โรคหนังแข็ง
โรคหนังแข็งเฉพาะที่ชนิดหนึ่งที่เรียกว่ามอร์เฟีย
ความเชี่ยวชาญ	โรคไขข้อ
เริ่มต้นตามปกติ	วัยกลางคน[ 1 ]
ประเภท	โรคหนังแข็งเฉพาะที่และ ทั่วร่างกาย [ 2 ]
สาเหตุ	ไม่ทราบ[ 2 ]
ปัจจัยเสี่ยง	ประวัติครอบครัว ปัจจัย ทางพันธุกรรม บางอย่าง การสัมผัสกับซิลิกา[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]
วิธีการวินิจฉัย	พิจารณาจากอาการ การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังการตรวจเลือด[ 6 ]
การวินิจฉัยแยกโรค	โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมโรคลู ปั สทั่วร่างกาย โรคกล้ามเนื้อ อักเสบ โรคผิวหนังอักเสบ [ 1 ]
การรักษา	การดูแลสนับสนุน[ 1 ]
ยา	คอร์ติโคสเตียรอยด์เมโทเทรกเซตยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) [ 2 ]
การพยากรณ์โรค	เฉพาะที่ : อายุขัยปกติ[ 7 ]ทั่วร่างกาย : อายุขัยลดลง[ 3 ]
ความถี่	3 ต่อ 100,000 ต่อปี (ระบบ) [ 3 ]

โรค หนังแข็ง (Scleroderma)เป็นกลุ่มโรคภูมิต้านตนเองที่อาจส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิวหนังหลอดเลือดกล้ามเนื้อและอวัยวะภายใน^{[ 2 ] [ 6 ] [ 8 ]}โรคนี้อาจเกิดขึ้นเฉพาะที่ผิวหนังหรืออาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่นๆ ด้วย^{[ 2 ]}อาการอาจรวมถึงบริเวณผิวหนังที่หนาขึ้น อาการแข็งเกร็ง รู้สึกเหนื่อย และเลือดไหลเวียนไปที่นิ้วมือหรือนิ้วเท้าไม่ดีเมื่อสัมผัสกับความเย็น^{[ 1 ]}รูปแบบหนึ่งของภาวะนี้ ซึ่งรู้จักกันในชื่อกลุ่มอาการ CRESTมักส่งผลให้เกิดการสะสมของแคลเซียมกลุ่มอาการเรย์โนด์ปัญหาเกี่ยว กับ หลอดอาหาร ผิวหนังที่นิ้วมือและนิ้วเท้าหนาขึ้นและบริเวณที่มีหลอดเลือดขนาดเล็กขยายตัว^{[ 1 ]}

สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด แต่อาจเกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ^{[ 2 ]}ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ ประวัติครอบครัว ปัจจัย ทางพันธุกรรม บางอย่าง และการสัมผัสกับซิลิกา[ ^{3 ] [ 4 ] [ 5 ] กลไก}พื้นฐานเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งเชื่อว่าเป็นผลมาจากการที่ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อที่แข็งแรง^{[ 6 ]}การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการ โดยได้รับการสนับสนุนจากการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหรือการตรวจเลือด^{[ 6 ]}

แม้ว่าจะยังไม่ทราบวิธีรักษาให้หายขาด แต่การรักษาอาจช่วยบรรเทาอาการได้^{[ 2 ]}ยาที่ใช้ ได้แก่คอร์ติโคสเตียรอยด์เมโทเทรกเซตและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) ^{[ 2 ]}ผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรค^{[ 3 ]} ผู้ที่มีโรคเฉพาะที่โดยทั่วไปจะ มีอายุขัยปกติ^{[ 7 ]}ในผู้ที่มีโรคทั่วร่างกาย อายุขัยอาจได้รับผลกระทบ และแตกต่างกันไปตามชนิดย่อย^{[ 3 ]}การเสียชีวิตมักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนของปอด ระบบทางเดินอาหาร หรือหัวใจ^{[ 3 ]}

ประมาณ 3 ใน 100,000 คนต่อปีจะเกิดโรคในรูปแบบระบบ^{[ 3 ]}โรคนี้มักเริ่มในวัยกลางคน^{[ 1 ]}ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย^{[ 1 ]}อาการของโรคหนังแข็งได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1753 โดย Carlo Curzio ^{[ 9 ]}และได้รับการบันทึกไว้อย่างดีในปี 1842 ^{[ 10 ]}คำนี้มาจากภาษากรีกsklerosซึ่งหมายถึง "แข็ง" และdermaซึ่งหมายถึง "ผิวหนัง" ^{[ 11 ] [ 12 ]}

