ซิเลียม
ภาพถ่ายจากกล้องจุลทรรศน์ อิเล็กตรอน แบบสแกน (SEM) แสดงขนซีเลียที่เคลื่อนไหวได้ซึ่งยื่นออกมาจาก เยื่อบุทางเดินหายใจในหลอดลม
รายละเอียด
ตัวระบุ
ละติน	ซีเลียม
เมช	D002923
ไทย	H1.00.01.1.01014
เอฟเอ็มเอ	67181
คำศัพท์ทางกายวิภาคศาสตร์ของจุลกายวิภาคศาสตร์

ค้นหาคำว่าciliumใน Wiktionary ซึ่งเป็นพจนานุกรมออนไลน์ฟรี

ซิเลียม ( พหูพจน์ : ซิเลีย ; มาจากภาษาละตินcilium ' ขนตา ' ; ในภาษาละตินยุคกลางและในทางกายวิภาคศาสตร์เรียกว่าcilium ) คือส่วนยื่นของเยื่อหุ้มเซลล์ ที่มีลักษณะคล้ายเส้นผมสั้นๆ จากเซลล์ยูคาริโอตหลาย ชนิด ^{[ 1 ] [ 2 ]} ( แบคทีเรียและอาร์เคียไม่มีซิเลียม) ซิเลียมมีรูปร่างเป็นเส้นใยเรียวยาวที่ยื่นออกมาจากพื้นผิวของเซลล์ที่มีขนาดใหญ่กว่ามาก^{[ 2 ]}แฟลเจลลาของยูคาริโอตที่พบในเซลล์สเปิร์มและโปรโตซัว หลายชนิด มีโครงสร้างคล้ายกับซิเลียมที่เคลื่อนที่ได้ ซึ่งช่วยให้ว่ายน้ำผ่านของเหลวได้ แต่แฟลเจลลามีความยาวกว่าซิเลียมและมีการเคลื่อนไหวแบบคลื่นที่แตกต่างกัน^{[ 3 ] [ 4 ]}

ซีเลียมีสองประเภทหลัก ได้แก่ ซีเลีย ที่เคลื่อนที่ได้และ ซีเลีย ที่ไม่เคลื่อนที่โดยแต่ละประเภทมีสองชนิดย่อย ทำให้มีทั้งหมดสี่ประเภท^{[ 5 ]}โดยทั่วไปเซลล์จะมีซีเลียหลักหนึ่งอันหรือซีเลียที่เคลื่อนที่ได้หลายอัน^{[ 6 ]}โครงสร้างของแกนซีเลียที่เรียกว่าแอ็กโซนีมเป็นตัวกำหนดประเภทของซีเลีย ซีเลียที่เคลื่อนที่ได้ส่วนใหญ่มีไมโครทูบูล เดี่ยวคู่หนึ่งอยู่ตรงกลาง ล้อมรอบด้วยไมโครทูบูลคู่เก้าคู่ เรียกว่าแอ็กโซนีมแบบ9+2 ซีเลียที่ไม่เคลื่อนที่ส่วนใหญ่มีแอ็กโซนีมแบบ 9+0ซึ่งไม่มีไมโครทูบูลคู่หนึ่งอยู่ตรงกลาง นอกจากนี้ยังขาดส่วนประกอบที่เกี่ยวข้องที่ช่วยให้เกิดการเคลื่อนที่ ได้แก่ แขน ไดนีอิน ด้านนอกและด้านใน และซี่รัศมี^{[ 7 ]}ซีเลียที่เคลื่อนที่ได้บางส่วนไม่มีคู่กลาง และซีเลียที่ไม่เคลื่อนที่บางส่วนมีคู่กลาง ดังนั้นจึงมีทั้งหมดสี่ประเภท^{[ 5 ] [ 7 ]}

ซิเลียที่ไม่เคลื่อนที่ส่วนใหญ่เรียกว่าซิเลียหลักหรือซิเลียรับความรู้สึกทำหน้าที่เป็นออร์แกเนลล์รับความรู้สึกเท่านั้น^{[ 8 ] [ 9 ]}เซลล์ของสัตว์มีกระดูกสันหลังส่วนใหญ่มีซิเลียหลักที่ไม่เคลื่อนที่เพียงอันเดียว ซึ่งทำหน้าที่เป็นเสาอากาศของเซลล์^{[ 10 ] [ 11 ]}เซลล์ประสาทรับกลิ่นมีซิเลียที่ไม่เคลื่อนที่จำนวนมาก ซิเลียที่ไม่เคลื่อนที่ซึ่งมีไมโครทูบูลคู่กลางคือคิโนซิเลียที่พบในเซลล์ขน^{[ 5 ]}

