โรคสแครปี ( / ˈ s k r eɪ p i / ) เป็น โรคร้ายแรงที่ทำให้เกิดความเสื่อมของระบบประสาทในแกะและแพะ^{[ 1 ]}เป็นหนึ่งในโรคสมองเสื่อมชนิดติดต่อได้ หลายชนิด (TSEs) และเชื่อกันว่าเกิดจากพรีออน [ ^{2 ] [ 3 ] โรค}สแครปีเป็นที่รู้จักกันมาตั้งแต่ปี ค.ศ. 1732 เป็นอย่างน้อย และดูเหมือนว่าจะไม่สามารถติดต่อสู่มนุษย์ได้^{[ 4 ] [ 5 ]}อย่างไรก็ตาม พบว่าสามารถติดต่อได้ในเชิงทดลองไปยังหนูทรานส์เจนิกที่ มีลักษณะคล้ายมนุษย์ ^{[ 6 ]}และลิงที่ไม่ใช่มนุษย์^{[ 7 ]}

ชื่อโรคสแครปปี้มาจากอาการทางคลินิกอย่างหนึ่งของโรคนี้ ซึ่งสัตว์ ที่ได้รับผลกระทบ จะขูดขนของตัวเองกับหิน ต้นไม้ หรือรั้วอย่างต่อเนื่องโรค นี้ ทำให้สัตว์รู้สึกคันอย่างเห็นได้ชัด อาการทางคลินิกอื่นๆ ได้แก่การเลียริมฝีปาก มากเกินไป การเดินที่เปลี่ยนไปและการล้มลงอย่างชัก^{[ 8 ]}

โรคสแครปีเป็นโรคติดต่อที่สามารถแพร่กระจายระหว่างสัตว์ชนิดเดียวกัน ได้ ดังนั้นวิธีหนึ่งที่ใช้กันทั่วไปในการควบคุมโรค (เนื่องจากรักษาไม่หาย) คือการกักกันและฆ่าสัตว์ที่ติดเชื้อ อย่างไรก็ตาม โรคสแครปีมักจะคงอยู่ในฝูงสัตว์ และยังสามารถเกิดขึ้นเองได้ในฝูงสัตว์ที่ไม่เคยมีผู้ป่วยโรคนี้มาก่อน กลไกการแพร่กระจายระหว่างสัตว์และแง่มุมอื่นๆ ของชีววิทยาของโรคยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ และเป็นหัวข้อการวิจัยที่กำลังดำเนินอยู่ การศึกษาล่าสุดชี้ให้เห็นว่าพรีออนอาจแพร่กระจายผ่านทางปัสสาวะและคงอยู่ในสิ่งแวดล้อมได้นานหลายทศวรรษ^{[ 9 ]}

โรคสแครปีมักส่งผลกระทบต่อแกะที่มีอายุประมาณ 3 ถึง 5 ปี^{[ 10 ]}ศักยภาพในการแพร่เชื้อตั้งแต่แรกเกิดและจากการสัมผัสกับเนื้อเยื่อรกนั้นชัดเจน^{[ 11 ]}

โรคนี้ได้รับการแจ้งให้สหภาพยุโรปทราบตั้งแต่ปี 1993 แต่ต่างจากโรคสมองอักเสบในวัว (BSE หรือที่รู้จักกันทั่วไปว่าโรควัวบ้า) ตรงที่ไม่มีหลักฐานใดๆ ในปี 1999 ที่บ่งชี้ว่าโรคสแครปปี้เป็นอันตรายต่อสุขภาพของมนุษย์^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ]}ในเดือนกรกฎาคม 2003 เจ้าหน้าที่ ของสำนักงานตรวจสอบอาหารของแคนาดาได้กล่าวถึงเรื่องนี้ในการประเมินอันตรายต่อสัตว์ในแคนาดา^{[ 16 ]}ณ ปี 2004 กระทรวงเกษตรของสหรัฐอเมริกาไม่ได้กล่าวถึงโรคสแครปปี้ในเอกสาร เวียน เรื่องการสูญเสียแกะและแพะ^{[ 17 ]}

ในอดีต โรคสแครปีถือเป็นปัญหาสุขภาพของสัตว์ อย่างไรก็ตาม ระหว่างปี 1996 ถึง 1999 คณะกรรมการที่ปรึกษาโรคสมองเสื่อมชนิดสปองจิฟอร์มแห่งสหราชอาณาจักรได้พิจารณาการควบคุมและกำจัดโรคสแครปีในสหราชอาณาจักรโดยคำนึงถึงสุขภาพของประชาชนด้วย เนื่องจากมีความกังวลเกี่ยวกับประเด็นห้าประการ: ^{[ 18 ]}

