โรคหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
ชื่ออื่นๆ	โรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตาย
กรณีหลอดเลือดอักเสบที่ขา
ความเชี่ยวชาญ	ภูมิคุ้มกันวิทยา , โรคข้ออักเสบ

โรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตายหรือที่เรียกว่าโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตายทั่วร่างกาย [ ^{1 ]}เป็นคำทั่วไปสำหรับการอักเสบของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงที่พัฒนาไปสู่เนื้อตาย และ ^{ทำให้}หลอดเลือดแคบลง^{[ 2 ]}

เนื้องอกยาปฏิกิริยาแพ้และจุลินทรีย์ก่อโรค เป็นหนึ่งในปัจจัยกระตุ้นที่ได้รับการยอมรับสำหรับสภาวะเหล่านี้ แม้ว่าสาเหตุที่แท้จริงของหลายกรณีจะยังไม่ทราบแน่ชัดโรคภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมิกของ นิวโทรฟิล แอนติบอดีต่อเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดและภูมิคุ้มกันที่อาศัยเซลล์เป็นตัวอย่างของปัจจัยก่อโรค^{[ 2 ]}

อาการรองของโรคหลอดเลือดอักเสบอาจเกิดขึ้นได้หลายอย่าง เช่นลิ่มเลือดการเกิดบริเวณที่โป่งพองอ่อนแอในผนังหลอดเลือด ( หลอดเลือดโป่งพอง) เลือดออก การอุดตันของหลอดเลือดแดง น้ำหนักลดโดยไม่ตั้งใจอ่อนเพลียซึมเศร้า มีไข้ และปวดทั่วร่างกายซึ่งแย่ลงในตอนเช้า^{[ 2 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกายแบ่งออกเป็นประเภทเล็ก กลาง ใหญ่ หรือแปรผันตามขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก^{[ 3 ]}

การประชุม Chapel Hill Consensus Conferenceปี 2012 กำหนดให้โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดใหญ่ (LVV) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดหนึ่งที่สามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดง ขนาดใดก็ได้ แต่โดยทั่วไปมักส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงใหญ่และแขนงหลักของหลอดเลือดแดงใหญ่มากกว่าโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดอื่น^{[ 4 ]}โรคหลอดเลือดแดงอักเสบ Takayasu (TA) และโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA) เป็นรูปแบบหลักสองรูปแบบของ LVV ^{[ 5 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบ Takayasu (TA) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดแกรนูโลมาที่เกิดขึ้นในหลอดเลือดขนาดใหญ่โดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงใหญ่ กิ่งก้านที่สำคัญของหลอดเลือดแดงใหญ่ และ (พบน้อยกว่า) หลอดเลือดแดงปอด [ ^{6 ] อาการ} ของโรคอาจมีตั้งแต่ความบกพร่องทางระบบประสาทอย่างรุนแรงไปจนถึงภาวะที่ไม่มีอาการใดๆ เช่นชีพจรคลำไม่พบหรือมีเสียงฟู่ [ ^{7 ] อาการ}ที่ไม่จำเพาะเจาะจง ได้แก่ภาวะโลหิตจางเล็กน้อย ปวดกล้ามเนื้อ ปวด ข้อ น้ำหนักลดโดยไม่ตั้งใจรู้สึกไม่สบายตัวโดยทั่วไปเหงื่อออกตอนกลางคืนและมีไข้^{[ 8 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดระบบที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่อาการปวดกล้ามเนื้อรูมาติก (PMR) ปวดศีรษะปวดกรามและอาการทางสายตา เป็นอาการแสดงแบบคลาสสิก อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยร้อยละ 40 มีอาการแสดงที่ซ่อนเร้นหลากหลายรูปแบบ^{[ 9 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดกลางเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดหนึ่งที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดง ขนาดกลางเป็นส่วน ใหญ่ ซึ่งเป็นหลอดเลือดแดงหลักที่ส่ง เลือดไปเลี้ยง อวัยวะและแขนงต่างๆ อย่างไรก็ตาม หลอดเลือดแดงขนาดใดก็ได้ก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน^{[ 4 ]}โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดโพลีอาร์เทอริติส โนโดซาและโรคคาวาซากิ^{[ 5 ]}

