กลับไปหน้าบทความ

อ่าน 4 นาที

ซูคแอลจี2

ยีนบนโครโมโซมของมนุษย์ 3

ซัคซินิล-โคเอ ไลเกส ซับยูนิตเบตา ไมโตคอนเดรียลเป็นเอนไซม์ที่ในมนุษย์ถูกเข้ารหัสโดยยีนSUCLG2 บนโครโมโซม 3

ซูคแอลจี2

ซูคแอลจี2
ตัวระบุ
ชื่อเรียกอื่นSUCLG2 , GBETA, หน่วยย่อยเบตาที่สร้าง GDP ของซัคซิเนต-CoA ไลเกส, G-SCS, GTPSCS, หน่วยย่อยเบตาที่สร้าง GDP ของซัคซิเนต-CoA ไลเกส
รหัสภายนอกโอมิม : 603922 ; เอ็มจีไอ : 1306824 ; โฮโมโลยีน : 2854 ; GeneCards : SUCLG2 ; OMA : SUCLG2 - ออโธล็อก
ออร์โธล็อก
สายพันธุ์มนุษย์หนู
เอนเทรซ
วงดนตรี
ยูนิโปรท
RefSeq (mRNA)

NM_001177599 NM_003848

NM_011507 NM_001326558

RefSeq (โปรตีน)

NP_001171070 NP_003839

NP_001313487 NP_035637

สถานที่ตั้ง (UCSC)Chr 3: 67.36 – 67.65 Mbบทที่ 6: 95.45 – 95.7 เมกะไบต์
การค้นหาใน PubMed[ 3 ][ 4 ]
วิกิดาต้า
ดู/แก้ไขข้อมูลมนุษย์ดู/แก้ไขเมาส์

ซัคซินิล-โคเอ ไลเกส [สร้าง GDP] ซับยูนิตเบตา ไมโตคอนเดรียลเป็นเอนไซม์ที่ในมนุษย์ถูกเข้ารหัสโดยยีนSUCLG2 บนโครโมโซม 3 [ 5 ]

ยีนนี้เข้ารหัสซับยูนิตเบต้าเฉพาะGTP ของ ซัคซินิล-CoA ซินเทส ซัค ซินิล-CoA ซินเทสเร่งปฏิกิริยาผันกลับได้ซึ่งเกี่ยวข้องกับการสร้างซัคซินิล-CoAและซัคซิเนตการตัดต่อทางเลือกส่งผลให้เกิดรูปแบบการถอดรหัสหลายแบบยีนเทียมของยีนนี้พบได้บนโครโมโซม 5 และ 12 [ให้โดย RefSeq, เมษายน 2553] [ 5 ]

โครงสร้าง

SCS หรือที่รู้จักกันในชื่อซัคซินิล CoA ไลเกส (SUCL) เป็นเฮเทอโรไดเมอร์ที่ประกอบด้วยซับยูนิต α ที่ทำหน้าที่เร่งปฏิกิริยาซึ่งเข้ารหัสโดย ยีน SUCLG1และซับยูนิต β ที่เข้ารหัสโดย ยีน SUCLA2หรือ ยีน SUCLG2ซึ่งเป็นตัวกำหนดความจำเพาะของเอนไซม์ต่อ ADP หรือ GDP SUCLG2 เป็น SCS รูปแบบหนึ่งที่มีซับยูนิต β ที่เข้ารหัสโดยSUCLG2 [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] การจัดเรียงลำดับ กรดอะมิโนของซับยูนิต β ทั้งสองชนิดเผยให้เห็นความเหมือนกันประมาณ 50% โดยมีบริเวณเฉพาะที่ได้รับการอนุรักษ์ไว้ตลอดลำดับ[ 9 ]

SUCLG2ตั้งอยู่บนโครโมโซม 3 และประกอบด้วยเอ็กซอน 14 เอ็กซอน[ 5 ]

การทำงาน

SUCLG2 เป็นหน่วยย่อยของ SCS และเป็นเอนไซม์เมทริกซ์ของไมโทคอนเดรียที่เร่งปฏิกิริยาการเปลี่ยนกลับของซัคซินิล-CoA เป็นซัคซิเนตและอะซีโตอะเซทิล CoAพร้อมกับการฟอสโฟรีเลชันระดับซับสเตรตของ GDP เป็น GTP ซึ่งเป็นขั้นตอนหนึ่งในวัฏจักรกรดไตรคาร์บอกซิลิก (TCA) [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 10 ] GTP ที่สร้างขึ้นจะถูกนำไปใช้ในวิถีการสร้าง[ 7 ] [ 9 ]อย่างไรก็ตาม เนื่องจาก GTP ไม่ได้ถูกขนส่งผ่านเยื่อหุ้มไมโทคอนเดรียชั้นในในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมและสิ่งมีชีวิตชั้นสูงอื่นๆ จึงต้องมีการรีไซเคิลภายในเมทริกซ์[ 8 ]นอกจากนี้ SUCLG2 อาจทำหน้าที่ในการสร้าง ATP ในกรณีที่ไม่มี SUCLA2 โดยการสร้างคอมเพล็กซ์กับไมโทคอนเดรียลนิวคลีโอไทด์ไดฟอสเฟตไคเนส nm23-H4 และชดเชยการขาด SUCLA2 ได้[ 6 ] [ 8 ]ปฏิกิริยาย้อนกลับจะสร้างซัคซินิล-CoA จากซัคซิเนตเพื่อใช้เป็นเชื้อเพลิงในการสังเคราะห์คีโตนบอดี้และฮีม[ 6 ] [ 8 ]