ซิเลียที่เคลื่อนไหวได้มีจำนวนมากบนเซลล์เยื่อบุทางเดินหายใจ – ประมาณ 200 ซิเลียต่อเซลล์ ซึ่งทำหน้าที่ในการกำจัดเมือกและซิเลียและยังมีหน้าที่รับรู้แรงกลและสารเคมีด้วย^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]}ซิเลียที่เคลื่อนไหวได้บนเซลล์อีเพนไดมอลจะเคลื่อนย้ายน้ำไขสันหลังผ่านระบบโพรงสมองซิเลียที่เคลื่อนไหวได้ยังพบในท่อรังไข่ ( ท่อฟัลโลเปียน ) ของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมเพศเมีย ( เทอเรียน ) ซึ่งทำหน้าที่ในการเคลื่อนย้ายเซลล์ไข่จากรังไข่ไปยังมดลูก[ ^{13 ] [ 15 ] ซิ}เลียที่เคลื่อนไหวได้ซึ่งขาดไมโครทูบูลคู่กลางพบในเซลล์ของปมดั้งเดิม ของตัวอ่อน เรียกว่าเซลล์ปมซิเลียปมเหล่านี้มีหน้าที่รับผิดชอบต่อความไม่สมมาตรซ้ายขวาของสัตว์สองด้าน^{[ 16 ]}

ซิเลียสามารถมีความยาวได้ระหว่างหนึ่งถึงห้าไมโครเมตร^{[ 17 ]}ซิเลียถูกประกอบและสร้างขึ้นจากฐานบนพื้นผิวเซลล์ จากฐาน รากซิเลียจะก่อตัวขึ้นด้านหน้าแผ่นเปลี่ยนผ่านและโซนเปลี่ยนผ่านซึ่งไมโครทูบูลสามเส้นก่อนหน้านี้จะเปลี่ยนเป็นไมโครทูบูลสองเส้นของแอ็กโซนีม

ฐานของซีเลียมคือเบสัลบอดี ซึ่งเป็นเซนทริโอลแม่ที่ดัดแปลงบนพื้นผิวเซลล์^{[ 18 ]}เบสัลบอดีของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมประกอบด้วยไมโครทูบูลสามเส้นจำนวนเก้าชุดเรียงตัวเป็นทรงกระบอก ส่วนประกอบย่อยปลาย และโครงสร้างคล้ายแท่งจำนวนเก้าอันที่เรียกว่าส่วนประกอบปลาย ซึ่งยึดเบสัลบอดีเข้ากับเยื่อหุ้มเซลล์ที่ฐานของซีเลียม ไมโครทูบูลสามเส้นสองชุดของแต่ละเบสัลบอดีจะยื่นออกมาในระหว่างการเจริญเติบโตของแอ็กโซนีมเพื่อกลายเป็นไมโครทูบูลสองเส้น

รากซิเลียเป็นโครงสร้างคล้ายโครงกระดูกเซลล์ที่กำเนิดจากฐานที่ปลายใกล้ของซิเลียม รากซิเลียโดยทั่วไปมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 80-100 นาโนเมตรและมีเส้นขวางกระจายตัวเป็นระยะๆ ประมาณ 55-70 นาโนเมตร ส่วนประกอบที่โดดเด่นของรากซิเลียคือรูทเลทิน ซึ่งเป็นโปรตีนรากซิเลียแบบขดเกลียวที่เข้ารหัสโดยยีนCROCC ^{[ 19 ]}

เพื่อให้ได้องค์ประกอบที่แตกต่างกัน บริเวณส่วนต้นสุดของซีเลียมประกอบด้วยโซนเปลี่ยนผ่านหรือที่รู้จักกันในชื่อประตูซีเลียมซึ่งควบคุมการเข้าและออกของโปรตีนจากซีเลียม^{[ 20 ] [ 21 ] [ 22 ]}ที่โซนเปลี่ยนผ่าน โครงสร้างรูปตัว Y เชื่อมต่อเยื่อหุ้มซีเลียมกับแอ็กโซนีมที่อยู่ด้านล่าง การควบคุมการเข้าสู่ซีเลียมแบบเลือกสรรอาจเกี่ยวข้องกับการทำงานคล้ายตะแกรงของโซนเปลี่ยนผ่าน ความบกพร่องทางพันธุกรรมในส่วนประกอบของโซนเปลี่ยนผ่านทำให้เกิดโรคซีเลียม เช่น กลุ่มอาการจูเบิร์ต โครงสร้างและหน้าที่ของโซนเปลี่ยนผ่านได้รับการอนุรักษ์ไว้ในสิ่งมีชีวิตที่หลากหลาย รวมถึงสัตว์มีกระดูกสันหลังCaenorhabditis elegans , Drosophila melanogasterและChlamydomonas reinhardtii ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม การหยุดชะงักของโซนเปลี่ยนผ่านจะลดปริมาณโปรตีนซิเลียที่เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มเซลล์ เช่น โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการส่งสัญญาณ Hedgehogซึ่งส่งผลกระทบต่อการพัฒนาตัวอ่อนที่ขึ้นอยู่กับ Hedgehog ในด้านจำนวนนิ้วและการสร้างรูปแบบของระบบประสาทส่วนกลาง