โรค Polyarteritis nodosa เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเนื้อตายทั่วร่างกายที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงขนาดกลางเป็นหลัก ในขณะที่หลอดเลือดขนาดเล็ก เช่นหลอดเลือดฝอยหลอดเลือดฝอยและหลอดเลือดดำ ขนาดเล็ก จะไม่ได้รับผลกระทบ แต่ หลอดเลือด แดงขนาดเล็ก อาจได้รับผลกระทบได้ อาการของโรคมีความหลากหลาย ตั้งแต่การทำงานล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนไปจนถึงการมีส่วนเกี่ยวข้องของอวัยวะเพียงส่วนเดียว เกือบทุกอวัยวะสามารถได้รับผลกระทบได้ อย่างไรก็ตาม โรค Polyarteritis nodosa มักไม่ส่งผลกระทบต่อปอดด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุ^{[ 10 ]}

โรค คาวาซากิเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดหนึ่งที่ส่งผลต่อหลอดเลือดขนาดกลาง โดยมีอาการเฉียบพลันและมักพบในเด็กเล็กอาการและอาการแสดงหลักๆ ได้แก่ไข้เยื่อบุตาอักเสบ การติดเชื้อที่ผิวหนังและเยื่อเมือกและต่อมน้ำเหลืองที่คอบวม^{[ 11 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก (SVV) แบ่งออกเป็น SVV ที่เกิดจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน และ โรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก (ANCA) (AAV) ^{[ 4 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตายที่เชื่อมโยงกับ MPO-ANCA หรือ PR3-ANCA ซึ่งส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นหลัก และมีการสะสมของภูมิคุ้มกันเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย AAV ยังถูกจำแนกเพิ่มเติมเป็นโรคอี โอซิโนฟิลิกแกรนูโลมาโตซิ สร่วมกับโรคหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่ง โรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับโรคหลอดเลือดอักเสบหลาย ตำแหน่ง และโรคหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่งแบบไมโครสโคปิก^{[ 4 ]}

โรคอีโอซิโนฟิลิก แกรนูโลมาโตซิส ร่วมกับภาวะหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่ง เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กทั่วร่างกายที่เชื่อมโยงกับ ภาวะ อีโอซิโนฟิเลียและโรคหอบหืดอาการ ทั่วไปของโรคอีโอซิโน ฟิลิก แกรนู โลมาโตซิส ร่วมกับภาวะหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่ง ได้แก่ โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น โรคหัวใจ โรคผิวหนัง โรคทางเดินหายใจส่วนบนและโรคปอด^{[ 12 ]}

Granulomatosis with polyangiitis เป็นโรคระบบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันที่หายาก สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด โดยจะแสดงอาการทางพยาธิวิทยาเป็นรูปแบบการตอบสนองการอักเสบในไต ทางเดินหายใจ ส่วนบนและส่วนล่าง และการอักเสบแบบแกรนูโลมา ซึ่งรวมถึงการตายของเซลล์ (เนื้อตาย ) ^{[ 13 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กจัดอยู่ในกลุ่มโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่แตกต่างกันเผยให้เห็นหลอดเลือดอักเสบที่มีภูมิคุ้มกันต่ำ หรือหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กที่มีเนื้อตาย โดยมีการสะสมของภูมิคุ้มกันน้อยมากหรือไม่มีเลย^{[ 14 ]}ลักษณะที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กคืออาการทางไตและอาการทั่วไป นอกจากนี้ยังพบการมีส่วนร่วมของปอดได้บ่อยเช่นกัน^{[ 15 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน (SVV) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นหลัก และมี การสะสม ของอิมมูโนโกลบูลินและส่วนประกอบคอมพลีเมนต์ในระดับปานกลางถึงมากบนผนังหลอดเลือด^{[ 4 ]}โรคหลอดเลือด อักเสบลมพิษจากภาวะ พร่อง คอมพลีเมนต์ โรคหลอดเลือดอักเสบจากไครโอโกลบูลิน โรคหลอดเลือดอักเสบ IgAและโรคต่อต้านเยื่อฐานของไตเป็นประเภทของโรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน^{[ 5 ]}

