กลับไปหน้าบทความ

อ่าน 22 นาที

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไป

ภาวะไฮโดรเซฟาลัส เป็นภาวะที่ น้ำไขสันหลัง (CSF) สะสมอยู่ภายในและ/หรือรอบๆ สมอง ซึ่งอาจทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น[ 4 ] อาการ อาจ แตกต่างกันไปตามอายุ อาการปวดศีรษะ และ...

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไป

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไป
ชื่ออื่นๆน้ำในสมอง[ 1 ]
ภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์สมองแสดงภาวะน้ำในสมอง มากเกินไป บริเวณสีดำตรงกลางสมอง ( โพรงสมองด้านข้าง ) มีขนาดใหญ่ผิดปกติและเต็มไปด้วยของเหลว
การออกเสียง
  • / ˌ h d r ˈ s ɛ f ə l ə s / [ 2 ]
ความเชี่ยวชาญศัลยกรรมประสาท
อาการทารก : ศีรษะโตเร็วอาเจียนง่วงนอนชัก[ 1 ]ผู้สูงอายุ : ปวดศีรษะมองเห็นภาพซ้อน ทรงตัวไม่ดีกลั้นปัสสาวะไม่อยู่การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความบกพร่องทางจิต[ 1 ]
สาเหตุความผิดปกติของท่อประสาท , เยื่อหุ้มสมองอักเสบ , เนื้องอกในสมอง , การบาดเจ็บที่สมอง , เลือดออกในสมองระหว่างคลอด, เลือดออกในโพรงสมอง[ 1 ]
ปัจจัยเสี่ยงการสูบบุหรี่
วิธีการวินิจฉัยพิจารณาจากอาการและภาพทางการแพทย์[ 1 ]
การรักษาการผ่าตัด[ 1 ]
การพยากรณ์โรคชีวิตปกติที่เปลี่ยนแปลงได้[ 1 ]
ความถี่แตกต่างกันไปทั่วโลก ตั้งแต่ 1 ต่อ 256 การเกิดมีชีวิต ไปจนถึง 1 ต่อ 9,000 ขึ้นอยู่กับการเข้าถึงการดูแลสุขภาพก่อนคลอด การตรวจก่อนคลอด และการทำแท้ง[ 1 ] [ 3 ]

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสเป็นภาวะที่น้ำไขสันหลัง (CSF) สะสมอยู่ภายในและ/หรือรอบๆสมองซึ่งอาจทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น[ 4 ]อาการอาจแตกต่างกันไปตามอายุอาการปวดศีรษะและมองเห็นภาพซ้อนเป็น อาการ ที่พบได้ทั่วไป ผู้สูงอายุที่มีภาวะไฮโดรเซฟาลัสความดันปกติ (NPH) อาจมีปัญหาเรื่องการทรงตัวควบคุมการปัสสาวะได้ยากหรือมีความบกพร่องทางสติปัญญา[ 4 ]ในทารก อาจมีการเพิ่มขนาดศีรษะอย่างรวดเร็ว อาการอื่นๆ อาจรวมถึงอาเจียนง่วงนอนชักและตาตก[ 1 ]

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปอาจเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติแต่กำเนิด (ปฐมภูมิ) หรืออาจเกิดขึ้นภายหลังในชีวิต (ทุติยภูมิ) [ 1 ]ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปสามารถจำแนกตามกลไกได้เป็นภาวะน้ำในสมองมากเกินไปแบบติดต่อกัน แบบไม่ติดต่อกันแบบ ex vacuoและแบบความดันปกติการวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจร่างกายและการถ่ายภาพทางการแพทย์เช่น การ สแกนCT [ 1 ]

โดยทั่วไปแล้วภาวะน้ำในสมองมากเกินไปจะได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด ทางเลือกหนึ่งคือการใส่ท่อระบายน้ำ [ 1 ] การผ่าตัดที่เรียกว่าการเจาะโพรงสมองที่สาม ด้วยกล้องเอนโดสโคป ได้รับความนิยมมากขึ้นในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมา และเป็นทางเลือกสำหรับประชากรบางกลุ่ม[ 4 ]ผลลัพธ์มีความหลากหลาย แต่หลายคนที่มีท่อระบายน้ำสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ[ 1 ]อย่างไรก็ตาม มีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้หลายอย่าง รวมถึงการติดเชื้อหรือการแตกหัก[ 4 ]มีความเสี่ยงสูงที่ท่อระบายน้ำจะล้มเหลวในเด็กโดยเฉพาะ[ 4 ]อย่างไรก็ตาม หากไม่ได้รับการรักษา อาจเกิดความพิการถาวรหรือเสียชีวิตได้[ 1 ]