ภายในซีเลียมมีแกนโครงร่างเซลล์ที่ใช้ไมโครทิวบูล เป็นฐาน เรียกว่าแอ็กโซนีมแอ็กโซ นี มของซีเลียมปฐมภูมิโดยทั่วไปจะมีวงแหวนของไมโครทิวบูลคู่ด้านนอกเก้าวง (เรียกว่า แอ็กโซนีม 9+0 ) และแอ็กโซนีมของซีเลียมที่เคลื่อนที่ได้ นอกจากไมโครทิวบูลคู่ด้านนอกเก้าวงแล้ว ยังมีไมโครทิวบูลเดี่ยวตรงกลางสองวง (เรียกว่าแอ็กโซนีม 9+2 ) ซึ่งเป็นแอ็กโซนีมชนิดเดียวกับแฟลเจลลัม แอ็กโซนีมในซีเลียมที่เคลื่อนที่ได้ทำหน้าที่เป็นโครงสร้างค้ำยันสำหรับ แขนไดนีอินด้านในและด้านนอก ที่ทำให้ ซีเลียมเคลื่อนที่ และเป็นเส้นทางสำหรับโปรตีนมอเตอร์ ไมโครทิวบูล ของไคนีซินและไดนีอิน^{[ 2 ] [ 23 ] [ 24 ]}การขนส่งส่วนประกอบของซีเลียมดำเนินการโดยการขนส่งภายใน แฟลเจลลั ม(IFT) ซึ่งคล้ายกับการขนส่งแอกซอนในเส้นใยประสาทการขนส่งเป็นแบบสองทิศทาง และโปรตีนมอเตอร์ไซโตสเกเลตันไคเนซินและไดเนอินจะขนส่งส่วนประกอบของซิเลียไปตามรางไมโครทูบูล โดยไคเนซินเคลื่อนที่ไปข้างหน้าไปยังปลายซิเลีย และไดเนอินเคลื่อนที่ย้อนกลับไปยังตัวเซลล์ ซิเลียมีเยื่อหุ้มซิเลียของตัวเองซึ่งถูกห่อหุ้มอยู่ภายในเยื่อหุ้มเซลล์โดย รอบ ^{[ 25 ]}

ในสัตว์ ซิเลียหลักที่ไม่เคลื่อนที่พบได้ในเซลล์เกือบทุกประเภท ยกเว้นเซลล์เม็ดเลือด^{[ 2 ]}เซลล์ส่วนใหญ่มีเพียงหนึ่งอัน ต่างจากเซลล์ที่มีซิเลียเคลื่อนที่ ยกเว้นเซลล์ประสาทรับ กลิ่น ซึ่งเป็นที่ตั้ง ของตัวรับกลิ่นโดยแต่ละเซลล์มีซิเลียประมาณสิบอัน เซลล์บางประเภท เช่น เซลล์รับแสงในจอประสาทตา มีซิเลียหลักที่มีความเชี่ยวชาญสูง^{[ 26 ]}

แม้ว่าซีเลียมหลักจะถูกค้นพบในปี 1898 แต่ก็ถูกละเลยเป็นส่วนใหญ่เป็นเวลาหนึ่งศตวรรษและถือว่าเป็น ออร์แกเนลล์ ที่เหลืออยู่ซึ่งไม่มีหน้าที่สำคัญ^{[ 27 ] [ 2 ]} การค้นพบเมื่อเร็ว ๆ นี้เกี่ยวกับบทบาททางสรีรวิทยาในการรับรู้สารเคมี การส่งสัญญาณ และการควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์ ได้เปิดเผยความสำคัญของมันในการทำงานของเซลล์ ความสำคัญของมันต่อชีววิทยาของมนุษย์ได้รับการเน้นย้ำโดยการค้นพบบทบาทของมันในกลุ่มโรคที่หลากหลายซึ่งเกิดจากความผิดปกติ หรือการ ^{ทำงาน}ผิดปกติของซีเลียม เช่นโรคไตถุงน้ำหลายถุง [ ^{28 ]}โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด [ ^{29 ] ลิ้น}หัวใจไมทรัลยื่น [ ^{30 ]} และภาวะจอประสาทตาเสื่อม^{[ 31 ]}ซึ่งเรียกว่าโรคซีเลียม [ ^{32 ] [ 33 ] ปัจจุบัน เป็นที่ทราบกันดี ว่า}ซีเลียมหลักมีบทบาทสำคัญในการทำงานของอวัยวะของมนุษย์หลายอวัยวะ^{[ 2 ] [ 10 ]}ซีเลียมหลักบนเซลล์เบต้า ของตับอ่อน ควบคุมการทำงานและการเผาผลาญพลังงานของเซลล์เหล่านั้น การลบซีเลียอาจนำไปสู่ความผิดปกติของเกาะเซลล์และโรคเบาหวานประเภท 2 ^{[ 34 ]}