กลุ่มอาการหลอดเลือดอักเสบจากลมพิษ ที่มีระดับคอมพลีเมนต์ ต่ำ เป็นภาวะที่หายากซึ่งเกิด จาก สาร เชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน โดย เกี่ยวข้องกับ ระดับคอมพลีเมนต์ในกระแสเลือดที่ต่ำ อย่างต่อเนื่อง และผื่นลมพิษอาการทางระบบต่างๆ หลายอย่างเชื่อมโยงกับกลุ่มอาการหลอดเลือดอักเสบจากลมพิษที่มีระดับคอมพลีเมนต์ต่ำ เช่นหลอดเลือดอักเสบแบบเม็ดเลือดขาวทำลาย ไตอักเสบ อาการ บวมของกล่องเสียงอาการบวมน้ำอย่างรุนแรง ความผิดปกติ ของปอด ข้ออักเสบปวดข้อและม่านตาอักเสบ^{[ 16 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบจากไครโอโกลบูลินเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กชนิดหนึ่งที่ส่งผลกระทบต่อไต ผิวหนัง ข้อต่อ และระบบประสาทส่วนปลาย เป็นหลัก อิมมูโนโกลบู ลิน โมโน โคลนอล ที่เกี่ยวข้องกับ ความผิดปกติ ของเซลล์ Bลิมโฟโพรลิเฟอเรทีฟเรียกว่าโรคหลอดเลือดอักเสบไครโอวาเลนต์ชนิดที่ 1 ไครโอโกลบูลินชนิดที่ 2 และ 3 หรือที่เรียกว่าไครโอโกลบูลินในเลือดแบบผสมประกอบด้วยอิมมูโนโกลบูลิน (Ig)G แบบโพลีโคลนอลและIgM แบบโมโนโคลนอล หรือทั้งสองอย่างร่วมกับ กิจกรรม ของปัจจัยรูมาตอยด์โรคนี้สามารถแสดงอาการได้หลากหลาย ตั้งแต่ความเหนื่อยล้าผื่นแดงหรือปวดข้อไปจนถึงภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงกว่า เช่นโรคไตอักเสบและโรคหลอดเลือดอักเสบที่แพร่กระจาย ซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้^{[ 17 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ (IgA)ซึ่งเดิมเรียกว่าHenoch–Schönlein purpuraเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันชนิดหนึ่งที่ส่งผลกระทบต่อ การสะสมของ IgAในหลอดเลือดขนาดเล็ก เป็นหลัก อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ลำไส้อักเสบเฉียบพลัน โรคไตอักเสบปวดข้อและ/หรือข้อ อักเสบ และผื่น เลือดออกใต้ผิวหนัง เด็กมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบจาก IgA มากกว่าผู้ใหญ่ ผู้ใหญ่มักมีอาการรุนแรงกว่า^{[ 18 ]}

โรคแอนตี้โกลเมอรูลาร์เบสเมนต์เมมเบรนเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดที่ไม่พบบ่อยซึ่งส่งผลต่อหลอดเลือดฝอยในไตและปอด โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักในชื่อ " กลุ่มอาการกู๊ดพาสเจอร์ " ^{[ 19 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดแปรผันเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดหนึ่งที่อาจส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดทุกขนาด (เล็ก กลาง และใหญ่) และทุกประเภท ( หลอดเลือดแดงหลอดเลือดดำและหลอดเลือดฝอย ) โดยไม่มีหลอดเลือดประเภทใดได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ^{[ 4 ]}ประเภทนี้รวมถึงโรคเบห์เชตและกลุ่มอาการโคแกน^{[ 5 ]}

โรคเบห์เชตเป็นโรคระบบที่มีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบรุนแรงเป็นระยะๆ อาการหลักได้แก่ แผลที่อวัยวะเพศ การอักเสบของม่านตาแผลร้อนในใน และรอยโรคที่ผิวหนัง^{[ 20 ]}

