โรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองทั่วร่างกาย
โรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองทั่วไป ( GPP ) เป็น โรคสะเก็ดเงินชนิดหายากที่สามารถแสดงอาการได้หลากหลายรูปแบบ[ 1 ]แตกต่างจากโรคสะเก็ดเงินชนิดทั่วไปและพบได้บ่อย GPP มักจะครอบคลุมทั่วทั้งร่างกายและมีตุ่มหนองแทนที่จะเป็นแผ่น GPP สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ แต่พบได้น้อยในเด็กเล็ก สามารถเกิดขึ้นได้โดยมีหรือไม่มีภาวะหรือประวัติโรคสะเก็ดเงินมาก่อน และสามารถกำเริบซ้ำได้เป็นระยะ
อาการและสัญญาณ
GPP มีลักษณะเป็นตุ่มหนองและผื่นเป็นบริเวณกว้างทั่วร่างกาย แตกต่างจากโรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองเฉพาะที่ตรงที่ผู้ป่วยมักมีไข้และป่วยทั่วร่างกาย[ 2 ]
อย่างไรก็ตาม อาการที่เด่นชัดที่สุดตามที่อธิบายไว้ในวารสารArchives of Dermatologyคือ "ตุ่มหนองใต้ชั้นเคราตินขนาดเท่าหัวเข็มหมุดที่ปราศจากเชื้อ" [ 3 ]การประชุมโต๊ะกลม IPC เพิ่มเติมว่าตุ่มหนองเหล่านี้มักเกิดขึ้นที่ขอบ "ของแผ่นผื่นอักเสบที่ขยายตัวอย่างรุนแรง" หรือ "ภายในผิวหนังที่แดงก่ำ" [ 4 ]
สาเหตุ
กรณีส่วนใหญ่ของโรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองทั่วร่างกายมักพบในผู้ป่วยที่มีโรคสะเก็ดเงินอยู่แล้วหรือเคยเป็นโรคสะเก็ดเงินมาก่อน[ 3 ] [ 4 ]อย่างไรก็ตาม มีหลายกรณีของ GPP ที่เกิดขึ้นโดยไม่มีประวัติของโรคสะเก็ดเงินมาก่อน[ 4 ]
ภาควิชาต dermatology ของมหาวิทยาลัยเซาเปาโลได้เสนอการจำแนกประเภทสำหรับสองภาวะนี้ Pso+ หมายถึงผู้ป่วยที่มีประวัติโรคสะเก็ดเงิน และ pso- หมายถึงผู้ป่วยที่ไม่มีประวัติโรคสะเก็ดเงิน พวกเขายังระบุปัจจัยร่วมในผู้ป่วยแต่ละกลุ่มด้วย: ในกลุ่ม pso+ ปัจจัยกระตุ้นที่พบบ่อยที่สุดคือการหยุดใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ในกลุ่ม pso- ปัจจัยกระตุ้นที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อ[ 5 ]
ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้เกิดจากปัจจัยกระตุ้นบางอย่าง จากการวิจัยและการสังเกต ปัจจัยเหล่านี้หลายอย่างได้รับการระบุแล้ว ตารางต่อไปนี้ ซึ่งมาจากบทความในวารสาร Cutis แสดงรายการปัจจัยบางประการที่พบว่ามีอิทธิพลต่อการเกิดโรค GPP
| ปัจจัยกระตุ้นที่มีผลต่อโรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนอง |
|---|
| ยา: ลิเธียม , แอสไพริน , ซาลิไซเลต , เมโทเทรกเซต , คอร์ติ โคสเตีย รอยด์ , โปรเจสเตอโรน , ฟีนิลบูตาโซน , ทราโซโดน , เพนิซิ ลลิน , ไฮดรอกซีคลอโรควิน |
| อาการระคายเคืองจากการใช้ยาทาเฉพาะที่: น้ำมันดิน , แอนทราลิน |
| การติดเชื้อ: ฟัน, ทางเดินหายใจส่วนบน |
| การตั้งครรภ์ |
| การแผ่รังสีจากดวงอาทิตย์ |