ซีเลียถูกสร้างขึ้นในช่วงระยะG1และสลายตัวก่อนที่จะเกิดไมโทซิส^[ ₃₅ ^{] [ 11 ]}การสลายตัวของซีเลียต้องอาศัยการทำงานของออโรร่าไคเนส A [ ^{36 ] ความ} เข้าใจทางวิทยาศาสตร์ในปัจจุบันเกี่ยวกับซีเลียหลักมองว่าซีเลียเป็น " เสา อากาศเซลล์^รับ ความรู้สึก ที่ประสานงานเส้นทางการส่งสัญญาณของเซลล์หลายเส้นทาง บางครั้งเชื่อมโยงการส่งสัญญาณกับการเคลื่อนที่ของซีเลีย หรืออีกทางหนึ่งคือการแบ่งเซลล์และการสร้างความแตกต่าง" ^{[ 37 ]} ซีเลียประกอบด้วยโดเมนย่อยและถูกล้อมรอบด้วยเยื่อหุ้มพลาสมาที่ต่อเนื่องกับเยื่อหุ้มพลาสมาของเซลล์ สำหรับซีเลียจำนวนมากฐานของร่างกายซึ่งเป็นจุดกำเนิดของซีเลีย จะอยู่ภายในรอยเว้าของเยื่อหุ้มที่เรียกว่าช่องซีเลีย เยื่อหุ้มซีเลียและไมโครทิวบูลของฐานของร่างกายเชื่อมต่อกันด้วยส่วนยื่นปลาย (เรียกอีกอย่างว่าเส้นใยเปลี่ยนผ่าน) ถุงที่บรรจุโมเลกุลสำหรับซีเลียจะยึดติดที่ส่วนยื่นปลาย บริเวณปลายเส้นใยเปลี่ยนผ่านจะเกิดเป็นโซนเปลี่ยนผ่านซึ่งมีการควบคุมการเข้าและออกของโมเลกุลไปยังและจากซีเลีย การส่งสัญญาณบางส่วนกับซีเลียเหล่านี้เกิดขึ้นผ่านการจับกับลิแกนด์ เช่นการส่งสัญญาณเฮดจ์ฮ็อก [ ^{38 ] รูป}แบบการส่งสัญญาณอื่นๆ ได้แก่ตัวรับที่เชื่อมโยงกับโปรตีน Gรวมถึงตัวรับโซมาโตสแตติน 3ในเซลล์ประสาท^{[ 39 ]}

ในหูชั้นในคิโนซิเลียที่เรียกว่าซิเลียหลักชนิดพิเศษ หรือซิเลียที่ไม่เคลื่อนไหวที่ดัดแปลงแล้ว พบอยู่บนเซลล์ขน พวกมันมีแอ็กโซนีม 9+2 ของซิเลียที่เคลื่อนไหวได้ แต่ขาดแขนไดเนอินด้านในที่ทำให้เกิดการเคลื่อนไหว พวกมันจะเคลื่อนไหวแบบพาสซีฟตามการตรวจจับเสียง โดยอาศัยแขนไดเนอินด้านนอก^{[ 40 ] [ 41 ]}

สัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมยังมีซีเลียที่เคลื่อนไหวได้หรือซีเลียรองซึ่งมักปรากฏอยู่บนพื้นผิวของเซลล์เป็นจำนวนมาก (มีซีเลียหลายอัน) และเคลื่อนไหวเป็นคลื่นแบบประสานกัน[ 42 ^{]เซลล์ที่}มีซีเลียหลายอันพบเรียงตัวอยู่ตามทางเดินหายใจซึ่งทำหน้าที่ในการกำจัดเมือกด้วยซีเลีย โดยกวาดเศษเมือกที่มีสิ่งสกปรกออกจากปอด[ ^{13 ] แต่ละ}เซลล์ในเยื่อบุทางเดินหายใจมีซีเลียที่เคลื่อนไหวได้ประมาณ 200 อัน^{[ 12 ]}

ในระบบสืบพันธุ์การ หดตัว ของกล้ามเนื้อเรียบช่วยให้ซีเลียเคลื่อนที่ในการเคลื่อนย้ายเซลล์ไข่จากรังไข่ไปยังมดลูก^{[ 13 ] [ 15 ]}

ในโพรงสมองเซลล์เยื่อบุผิวที่มีขนเล็กๆจะ ทำหน้าที่ลำเลียงน้ำไขสันหลัง

การทำงานของซีเลียที่เคลื่อนไหวได้ขึ้นอยู่กับการรักษาระดับของของเหลวรอบซีเลีย ให้อยู่ในระดับที่เหมาะสม ช่องโซเดียมของเยื่อบุผิว (ENaCs) จะแสดงออกมาโดยเฉพาะตลอดความยาวของซีเลียในทางเดินหายใจท่อนำไข่หรือท่อรังไข่ซึ่งเห็นได้ชัดว่าทำหน้าที่เป็นเซนเซอร์เพื่อควบคุมของเหลวรอบซีเลีย^{[ 13 ] [ 43 ]}