กลุ่มอาการโคแกนเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดภูมิต้านตนเองที่ไม่พบบ่อย ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบในดวงตาและทำให้ระบบการทรงตัวและการได้ยินทำงานผิดปกติ โดยปกติจะส่งผลให้เกิดภาวะหูหนวกจากความผิดปกติของระบบประสาทรับความรู้สึกแต่ก็อาจ ทำให้เกิด อาการหูอื้อและเวียนศีรษะได้ เช่นกัน ^{[ 21 ]}การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนหรือที่พบได้น้อยกว่าคือท้องเสียการติดเชื้อในช่องปากหรือการฉีดวัคซีนเป็นสาเหตุนำก่อนการเกิดโรค^{[ 22 ]}

Kussmaul และ Maier ได้ให้คำอธิบายโดยละเอียดครั้งแรกเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดอักเสบเนื้อตายทั่วร่างกายในปี พ.ศ. 2409 ^{[ 23 ]}

ในปี พ.ศ. 2462 Karl Theodor Fahr ^{[ 24 ]} ได้อธิบายถึง รอยโรคหลอดเลือดแดงเฉียบพลันซึ่งมักพบในโรคไตแข็งชนิดร้ายแรง รอยโรคเหล่านี้มีความรุนแรงและแพร่กระจายมากที่สุดในไตและเกิดขึ้นน้อยกว่าและไม่รุนแรงเท่าในอวัยวะ อื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตับอ่อน ต่อมหมวกไตและลำไส้ Fahr เชื่อว่าโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเนื้อตายเป็นสาเหตุหลักของรอยโรค เนื้อตายชนิดร้ายแรง และความดันโลหิตสูงในกรณีเหล่านี้ โดยทำให้หลอดเลือดในไตตีบ แคบ ลง^{[ 23 ]}

อาการนำก่อนเกิดโรค ความผิดปกติทางร่างกาย และอาการเฉพาะอวัยวะเป็นเรื่องปกติใน ผู้ป่วย โรคหลอดเลือดอักเสบผู้ป่วยอาจมาที่ห้องฉุกเฉินด้วยอาการที่คุกคามถึงชีวิต (เช่นไอเป็นเลือดปริมาณมากหรือไตวาย ) หรือมีอาการและสัญญาณที่ไม่จำเพาะเจาะจง (เช่นผื่นไข้ปวดกล้ามเนื้อปวดข้อรู้สึกไม่สบายตัวโดยทั่วไปหรือน้ำหนักลด โดยไม่ตั้งใจ ) ที่คลินิกแพทย์ประจำครอบครัว ขนาด ตำแหน่ง และขอบเขตของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้องล้วนส่งผลต่ออาการที่แสดงออกมา^{[ 25 ]}

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบ Takayasu (TA) มักได้รับการบันทึกไว้ในสามระยะที่แตกต่างกัน อาการอักเสบตามร่างกายมักปรากฏในระยะแรก ผู้ป่วยอาจมีไข้โดยไม่ทราบสาเหตุในระยะนี้ ผู้ป่วยอาจมีอาการปวดหลังและหน้าอกในระยะถัดไป และในบางครั้งอาจมีอาการ ปวดคอด้วย เสียงฟู่ในหลอดเลือดแดง อาการปวดขาเป็นช่วงๆชีพจรลดลงหรือหายไป และ/หรือความดัน โลหิตเปลี่ยนแปลงใน แขนขาทั้งสองข้างเป็นลักษณะเด่นของระยะสุดท้าย^{[ 26 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ (GCA) มักแสดงอาการหลากหลายในระยะเริ่มต้น ซึ่งทั้งหมดเกี่ยวข้องกับผลเฉพาะที่ของการอักเสบในระบบและหลอดเลือด อาการของ GCA ได้แก่อาการปวดกรามปวดศีรษะและเจ็บหนังศีรษะ อาการที่พบบ่อยที่สุดคือปวดศีรษะซึ่งมักเกิดขึ้นเฉพาะบริเวณขมับ^{[ 3 ]}