• อาหารสัตว์ที่ทำจากเนื้อและกระดูก (MBM) ซึ่งต้องสงสัยว่าเป็นต้นเหตุของการระบาดของโรค BSE ในโคในช่วงปลายทศวรรษ 1990 นั้น ถูกนำไปเลี้ยงแกะและแพะด้วยเช่นกัน
• โรค BSE ได้แพร่ระบาดไปยังแกะหลังจากได้รับเชื้อทางปากจากการทดลอง
• การติดเชื้อโรคสมองเสื่อมติดต่อ (TSE) แพร่กระจายไปทั่วซากแกะ ซึ่งแตกต่างจากการติดเชื้อในวัวที่จำกัดอยู่เฉพาะเนื้อเยื่อประสาทเท่านั้น
• โรคสแครปีในแกะมีการรายงานต่ำกว่าความเป็นจริง และอาจปกปิดอาการของโรค BSE หากโรคนี้มีอยู่ในแกะ
• มาตรการเกี่ยว กับสารที่มีความเสี่ยงเฉพาะ (SRM) อาจไม่เพียงพอที่จะควบคุมการสัมผัสของมนุษย์

โรคสแครปีและโรคสมองเสื่อมชนิดติดต่อ อื่นๆ เกิดจากพรีออน [ ^{19 ] [ 20 ] พ}รีออนจะเพิ่มจำนวนโดยทำให้โปรตีนที่พับตัวตามปกติชนิดเดียวกันเปลี่ยนเป็นรูปร่างที่ผิดปกติ จากนั้นโปรตีนเหล่านั้นก็จะทำเช่นเดียวกันในลักษณะปฏิกิริยาลูกโซ่ โปรตีนที่ผิดปกติเหล่านี้จะค่อยๆ สะสมในร่างกาย โดยเฉพาะในเซลล์ประสาท ซึ่งต่อมาเซลล์ประสาทเหล่านั้นก็จะตาย

วิธีการแพร่กระจายหลักคือจากแม่สู่ลูกแกะผ่านการกินของเหลวจากรกหรือถุงน้ำคร่ำ^{[ 21 ]} เชื้อโรคยังสามารถเข้าสู่ร่างกายผ่านบาดแผลที่ผิวหนังได้ การทดลองแสดงให้เห็นว่าลูกแกะมีความเสี่ยงที่จะติดเชื้อผ่านทางน้ำนมจากแม่แกะที่ติดเชื้อ^{[ 22 ]}แต่ลูกแกะในการทดลองก็ติดเชื้อกันเองด้วย ทำให้การประเมินความเสี่ยงของการติดเชื้อทำได้ยาก การทดลองไม่ได้ดำเนินต่อไปนานพอที่จะแสดงให้เห็นว่าลูกแกะมีอาการหรือไม่ แต่แสดงให้เห็นเพียงว่ามีพรีออนที่ผิดปกติอยู่ในร่างกายของพวกมัน

กลไกการเกิดโรคสแครปปี้เกี่ยวข้องกับระบบน้ำเหลือง เมื่อเชื้อถูกดูดซึมผ่านลำไส้ พรีออนที่พับตัวผิดรูปจะปรากฏขึ้นและสะสมในต่อมน้ำเหลือง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเพเยอร์แพทช์ที่ลำไส้เล็ก^{[ 23 ]}ในที่สุด การติดเชื้อจะบุกรุกสมอง มักจะผ่านไขสันหลังหรือเมดุลลาออบลองกาตาโดยค่อยๆ แทรกซึมขึ้นไปตามระบบประสาทซิมพาเทติกและพาราซิมพาเทติกตามลำดับ^{[ 24 ]}

การเปลี่ยนแปลงในตอนแรกนั้นไม่รุนแรง อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมเล็กน้อยและการเคลื่อนไหวเคี้ยวที่เพิ่มขึ้น จากนั้น อาการเดินเซและอาการทางระบบประสาทจะพัฒนาขึ้น และแกะที่ได้รับผลกระทบจะดิ้นรนเพื่อตามฝูงให้ทัน^{[ 25 ]}

อาการและผลกระทบของโรคสแครปปี้มักปรากฏขึ้น 2–5 ปีหลังจากการติดเชื้อ^{[ 25 ]}แต่อาจปรากฏขึ้นช้ากว่านั้น^{[ 26 ]}เมื่อเริ่มมีอาการทางคลินิกแล้ว แกะมักจะมีชีวิตอยู่ได้ 1–6 เดือน ในบางกรณีอาจมีชีวิตอยู่ได้นานกว่านั้น แต่ความตายเป็นผลที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ของโรคนี้ อาการของโรคสแครปปี้จะแตกต่างกันไปในสัตว์แต่ละตัวที่ติดเชื้อและพัฒนาขึ้นอย่างช้าๆ เนื่องจากความเสียหายของเซลล์ประสาทที่เกิดจากโรคนี้ สัตว์ที่ได้รับผลกระทบอาจแสดงอาการเปลี่ยนพฤติกรรม อาการสั่นอาการคันและการเคลื่อนไหวที่ไม่ประสานกัน^{[ 27 ]}

แกะบางตัวเกามากเกินไปและแสดงให้เห็นรอยขนร่วงและแผลที่ผิวหนัง การเกาแกะบริเวณสะโพกอาจนำไปสู่ปฏิกิริยาการกัดแทะ ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของอาการนี้^{[ 25 ]}