ซิเลียที่เคลื่อนไหวได้โดยไม่มีคู่ซิงเกิลกลาง (9+0) พบได้ในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาตัวอ่อน ซิเลียเหล่านี้ปรากฏเป็นซิเลียที่ปมบนเซลล์ปมของปมดั้งเดิมเซลล์ปมมีหน้าที่รับผิดชอบต่อความไม่สมมาตรซ้ายขวาในสัตว์ที่มีสมมาตรสองด้าน [ ^{16 ] แม้}จะขาดอุปกรณ์กลาง แต่ก็มีแขนไดเนอินอยู่ ซึ่งช่วยให้ซิเลียที่ปมเคลื่อนที่ในลักษณะหมุน การเคลื่อนไหวนี้สร้างกระแสการไหลของของเหลวนอกตัวอ่อนผ่านพื้นผิวปมในทิศทางซ้าย ซึ่งเริ่มต้นความไม่สมมาตรซ้ายขวาในตัวอ่อนที่กำลังพัฒนา^{[ 12 ] [ 44 ]}

ซิเลียแบบเคลื่อนไหวได้หลายอันที่มี 9+0 ซิเลียพบได้ในเซลล์เยื่อบุผิวของคอรอยด์เพล็กซัสซิเลียยังสามารถเปลี่ยนโครงสร้างได้เมื่อสัมผัสกับอุณหภูมิสูงและกลายเป็นแหลมคม ซิเลียเหล่านี้มีจำนวนมากในแต่ละเซลล์และเคลื่อนที่ค่อนข้างช้า ทำให้พวกมันอยู่ระหว่างซิเลียแบบเคลื่อนไหวได้และซิเลียหลัก นอกจากซิเลีย 9+0 ที่เคลื่อนไหวได้แล้ว ยังมีซิเลียเดี่ยว 9+2 ซิเลียที่ไม่เคลื่อนไหวซึ่งพบในเซลล์ขนอีกด้วย^{[ 41 ]}

เซลล์ปมมีซิเลียมเดี่ยวที่เรียกว่าโมโนซิเลียม เซลล์เหล่านี้มีอยู่ตั้งแต่ระยะเริ่มแรกของการพัฒนาตัวอ่อนบนปมดั้งเดิมมีสองบริเวณของปมที่มีซิเลียมปม ประเภทต่างกัน บนปมกลางจะมีซิเลียมที่เคลื่อนไหวได้ และบนบริเวณรอบนอกของปมจะมีซิเลียมปมที่เคลื่อนไหวได้แบบดัดแปลง^{[ 44 ]}

ซิเลียที่เคลื่อนไหวได้บนเซลล์กลางจะหมุนเพื่อสร้างการไหลของของเหลวนอกเซลล์ไปทางซ้ายซึ่งจำเป็นต่อการเริ่มต้นความไม่สมมาตรซ้ายขวา^{[ 44 ]}

ซิเลียที่เคลื่อนไหวได้บนเซลล์สเปิร์มและโปรโตซัว หลายชนิด ช่วยให้ว่ายน้ำผ่านของเหลวได้ และโดยทั่วไปเรียกว่า " แฟลเจลลา " ^{[ 3 ]}เนื่องจากส่วนที่ยื่นออกมาเหล่านี้มีโครงสร้างเหมือนกับซิเลียที่เคลื่อนไหวได้ ความพยายามในการรักษาคำศัพท์นี้จึงรวมถึงการแยกแยะตามรูปร่าง ("แฟลเจลลา" โดยทั่วไปจะยาวกว่าซิเลียทั่วไปและมีการเคลื่อนไหวแบบคลื่นที่แตกต่างกัน) ^{[ 4 ]}และตามจำนวน^{[ 45 ]}

ซีลิเอตเป็นจุลินทรีย์ยูคาริโอต ที่มีซีเลียที่เคลื่อนที่ได้โดยเฉพาะ และใช้ซีเลียเหล่านั้นในการเคลื่อนที่หรือเพียงแค่เคลื่อนของเหลวบนพื้นผิวของพวกมัน ตัวอย่างเช่น พาราเมเซียมถูกปกคลุมด้วยซีเลียหลายพันเส้นที่ช่วยให้มันว่ายน้ำได้ ซีเลียที่เคลื่อนที่ได้เหล่านี้ยังแสดงให้เห็นว่าเป็นประสาทสัมผัสอีกด้วย^{[ 46 ]}

ซีเลียถูกสร้างขึ้นผ่านกระบวนการสร้างซีเลียขั้นตอนแรกคือการยึดเกาะของฐานกับเยื่อหุ้มซีเลียที่กำลังเติบโต หลังจากนั้นโซนเปลี่ยนผ่านก็ก่อตัวขึ้น ส่วนประกอบของแกนซีเลีย เช่นทูบูลินจะถูกเพิ่มเข้าไปที่ปลายซีเลียผ่านกระบวนการที่ขึ้นอยู่กับการขนส่งภายในแฟลเจลลา (IFT) บางส่วน ^{[ 47 ] [ 48 ]}ข้อยกเว้น ได้แก่ สเปิร์ม ของ Drosophilaและ การสร้างแฟลเจลลา ของ Plasmodium falciparumซึ่งซีเลียจะประกอบขึ้นในไซโตพลาสซึม^{[ 49 ]}