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปส่งผลกระทบต่อทารกแรกเกิดประมาณ 0.1–0.6% [ 4 ]อัตราในประเทศกำลังพัฒนาอาจสูงกว่านี้[ 5 ]ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปที่มีความดันปกติอาจส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 80 ปีได้ถึง 6% [ 4 ]คำอธิบายเกี่ยวกับภาวะน้ำในสมองมากเกินไปโดยฮิปโปเครติสมีอายุมากกว่า 2,000 ปี[ 5 ]คำว่าhydrocephalusมาจากภาษากรีกὕδωρ , hydōrซึ่งหมายถึง 'น้ำ' และκεφαλή , kephalēซึ่งหมายถึง 'หัว' [ 6 ]

อาการและสัญญาณ

ภาพประกอบแสดงผลกระทบที่แตกต่างกันของภาวะน้ำในสมองต่อสมองและกะโหลกศีรษะ
ผู้ใหญ่ที่มีภาวะกะโหลกศีรษะผิดรูปอันเนื่องมาจากภาวะน้ำในสมองมากเกินไปในวัยเด็ก

ทารก

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสตรวจพบได้ยากทางคลินิกก่อนคลอด แม้ว่าจะสามารถตรวจพบโพรงสมอง ที่ขยายใหญ่ขึ้นได้จาก การอัลตราซาวนด์ตั้งแต่อายุครรภ์ 18-20 สัปดาห์[ 7 ]เนื่องจากกะโหลกศีรษะของทารกยังไม่เชื่อมติดกันอย่างสมบูรณ์ที่รอย ประสานกะโหลก จึงมีจุดอ่อนบนกะโหลกศีรษะที่เรียกว่ากระหม่อมเปิด[ 8 ]ลักษณะทางกายวิภาคนี้หมายความว่ากะโหลกศีรษะของทารกสามารถขยายขนาดได้อย่างเห็นได้ชัดเมื่อน้ำไขสันหลังสะสม ดังนั้น ทารกที่มีภาวะไฮโดรเซฟาลัสอาจมีกะโหลกศีรษะขยายใหญ่ขึ้น (หรือขนาดกะโหลกศีรษะเติบโตอย่างรวดเร็ว) กระหม่อมโป่ง หรือรอยประสานกะโหลกแยกออกจากกัน[ 8 ] [ 9 ]พ่อแม่หรือแพทย์อาจสังเกตเห็นว่าทารกหงุดหงิดหรือเหนื่อยกว่าปกติ อาการอื่นๆ ได้แก่ ชัก ​​ไม่สามารถมองขึ้นไปข้างบนได้ (" อาการตาเหมือนพระอาทิตย์ตก " หรือ "อาการพระอาทิตย์ตก") และหยุดหายใจ เป็นช่วง ๆ[ 8 ] [ 9 ]ทารกอาจแสดงอาการน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นน้อยหรือไม่สามารถบรรลุพัฒนาการตามเกณฑ์ที่กำหนดได้[ 10 ]สามารถทำการถ่ายภาพเพื่อยืนยันการวินิจฉัยภาวะน้ำในสมองที่สงสัยได้ ในทารก กระหม่อมที่ยังเปิดอยู่ทำให้สามารถใช้อัลตราซาวนด์ศีรษะได้ ซึ่งช่วยให้กุมารแพทย์ลดการได้รับรังสีและวินิจฉัยโรคได้อย่างรวดเร็ว[ 8 ]หากต้องการข้อมูลเพิ่มเติมสามารถทำMRI ได้ [ 7 ]

ภาพถ่ายแสดงให้เห็นกรณีของภาวะน้ำในสมองมากเกินไปอย่างรุนแรง โดยแสดงให้เห็นกะโหลกศีรษะที่ขยายใหญ่ผิดปกติเนื่องจากมีน้ำไขสันหลังมากเกินไปในโพรงสมอง ศีรษะมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด มีเส้นเลือดปรากฏให้เห็น ผิวหนังยืดออก และอาจมีลักษณะตาโบ๋