อาการของโรคเรื้อรังทั่วร่างกายจะปรากฏขึ้นในภายหลัง โดยมีอาการน้ำหนักลดเบื่ออาหารอ่อนเพลีย และเสียชีวิต^{[ 25 ]}

การตรวจ ศพหลังเสียชีวิตมีความสำคัญต่อการวินิจฉัยโรคสแครปปี้ การตรวจเนื้อเยื่อทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นการสะสมของพรีออนในระบบประสาทส่วนกลางและการย้อมสีทางอิมมูโนฮิสโตเคมีและELISAก็สามารถใช้เพื่อแสดงให้เห็นโปรตีนได้เช่นกัน

ไม่มีการรักษาสำหรับแกะที่ได้รับผลกระทบ^{[ 25 ]}

ขณะนี้มีการทดสอบที่ดำเนินการโดยการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อน้ำเหลืองจำนวนเล็กน้อยจากเปลือกตาที่สาม^{[ 28 ]}

ในสหราชอาณาจักรในปี 2544 รัฐบาลของนายแบลร์ได้นำแผนระดับชาติเพื่อต่อต้านโรคสแคร ปีมาใช้ ซึ่งส่งเสริมการผสมพันธุ์แกะที่มีความต้านทานต่อโรคสแครปีทางพันธุกรรมมากขึ้น โดยมีเป้าหมายเพื่อลดอุบัติการณ์ของโรคในประชากรแกะในสหราชอาณาจักรในที่สุด^{[ 29 ] [ 30 ]}โรคสแครปีเกิดขึ้นในยุโรปและอเมริกาเหนือแต่จนถึงปัจจุบันออสเตรเลียและนิวซีแลนด์ (ซึ่งเป็นประเทศผู้ผลิตแกะรายใหญ่ทั้งคู่) ปลอดจากโรคสแคร ปี ^{[ 31 ]}ในปี 2546 ผู้ประกอบวิชาชีพปศุสัตว์ชาวแคนาดาที่ได้รับผลกระทบได้กดดันรัฐบาลของนายเชรเตียนและ CFIA ให้ดำเนินการตามแผนระดับชาติเพื่อต่อต้านโรคสแครปีของตนเอง^{[ 16 ]}

สายพันธุ์เช่นCheviotและSuffolkมีความอ่อนไหวต่อโรคสแครปปี้มากกว่าสายพันธุ์อื่น^{[ 32 ]}โดยเฉพาะอย่างยิ่ง สิ่งนี้ถูกกำหนดโดยยีนที่เข้ารหัสโปรตีนพรีออนที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติ แกะที่ต้านทานได้มากที่สุดจะมีอัลลีลARR สองชุด ในขณะที่แกะที่มี อัลลีล VRQจะมีความอ่อนไหวมากที่สุด^{[ 33 ]} อัลลีลได้รับการตั้งชื่อตามตัวย่อของ กรดอะมิโนตัวเดียวของตำแหน่งที่ 136, 154, 171 ของโปรตีนพรีออนของแกะ การตรวจเลือดอย่างง่ายจะเปิดเผยอัลลีลของแกะ และหลายประเทศกำลังดำเนินการผสมพันธุ์เพื่อกำจัด อัลลีล VRQ อย่างจริงจัง ARRสองชุดไม่ได้ให้การป้องกันอย่างสมบูรณ์ แต่ให้ความต้านทานและการชะลออย่างมีนัยสำคัญ^{[ 34 ]}

เนื่องจากกลัวการแพร่กระจายแบบ BSE ประเทศในยุโรปหลายประเทศจึงสั่งห้ามผลิตภัณฑ์แกะหรือแพะแบบดั้งเดิมบางชนิดที่ทำโดยไม่เอาไขสันหลังออก เช่นsmalahoveและsmokie ^{[ 35 ]}

ในปี 2010 ทีมวิจัยจากนิวยอร์กได้อธิบายถึงการตรวจจับ PrP ^Scแม้ว่าจะมีอยู่ในเนื้อเยื่อสมอง เพียง 1 ส่วนในแสนล้านส่วน (10 ^{−11 ) ก็ตาม วิธีการนี้เป็นการผสมผสานการขยายสัญญาณเข้ากับเทคโนโลยีใหม่ที่เรียกว่า} surround optical fiber immunoassayและแอนติบอดีจำเพาะบางชนิดต่อ PrP ^Scเทคนิคนี้ช่วยให้สามารถตรวจจับ PrP ^Scได้หลังจากรอบการแปลงที่น้อยกว่าวิธีอื่นๆ ที่เคยทำได้ ซึ่งช่วยลดโอกาสการเกิดสิ่งแปลกปลอมได้อย่างมาก รวมถึงยังช่วยเร่งความเร็วในการทดสอบอีกด้วย นักวิจัยยังได้ทดสอบวิธีการของพวกเขาในตัวอย่างเลือดจากแกะที่ดูเหมือนมีสุขภาพดีแต่ต่อมาเกิดเป็นโรคสแครปปี้ สมองของสัตว์เหล่านี้ได้รับการวิเคราะห์เมื่อมีอาการปรากฏขึ้น ดังนั้นพวกเขาจึงสามารถเปรียบเทียบผลลัพธ์จากเนื้อเยื่อสมองและเลือดที่เก็บได้เมื่อสัตว์แสดงอาการของโรค กับเลือดที่ได้มาในช่วงต้นชีวิตของสัตว์ และจากสัตว์ที่ไม่ติดเชื้อ ผลลัพธ์แสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าสามารถตรวจพบ PrP ^Scในเลือดของสัตว์ได้นานก่อนที่อาการจะปรากฏขึ้น หลังจากพัฒนาและทดสอบเพิ่มเติมแล้ว วิธีนี้อาจมีคุณค่าอย่างมากในการเฝ้าระวังโดยใช้เป็นวิธีการคัดกรองโรคสแครปปี้จากเลือดหรือปัสสาวะ^{[ 36 ] [ 37 ]}