อาการและสัญญาณที่อาจเกิดขึ้นได้แก่: ^{[ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] [ 16 ]}

• ระบบหัวใจ และหลอดเลือด: โรคเรย์โนด์ (เป็นอาการเริ่มต้นในผู้ป่วย 30% และเกิดขึ้นในผู้ป่วย 95% ในช่วงใดช่วงหนึ่งของโรค); แผล กดแล้วบุ๋มที่ปลายนิ้วที่หายแล้ว; เส้นเลือดฝอยขยายตัวที่ผิวหนังและเยื่อบุ; ใจสั่นอัตราการเต้นของหัวใจผิดปกติ และเป็นลมเนื่องจากความผิดปกติของการนำไฟฟ้าของหัวใจความดันโลหิตสูงและภาวะหัวใจล้มเหลว
• ระบบย่อยอาหาร: โรคกรดไหลย้อน , ท้องอืด, อาหารไม่ย่อย , เบื่ออาหาร, ท้องเสียสลับกับท้องผูก , กลุ่มอาการปากแห้งและภาวะแทรกซ้อน, ภาวะหลอดเลือดโป่งพองในกระเพาะอาหารส่วนปลาย , ฟันโยก และเสียงแหบ (เนื่องจากกรดไหลย้อน)
• ระบบทางเดินหายใจ: อาการหายใจลำบากแย่ลงเรื่อยๆ เจ็บหน้าอก (เนื่องจากความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอด ) และไอแห้งเรื้อรังเนื่องจากโรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อน
• ระบบกล้าม เนื้อและกระดูก: ปวด ข้อปวดกล้ามเนื้อการเคลื่อนไหวของข้อลดลง กลุ่มอาการอุโมงค์ข้อมือและกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ระบบทางเดินปัสสาวะและอวัยวะสืบพันธุ์: ภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศ , อาการเจ็บปวดขณะมีเพศสัมพันธ์ , ปัญหาเกี่ยวกับไต หรือภาวะไตวาย
• อาการอื่นๆ: ปวดใบหน้าเนื่องจากเส้นประสาทไตรเจมินัลอักเสบ , อาการชา ที่มือ , ปวดศีรษะ, โรคหลอดเลือดสมอง , อ่อนเพลีย, โรคแคลซิโนซิสและน้ำหนักลด

โรคหนังแข็งเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม^{[ 4 ] [ 5 ] [ 17 ] [ 18 ]}การกลายพันธุ์ใน ยีน HLAดูเหมือนจะมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคในบางกรณี ผู้เชี่ยวชาญหลายคนเชื่อว่าการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดในระยะเริ่มต้นและความเสียหายของหลอดเลือดขนาดเล็กทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นหลักในกระบวนการเกิดโรค โดยเชื่อมโยงความไวต่อพันธุกรรมและการสัมผัสกับสิ่งแวดล้อมกับการกระตุ้นภูมิคุ้มกันและการเกิดพังผืด[ ^{19 ] ใน}ทำนองเดียวกัน การสัมผัส กับซิลิกาตัวทำละลายอะโรมาติกและคลอรีนคีโตน ไตรคลอโรเอ ทิลีน ควัน จากการเชื่อมและไวท์สปิริตดูเหมือนจะมีส่วนทำให้เกิดภาวะนี้ในผู้ป่วยจำนวนน้อย^{[ 4 ​​] [ 5 ] [ 17 ] [ 18 ] [ 20 ]}

โรค Scleroderma มีลักษณะเฉพาะคือการสังเคราะห์คอลลาเจน ที่เพิ่มขึ้น (ทำให้เกิดภาวะแข็งตัว ) ความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดเล็ก การกระตุ้นลิมโฟไซต์ Tและการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ เปลี่ยนแปลงไป ^{[ 21 ]}กลไกการเกิดโรคที่เสนอมีดังต่อไปนี้: ^{[ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ]}