เมื่อภาวะน้ำในสมองเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทารกมักจะมีอาการลักษณะเฉพาะอื่นๆ ร่วมด้วย[ 10 ]ตัวอย่างเช่น ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก กลุ่มอาการ Walker-Warburgอาจมีholoprosencephalyและความผิดปกติของกะโหลกศีรษะอื่นๆ อีกหลายอย่าง ภาวะน้ำในสมองอาจพบได้ในกลุ่มอาการ Gorlin , mucopolysaccharidoses , กลุ่มอาการ Peters-plus , primary ciliary dyskinesia , กลุ่มอาการ Rothmund-Thomsonและ กลุ่ม อาการSotos [ 10 ]กลุ่ม อาการ VACTERL (ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง, ภาวะทวารหนักตีบตัน , ความผิดปกติของหัวใจ, รูรั่วระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร, ความผิดปกติของไตและกระดูกเรเดียล และความผิดปกติของแขนขา) อาจรวมถึงภาวะน้ำในสมอง (VACTERL-H) ด้วย[ 10 ]ภาวะน้ำในสมองยังสามารถเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของ ความผิดปกติ ของระบบประสาทและผิวหนังเช่น โรคneurofibromatosis ชนิดที่ 1 (NF I) และtuberous sclerosis [ 10 ]นอกจากนี้ยังพบในทารกที่ได้รับผลกระทบจากภาวะไตรพลอยดีและความผิดปกติของ ไตร โซมีเช่น กลุ่มอาการดาวน์ กลุ่มอาการพาเตาและ กลุ่มอาการ เอ็ดเวิร์ดส์รวมถึงไตรโซมี9และ 19p ด้วย[ 10 ]

เด็ก

ในเด็กโต กระหม่อมจะปิดแล้ว จึงไม่มีการเปลี่ยนแปลงขนาดศีรษะที่เห็นได้ชัด[ 7 ]เนื่องจากการขยายตัวของกะโหลกศีรษะมีจำกัด อาการต่างๆ จึงแสดงถึงผลกระทบของความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) ที่เพิ่มขึ้นต่อสมองที่กำลังพัฒนาของเด็กมากกว่า[ 10 ]อาการที่พบได้บ่อยที่สุดในเด็กกลุ่มอายุนี้ ได้แก่ ปัญหาด้านความจำและสมาธิ รวมถึงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและการเดิน คลื่นไส้ อาเจียน และอาการสั่นของแขนและขา ก็เป็นอาการที่พบได้ทั่วไปในเด็กโตเช่นกัน[ 10 ]ผู้ป่วยอาจมี อาการบวมของเส้นประสาทตา ( papilledema ) การมองเห็นแย่ลง และมีปัญหาในการมองขึ้นด้านบนเมื่อตรวจร่างกาย[ 10 ]ลักษณะสำคัญในกลุ่มอายุนี้ ได้แก่ อาการปวดศีรษะ เนื่องจากความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นจากน้ำไขสันหลังที่เพิ่มขึ้นในช่องว่างปิดของกะโหลกศีรษะ อาการปวดศีรษะเหล่านี้มักเกิดขึ้นในช่วงเช้าตรู่ เนื่องจากผู้ป่วยอยู่ในท่านอนราบตลอดทั้งคืน ซึ่งทำให้ ICP เพิ่มขึ้น[ 10 ]

อาการที่อาจเกิดขึ้นในเด็กโตได้แก่: [ 11 ]

  • เสียงร้องสั้นๆ แหลมสูง
  • การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ ความจำ หรือความสามารถในการใช้เหตุผลหรือการคิด
  • การเปลี่ยนแปลงลักษณะใบหน้าและระยะห่างระหว่างดวงตา (ความไม่สมส่วนของกะโหลกศีรษะและใบหน้า)
  • ตาเหล่ หรือการเคลื่อนไหวของดวงตาที่ควบคุมไม่ได้
  • มีปัญหาในการรับประทานอาหาร
  • ง่วงนอนมากเกินไป
  • ปวดหัว
  • หงุดหงิดง่าย ควบคุมอารมณ์ไม่ได้
  • การสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะ ( ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ )
  • สูญเสียการทรงตัวและเดินลำบาก
  • ภาวะกล้ามเนื้อหดเกร็ง ( กระตุก )
  • การเจริญเติบโตช้า (เด็กอายุ 0-5 ปี)
  • เหตุการณ์สำคัญที่ล่าช้า
  • ภาวะเจริญเติบโตล้มเหลว
  • การเคลื่อนไหวช้าหรือถูกจำกัด
  • อาเจียน[ 12 ]