ในสหราชอาณาจักร หากสงสัยหรือพบว่าแกะเป็นโรคสแครปปี้จากการทดสอบในห้องปฏิบัติการ แกะตัวนั้นจะถูกทำการุณยฆาตเพื่อป้องกันความทุกข์ทรมานเพิ่มเติมและลดโอกาสในการแพร่เชื้อ^{[ 38 ]}หน่วยงานด้านสุขภาพสัตว์และพืชจะชดเชยให้เกษตรกร 30 ปอนด์สำหรับสัตว์ที่ถูกกำจัด และ 90 ปอนด์สำหรับสัตว์ตัวอื่นๆ ที่ได้รับการยืนยันว่าเป็นโรคสแครปปี้ และหากไม่ได้รับการยืนยันว่าเป็นโรคสแครปปี้ เกษตรกรสามารถเรียกร้องค่าชดเชยตาม "มูลค่าตลาด" ของแกะได้สูงสุดถึง 400 ปอนด์^{[ 39 ]}

การศึกษาวิจัยต่างๆ ชี้ให้เห็นว่าพรีออน (PrP ^SC ) ซึ่งติดเชื้อในแกะและแพะด้วยโรคสมอง อักเสบติดต่อร้ายแรง ที่เรียกว่าสแครปปี้ สามารถคงอยู่ในดินได้นานหลายปีโดยไม่สูญเสียฤทธิ์ก่อโรค^{[ 40 ]}การแพร่กระจายของพรีออนสู่สิ่งแวดล้อมสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายแหล่ง โดยส่วนใหญ่มาจากรกหรือน้ำคร่ำที่ติดเชื้อของแกะ และอาจเกิดจากการปนเปื้อนในสิ่งแวดล้อมจากน้ำลายหรืออุจจาระ

การทดสอบยืนยันโรคสแครปปี้สามารถทำได้โดยการใช้เทคนิคอิมมูโนฮิส โตเคมีเพื่อตรวจหา โปรตีนพรีออนที่เกี่ยวข้องกับโรค (PrP ^SC ) ในเนื้อเยื่อที่เก็บหลังการตายซึ่งรวมถึงobex ( โครงสร้าง ในก้านสมอง ) ต่อมน้ำเหลืองหลังคอหอยและต่อมทอนซิลเพดานปากการทดสอบวินิจฉัยในสัตว์มีชีวิต (ไม่ใช่การทดสอบยืนยัน) ได้รับการอนุมัติในปี 2551 โดย USDA สำหรับการทดสอบอิมมูโนเคมีในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่ได้จากการตัดชิ้นเนื้อจากทวารหนัก

การแพร่ กระจาย ตามธรรมชาติของโรคสแครปีในภาคสนามดูเหมือนจะเกิดขึ้นผ่านทางระบบทางเดินอาหารในกรณีส่วนใหญ่ และฝูงแกะที่ปลอดโรคสแครปีอาจติดเชื้อได้ในทุ่งหญ้าที่เคยมีการระบาดของโรคสแครปีมาก่อน ผลการค้นพบเหล่านี้ชี้ให้เห็นถึงการแพร่ระบาดอย่างต่อเนื่องในสิ่งแวดล้อม โดยเฉพาะในดิน^{[ 41 ]}

ความเข้มข้นของพรีออนในของเหลวที่คลอดไม่ได้เปลี่ยนแปลงความสามารถในการติดเชื้อของพรีออน แพะและแกะที่ติดเชื้อตามธรรมชาติหรือจากการทดลองจะถ่ายทอดการติดเชื้อไปยังลูกแกะ แม้ว่ารกจะมี PrP ^SC เพียงเล็กน้อยก็ตาม PrP ^SCถูกขับออกมาในเปอร์เซ็นต์ที่สูงกว่าในรกของแกะ (52–72%) มากกว่าในรกของแพะ (5–10%) ในการทดลองศึกษาที่ USDA Agricultural Research Service ^{[ 42 ]}