โรค Polyarteritis nodosa (PAN) สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะหนึ่งหรือทำให้เกิดภาวะล้มเหลวของระบบต่างๆ เป็นอาการทางคลินิกได้^{[ 27 ]}แม้ว่าเนื้อเยื่อใดๆ ก็อาจได้รับผลกระทบ แต่ PAN มักไม่ส่งผลกระทบต่อปอดด้วยเหตุผลที่ไม่ชัดเจน^{[ 28 ]}ตัวบ่งชี้ทางคลินิกต่างๆ รวมถึงอาการทั่วไป เช่นไข้หนาวสั่นน้ำหนักลด ปวด กล้ามเนื้อและปวดข้อมักปรากฏขึ้นเมื่อ PAN เริ่มแสดงอาการครั้งแรกเส้นประสาทส่วนปลายและผิวหนังมักเกี่ยวข้องกับ PAN อาการทางผิวหนัง ได้แก่จุดเลือดออกใต้ผิวหนัง แผลเนื้อตาย ก้อนใต้ผิวหนัง และผื่นแดง อาการทางระบบประสาทหลักคือ Mononeuritis multiplexซึ่งมักแสดงออกเป็นอาการเท้าตกหรือข้อมือตก^{[ 3 ]}

ผู้ป่วยโรคคาวาซากิมักมีไข้ระหว่าง 38 ถึง 40 องศาเซลเซียส และมักไม่มีอาการนำมาก่อนภายในสองถึงสี่วันหลังจากเริ่มป่วย จะพบ อาการตาแดง ทั้งสองข้าง โดยไม่มีสารคัดหลั่งคำว่า "การเปลี่ยนแปลงของช่องปาก" มักหมายถึงอาการต่างๆ เช่นเยื่อบุช่องปากและลำคอแดงเป็นบริเวณกว้าง ลิ้นบวมแดงคล้ายผลสตรอว์เบอร์รีโดยไม่มีตุ่มน้ำหรือเยื่อเทียมเกิดขึ้น ริมฝีปากมีเลือดออก ริมฝีปากแดง แตก และแห้ง ตั้งแต่วันที่ 1 ถึงวันที่ 5 หลังจากเริ่มมีไข้ จะมีผื่น แดงหลายรูปแบบ ปรากฏขึ้นบนร่างกายและ/หรือแขนขา^{[ 3 ]}

อาการอ่อนเพลียปวดข้อไซนัสอักเสบและเยื่อจมูกอักเสบมักปรากฏในช่วงเริ่มต้นของ โรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก (ANCA) อาการนำมักเกิดขึ้นหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนก่อนที่จะเกิดภาวะปอดและไตวาย^{[ 3 ]}

ผู้ป่วยโรค หลอดเลือดอักเสบจากแอนติบอดีต่อเยื่อฐานของไตมักรายงานว่าเกิดภาวะปัสสาวะไม่ ออก หรือปัสสาวะน้อย อย่างฉับพลัน โดยทั่วไป มักพบ ปัสสาวะเป็นเลือดหรือปัสสาวะสีชา^{[ 3 ]}

ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากไครโอโกลบูลินหลายกรณีไม่มีอาการ^{[ 29 ]}ภาวะเลือดหนืดสูงและ/หรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันเป็นอาการและสัญญาณหลักของไครโอโกลบูลิน ชนิดที่ 1 ส่งผลให้ภาวะดังกล่าวมักแสดงออกมาในรูป แบบของ ปรากฏการณ์เรย์โนด์เนื้อตายเน่าที่ปลาย แขนขา แผลเปื่อยจาก การขาดเลือดจุดเลือดออก ใต้ ผิวหนัง ผื่นแดงเป็นลายตาข่ายปวดศีรษะเลือดออกในจอประสาทตา และโรคสมองอักเสบอาการทางระบบและกล้ามเนื้อและกระดูกที่ไม่จำเพาะเจาะจง เช่นหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนังและโรคเส้นประสาทก็สามารถพบได้ในผู้ป่วยที่มีไครโอโกลบูลินแบบผสม^{[ 30 ]}

ร้อยละ 95 ของกรณีของโรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอเริ่มต้นด้วยผื่นที่ผิวหนัง^{[ 31 ]}นอกจากนี้ โรคนี้ยังแสดงอาการตามเกณฑ์มาตรฐานสามประการของระบบทางเดินอาหาร ไต และระบบกล้ามเนื้อและกระดูก^{[ 32 ]}

ลมพิษเรื้อรังที่มีผื่นขึ้นตามผิวหนังส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่ลำตัว ใบหน้า และแขนขา เป็นอาการทางคลินิกหลักของโรคหลอดเลือดอักเสบลมพิษที่มีคอมพลีเมนต์ต่ำ^{[ 33 ]}