แหล่งที่มา: "ตารางที่ II", "โรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนอง" Farber และ Nall, 1993 [ 6 ]
ปัจจัยทางพันธุกรรม
แม้ว่าจะมีปัจจัยทางพันธุกรรมและตัวกระตุ้นจากสิ่งแวดล้อมหลายอย่าง แต่การกลายพันธุ์ที่ทำให้เกิดข้อบกพร่องใน ยีน IL-36RN , CARD14และAP1S3ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าทำให้เกิด GPP [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]
การวินิจฉัย
การจำแนกประเภท
แม้ว่า GPP จะมีรูปแบบที่แตกต่างกัน แต่ก็ไม่ได้แยกออกจากกันโดยสิ้นเชิง รูปแบบหนึ่งอาจเปลี่ยนไปเป็นอีกรูปแบบหนึ่ง หรือหลายรูปแบบอาจเกิดขึ้นพร้อมกันได้[ 2 ]
von Zumbusch โรคสะเก็ดเงินแบบเฉียบพลันทั่วไป
โรคสะเก็ดเงินฟอนซุมบุชได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ผิวหนังชาวเยอรมันเลโอ ริตเตอร์ ฟอนซุมบุช (ค.ศ. 1874 – 1940) บุตรชายของคาสปาร์ ฟอนซุมบุช ผู้บรรยายกรณีแรกของโรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองทั่วร่างกายที่ได้รับการบันทึกไว้ในช่วงต้นทศวรรษ ค.ศ. 1900 ดูรายงานกรณีศึกษา #1 บางครั้ง GPP ทั้งหมดหรือบางส่วนก็ถูกเรียกว่าโรคสะเก็ดเงินฟอนซุมบุช แต่ในเอกสารมักจะแยกแยะว่าเป็น GPP รูปแบบเฉพาะอย่างหนึ่ง[ 2 ] [ 6 ]
Eugene M. Farber, MD และเพื่อนร่วมงานได้ให้คำอธิบายเกี่ยวกับโรคสะเก็ดเงินแบบ von Zumbusch ในบทความ "Pustular Psoriasis" ที่ตีพิมพ์ในวารสาร Cutisพวกเขาอธิบายรูปแบบดังกล่าวว่ามี "คลื่นของรอยแดงที่แพร่กระจายหรือทั่วร่างกาย" บริเวณที่ได้รับผลกระทบจะ "เจ็บปวดและอ่อนนุ่ม" ตุ่มหนองขนาดเล็กใต้ชั้นเคราตินจะก่อตัวขึ้น โดยมีขนาด เส้นผ่านศูนย์กลางเริ่มต้นระหว่าง 1 ถึง 10 มิลลิเมตร ตุ่มหนองเหล่านี้อาจรวมตัวกันเป็น "แอ่งหนองสีเหลืองอมเขียว" ตุ่มหนองจะแห้งลง และ "จะเกิดการลอกเป็นแผ่นคล้ายไข้สการ์เลตตามมา โดยกำจัดตุ่มหนองที่แห้งแล้วออกไป" ในส่วนของการเริ่มต้น รูปแบบ von Zumbusch อาจ "เกิดขึ้นทับซ้อนกับรูปแบบของโรคสะเก็ดเงินก่อนหน้านี้" นอกจากนี้ อาจเกิดขึ้นซ้ำเป็นระยะหรือไม่ก็ได้[ 6 ]
โรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองทั่วร่างกายในระหว่างตั้งครรภ์ (Impetigo herpetiformis)
GPP ชนิดนี้มักมีลักษณะสมมาตรและเป็นกลุ่มๆ มักเริ่มปรากฏในช่วงต้นไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์ และโดยทั่วไปจะคงอยู่จนกระทั่งคลอดบุตร แต่ในบางครั้งอาจคงอยู่นานกว่านั้น
ในปี 2552 ดร. Debeeka Hazarika ประธานสาขาภาคตะวันออกเฉียงเหนือของสมาคมแพทย์ผิวหนัง แพทย์โรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์ และแพทย์โรคเรื้อนแห่งอินเดีย (IADVL) ได้ตีพิมพ์บทความเรื่อง "การรักษาโรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองทั่วร่างกายในระหว่างตั้งครรภ์ด้วยไซโคลสปอรินได้สำเร็จ" ในวารสาร Indian J Dermatol Venereol Leprolตามที่ Hazarika รายงาน มีกรณีที่โรคกลับมาเป็นซ้ำในครรภ์ครั้งต่อๆ มาถึง 9 ราย[ 10 ] ดูรายงานกรณีศึกษาที่ 2