ในขณะที่ SCS มีการแสดงออกอย่างแพร่หลาย SUCLG2 มีการแสดงออกอย่างเด่นชัดในเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ทางชีวภาพ รวมถึงตับและไต [ 8 ] [ 9 ] [ 11 ] นอกจากนี้ยังตรวจพบ SUCLG2 ในหลอดเลือดฝอยของสมองซึ่งน่าจะช่วยสนับสนุนการเจริญเติบโต[ 7 ]ที่น่าสังเกตคือ ทั้ง SUCLA2 และ SUCLG2 ไม่มีอยู่ในแอสโทรไซต์ไมโครเกลียและโอลิโกเดนโดรไซต์ในสมองดังนั้น เพื่อให้ได้ซัคซิเนตเพื่อดำเนินวัฏจักร TCA ต่อไป เซลล์เหล่านี้อาจสังเคราะห์ซัคซิเนตผ่าน การเผาผลาญ GABAของα-ketoglutarateหรือการเผาผลาญสารคีโตนของซัคซินิล-CoA แทน[ 7 ] [ 8 ]

ความสำคัญทางคลินิก

แม้ว่ากลุ่มอาการพร่องของดีเอ็นเอไมโทคอนเดรีย (mtDNA)ส่วนใหญ่จะถูกระบุว่าเกิดจากการขาด SUCLA2 แต่ SUCLG2 อาจมีบทบาทสำคัญยิ่งกว่าในการบำรุงรักษา mtDNA เนื่องจากทำหน้าที่ชดเชยการขาด SUCLA2 และการขาดหายไปของ SUCLG2 ส่งผลให้ mtDNA ลดลงและการเจริญเติบโตที่ขึ้นอยู่กับOXPHOS ลดลง [ 6 ]

SUCLG2 อาจมีบทบาทในการกำจัดอะไมลอยด์-เบตา 1–42 (Aβ1–42) ในน้ำไขสันหลัง ใน โรคอัลไซเมอร์ (AD) และด้วยเหตุนี้จึงช่วยลดการตายของเซลล์ประสาท[ 10 ]

ดูเพิ่มเติม

ดึงข้อมูลมาจาก " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=SUCLG2&oldid=1291983142 "

สรุปเนื้อหา

ข้อมูลสำคัญจากบทความ

ข้อมูลสำคัญเกี่ยวกับ ซูคแอลจี2

ซัคซินิล-โคเอ ไลเกส ซับยูนิตเบตา ไมโตคอนเดรียลเป็นเอนไซม์ที่ในมนุษย์ถูกเข้ารหัสโดยยีนSUCLG2 บนโครโมโซม 3

โครงสร้าง

SCS หรือที่รู้จักกันในชื่อซัคซินิล CoA ไลเกส (SUCL) เป็นเฮเทอโรไดเมอร์ที่ประกอบด้วยซับยูนิต α ที่ทำหน้าที่เร่งปฏิกิริยาซึ่งเข้ารหัสโดย ยีน SUCLG1 และซับยูนิต β ที่เข้ารหัสโดย ยีน SUCLA2 หรือ ยีน SUCLG2 ซึ่งเป็นตัวกำหนดความจำเพาะของเอนไซม์ต่อ ADP หรือ GDP...

การทำงาน

SUCLG2 เป็นหน่วยย่อยของ SCS และเป็นเอนไซม์เมทริกซ์ของไมโทคอนเดรียที่เร่งปฏิกิริยาการเปลี่ยนกลับของซัคซินิล-CoA เป็นซัคซิเนตและ อะซีโตอะเซทิล CoA พร้อมกับการ ฟอสโฟรีเลชันระดับซับสเตรต ของ GDP เป็น GTP ซึ่งเป็นขั้นตอนหนึ่งในวัฏจักรกรดไตรคาร์บอกซิลิก (TCA) [ 6 ]...

ความสำคัญทางคลินิก

แม้ว่า กลุ่มอาการพร่องของดีเอ็นเอไมโทคอนเดรีย (mtDNA) ส่วนใหญ่จะถูกระบุว่าเกิดจากการขาด SUCLA2 แต่ SUCLG2 อาจมีบทบาทสำคัญยิ่งกว่าในการบำรุงรักษา mtDNA เนื่องจากทำหน้าที่ชดเชยการขาด SUCLA2 และการขาดหายไปของ SUCLG2 ส่งผลให้ mtDNA...