เนื่องจากความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอาจทำลายสมอง ความคิดและพฤติกรรมจึงอาจได้รับผลกระทบในทางลบความบกพร่องทางการเรียนรู้รวมถึงการสูญเสียความจำระยะสั้นเป็นเรื่องปกติในผู้ที่เป็นโรคไฮโดรเซฟาลัส เด็กที่ได้รับผลกระทบมักได้คะแนน IQ ด้านภาษาดีกว่า IQ ด้านการปฏิบัติ ซึ่งเป็นรูปแบบที่คิดว่าสะท้อนถึงการกระจายตัวของความเสียหายของเส้นประสาทในสมอง[ 1 ]โรคไฮโดรเซฟาลัสที่เกิดขึ้นตั้งแต่อายุยังน้อยอาจทำให้เกิดปัญหาระยะยาวเกี่ยวกับการพูดและภาษา เด็กอาจมีปัญหาในการทำความเข้าใจแนวคิดที่ซับซ้อนและนามธรรม หรือมีปัญหาในการดึงข้อมูลที่เก็บไว้ พวกเขาอาจมีความผิดปกติในการเรียนรู้ที่ไม่ใช่ภาษาพูด หรือความผิดปกติเชิงพื้นที่/การรับรู้ เด็กที่ได้รับผลกระทบจากโรคไฮโดรเซฟาลัสอาจมีปัญหาในการทำความเข้าใจแนวคิดภายในบทสนทนา ซึ่งคิดว่าเป็นเพราะความไม่สามารถเข้าใจหรือตีความบริบทได้[ 13 ]เด็กเหล่านี้อาจมีแนวโน้มที่จะใช้คำที่พวกเขารู้จักหรือเคยได้ยิน[ 13 ] [ 14 ]อย่างไรก็ตาม ความรุนแรงของโรคไฮโดรเซฟาลัสอาจแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละบุคคล และบางคนอาจมีสติปัญญาเฉลี่ยหรือสูงกว่าเฉลี่ย นอกจากความบกพร่องทางการเรียนรู้แล้ว เด็กที่มีภาวะน้ำในสมองมากเกินไปอาจมีปัญหาเรื่องการประสานงานและการมองเห็น พวกเขาอาจเข้าสู่วัยเจริญพันธุ์เร็วกว่าเด็กทั่วไป (เรียกว่าภาวะเข้าสู่วัยเจริญพันธุ์ก่อนวัยอันควร ) ประมาณหนึ่งในสี่คนเป็นโรคลมชัก[ 15 ]

ผู้ใหญ่

ในผู้ใหญ่ ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปเฉียบพลันอาจมีอาการและสัญญาณหลายอย่าง ( ปวดศีรษะอาเจียนคลื่นไส้บวมของเส้นประสาทตาง่วงนอนหรือโคม่า ) เหมือนกับที่พบในเด็กที่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น[ 16 ]ปริมาณน้ำไขสันหลังที่เพิ่มขึ้นยังอาจส่งผลให้สูญเสียการได้ยิน รวมถึงการสูญเสียการได้ยินแบบประสาทรับรู้ (SNHL) [ 17 ]การสูญเสียการได้ยินเป็นผลแทรกซ้อนที่พบได้น้อยแต่เป็นที่รู้จักกันดีจากการผ่าตัดที่ทำให้สูญเสียน้ำไขสันหลัง[ 18 ]ความดันในกะโหลกศีรษะที่สูงขึ้นยังอาจทำให้ส่วนหนึ่งของสมองเคลื่อนออกจากตำแหน่งเดิม ( การเคลื่อนตัวของสมองส่วนอันคัลหรือทอนซิล ) ซึ่งอาจส่งผลให้เกิด การกดทับ ก้านสมองและอาจถึงแก่ชีวิตได้[ 11 ]

ในทางตรงกันข้าม การขยายตัวเรื้อรัง (โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ) อาจแสดงอาการอย่างค่อยเป็นค่อยไปมากกว่ากลุ่มอาการสามอย่างของฮาคิมได้แก่การเดินไม่มั่นคงกลั้นปัสสาวะไม่อยู่และภาวะสมองเสื่อมเป็นอาการที่พบได้ทั่วไปของภาวะน้ำในสมองมากเกินไปชนิดหนึ่งที่เรียกว่าภาวะน้ำในสมองมากเกินไปแบบความดันปกติ (NPH) นอกจากนี้ยังอาจเกิด ความบกพร่องทางระบบประสาทเฉพาะจุดได้ เช่น อัมพาตของ เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6และอัมพาตของการมอง ขึ้นลง ( กลุ่มอาการพาริโนด์เนื่องจากการกดทับของแผ่นควอดริเจมินัลซึ่งเป็นที่ตั้งของศูนย์ประสาทที่ประสานการเคลื่อนไหวของดวงตาขึ้นลง ) อาการจะขึ้นอยู่กับสาเหตุของการอุดตัน อายุของผู้ป่วย และปริมาณเนื้อเยื่อสมองที่ได้รับความเสียหายจากการบวม[ 11 ]