• โรคนี้เริ่มต้นด้วยเหตุการณ์กระตุ้นที่ระดับหลอดเลือดโดยอาจเป็นเยื่อบุผนังหลอดเลือดเหตุการณ์กระตุ้นยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างชัดเจน แต่คาดว่าอาจเป็นเชื้อไวรัส ภาวะเครียดจากออกซิเดชันหรือภาวะภูมิคุ้มกัน บกพร่อง ตามมาด้วย ความเสียหายและการ ตาย ของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดทำให้เกิดภาวะหลอดเลือดรั่ว ซึ่งแสดงออกในระยะเริ่มต้นทางคลินิกเป็นอาการบวม ของเนื้อเยื่อ ในระยะนี้โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากกลไกของ เซลล์ Th1และTh17
• หลังจากนี้ ระบบหลอดเลือดจะถูกทำลายลงไปอีกจากการสร้างหลอดเลือด ใหม่ที่บกพร่อง และการสร้างหลอดเลือด ใหม่ (เซลล์ต้นกำเนิดของเยื่อบุหลอดเลือดลดลง) ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการมีแอนติบอดีต่อเซลล์เยื่อบุหลอดเลือด (AECA) แม้ว่าการสร้างหลอดเลือด ใหม่จะบกพร่อง แต่ก็มักพบ ระดับของปัจจัยการเจริญเติบโตที่กระตุ้นการสร้างหลอดเลือดใหม่ เช่นPDGFและVEGF ในระดับสูง ในผู้ป่วยที่มีภาวะนี้ ความสมดุลระหว่างการขยายตัวและการหดตัวของหลอดเลือดจะเสียไป และผลลัพธ์สุทธิคือการหดตัวของหลอดเลือด เยื่อบุหลอดเลือดที่เสียหายจะกลายเป็นจุดเริ่มต้นของการก่อตัวของลิ่มเลือดและทำให้เกิดภาวะขาดเลือดและภาวะเลือดไหลเวียนกลับคืนสู่เนื้อเยื่อและการสร้างอนุมูลอิสระระยะหลังเหล่านี้มีลักษณะเฉพาะคือขั้วTh2
• เยื่อบุผนังหลอดเลือดที่เสียหายจะเพิ่มการสร้างโมเลกุลยึดเกาะและเคโมไคน์เพื่อดึงดูดเม็ดเลือดขาวซึ่งทำให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันแบบดั้งเดิมและแบบปรับตัวได้ รวมถึงการสูญเสียความทนทานต่อแอนติเจน ที่ถูกออกซิไดซ์ต่างๆ ซึ่งรวมถึงโทโปไอโซเมอเรส I เซลล์ Bจะเจริญเติบโตเป็นเซลล์พลาสมาซึ่งยิ่งทำให้องค์ประกอบของโรคภูมิต้านตนเองรุนแรงขึ้น เซลล์ T จะแบ่งตัวออกเป็นกลุ่มย่อยต่างๆ รวมถึงเซลล์ Th2 ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการ เกิด พังผืด ในเนื้อเยื่อ ในทางกลับกันแอนติบอดีต่อโทโปไอโซเมอเรส 1 จะกระตุ้น การผลิตอินเตอร์เฟรอนชนิดที่ 1
• ไฟโบรบลาสต์จะถูกดึงดูดและกระตุ้นโดยไซโตไคน์และปัจจัยการเจริญเติบโตหลายชนิดเพื่อสร้างไมโอไฟโบ รบลาสต์ มีการสังเกตพบการส่งสัญญาณของทรานส์ฟอร์มิงโกรท แฟคเตอร์ β (TGF-β) ที่ผิดปกติในไฟโบรบลาสต์และไมโอไฟโบรบลาสต์ในหลายการศึกษาของผู้ป่วยที่เป็นโรคหนังแข็ง การกระตุ้นของไฟโบรบลาสต์และไมโอไฟโบรบลาสต์นำไปสู่การสะสมของคอลลาเจนและโปรตีนที่เกี่ยวข้องอื่นๆ มากเกินไป ทำให้เกิดพังผืด เซลล์ B มีส่วนเกี่ยวข้องในขั้นตอนนี้IL-6และ TGF-β ที่ผลิตโดยเซลล์ B จะลดการสลายคอลลาเจนและเพิ่มการผลิตเมทริกซ์นอกเซลล์การส่งสัญญาณของเอนโดเทลินมีส่วนเกี่ยวข้องในพยาธิสรีรวิทยาของพังผืด^{[ 27 ]}