แผลร้อนในในปากเป็นลักษณะเด่นของโรคเบห์เชตและพบได้ในผู้ป่วยร้อยละ 98 เมื่อเปรียบเทียบกับแผลในช่องปาก แผลร้อนในที่อวัยวะเพศพบได้น้อยกว่า^{[ 3 ]}

บ่อยครั้งการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเป็นสัญญาณเริ่มต้นของกลุ่มอาการโคแกน^{[ 3 ]} อาการทางตาและหู-การทรงตัวเป็นตัวบ่งชี้ทั่วไป โรคกระจกตาอักเสบชนิดไม่ซิฟิลิส(IK) โรคยูเวอิติสโรคหลอดเลือดจอประสาทตา อักเสบ โรคเยื่อบุตาอักเสบ โรคเยื่อ หุ้มตาอักเสบ หูอื้อการสูญเสียการได้ยินและอาการเวียนศีรษะเป็นหนึ่งในอาการทางตาที่พบได้^{[ 34 ]}

เพื่อยืนยันการวินิจฉัย การประเมินเบื้องต้นประกอบด้วยการประเมินทางคลินิกอย่างละเอียดการทดสอบทางซีรั่มวิทยา การตรวจ เนื้อเยื่อ วิทยา เมื่อเป็นไปได้ และการถ่ายภาพรังสีเมื่อจำเป็น^{[ 35 ]}

บุคคลที่ประสบกับภาวะหลอดเลือด อักเสบเฉียบพลัน มักจะมีระดับเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดในกระแสเลือด ต่ำ และมีระดับเม็ดเลือดขาวในเลือดสูงลักษณะสำคัญอย่างหนึ่งของโรค อีโอซิโนฟิลิก แกรนูโลมาโตซิ สร่วมกับภาวะหลอดเลือดอักเสบหลาย ตำแหน่ง คือภาวะอีโอซิโนฟิเลีย^{[ 25 ]}

ผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบมักจะมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง สูงขึ้น และ ระดับ โปรตีน C-reactive สูงขึ้น อย่างไรก็ตาม อาการเหล่านี้ไม่จำเพาะเจาะจงและสามารถเกิดขึ้นได้ในหลายสถานการณ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อ เมื่อโรคหลอดเลือดอักเสบอยู่ในภาวะสงบ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงหรือระดับโปรตีน C-reactive อาจเป็นปกติและไม่ควรตัดการวินิจฉัยโรคนี้ออกไป เมื่อรวมกับลักษณะทางคลินิกที่สอดคล้องกัน อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงที่สูงขึ้นใน โรคหลอดเลือดแดง อักเสบชนิดเซลล์ยักษ์สามารถสนับสนุนการวินิจฉัยและช่วยในการติดตามโรคได้^{[ 25 ]}

ในผู้ป่วยที่สงสัยว่ามีภาวะหลอดเลือดอักเสบควรตรวจวัดระดับไนโตรเจนยูเรียในเลือดครีเอตินินในซีรั่ม และปัสสาวะ การมีเลือดและโปรตีนในปัสสาวะจะเพิ่มความเสี่ยงต่อ การ เกิดโรคไตอักเสบ ชนิด กลอมเมอรูโล เนฟ ริติส ระดับบิลิรูบิน ในซีรั่ม และ เอนไซม์ตับ ( โอ-กลูตามิลทรานสเฟอเรส อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและแอสปาร์เทตและอะลานีนทรานสเฟอเรส ) สามารถบ่งชี้ถึงภาวะหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับตับ เช่น โรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดโพลีอาร์เทอริติส โนโดซา^{[ 25 ]}

แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก  (ANCAs) เป็นกลุ่มออโตแอนติบอดี ที่หลากหลาย ซึ่งกำหนดเป้าหมาย เอนไซม์ของนิว โทรฟิลและตรวจพบในซีรั่มของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบหลายราย สภาวะที่เรียกว่าโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมี ANCA หมุนเวียนอยู่ ได้แก่ โรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับโรคหลอดเลือดอักเสบ หลายตำแหน่ง โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กและโรคแกรนูโลมาโตซิสอีโอซิโนฟิลิกร่วมกับโรคหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่ง^{[ 25 ]}