มีการรายงานการตรวจพบ PrP ^{SC ใน} อุจจาระของแกะทั้งในระยะสุดท้ายและระยะก่อนเกิดอาการ ซึ่งบ่งชี้ว่าพรีออนน่าจะถูกปล่อยสู่สิ่งแวดล้อมตลอดระยะเวลาของโรค แหล่งที่มาของพรีออนในอุจจาระหลายแหล่งสามารถสันนิษฐานได้ รวมถึงการรับประทานจากสิ่งแวดล้อมและการกลืนน้ำลายที่ติดเชื้อ อย่างไรก็ตาม แหล่งที่มาที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดคือการปล่อยจากเนื้อเยื่อน้ำเหลือง ที่เกี่ยวข้องกับลำไส้ สัตว์เคี้ยวเอื้องมีPeyer's patches ที่เฉพาะเจาะจง ซึ่งตลอดความยาวของลำไส้เล็ก ส่วนปลาย มีจำนวนประมาณ 100,000 ฟอลลิเคิล และทั้งหมดนี้สามารถติดเชื้อและปล่อยพรีออนเข้าสู่ลูเมนได้^{[ 43 ]} พบพรีออนของโรคสแครปีใน Peyer's patches ของลูกแกะที่ติดเชื้อตามธรรมชาติแต่ไม่มีอาการตั้งแต่อายุเพียงสี่เดือน

• วัคซีน Louping-ill ที่ปนเปื้อนซึ่งรู้จักกันในชื่อภัยพิบัติวัคซีนMoredun Louping-illปี1935 ^{[ 44 ]}แกะมากกว่า 1,500 ตัวเป็นโรคสแครปี้หลังจากการฉีดวัคซีน วัคซีนนี้ทำขึ้นโดยใช้เนื้อเยื่อสมองของแกะที่ผ่านการบำบัดด้วยฟอร์มาลินซึ่งปนเปื้อนด้วยเชื้อโรคสแครปี้โดยไม่รู้ตัว^{[ 45 ]}การตรวจสอบในภายหลังแสดงให้เห็นว่าการฉีดเนื้อเยื่อสมองและไขสันหลังของแกะที่ติดเชื้อสแครปี้เข้าไปในสมองทำให้เกิดโรคสแครปี้ในแกะที่ได้รับการฉีดวัคซีน 60% ซึ่งบ่งชี้ว่ามีไวรัสที่สามารถกรองได้เป็นตัวก่อโรค^{[ 46 ]}
• วัคซีนMycoplasma agalactiaeที่ปนเปื้อน การระบาดอย่างฉับพลันในอิตาลีในปี 1997 และ 1998 เกิดจากการให้วัคซีนที่ปนเปื้อน เนื่องจากรอยโรคในสมองและโพลีมอร์ฟิซึมในสัตว์ที่ได้รับผลกระทบนั้นคล้ายกับสัตว์ที่ได้รับวัคซีนชนิดเดียวกัน แต่แตกต่างจากแกะที่ไม่ได้รับวัคซีนที่เป็นโรคสแครปปี้^{[ 47 ]}การตรวจวิเคราะห์ระดับโมเลกุลเผยให้เห็นการมีอยู่ของพรีออนสองสายพันธุ์ในสัตว์ที่ได้รับวัคซีน ซึ่งบ่งชี้ถึงการถ่ายทอดโดยบังเอิญทั้งภายในและระหว่างสายพันธุ์เนื่องจากวัคซีน^{[ 48 ] [ 49 ]}

การกินดินของแกะที่กินหญ้าได้รับการวัดในดินสองประเภท ที่อัตราการเลี้ยงสองระดับ และตลอดสองฤดูกาลของการเลี้ยงสัตว์ สัตว์กินดินมากถึง 400 กรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัวระหว่างเดือนพฤษภาคมถึงพฤศจิกายน ปริมาณน้ำฝนและอัตราการเลี้ยงปรากฏเป็นปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการกินดิน ผลกระทบของประเภทดินและประเภทพืชพรรณนั้นไม่ชัดเจนนัก^{[ 50 ]}

น้ำหนักเฉลี่ยของแกะโตเต็มวัยอยู่ที่ประมาณ 250 ปอนด์^{[ 51 ]}หากแกะโตเต็มวัยกินดิน 400 กรัม/กิโลกรัม ตามที่ D. McGrath และคณะ คาดการณ์ไว้ แกะโดยเฉลี่ยจะกินดินประมาณ 45,000 กรัมในระยะเวลาหกเดือน หรือ 251 กรัมต่อวัน สมมติว่าดินปนเปื้อนด้วยพรีออน (PrP ^SC ) จากอุจจาระหรือของเหลวจากการคลอด แกะก็อาจติดเชื้อได้ ความเข้มข้นของพรีออนในดินนั้นไม่แน่นอน และความเข้มข้นไม่ได้เป็นสัดส่วน โดยตรง กับความสามารถในการติดเชื้อ ปัจจัยที่ส่งผลต่อความสามารถในการติดเชื้อของพรีออนในดิน ได้แก่ ระยะเวลาที่อยู่ในดินและความสามารถในการยึดเกาะของดิน