ภาวะไฮโดรเซฟาลัส เอ็ก แวคิวโอ คือภาวะที่มีโพรงสมองขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากการสูญเสียปริมาตรของสมอง ซึ่งส่งผลให้ปริมาณน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น[ 19 ] ภาวะ นี้มักพบในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทเสื่อม เช่นโรคอัลไซเมอร์ (โดยเฉพาะเนื่องจากการฝ่อของฮิปโปแคมปัส) [ 20 ]ดังนั้น อาการที่แสดงออกของภาวะนี้จึงมักเป็นอาการของโรคอัลไซเมอร์ ได้แก่ การสูญเสียความจำ การสูญเสียทักษะหรือความเข้าใจทางภาษา ( ภาวะเสียการสื่อสาร ) ความไม่สามารถในการเคลื่อนไหวอย่างมีจุดประสงค์ ( ภาวะเสียการเคลื่อนไหว ) และความไม่สามารถในการทำกิจกรรมในชีวิตประจำวันได้อย่างอิสระ ภาวะไฮโดรเซฟาลัส เอ็ก แวคิวโอ ยังสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการบาดเจ็บที่สมองหรือเนื่องจากโรคหลอดเลือดสมอง

สาเหตุ

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปอาจเกิดจากปัจจัยหลายอย่างรวมกันและยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ สภาวะทางการแพทย์ใดๆ ที่ขัดขวางการไหลของน้ำไขสันหลัง (CSF) สามารถทำให้เกิดการสะสมของน้ำส่วนเกินนี้ได้ ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการอุดตันของทางเดินของน้ำไขสันหลัง (CSF) ปัญหาเกี่ยวกับการดูดซึมน้ำไขสันหลัง หรือการผลิตน้ำไขสันหลังที่เพิ่มขึ้น[ 21 ]

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปสามารถจำแนกได้เป็นแบบปฐมภูมิหรือทุติยภูมิ (ที่เกิดขึ้นภายหลัง) โดยพิจารณาจากสาเหตุ[ 22 ]

หลัก

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสชนิดปฐมภูมิเกี่ยวข้องกับปัจจัยแต่กำเนิด พัฒนาการ และพันธุกรรมที่นำไปสู่การสะสมของน้ำไขสันหลังมากเกินไป[ 22 ]สาเหตุของภาวะไฮโดรเซฟาลัสชนิดปฐมภูมิมากถึง 50% เกิดจากพันธุกรรม[ 4 ]

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสแต่กำเนิด หมายถึง การมีน้ำไขสันหลังมากเกินไปตั้งแต่แรกเกิด เกิดจากปัจจัยหลายอย่างร่วมกัน โดยเฉพาะสาเหตุทางพันธุกรรมก่อนคลอด (หมายความว่าทารกในครรภ์ อาจเกิดภาวะไฮโดรเซฟาลัสใน ระหว่างการพัฒนาของทารก ในครรภ์ ) ยีนที่เกี่ยวข้องกับภาวะไฮโดรเซฟาลัสแต่กำเนิด ได้แก่ ความผิดปกติของท่อส่งน้ำไขสันหลัง การพัฒนาของระบบประสาทส่วนกลาง และซีเลีย (ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเคลื่อนที่และการไหลของน้ำไขสันหลัง) [ 23 ]สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะไฮโดรเซฟาลัสแต่กำเนิด คือ ภาวะท่อส่งน้ำไขสันหลังตีบ ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อทางเดินแคบๆ ระหว่างโพรงสมองที่สามและสี่ถูกปิดกั้นหรือแคบเกินไปจนทำให้น้ำไขสันหลังไม่สามารถระบายออกได้เพียงพอ ของเหลวจะสะสมอยู่ในโพรงสมองส่วนบน ทำให้เกิดการสะสมและภาวะไฮโดรเซฟาลัส[ 24 ]