วิตามินดีมีส่วนเกี่ยวข้องกับพยาธิสรีรวิทยาของโรค มีการสังเกตพบความสัมพันธ์ผกผันระหว่างระดับวิตามินดีในพลาสมาและความรุนแรงของโรคหนังแข็ง และเป็นที่ทราบกันดีว่าวิตามินดีมีบทบาทสำคัญในการควบคุม (โดยปกติคือการยับยั้ง) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน^{[ 28 ]}

โรคหนังแข็งแบบทั่วไปนั้นมีลักษณะเด่นคือผิวหนังหนาขึ้นแบบสมมาตร โดยประมาณ 70% ของผู้ป่วยจะมีอาการเรย์โนด์ การเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดฝอยบริเวณเล็บ และแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียสผู้ป่วยอาจมีอาการของอวัยวะทั่วร่างกาย การทดสอบโรคหนังแข็งเพียงอย่างเดียวไม่ได้ผลเสมอไป ดังนั้นการวินิจฉัยจึงมักเป็นการตัดโรคอื่นออกไป โรคหนังแข็งแบบผิดปกติอาจแสดงอาการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ได้หลายรูปแบบโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังหรือมีเพียงอาการบวมที่นิ้วเท่านั้น^{[ 29 ]}

การทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถแสดงแอนติบอดีต่อโทโปไอโซเมอเรสเช่นแอนตี้-scl70 (ทำให้เกิดรูปแบบระบบที่แพร่กระจาย) หรือแอนติบอดีต่อเซนโทรเมียร์ (ทำให้เกิดรูปแบบระบบที่จำกัดและกลุ่มอาการ CREST) ​​อาจพบออโตแอนติบอดีอื่นๆ เช่น แอนตี้-U3 หรือแอนตี้-RNA โพลีเมอเรส^{[ 30 ]}มีแนวโน้มที่จะพบออโตแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอสายคู่ในซีรั่ม

โรคที่มักอยู่ในกลุ่มอาการแยกโรค ได้แก่: ^{[ 31 ]}

• ภาวะอีโอซิโนฟิเลียคือภาวะที่มีอีโอซิโนฟิล (เซลล์ภูมิคุ้มกันชนิดหนึ่งที่โจมตีปรสิตและเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิแพ้บางอย่าง) อยู่ในกระแสเลือด มากเกินไป
• กลุ่มอาการอีโอซิโนฟิเลีย-ไมอัลเจียเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะอีโอซิโนฟิเลียที่เกิดจากการรับประทานอาหารเสริมแอล-ทริปโตแฟน
• โรคอีโอซิโนฟิลิก เฟสซิไอติส (Eosinophilic fasciitis)เป็นโรคที่ส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่อยู่รอบๆ กล้ามเนื้อโครงร่าง กระดูก หลอดเลือด และเส้นประสาทในแขนและขา
• โรค GVHD (Graft-versus-host disease)เป็นภาวะภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่เกิดขึ้นหลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูก โดยเซลล์ภูมิคุ้มกันจากไขกระดูกที่ปลูกถ่ายจะโจมตีร่างกายของผู้รับ
• โรค ไมโคซิส ฟังกอยเดส (Mycosis fungoides)เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดทีเซลล์ที่เกิดขึ้นที่ผิวหนังซึ่งเป็นมะเร็งหายากที่ทำให้เกิดผื่นขึ้นทั่วร่างกาย
• โรคไฟโบรซิสทั่วร่างกาย ที่เกิดจาก ภาวะไตวาย มัก ส่งผลให้เกิดพังผืด (การหนาตัวขึ้น) ของเนื้อเยื่อ
• โรคตับแข็งจากท่อน้ำดีอุดตันชนิดปฐมภูมิเป็นโรคภูมิต้านทานตนเองของตับ
• ความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น
• กลุ่มอาการปวดเฉพาะที่ซับซ้อน

โรค Scleroderma มีลักษณะเป็นบริเวณแข็งเรียบสีงาช้างที่มีขอบเขตหรือกระจายตัว ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ และมีลักษณะเหมือนผิวหนังที่ถูกหุ้มด้วยหนัง ซึ่งเป็นโรคที่เกิดขึ้นได้ทั้งในรูปแบบเฉพาะที่และทั่วร่างกาย: ^{[ 32 ]}