ในปี พ.ศ. 2522 Frank R. Murphy, MD และ Lewis P. Stolman, MD ได้รายงานกรณีของผู้หญิงคนหนึ่งที่เกิดโรคสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองทั่วร่างกายอันเนื่องมาจากการได้รับยาโปรเจสตินซึ่งชี้ให้เห็นถึงความเชื่อมโยงระหว่างโปรเจสโตเจนกับ GPP กรณีส่วนใหญ่ของ GPP ในระหว่างตั้งครรภ์มักเกิดขึ้นในช่วงปลายไตรมาสที่สาม ซึ่งโดยทั่วไปแล้วจะเป็นช่วงที่การผลิตโปรเจสเตอโรนเพิ่มขึ้น[ 2 ]
ทารกและเยาวชน
GPP เป็นโรคที่พบได้ยากโดยทั่วไป แต่ยิ่งพบได้ยากในเด็ก ในปี 2010 มีการตีพิมพ์บทความในวารสารPediatric Dermatologyโดยภาควิชาต dermatology มหาวิทยาลัยเซาเปาโล รายงานดังกล่าวระบุว่าโรคสะเก็ดเงินเป็นภาวะทางผิวหนังที่พบได้ค่อนข้างบ่อยในเด็ก แต่ "ชนิดที่เป็นตุ่มหนองนั้นหายาก" จากกรณีโรคสะเก็ดเงินในเด็ก 1,262 ราย พบว่ามี "อัตราการเกิดชนิดที่เป็นตุ่มหนอง 0.6%" [ 5 ]เมื่อ GPP เกิดขึ้นในเด็ก มักจะปรากฏขึ้นในช่วงปีแรกของชีวิต[ 11 ]
Khan และคณะรายงานว่าในผู้ป่วย GPP ที่มีอายุ 10 ปีหรือน้อยกว่านั้น น้อยกว่า 12% ของกรณีจะมีอาการสะเก็ดเงินธรรมดานำหน้า ซึ่งแตกต่างอย่างมากจากกรณี GPP ในผู้ใหญ่ โดย 85% ของ GPP จะมีอาการสะเก็ดเงินทั่วไปนำหน้า[ 3 ]
ตามบทความของมหาวิทยาลัยเซาเปาโลที่กล่าวถึงข้างต้น "การเริ่มต้นของ GPP ในวัยเด็กมักเกิดขึ้นอย่างฉับพลันและมีอาการเป็นพิษ" อาการเฉียบพลันครั้งแรกมักจะกินเวลาไม่กี่วัน แต่ "อาจเกิดการอักเสบและการเกิดหนองซ้ำๆ" สิ่งสำคัญคือต้องจัดการกับโรคนี้ทันทีเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต เช่น การติดเชื้อหรือ [ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด] ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ได้แก่ "ความผิดปกติของการเผาผลาญ การไหลเวียนโลหิต และการควบคุมอุณหภูมิ" ซึ่งเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจาก "การเปลี่ยนแปลงของเกราะป้องกันผิวหนัง" [ 5 ]
ดูรายงานกรณีศึกษาที่ 3
วงกลมและวงแหวน
โรคสะเก็ดเงินชนิดนี้ปรากฏเป็นแผลกลมๆ โดยเริ่มจากบริเวณที่แยกจากกันซึ่งนูนและบวมขึ้น ตุ่มหนองปรากฏขึ้นที่ขอบของแผลกลมๆ ทำให้เกิดเป็นวงแหวน จากนั้นตุ่มหนองจะแห้งและทิ้งร่องรอยของสะเก็ดไว้เมื่อแผลขยายใหญ่ขึ้น[ 6 ]
ดูรายงานกรณีศึกษาที่ 4
การรักษา
การรักษามีความหลากหลายมาก และมีการบันทึกว่ายาหลายชนิดได้ผลดี ยาบางชนิดได้ผลดีในผู้ป่วยบางราย แต่ไม่ได้ผลในผู้ป่วยรายอื่น ด้านล่างนี้คือรายชื่อยาบางชนิดที่ใช้รักษา GPP: [ 6 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]