สำหรับการประเมินความเสี่ยง อย่างละเอียด ของดินที่ปนเปื้อนโรคสแครปี้ จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องวิเคราะห์ว่าโปรตีน PrP ^Sc ที่ตรวจพบได้ ในสารสกัดจากดินยังคงแสดงความสามารถในการก่อโรคทางปากได้หรือไม่ หลังจากระยะเวลาการฟักตัวนานถึง 29 เดือน จึงได้ทำการ ทดสอบทางชีวภาพกับหนูแฮมสเตอร์ซีเรียโดยให้หนูกินดินที่ปนเปื้อนหรือ สารสกัด จากดินที่เก็บรวบรวมหลังจากฟักตัวดินเป็นเวลา 26 และ 29 เดือน ตามลำดับ หนูแฮมสเตอร์ที่กินดินที่ปนเปื้อนแสดงอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคสแครปี้ครั้งแรกในช่วง 2 สัปดาห์ถึง 6 เดือน (ช่วงความเชื่อมั่น 95%) หลังจากการให้อาหารครั้งแรก และเข้าสู่ระยะสุดท้ายของโรคสแครปี้ในช่วง 5 ถึง 21 เดือน (ช่วงความเชื่อมั่น 95%) หลังจากการให้อาหารครั้งแรก ซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีปริมาณเชื้อโรคที่คงอยู่ในดินจำนวนมาก แม้ว่าจะฟักตัวเป็นเวลา 26 และ 29 เดือนแล้วก็ตาม^{[ 41 ]}ในประเทศไอซ์แลนด์ในปี 1978 ได้มีการดำเนินโครงการเพื่อกำจัดโรคสแครปี้ โดยฝูงแกะที่ได้รับผลกระทบจะถูกกำจัดทิ้งสถานที่เลี้ยงแกะจะถูกฆ่าเชื้อ และโรงเรือนเลี้ยงแกะจะถูกเผา หลังจากนั้น 2-3 ปี สถานที่เลี้ยงแกะเหล่านั้นก็จะนำลูกแกะจากพื้นที่ปลอดโรคสแครปี้กลับมาเลี้ยงใหม่ ระหว่างปี 1978 ถึง 2004 โรคสแครปี้กลับมาแพร่ระบาดอีกครั้งในฟาร์ม 33 แห่ง โดย 9 ครั้งเกิดขึ้น 14-21 ปีหลังจากการกำจัดทิ้ง อันเป็นผลมาจากการปนเปื้อนของสิ่งแวดล้อมอย่างต่อเนื่องด้วย^{PrP Sc} [ ^{52 ]}

ความสามารถในการจับยึดของดินประเภทต่างๆ แสดงให้เห็นว่าช่วยเพิ่มการแพร่กระจายของโรคในประชากร ดินที่มีแร่ดินเหนียวทั่วไปอย่างมอนต์มอริลโลไนต์ (Mte) และเคโอลิไนต์ (Kte) จับกับพรีออ นได้อย่างมีประสิทธิภาพมากกว่าดินที่มีควอตซ์^{[ 42 ]}การแพร่กระจายของพรีออนที่จับกับดินที่เพิ่มขึ้นอาจอธิบายถึงการแพร่กระจายของโรคสแครปปี้ในสิ่งแวดล้อม แม้ว่าจะมีการปล่อยสู่สิ่งแวดล้อมในระดับต่ำก็ตาม กลไกที่ Mte หรือส่วนประกอบอื่นๆ ของดินช่วยเพิ่มการแพร่กระจายของพรีออนที่จับกับอนุภาคยังคงต้องได้รับการชี้แจง การจับกันของพรีออนกับ Mte หรือส่วนประกอบอื่นๆ ของดินอาจช่วยปกป้อง PrP ^SCจากการเสื่อมสภาพหรือการย่อยสลายในระบบทางเดินอาหารได้บางส่วน ทำให้เชื้อโรคสามารถถูกดูดซึมจากลำไส้ได้มากขึ้น การดูดซับของ PrP ^Scในดินอาจเปลี่ยนแปลงสถานะการรวมตัวของโปรตีน ทำให้การกระจายขนาดเปลี่ยนไปสู่โปรตีนพรีออนที่ก่อให้เกิดการติดเชื้อมากขึ้น ซึ่งจะเพิ่มหน่วยการติดเชื้อ เพื่อให้โรคพรีออนแพร่กระจายผ่านการรับประทานดินที่ปนเปื้อนพรีออน พรีออนจะต้องยังคงมีฤทธิ์ก่อโรคได้ผ่านทางการรับประทานด้วย นักวิจัยจากมหาวิทยาลัยวิสคอนซินได้ศึกษาฤทธิ์ก่อโรคทางปากของพรีออนที่จับกับ Mte และพรีออนที่จับกับดิน มีการประเมินผลกระทบของแหล่งที่มาของพรีออน (ผ่านสารสกัดจากสมองที่ติดเชื้อและ PrP ^Sc ที่บริสุทธิ์ ) และปริมาณต่อความสามารถในการก่อโรค (สัดส่วนของสัตว์ที่แสดงอาการทางคลินิกของโรคสแครปปี้ในที่สุด) และระยะฟักตัว (ระยะเวลาจนกว่าจะมีอาการทางคลินิก) ประมาณ 38% ของสัตว์ที่ได้รับ PrP ^Sc ที่ไม่จับกับโปรตีนและบริสุทธิ์ ซึ่งได้จากดินทางปากในปริมาณ 200 นาโนกรัม แสดงอาการทางคลินิก โดยมีระยะฟักตัวสำหรับสัตว์ที่ติดเชื้อ 203 ถึง 633 วัน สัตว์ทุกตัวที่ได้รับ PrP ^Sc ที่จับกับ Mte ในปริมาณที่เทียบเท่ากันทางปาก แสดงอาการของโรคภายใน 195 ถึง 637 วัน ในทางตรงกันข้าม สัตว์ที่ได้รับดิน Mte ทางปากเพียงอย่างเดียว หรือได้รับ PrP ^Sc ที่ไม่จับกับ Mte ในปริมาณหนึ่งในสิบ (20 ng) จะไม่มีอาการใดๆ ตลอดระยะเวลาการทดลอง ข้อมูลเหล่านี้แสดงให้เห็นว่าพรีออนที่จับกับ Mte ยังคงสามารถแพร่เชื้อได้ผ่านทางปาก และสารที่จับกับ Mte จะเพิ่มความรุนแรงของโรค ทำให้การแพร่กระจายทางปากมีประสิทธิภาพมากขึ้น^{[ 53 ]}