ยังไม่มีวิธีรักษาโรคหนังแข็งให้หายขาด แม้ว่าจะสามารถบรรเทาอาการได้บ่อยครั้ง ซึ่งรวมถึงการรักษา: ^{[ 13 ] [ 33 ]}

• อาการเรย์โนด์ที่เกิดขึ้นจากการใช้ยาขยายหลอดเลือด เช่นยาปิดกั้นช่องแคลเซียม , ยาปิดกั้นอัลฟา , ยาต้านตัวรับเซโรโทนิน , ยาต้านตัว รับแอนジオเทนซิน II , สแตติน , ไนเตรตเฉพาะที่ หรืออิโลโปรสต์
• แผลกดทับบริเวณนิ้วมือที่เกิดจาก ยากลุ่มยับยั้งเอนไซม์ ฟอสโฟไดเอสเทอเรส 5 (เช่นซิลเดนาฟิล ) หรืออิโลโปรสต์
• การป้องกันแผลกดทับนิ้วมือใหม่ด้วยบอเซนแทน
• ภาวะทุพโภชนาการ ซึ่งเป็นผลมาจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของจุลินทรีย์ในลำไส้จากการใช้ยาปฏิชีวนะกลุ่มเตตราไซคลินเช่นเตตราไซคลิน
• โรคปอดอักเสบชนิดแทรกซ้อนจากการใช้ยาไซโคลฟอสฟาไมด์และอะซาไธโอพรีนร่วมกับหรือไม่ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์
• ภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดจากการใช้ยาต้านตัวรับเอนโดเทลิน ยาต้านเอนไซม์ฟอสโฟไดเอสเทอเรส 5 และยาโปรสตาโนอิด
• โรคกรดไหลย้อนจากการใช้ยาลดกรดหรือยากระตุ้นการเคลื่อนไหวของกระเพาะอาหาร
• ภาวะไตวายเฉียบพลันจากยาต้านเอนไซม์แปลงแอนジオเทนซินและยาต้านตัวรับแอนジオเทนซิน II

มักใช้ การรักษา แบบปรับเปลี่ยนโรค ทั่วร่างกายด้วย ยาก ดภูมิคุ้มกัน ^{[ 17 ] [ 34 ] [ 35 ] [ 36 ] [ 37 ] [ 38 ]}ยากดภูมิคุ้มกันที่ใช้ในการรักษา ได้แก่อะซาไธโอพรีน เมโท เทรกเซต ไซโคลฟอสฟาไมด์ ไมโคฟีโนเลต อิมมู โนโกลบูลินชนิด ฉีดเข้าเส้นเลือดริทูซิแมบไซโรลิมัสอะเลฟาเซปต์และสารยับยั้งไทโรซีนไคเนส ได้แก่อิมาทินิบนิโลทินิบและดาซาทินิบ^{[ 17 ] [ 33 ] [ 34 ] [ 35 ] [ 36 ] [ 37 ] [ 38 ] [ 39 ]}

การบำบัดทดลองที่อยู่ระหว่างการวิจัย ได้แก่ สารต้านตัวรับเอนโดเทลิน สารยับยั้งไทโรซีนไคเนส เปปไทด์เบตาไกลแคน ฮาโลฟูจิโนนบา ซิ ลิซิแมบอเล มทูซูแมบ อะบาตาเซ ป ต์และการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด^{[ 40 ] [ 41 ]}

ณ ปี 2012 อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับโรคหนังแข็งทั่วร่างกายอยู่ที่ประมาณ 85% ในขณะที่อัตราการรอดชีวิต 10 ปีต่ำกว่า 70% เล็กน้อย^{[ 45 ]}อัตราการรอดชีวิตจะแตกต่างกันไปตามชนิดย่อย ในขณะที่โรคหนังแข็งเฉพาะที่มักไม่ทำให้เสียชีวิต แต่โรคหนังแข็งทั่วร่างกายอาจทำให้เสียชีวิตได้ และโรคหนังแข็งทั่วร่างกายแบบกระจายตัวมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าโรคหนังแข็งเฉพาะที่ สาเหตุหลักของการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับโรคหนังแข็ง ได้แก่ความดันโลหิตสูงในปอดโรคพังผืดใน ปอด และภาวะไตวายเฉียบพลันจากโรคหนังแข็ง^{[ 30 ]}ผู้ที่เป็นโรคหนังแข็งยังมีความเสี่ยงสูงต่อการเป็นโรคกระดูกพรุนและเป็นมะเร็ง (โดยเฉพาะมะเร็งตับ ปอด มะเร็งเม็ดเลือด และมะเร็งกระเพาะปัสสาวะ) ^{[ 46 ]}โรคหนังแข็งยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคหัวใจและหลอดเลือด^{[ 47 ]}