การพยากรณ์โรค
GPP เป็นโรคสะเก็ดเงินชนิดที่หายากและรุนแรง ในบางกรณีอาจถึงแก่ชีวิตได้ และในบางกรณีก็ทำให้ผู้ป่วยต้องเข้ารับการรักษาในหน่วยรักษาแผลไฟไหม้ขั้นรุนแรง[ 14 ]บทความที่ตีพิมพ์ในPediatric Dermatologyกล่าวว่า "รูปแบบ GPP เป็นโรคสะเก็ดเงินชนิดเฉียบพลัน เป็นช่วงๆ และอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้" [ 5 ]ไม่มีการรักษาใดที่ได้ผลกับ GPP ทุกกรณี ดังนั้นอัตราการเสียชีวิตจึงสูง การศึกษาของ Ryan และ Baker ในปี 1971 สังเกตผู้ป่วย GPP จำนวน 155 ราย โดยติดตามผล 106 ราย ในจำนวนนี้ 26 รายเสียชีวิตจากโรคสะเก็ดเงินหรือการรักษา[ 15 ]ข้อมูลของพวกเขาระบุอัตราการเสียชีวิตไว้ที่ 25%
รายงานกรณีศึกษา
รายงานกรณีศึกษาที่ 1
Von Zumbusch สังเกตผู้ป่วยชายรายหนึ่งซึ่งเป็นโรคสะเก็ดเงินแบบคลาสสิกมาหลายปี และต่อมามีอาการผื่นแดงและบวมเป็นระยะๆ ซึ่งมีตุ่มหนองกระจายอยู่ทั่ว Von Zumbusch สังเกตผู้ป่วยรายนี้ตลอดการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล 9 ครั้งในช่วง 10 ปี[ 3 ] [ 13 ]
รายงานกรณีศึกษาที่ 2
Hazarika รายงานกรณีหญิงอายุ 29 ปีที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคสะเก็ดเงิน มีการตั้งครรภ์ครั้งแรกปกติ และมีอาการ GPP ในสัปดาห์ที่ 28 ของการตั้งครรภ์ครั้งที่สอง การรักษาด้วยสเตียรอยด์ทำให้อาการแย่ลง เมื่อใช้ไซโคลสปอริน รอยโรคก็หายไปใน 10-14 วัน แต่ก็มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น ผู้ป่วยคลอดบุตรที่แข็งแรงในสัปดาห์ที่ 38 ของการตั้งครรภ์ หนึ่งเดือนครึ่งหลังคลอด หญิงคนนี้มีผื่นสะเก็ดเงินขึ้นที่ขา[ 10 ]
รายงานกรณีศึกษาที่ 3
เด็กชายอายุ 11 ปีมีประวัติเป็นโรค GPP ซ้ำๆ เป็นเวลา 8 ปี เขาป่วยเป็น "ไข้ อ่อนเพลีย และปวด" เขาได้รับการรักษาด้วยอะซิเทรติน และอาการดีขึ้นภายใน 5 สัปดาห์[ 13 ]
รายงานกรณีศึกษาที่ 4
ในปี พ.ศ. 2534 มีรายงานกรณีของชายคนหนึ่งที่เป็นโรคสะเก็ดเงินชนิดแผ่น และทำการรักษาด้วยรังสี UV ที่ร้านทำผิวแทนหลังจากได้รับรังสี UV มากเกินไปจนเกิดแผลไหม้ระดับตื้น เขามีอาการสะเก็ดเงินชนิดตุ่มหนองเป็นวงกลม ซึ่งหายไปหลังจาก 21 วัน แต่ก็กลับมาเป็นซ้ำทุกๆ 3 ถึง 6 สัปดาห์เป็นเวลาหนึ่งปี[ 16 ]
รายงานกรณีศึกษาที่ 5
รายงานกรณีศึกษาที่ตีพิมพ์ในวารสาร Journal of Dermatological Treatment ได้บันทึกการใช้ adalimumab อย่างประสบความสำเร็จในการควบคุมอาการและทำให้เกิดการกำเริบของโรคเป็นเวลา 72 สัปดาห์ “Adalimumab ได้รับการอนุมัติให้ใช้ในการรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ระดับปานกลางถึงรุนแรง และเมื่อไม่นานมานี้ยังได้รับการอนุมัติให้ใช้ในการรักษาโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินด้วย” [ 12 ]