“ในกรณีของโรคสแครปี ซึ่งเป็นโรค TSE ต้นแบบ ที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติในแกะและแพะ โรคนี้สามารถปรากฏขึ้นอย่างฉับพลันในฝูงสัตว์โดยไม่มีการสัมผัสกับฝูงสัตว์ที่ติดเชื้อมาก่อน (Palsson, 1979) สุดท้ายนี้ ในไอซ์แลนด์ มีการปล่อยทุ่งนาที่ว่างเปล่าไว้นานถึง 3 ปีหลังจากกำจัดฝูงสัตว์ที่ติดเชื้อสแครปีแล้ว จากนั้นจึงนำแกะที่ทราบว่าปลอดจากโรคสแครปีมาเลี้ยงใหม่ และแกะบางตัวในกลุ่มหลังนี้ก็เกิดเป็นโรคสแครปีขึ้นในภายหลัง (Palsson, 1979) 'การทดลองในธรรมชาติ' ครั้งสุดท้ายนี้ให้ผลลัพธ์ที่คล้ายคลึงกันหลายครั้งในไอซ์แลนด์และสหราชอาณาจักร ในฟาร์มแห่งหนึ่งในไอซ์แลนด์ ฝูงสัตว์ถูกกำจัดไปสามครั้ง แต่ละครั้งฟาร์มก็ไม่มีแกะอยู่เป็นเวลา 2 ปี และหลังจากนำแกะจากพื้นที่ปลอดโรคสแครปีมาเลี้ยงใหม่ โรคก็กลับมาปรากฏอีกครั้ง เมื่อหลายปีก่อน มีข้อเสนอแนะ (S Sigurdarson, การสื่อสารส่วนตัว) ว่าไรหญ้าจะเป็นพาหะที่ดีของโรคสแครปี ซึ่งนำไปสู่การติดเชื้อในหนูด้วย ตัวอย่างไรที่เตรียมจากหญ้าแห้งที่ได้จากฟาร์มไอซ์แลนด์ 5 แห่ง หนู 10 ตัวจากทั้งหมด 71 ตัวป่วยหลังจากฉีดสารเตรียมไรจากฟาร์ม 3 ใน 5 แห่ง (Wisniewski et al, 1996; Rubenstein et al, 1998) ระยะฟักตัวมีตั้งแต่ 340 วันถึง 626 วัน และหนูเหล่านี้มีรูปแบบ Prp ^Sc ที่ทนต่อ โปรตีเอส ซึ่งเป็นไกลโคโปรตีนที่เข้ารหัสโดยโฮสต์ PrP ^cรูปแบบที่ทนต่อโปรตีเอสเป็นเครื่องหมายของโรค TSE (Prusiner, 1991; Parchi et al, 1996) สำหรับหนูบางตัวที่มีอาการทางคลินิกเป็นบวก รูปแบบแถบในการวิเคราะห์ WB นั้นมีเอกลักษณ์เฉพาะ (Wisniewski et al, 1996; Rubenstein et al, 1998) ^{[ 54 ]}

พรีออน (PrP ^Sc ) ถูกขับออกมาจากแกะและแพะในของเหลวจากการคลอด อุจจาระ และของเสียอื่นๆ ความเข้มข้นของพรีออนยังไม่แน่นอน แต่ไม่ได้เป็นสัดส่วนโดยตรงกับความสามารถในการก่อโรค แกะกินดินเข้าไปเป็นจำนวนมาก ดังนั้นดินจึงเป็นแหล่งกักเก็บพรีออนของโรคสแครปปี้ในสิ่งแวดล้อมที่เป็นไปได้ ซึ่งสามารถคงอยู่ในสิ่งแวดล้อมได้นานหลายปี อายุยืนยาวของพรีออนและการเกาะติดของอนุภาคดินน่าจะมีอิทธิพลต่อความคงอยู่และความสามารถในการก่อโรคของพรีออนในสิ่งแวดล้อม^{[ 55 ]}