เอกซเรย์ทรวงอกอาจเผยให้เห็นความผิดปกติที่ไม่จำเพาะเจาะจง เช่นหัวใจโตการรวมตัวเป็นหย่อมๆ ก้อนเนื้อ และการแทรกซึม ผลลัพธ์เหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายสถานการณ์ แต่หากไม่ได้รับการวินิจฉัย อาจบ่งชี้ถึงโรคหลอดเลือดอักเสบได้^{[ 25 ]}

สามารถมองเห็นการโป่งพองของผนังหลอดเลือด (หลอดเลือดโป่งพอง)และ การ อุดตันของหลอดเลือดได้ ด้วย การตรวจเอกซเรย์ คอมพิวเตอร์ โรคหลอดเลือดอักเสบ ชนิด Polyarteritis nodosaสามารถยืนยันได้โดยการตรวจหาหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดแดงไตและหลอดเลือดแดงลำไส้แม้ว่าการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบดั้งเดิมยังคงเป็นวิธีการวินิจฉัยมาตรฐานที่ยอมรับกัน แต่การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ร่วมกับ การ ตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ร่วมกับการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์อาจเหนือกว่า เนื่องจากสามารถให้ข้อมูลเชิงลึกที่สำคัญเกี่ยวกับพยาธิสภาพภายในหลอดเลือดและการหนาตัวของผนังหลอดเลือด วิธีการเหล่านี้ได้ถูกนำมาใช้ในการวินิจฉัยและติดตามโรคคาวาซากิและ โรค หลอดเลือดอักเสบ Takayasu ^{[ 25 ]}

เมื่อเป็นโรคคาวาซากิการตรวจเอโคคาร์ดิโอแกรมผ่านทรวงอกสามารถระบุความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ ได้ ^{[ 25 ]} [เอโคคาร์ดิโอแกรมเผยให้เห็นรอยโรคของหลอดเลือดหัวใจ ( การขยายตัวหรือโป่งพอง ) ในเด็กที่เป็นโรคคาวาซากิ ประมาณ 40% ^{[ 36 ]}ในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบ Takayasuเอโคคาร์ดิโอแกรมใช้เพื่อวัดระดับการตีบ ของหลอดเลือดหัวใจ และการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจ^{[ 37 ]}

สำหรับการวินิจฉัยและการติดตามอย่างต่อเนื่องของโรคหลอดเลือดอักเสบขนาดใหญ่อัลตราซาวนด์อาจเป็นประโยชน์ ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์อาจมีอาการหลอดเลือดแดงขมับ ส่วนตื้น ตีบตัน อุดตัน หรือมีสัญญาณรัศมี (จุดสีดำรอบหลอดเลือดแดงเนื่องจากผนังหลอดเลือดบวม ) ^{[ 25 ]}

เมื่อวินิจฉัยผู้ป่วยที่เป็นโรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับภาวะหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่งการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ จะมี ประโยชน์ ผลลัพธ์ที่ได้รวมถึงการทำลายกระดูกเป็นจุดๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งบริเวณกึ่งกลางลำตัว และการหนาตัวของ เยื่อ บุจมูก^{[ 25 ]}ในผู้ป่วยที่เป็นโรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับภาวะหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่งประมาณ 90% การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทรวงอกจะแสดงให้เห็นก้อนหรือมวล^{[ 38 ]}

โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดทั่วร่างกาย เช่นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดโพลีอาร์เทอริติส โนโดซา โรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดโพลีแอนจิไอติส และโรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดอีโอซิโนฟิล อาจส่งผลให้เกิดโรคเส้นประสาทสั่งการและรับความรู้สึกได้ควรประเมินอาการทางระบบประสาทด้วยการทดสอบการนำกระแสประสาท^{[ 25 ]}