ที่ฐานของซิเลียมซึ่งยึดติดกับตัวเซลล์คือศูนย์จัดระเบียบไมโครทูบูลหรือที่เรียกว่า^เบซัลบอดี้โปรตีนเบซัลบอดี้บางชนิด เช่นCEP164 , ODF2 [ ^{50 ]}และCEP170 [ ^{51 ]}จำเป็นสำหรับการสร้างและความเสถียรของซิเลียม

โดยพื้นฐานแล้ว ซิเลียมเป็นนาโนแมชชีนที่ประกอบด้วยโปรตีนมากกว่า 600 ชนิดในโมเลกุลเชิงซ้อน ซึ่งหลายชนิดก็ทำหน้าที่เป็นนาโนแมชชีนอย่างอิสระเช่นกัน ตัวเชื่อมที่ยืดหยุ่นช่วยให้ โดเมนโปรตีนที่เคลื่อนที่ได้ ซึ่งเชื่อมต่อกันสามารถดึงดูดคู่พันธะและเหนี่ยวนำ อัลโลสเตอรีระยะไกลผ่านพลวัตของโดเมนโปรตีน^{[ 37 ]}

ไดเนอินในแอ็กโซนีม – ไดเนอินแอ็กโซนีมสร้างสะพานเชื่อมระหว่างไมโครทูบูลคู่ที่อยู่ติดกัน เมื่อATP กระตุ้นโดเมนมอเตอร์ของไดเนอิน มันจะพยายามเดินไปตามไมโครทูบูลคู่ที่อยู่ติดกัน หากไม่มี เน็กซิน อยู่ระหว่างไมโครทูบูลคู่ การเคลื่อนที่นี้จะทำให้ไมโครทูบูลคู่ที่อยู่ติดกันเลื่อนไปมาดังนั้นแรงที่เกิดจากไดเนอินจึงถูกแปลงเป็นการเคลื่อนที่แบบโค้งงอแทน^{[ 52 ] [ 53 ]}

ซิเลียหลักบางส่วนบนเซลล์เยื่อบุผิว ในยูคาริโอตทำหน้าที่เป็น เสาอากาศของเซลล์โดยให้การรับรู้ทางเคมีการ รับรู้ ทางความร้อนและการรับรู้ทางกลของสภาพแวดล้อมภายนอก เซลล์ ^{[ 54 ] [ 10 ]}จากนั้นซิเลียเหล่านี้จะมีบทบาทในการเป็นตัวกลางในการส่งสัญญาณเฉพาะ รวมถึงปัจจัยที่ละลายได้ในสภาพแวดล้อมภายนอกเซลล์ บทบาทใน การหลั่งซึ่งโปรตีนที่ละลายได้จะถูกปล่อยออกมาเพื่อให้มีผลตามการไหลของของเหลว และการเป็นตัวกลางในการไหลของของเหลวหากซิเลีย สามารถ เคลื่อนที่ได้^{[ 54 ]}

เซลล์ เยื่อบุผิวบางชนิดมีขนซีเลีย และโดยทั่วไปจะมีลักษณะเป็นแผ่นเซลล์ที่มีขั้วซึ่งก่อตัวเป็นท่อหรือท่อเล็กโดยมีขนซีเลียยื่นเข้าไปในช่องว่างภายใน บทบาทการรับรู้และการส่งสัญญาณนี้ทำให้ขนซีเลียมีบทบาทสำคัญในการรักษาสภาพแวดล้อมของเซลล์ในบริเวณนั้น และอาจเป็นสาเหตุที่ความบกพร่องของขนซีเลียทำให้เกิดโรคต่างๆ มากมายในมนุษย์^{[ 33 ]}

ในตัวอ่อน ซิเลียของ ปมประสาท ถูกใช้เพื่อกำหนดทิศทางการไหลของของเหลวนอกเซลล์ การเคลื่อนที่ไปทางซ้ายนี้ทำให้เกิดความไม่สมมาตรซ้ายขวาตามแนวกึ่งกลางของตัวอ่อน ซิเลียตรงกลางประสานการเต้นแบบหมุน ในขณะที่ซิเลียที่ไม่เคลื่อนไหวที่ด้านข้างจะรับรู้ทิศทางการไหล^{[ 44 ] [ 55 ] [ 56 ]}การศึกษาในหนูชี้ให้เห็นถึงกลไกทางชีวฟิสิกส์ที่รับรู้ทิศทางการไหล^{[ 57 ]}

ด้วยไซแนปส์ แอกโซ-ซิเลียรี จะมีการสื่อสารระหว่างแอกซอนเซโรโทเนอร์จิก และซิเลียหลักของเซลล์ประสาทพีระมิดCA1ซึ่งเปลี่ยนแปลง สถานะ เอพิเจเนติก ของเซลล์ประสาท ในนิวเคลียส – "วิธีเปลี่ยนสิ่งที่ถูกถอดรหัสหรือสร้างขึ้นในนิวเคลียส" ผ่านการส่งสัญญาณนี้ซึ่งแตกต่างจากที่เยื่อหุ้มพลาสมาซึ่งเป็นแบบระยะยาวกว่า^{[ 58 ] [ 59 ]}