ปัจจุบันยังขาดวิธีการที่มีประสิทธิภาพในการยับยั้งพรีออนในดิน และผลกระทบของกลไกการย่อยสลายตามธรรมชาติที่มีต่อการติดเชื้อของพรีออนยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด จำเป็นต้องมีความเข้าใจที่ดีขึ้นเกี่ยวกับกระบวนการที่ส่งผลต่อการเคลื่อนที่ การคงอยู่ และการดูดซึมของพรีออนในดิน เพื่อการจัดการสภาพแวดล้อมที่ปนเปื้อนพรีออน ระบบสำหรับการประเมินความสามารถในการจับพรีออนของดินในฟาร์มโดยใช้การวิเคราะห์ดินอย่างง่าย อาจช่วยให้สามารถประเมินความเสี่ยงของพรีออนในสิ่งแวดล้อมได้ และพิจารณาว่าการเปลี่ยนแปลงความสามารถในการจับพรีออนโดยการใช้สารปรับปรุงดินอาจช่วยลดการติดเชื้อพรีออนได้หรือไม่ไลเคนโดยเฉพาะอย่างยิ่งParmelia sulcata , Cladonia rangiferinaและLobaria pulmonariaอาจมีศักยภาพในการลดจำนวนพรีออน เนื่องจากไลเคนบางชนิดมีเอนไซม์โปรตีเอสที่มีแนวโน้มที่ดีในการย่อยสลายพรีออน จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อโคลนและระบุลักษณะของโปรตีเอส ประเมินผลกระทบของโปรตีเอสต่อการติดเชื้อพรีออน และพิจารณาว่าสิ่งมีชีวิตที่เป็นส่วนประกอบใดในไลเคนผลิตหรือมีอิทธิพลต่อกิจกรรมของโปรตีเอส ซึ่งขณะนี้อยู่ระหว่างการตรวจสอบ^{[ 56 ]}

ยีนพรีออนที่เข้ารหัสโปรตีนพรีออนนั้นมีการอนุรักษ์ไว้อย่างสูงในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมส่วนใหญ่ ซึ่งหมายความว่ายีนนี้มีความคล้ายคลึงกันและมีอยู่ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมส่วนใหญ่ มีการระบุตำแหน่งสามตำแหน่งบนยีนโปรตีนพรีออนที่มีความหลากหลายทางพันธุกรรม สูง และอาจมีผลต่อโรคสแครปี ได้แก่ โคดอน 136, 154 และ 171 ^{[ 57 ]}โคดอน 154 ยังไม่แสดงหลักฐานว่ามีผลกระทบสูงต่อความไวต่อโรคสแครปี แต่มีแนวโน้มที่จะมีผลต่อระยะฟักตัวของโรค^{[ 58 ]}โคดอน 136 และ 171 เชื่อว่าควบคุมทั้งระยะฟักตัวและความไวต่อโรค และเป็นโคดอนที่USDAใช้ในมาตรฐานการผสมพันธุ์^{[ 59 ] [ 60 ] [ 61 ]}โคดอน 171 ได้รับการระบุว่าเป็นปัจจัยทางพันธุกรรมหลักในความไวต่อโรคสแครปี^{[ 62 ] [ 63 ]}

• โรคครอยซ์เฟลด์-จาคอบ
• คุรุ
• โรคสมองอักเสบติดต่อในตัวมิงค์
• วิริโน
• แรมส์ (ภาพยนตร์)ภาพยนตร์ดราม่าไอซ์แลนด์ปี 2015

วิกิมีเดียคอมมอนส์มีสื่อที่เกี่ยวข้องกับโรคสแครปี้ (Scrapie )

• บทความเกี่ยวกับโรคสแครปี้และการทดสอบวินิจฉัยที่กล่าวถึงข้างต้น
• ข้อมูลเกี่ยวกับโรคสแครปี้จากรัฐบาลสหราชอาณาจักร
• แผนระดับชาติเพื่อป้องกันโรคสแครปีของรัฐบาลสหราชอาณาจักร
• งานวิจัยเกี่ยวกับโรคสแครปี้ที่สถาบันสุขภาพสัตว์ (สหราชอาณาจักร)
• งานวิจัยด้านพันธุศาสตร์ของแกะที่สถาบันสุขภาพสัตว์ (รวมถึงภาพแกะที่เป็นโรคสแครปปี้)
• สแครปีในสหรัฐอเมริกา
• วิดีโอ จาก กระทรวงเกษตรของสหรัฐอเมริกาแสดงให้เห็นแกะที่ติดเชื้อกำลังเดินกระโดด
• ประเด็นที่น่าตกใจ: พรีออนไม่ใช่คำตอบสุดท้ายสำหรับโรค TSE – บทความแสดงความคิดเห็นโดยแฟรงค์ บาสเตียนที่เสนอสาเหตุที่แตกต่างออกไปสำหรับโรคสแครปปี้และโรคพรีออนอื่นๆ