ตัวอย่าง(ชิ้นเนื้อ)ของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ (เช่น ผิวหนัง โพรงจมูก ปอด หลอดเลือดแดง เส้นประสาท หรือไต) ใช้เพื่อวินิจฉัยโรคหลอดเลือดอักเสบอย่างแน่ชัดโดยการระบุรูปแบบของการอักเสบของหลอดเลือด การกำหนดชนิดของหลอดเลือดอักเสบที่แม่นยำอาจทำได้ง่ายขึ้นโดยการค้นหาอิมมูโนโกลบูลินและคอมพลีเมนต์ในเนื้อเยื่อที่ตัดด้วยอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ แม้ว่าผลการตรวจชิ้นเนื้อเป็นลบจะไม่สามารถตัดความเป็นไปได้ของโรคหลอดเลือดอักเสบได้ แต่การตรวจชิ้นเนื้อมีประโยชน์อย่างยิ่งในการตัดสาเหตุอื่นๆ ออกไป^{[ 25 ]}

การรักษาจะมุ่งเป้าไปที่สาเหตุพื้นฐาน อย่างไรก็ตาม โรคหลอดเลือดอักเสบส่วนใหญ่รักษาด้วย ยา คอร์ติโคสเตียรอยด์ (เช่น เมทิล เพรดนิโซโลน ) เนื่องจากสาเหตุพื้นฐานของโรคหลอดเลือดอักเสบเกิดจากความเสียหายที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันที่ทำงานมากเกินไป นอกจากนี้ อาจมีการให้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่นไซโคลฟอสฟาไมด์และอะซาไธโอพรีนด้วย

การทบทวนอย่างเป็นระบบของ โรคหลอดเลือดอักเสบที่มี แอนติบอดีต่อไซโตพลาสมิกของนิวโทรฟิลเป็นบวก พบว่าการรักษาที่ดีที่สุดขึ้นอยู่กับว่าเป้าหมายคือการเหนี่ยวนำหรือรักษาภาวะสงบ และความรุนแรงของโรคหลอดเลือดอักเสบ^{[ 39 ]}

• Luthra, Harvinder S. (2009). "โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์". Morrey's the Elbow and Its Disorders . หน้า  1025–1038 . doi : 10.1016/B978-1-4160-2902-1.50079-6 . ISBN 978-1-4160-2902-1.
• Zachary, James F., บรรณาธิการ (2017). พื้นฐานทางพยาธิวิทยาของโรคสัตว์ (ฉบับที่ 6). เซนต์หลุยส์, มิสซูรี: Elsevier. ISBN 978-0-323-35775-3.

• โกลด์แบลตต์, แฮร์รี่ (1940). "เนื้อเยื่อตายของหลอดเลือดแดงนอกไตและการอักเสบของหลอดเลือดแดงที่ทำให้เกิดเนื้อตาย". สมาคมอเมริกันเพื่อความก้าวหน้าทางวิทยาศาสตร์ . เลือด หัวใจ และการไหลเวียนโลหิต: 266–273 .
• วิลสัน, ซี; พิคเคอริง, จีดับบลิว (15 สิงหาคม 2481). "รอยโรคหลอดเลือดแดงเฉียบพลันในกระต่ายที่มีภาวะความดันโลหิตสูงจากโรคไตจากการทดลอง" วิทยาศาสตร์ทางคลินิก 3 : 343– 355 .
• Byrom, FB; Dodson, LF (กรกฎาคม 1948). "สาเหตุของการเกิดเนื้อเยื่อตายเฉียบพลันของหลอดเลือดแดงในโรคความดันโลหิตสูง" วารสารพยาธิวิทยาและแบคทีเรียวิทยา 60 ( 3): 357– 368. doi : 10.1002/path.1700600302 .

• Saha MK, Pendergraft WF, Jennette C, Falk RJ. โรคไตอักเสบชนิดปฐมภูมิ. หนังสือ The Kidney ของ Brenner และ Rectorฉบับที่ 11. ฟิลาเดลเฟีย, PA: Elsevier; 2020, บทที่ 31.
• Free M, Jennette JC, Falk RJ, Jain K. โรคหลอดเลือดอักเสบในไตและระบบ. เวชศาสตร์ไตทางคลินิกแบบครบวงจร . ฉบับที่ 7. ฟิลาเดลเฟีย, PA: Elsevier; 2024 บทที่ 26.
• Dinulos JGH. กลุ่มอาการแพ้และหลอดเลือดอักเสบ. Habif's Clinical Dermatology. ฉบับที่ 7. ฟิลาเดลเฟีย, PA: Elsevier; 2021, บทที่ 18.