ความบกพร่องของซีเลียสามารถนำไปสู่โรคต่างๆ ในมนุษย์ได้^{[ 33 ] [ 60 ]}ความบกพร่องในซีเลียส่งผลเสียต่อเส้นทางการส่งสัญญาณที่สำคัญหลายเส้นทางซึ่งจำเป็นต่อการพัฒนาของตัวอ่อนและสรีรวิทยาของผู้ใหญ่ ดังนั้นจึงเป็นสมมติฐานที่น่าเชื่อถือสำหรับ ลักษณะ อาการหลายอย่างของโรคซีเลียที่หลากหลาย^{[ 32 ] [ 33 ]} โรค ซีเลียที่เป็นที่รู้จัก ได้แก่ โรคซีเลียเคลื่อนไหวผิดปกติ ขั้นต้น (primary ciliary dyskinesia) , กลุ่มอาการ Bardet–Biedl , โรคไต และตับ เป็นถุง น้ำหลายถุง , โรคไตเสื่อม (nephronophthisis) , กลุ่มอาการ Alström , กลุ่มอาการ Meckel–Gruber , กลุ่มอาการ Sensenbrennerและความเสื่อมของจอประสาทตา บางรูป แบบ^{[ 32 ] [ 54 ]}การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำให้การทำงานของซีเลียไม่เหมาะสม ซึ่งเป็นโรคซีเลียอาจทำให้เกิดความผิดปกติเรื้อรัง เช่น โรคซีเลียเคลื่อนไหวผิดปกติขั้นต้น (PCD), โรค ไตเสื่อม (nephronophthisis ) และกลุ่มอาการ Senior– Løken นอกจากนี้ ความบกพร่องของซีเลียมหลักใน เซลล์ ท่อไตอาจนำไปสู่โรคไตถุงน้ำหลายถุง (PKD) ในความผิดปกติทางพันธุกรรมอีกชนิดหนึ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการ Bardet–Biedl (BBS) ผลิตภัณฑ์ยีนกลายพันธุ์เป็นส่วนประกอบในร่างกายฐานและซีเลียม^{[ 32 ]}

ความบกพร่องในเซลล์ซีเลียมีความเชื่อมโยงกับโรคอ้วนและมักเด่นชัดในโรคเบาหวานประเภทที่ 2 การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นแล้วว่าความทนต่อกลูโคสบกพร่องและการหลั่งอินซูลินลดลงในแบบจำลองซีเลียพาธี นอกจากนี้ จำนวนและความยาวของซีเลียยังลดลงในแบบจำลองโรคเบาหวานประเภทที่ 2 อีกด้วย ^{[ 61 ]}

ช่องโซเดียมของเยื่อบุผิว (ENaCs) ที่แสดงออกตามความยาวของซีเลียจะควบคุม ระดับ ของเหลวรอบซีเลียการกลายพันธุ์ที่ลดกิจกรรมของ ENaCs ส่งผลให้เกิดภาวะพсевдололотинима ในระบบหลายระบบ ซึ่งเกี่ยวข้องกับปัญหาการเจริญพันธุ์^{[ 13 ]}ในโรคซิสติกไฟบรอยด์ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในช่องคลอไรด์CFTRกิจกรรมของ ENaC จะเพิ่มขึ้น ส่งผลให้ระดับของเหลวลดลงอย่างรุนแรง ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและการติดเชื้อในทางเดินหายใจ^{[ 43 ]}

เนื่องจากแฟลเจลลัมของอสุจิมนุษย์มีโครงสร้างภายในเหมือนกับซีเลียม การทำงานผิดปกติของซีเลียมจึงอาจเป็นสาเหตุของภาวะมีบุตรยากในเพศชายได้เช่นกัน^{[ 62 ]}

มีการเชื่อมโยงระหว่างภาวะการทำงานผิดปกติของซีเลียขั้นต้นกับความผิดปกติทางกายวิภาคซ้ายขวา เช่นsitus inversus (การรวมกันของสิ่งที่พบเรียกว่ากลุ่มอาการ Kartagener ) และsitus ambiguus (หรือที่รู้จักกันในชื่อกลุ่มอาการ Heterotaxy ) ^{[ 63 ]}ความผิดปกติทางกายวิภาคซ้ายขวาเหล่านี้ยังสามารถส่งผลให้เกิด โรคหัวใจ พิการแต่กำเนิดได้ อีกด้วย ^{[ 64 ]}

มีการแสดงให้เห็นว่าการทำงานของซีเลียที่เหมาะสมเป็นสาเหตุของความไม่สมมาตรซ้ายขวาตามปกติในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม^{[ 65 ]}

