้เป็นวิธีการรักษาเนื่องจากมีความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของตับผิดปกติ[ 10 ]

ไต
สมอง
หัวใจ
ภาวะพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจมีสองรูปแบบ:
- พังผืดระหว่างเซลล์ ซึ่งพบในกรณีของภาวะหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูง และเป็นส่วนหนึ่งของการแก่ตัวของเซลล์ตามปกติ[ 12 ]
- พังผืดทดแทน บ่งชี้ถึงความเสียหายของเนื้อเยื่อจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดครั้ง ก่อน [ 12 ]
- กล้ามเนื้อหัวใจที่แข็งแรงเทียบกับพังผืดแทรกในกล้ามเนื้อหัวใจที่ขยายตัวผิดปกติ ย้อมด้วยสีอัลเซียนบลู
- การเกิดพังผืดทดแทนในกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด มีลักษณะไร้ขอบเขตและหนาแน่น
อื่น
- ภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัว
- โรคข้อแข็ง (ข้อเข่า ข้อไหล่ และข้ออื่นๆ)
- โรคไตเรื้อรัง[ 13 ]
- โรคโครห์น (ลำไส้)
- โรคดูปุยเตรน (มือ นิ้ว)
- แผลเป็นนูน (ผิวหนัง)
- โรคไขมันสะสมใต้ผิวหนัง (เซลล์ไขมัน มักพบที่บริเวณขา)
- พังผืดในช่องอก (เนื้อเยื่ออ่อนของช่องอก)
- โรคไมอีโลไฟโบรซิส (ไขกระดูก)
- ไมโอไฟโบรซิส (กล้ามเนื้อโครงร่าง) [ 14 ]
- โรคเพย์โรนี (องคชาต)
- โรคไฟโบรซิสทั่วร่างกายจากไต (ผิวหนัง)
- ภาวะพังผืดในปอดรุนแรงลุกลาม ; ภาวะแทรกซ้อนของโรคปอดฝุ่น
- ภาวะพังผืดในช่องท้องส่วนหลัง (เนื้อเยื่ออ่อนของช่องท้องส่วนหลัง)
- โรคหนังแข็ง / โรคหนังแข็งทั่วร่างกาย (ผิวหนัง ปอด)
- โรคข้อไหล่ติดแข็งบางรูปแบบ
การย้อนกลับของพังผืด
ในอดีต การเกิดพังผืดถือเป็นกระบวนการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ อย่างไรก็ตาม การศึกษาล่าสุดหลายชิ้นแสดงให้เห็นถึงการย้อนกลับในเนื้อเยื่อตับและปอด[ 15 ] [ 16 ] [ 17 ]และในกรณีของการเกิดพังผืดในไต[ 18 ]กล้ามเนื้อหัวใจ[ 19 ]และเยื่อบุช่องปาก[ 20 ]