จากการศึกษากลุ่มตัวอย่างชาวออสเตรเลีย ระหว่างปี พ.ศ. 2528 ถึง พ.ศ. 2558 อายุขัยเฉลี่ยของผู้ที่เป็นโรคหนังแข็งเพิ่มขึ้นจาก 66 ปี เป็น 74 ปี (อายุขัยเฉลี่ยของชาวออสเตรเลียเพิ่มขึ้นจาก 76 ปี เป็น 82 ปี ในช่วงเวลาเดียวกัน) ^{[ 48 ]}

โรคหนังแข็งมักเริ่มแสดงอาการครั้งแรกในช่วงอายุ 20 ถึง 50 ปี แม้ว่ากลุ่มอายุใดก็ได้สามารถได้รับผลกระทบ^{[ 13 ] [ 30 ]}ผู้หญิงมีโอกาสเป็นโรคหนังแข็งมากกว่าผู้ชายถึง 4 ถึง 9 เท่า^{[ 30 ]}

โรคนี้พบได้ทั่วโลก^{[ 30 ]}ในสหรัฐอเมริกา อัตราการแพร่ระบาดอยู่ที่ประมาณ 240 ต่อล้านคน และอัตราการเกิดโรคสเคลโรเดอร์มาต่อปีอยู่ที่ 19 ต่อล้านคน^{[ 30 ]}ในทำนองเดียวกัน ในสหรัฐอเมริกา โรคนี้พบได้บ่อยกว่าเล็กน้อยในชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันมากกว่าชาวอเมริกันผิวขาว ชาวอเมริกันพื้นเมืองเผ่าช็อกทอว์มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคสเคลโรเดอร์มาชนิดที่ส่งผลต่ออวัยวะภายในมากกว่าชาวอเมริกันเชื้อสายยุโรป^{[ 30 ]}ในเยอรมนีอัตราการแพร่ระบาดอยู่ระหว่าง 10 ถึง 150 ต่อล้านคน และอัตราการเกิดโรคต่อปีอยู่ระหว่าง 3 ถึง 28 ต่อล้านคน^{[ 45 ]}ในออสเตรเลียใต้อัตราการเกิดโรคต่อปีอยู่ที่ 23 ต่อล้านคน และอัตราการแพร่ระบาดอยู่ที่ 233 ต่อล้านคน^{[ 49 ]}

โรคหนังแข็งในระหว่างตั้งครรภ์เป็นสถานการณ์ที่ซับซ้อน ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงต่อทั้งแม่และเด็ก^{[ 50 ]}โดยรวมแล้ว โรคหนังแข็งมีความสัมพันธ์กับน้ำหนักทารกในครรภ์ที่ลดลงเมื่อเทียบกับอายุครรภ์^{[ 50 ]}การรักษาโรคหนังแข็งมักรวมถึงสารก่อความพิการแต่กำเนิดที่รู้จักกันดี เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ เมโทเทรกเซตไมโคฟีโนเลตเป็นต้น ดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยงยาเหล่านี้อย่างระมัดระวังในระหว่างตั้งครรภ์^{[ 50 ]}ในกรณีเหล่านี้ อาจใช้ ไฮดรอกซีคลอโรควิน และ คอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดต่ำเพื่อควบคุมโรค^{[ 50 ]}

• โรคพังผืดผิดปกติแต่กำเนิด
• ชิ ชิ เดอเวน (ป่วยเป็นโรคหนังแข็งในช่วงหลายปีก่อนเสียชีวิต)

วิกิมีเดียคอมมอนส์มีสื่อที่เกี่ยวข้องกับโรคหนังแข็ง (Scleroderma )

• เอกสารเผยแพร่เกี่ยวกับสุขภาพ: โรคหนังแข็ง – สถาบันโรคข้ออักเสบ โรคกระดูกและกล้ามเนื้อ และโรคผิวหนังแห่งชาติของสหรัฐอเมริกา