ผลลัพธ์ที่หลากหลายที่เกิดจากความผิดปกติของซีเลียอาจเป็นผลมาจากอัลลีลที่มีความแข็งแรงต่างกันซึ่งส่งผลกระทบต่อการทำงานของซีเลียในรูปแบบต่างๆ หรือในระดับที่แตกต่างกัน โรคซีเลียหลายชนิดถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบเมนเดล แต่ปฏิสัมพันธ์ทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงระหว่างคอมเพล็กซ์ซีเลียที่มีหน้าที่แตกต่างกัน เช่น คอมเพล็กซ์โซนเปลี่ยนผ่านและคอมเพล็กซ์ BBS สามารถเปลี่ยนแปลงการแสดงออกของฟีโนไทป์ของโรคซีเลียแบบด้อยได้^{[ 66 ] [ 67 ]}การกลายพันธุ์บางอย่างในโปรตีนโซนเปลี่ยนผ่านสามารถทำให้เกิดโรคซีเลียที่ร้ายแรงเฉพาะได้^{[ 68 ]}

การลดลงของการทำงานของซีเลียอาจเป็นผลมาจากการติดเชื้อ การวิจัยเกี่ยวกับไบโอฟิล์มแสดงให้เห็นว่าแบคทีเรียสามารถเปลี่ยนแปลงซีเลียได้ ไบโอฟิล์มคือกลุ่มของแบคทีเรียชนิดเดียวกันหรือหลายชนิด กลุ่มเซลล์จะหลั่งสารต่าง ๆ ซึ่งก่อตัวเป็นเมทริกซ์นอกเซลล์ ซีเลียในระบบทางเดินหายใจมีหน้าที่เคลื่อนย้ายเมือกและเชื้อโรคออกจากทางเดินหายใจ พบว่าผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อไบโอฟิล์มจะมีซีเลียทำงานบกพร่อง ความบกพร่องนี้อาจแสดงออกมาในรูปของการเคลื่อนไหวที่ลดลงหรือจำนวนซีเลียที่ลดลง แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะเกิดจากแหล่งภายนอก แต่ก็ยังส่งผลต่อความสามารถในการก่อโรคของแบคทีเรีย ความคืบหน้าของการติดเชื้อ และวิธีการรักษา^{[ 69 ]}

การขนส่งเซลล์ไข่ที่ยังไม่เจริญเต็มที่และตัวอ่อนไปยังมดลูกเพื่อการฝังตัวนั้นขึ้นอยู่กับการทำงานร่วมกันของการหดตัวของกล้ามเนื้อเรียบที่ควบคุมได้และการเต้นของขนเซลล์ การทำงานผิดปกติในการขนส่งนี้อาจส่งผลให้เกิดการตั้งครรภ์นอกมดลูกซึ่งตัวอ่อนจะฝังตัว (โดยปกติ) ในท่อนำไข่ก่อนที่จะไปถึงมดลูกซึ่งเป็นจุดหมายปลายทางที่ถูกต้อง ปัจจัยหลายอย่างสามารถส่งผลกระทบต่อขั้นตอนนี้ได้ รวมถึงการติดเชื้อและฮอร์โมนในรอบเดือน การสูบบุหรี่ (ทำให้เกิดการอักเสบ) และการติดเชื้ออาจลดจำนวนขนเซลล์ และการเต้นของขนเซลล์อาจได้รับผลกระทบจากการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน^{[ 15 ] [ 70 ]}

ตับอ่อนเป็นส่วนผสมของเซลล์ต่อมไร้ท่อและต่อมมีท่อที่มีการแยกแยะสูง ซิเลียหลักมีอยู่ในเซลล์ต่อมไร้ท่อ ซึ่งเป็นเซลล์ท่อกลางอะซินาร์^{[ 71 ] [ 34 ]}เนื้อเยื่อต่อมไร้ท่อประกอบด้วยเซลล์ที่หลั่งฮอร์โมนต่าง ๆ เซลล์เบต้าที่หลั่งอินซูลินและเซลล์อัลฟาที่หลั่งกลูคากอนมีซิเลียจำนวนมาก^{[ 72 ] [ 73 ]}

• เครื่องจักรระดับโมเลกุล #เครื่องจักรระดับโมเลกุลทางชีวภาพ  – อุปกรณ์เทียมหรือชีวภาพระดับโมเลกุล
• พลวัตของโปรตีน #ความยืดหยุ่นโดยรวม: หลายโดเมน  – การศึกษาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวและการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของโปรตีน
• โดเมนโปรตีน #โดเมนและความยืดหยุ่นของโปรตีน  – บริเวณที่มีเสถียรภาพในตัวเองของสายโซ่โปรตีนซึ่งพับตัวได้อย่างอิสระจากส่วนที่เหลือ
• สเตอริโอซิเลีย  – โครงสร้างของเซลล์

• สรุปโดยย่อถึงความสำคัญของซีเลียต่ออวัยวะต่างๆ ในสรีรวิทยาของมนุษย์
• หน้าเว็บโปรตีโอมของซีเลียที่มหาวิทยาลัยจอห์นส์ฮอปกินส์