ความผิดปกติทางพัฒนาการ รวมถึงความบกพร่องของท่อประสาทถุงน้ำอะแรคนอยด์ ความผิดปกติของแดน ดี้-วอล์กเกอร์และ ความผิดปกติของ อาร์โนลด์-คิอารีสามารถทำให้เกิดภาวะน้ำในสมองมากเกินไปได้ ความผิดปกติของแดนดี้-วอล์กเกอร์และความผิดปกติของอาร์โนลด์-คิอารี นำไปสู่ความผิดปกติทางโครงสร้างในสมอง ซึ่งขัดขวางการไหลของน้ำไขสันหลังและทำให้เกิดภาวะน้ำในสมองมากเกินไป[ 25 ] [ 26 ]

ความผิดปกติของท่อประสาทมักเกิดจากการขาดกรดโฟลิกในระหว่างตั้งครรภ์[ 27 ]สไปนาบิฟิดาเป็นความผิดปกติของท่อประสาทที่เกี่ยวข้องกับความบกพร่องในการพัฒนาของกระดูกสันหลัง และอาจทำให้เกิดภาวะน้ำในสมองมากเกินไปไมอีโลเมนิงโกซีลเป็นสไปนาบิฟิดาชนิดที่รุนแรงที่สุด ซึ่งเกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลังที่เปิดออก และกลไกที่แท้จริงของภาวะน้ำในสมองมากเกินไปที่เกี่ยวข้องกับภาวะนี้ยังไม่ชัดเจน[ 28 ]

ทุติยภูมิ (ที่ได้รับมา)

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสทุติยภูมิเกิดขึ้นจากการติดเชื้อใน ระบบประสาทส่วนกลาง เยื่อหุ้มสมองอักเสบเนื้องอกในสมองการบาดเจ็บที่ศีรษะโรค ท็ อกโซพลาสโมซิสหรือเลือดออกในกะโหลกศีรษะ (ใต้เยื่อหุ้มสมองหรือในเนื้อสมอง) [ 29 ]

ภาวะเลือดออกในโพรงสมอง หรือเลือดออกภายในโพรงสมอง ทำให้เกิดภาวะน้ำในสมองมากเกินไปในผู้ป่วย 51–89% [ 30 ]ทั้งนี้เนื่องจากเลือดในโพรงสมองจะไปปิดกั้นการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังตามปกติ ทำให้เกิดการสะสมของน้ำไขสันหลังมากเกินไป[ 30 ]

เลือดออกในสมองและ โพรงสมองที่เกิด ขึ้นเองพร้อมกับภาวะน้ำในสมองมากเกินไปที่ตรวจพบจากการสแกน CT [ 31 ]

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปที่มีความดันปกติ (NPH) มักเกิดขึ้นในผู้สูงอายุ โดยมีอาการต่างๆ เช่น การเดินผิดปกติ กลั้นปัสสาวะไม่อยู่ และปัญหาด้านการรับรู้[ 32 ]โดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็นสองประเภท คือ NPH ที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ) และ NPH ที่เกิดจากสาเหตุรอง (เนื่องจากอุบัติเหตุ เลือดออก ฯลฯ) [ 32 ]

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปอาจเกิดจากการผลิตน้ำไขสันหลังมากเกินไป (การอุดตันสัมพัทธ์) เช่นเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองชั้นนอกการเจริญเติบโตมาก เกินไปของวิลลัส [ 33 ] [ 34 ]

ภาวะสมองฝ่อหรือเสื่อมสภาพในผู้สูงอายุหรือผู้ป่วยที่มีภาวะต่างๆ เช่น โรคพาร์กินสันหรืออัลไซเมอร์ อาจนำไปสู่ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปได้[ 35 ]ซึ่งเป็นไปได้ว่าเกิดจากการเสื่อมสภาพของเซลล์สมองที่นำไปสู่ภาวะโพรงสมองขยายใหญ่ (ventriculomegaly) และเพิ่มพื้นที่ให้ CSF เข้าไปเติมเต็ม[ 35 ]

กลไก

แผนภาพแสดงการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังและกายวิภาคของระบบประสาท

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปเกิดจากความไม่สมดุลระหว่างปริมาณน้ำไขสันหลัง (CSF) ที่ผลิตขึ้นกับปริมาณที่ถูกดูดซึมกลับ (หรือถูกกำจัดออกจากระบบโพรงสมอง) [ 36 ]หน้าที่ของน้ำไขสันหลังคือการให้การสนับสนุนทางกล สารอาหาร และกำจัดของเสียออกจากระบบประสาทส่วนกลาง[ 23 ]ในคนที่ไม่เป็นภาวะน้ำในสมองมากเกินไป น้ำไขสันหลังจะไหลเวียนอย่างต่อเนื่องผ่านสมอง โพรงสมอง และไขสันหลังและถูกระบายออกไปยังระบบไหลเวียนโลหิตอย่างต่อเนื่อง ในทางกลับกัน ภาวะนี้อาจเกิดจากการผลิตน้ำไขสันหลังมากเกินไป จากความผิดปกติแต่กำเนิดที่ขัดขวางการระบายของเหลวตามปกติ หรือจากภาวะแทรกซ้อนจากการบาดเจ็บที่ศีรษะหรือการติดเชื้อ[ 1 ]

กลุ่มเส้นเลือดฝอยในโพรงสมองด้านข้างเป็นส่วนประกอบหลักของน้ำไขสันหลัง (เชื่อกันว่ามีประมาณ 70–80%) ส่วนที่เหลือประกอบด้วยเยื่อบุโพรงสมอง ช่อง ว่างใต้เยื่อหุ้มสมอง และเยื่อกั้นเลือด-สมอง[ 36 ]

น้ำไขสันหลังไหลผ่านระบบโพรงสมองตามเส้นทางต่อไปนี้: [ 37 ] โพรงสมองด้านข้าง → ช่องระหว่างโพรงสมองของมอนโร → โพรงสมองที่สาม → ท่อสมอง → โพรงสมองที่สี่

จากนั้น CSF จะออกจากโพรงสมองที่สี่ผ่านช่องเปิดตรงกลางและช่องเปิดด้านข้างมันจะเข้าไปในช่องใต้เยื่อหุ้มสมองหรือช่องกลางของไขสันหลัง จากนั้นมันจะถูกดูดซึมโดยวิลลัสของเม็ดเลือดอะแรคนอยด์เข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิต[ 37 ]

นอกจากนี้ยังมีทฤษฎีและการศึกษาล่าสุดที่สำรวจการระบายของ CSF [ 37 ] [ 38 ]ทฤษฎีหนึ่งเกี่ยวข้องกับการระบาย CSF เข้าสู่ระบบหลอดน้ำเหลือง ระบบ หลอด น้ำเหลืองจะกำจัดโปรตีนและของเหลวทั่วร่างกาย แต่การที่ระบบหลอดน้ำเหลืองมีส่วนเกี่ยวข้องกับการระบาย CSF ภายในสมองหรือไม่นั้นยังเป็นที่ถกเถียงและยังไม่ชัดเจน หลอดน้ำเหลืองในเยื่อดูราอาจเป็นบริเวณที่มีการระบาย CSF [ 38 ]

ซีเลียมีบทบาทในการไหลของ CSF ซีเลียเป็นไมโครทูบูลยาวบนเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์หลายชนิด รวมถึงเซลล์อีเพนไดมอล (ซึ่งเรียงตัวอยู่ภายในระบบโพรงสมอง) สาเหตุทางพันธุกรรมบางประการของภาวะไฮโดรเซฟาลัสแต่กำเนิดมีความเชื่อมโยงกับปัญหาเกี่ยวกับซีเลีย[ 23 ]

กลไกการเกิดอาการ

เมื่อน้ำไขสันหลังสะสมมากขึ้น จะทำให้เกิดการกดทับสมอง ซึ่งนำไปสู่อาการชัก ความบกพร่องทางสติปัญญาและอาการชักแบบโรคลมชักอาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นเร็วกว่าในผู้ใหญ่ เนื่องจากกะโหลกศีรษะของพวกเขาไม่สามารถขยายตัวเพื่อรองรับปริมาณของเหลวที่เพิ่มขึ้นได้อีกต่อไป ทารกในครรภ์ ทารก และเด็กเล็กที่มีภาวะน้ำในสมองมากเกินไปจะมีศีรษะโต ยกเว้นใบหน้า เนื่องจากแรงดันของของเหลวทำให้กระดูกกะโหลกแต่ละชิ้น—ซึ่งยังไม่เชื่อมติดกัน—โป่งออกมาที่จุดเชื่อมต่อ[ 39 ]

ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยากของภาวะน้ำในสมองมากเกินไปคือการสูญเสียการได้ยิน มีกลไกที่เป็นไปได้ไม่กี่อย่างที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียการได้ยินในภาวะน้ำในสมองมากเกินไป[ 40 ]ท่อโคเคลียร์เชื่อมต่อช่องว่างเพริลิมฟาติกของหูชั้นในกับช่องว่างซับอะแรคนอยด์ของโพรงกะโหลกส่วนหลัง[ 41 ]เนื่องจากความสัมพันธ์ที่ละเอียดอ่อนระหว่างความดันและการได้ยิน การสูญเสียการได้ยินอาจเกิดขึ้นได้หลังจากใส่ท่อระบายน้ำเพื่อรักษาภาวะน้ำในสมองมากเกินไป[ 42 ]

น้ำไขสันหลังอาจสะสมอยู่ภายในโพรงสมอง ซึ่งเป็นภาวะที่เรียกว่าภาวะน้ำในสมองมากเกินไป (internal hydrocephalus) ซึ่งอาจส่งผลให้ความดันน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น การผลิตน้ำไขสันหลังยังคงดำเนินต่อไป แม้ว่าทางเดินที่ปกติจะช่วยให้น้ำไขสันหลังไหลออกจากสมองจะถูกปิดกั้นก็ตาม ส่งผลให้น้ำสะสมอยู่ภายในสมอง ทำให้เกิดแรงดันที่ทำให้โพรงสมองขยายตัวและกดทับเนื้อเยื่อประสาทการกดทับเนื้อเยื่อประสาทมักส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อสมองอย่างถาวรหาก กระดูก กะโหลกศีรษะยังไม่แข็งตัวอย่าง สมบูรณ์ เมื่อเกิดภาวะน้ำในสมองมากเกินไป แรงดันอาจทำให้ศีรษะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมากท่อสมองอาจถูกปิดกั้นตั้งแต่แรกเกิดหรืออาจถูกปิดกั้นในภายหลังเนื่องจากเนื้องอกที่เติบโตในก้านสมอง[ 43 ]

การจำแนกประเภท

การจำแนกประเภทของภาวะน้ำในสมองคั่งแบบมีทางเชื่อมต่อและไม่มีทางเชื่อมต่อ มักใช้เพื่ออธิบายชนิดของภาวะน้ำในสมองคั่ง คำศัพท์เหล่านี้อธิบายถึงกลไกที่ไม่เกี่ยวข้องกับการอุดตันและกลไกที่เกี่ยวข้องกับการอุดตันของการสะสมน้ำไขสันหลังส่วนเกิน

การสื่อสาร

ในภาวะไฮโดรเซฟาลัสชนิดติดต่อกัน จะไม่มีการอุดตันของการไหลของน้ำไขสันหลัง แต่จะมีการผลิตน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นหรือการดูดซึมน้ำไขสันหลังกลับคืนได้ยาก[ 44 ]การดูดซึมกลับคืนเกิดขึ้นที่เม็ดเลือดในเยื่อหุ้มสมองชั้นนอก ดังนั้นปัญหาเกี่ยวกับการดูดซึมกลับคืนจึงอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากความบกพร่องของเม็ดเลือดในเยื่อหุ้มสมองชั้นนอก นอกจากนี้ยังมีหลักฐานว่าระบบน้ำเหลืองมีส่วนเกี่ยวข้องกับการดูดซึมกลับคืน ดังนั้นความบกพร่องของระบบนี้จึงอาจนำไปสู่น้ำไขสันหลังส่วนเกินได้ ความเสียหายต่อบริเวณการดูดซึมกลับคืนเหล่านี้มักเกิดขึ้นหลังจากการตกเลือดหรือหลังการติดเชื้อ (เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) [ 44 ]การเกิดแผลเป็นและพังผืดในช่องใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นนอกหลังจากการติดเชื้อ การอักเสบ หรือการตกเลือด อาจขัดขวางการดูดซึมน้ำไขสันหลังกลับคืน ทำให้เกิดภาวะไฮโดรเซฟาลัสได้[ 45 ]

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสความดันปกติ (NPH) เป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะไฮโดรเซฟาลัสเรื้อรังที่มีโพรงสมองขยายใหญ่ขึ้นและความดันน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นเป็นระยะ[ 46 ] [ 32 ]อาการต่างๆ ได้แก่ ภาวะสมองเสื่อม การเปลี่ยนแปลงการเดิน และภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่[ 32 ]การวินิจฉัยทำได้โดยการบันทึกความดันภายในโพรงสมองอย่างต่อเนื่อง (นานกว่า 24 ชั่วโมงหรือนานกว่านั้น) เนื่องจากการวัดแบบทันทีสามารถแสดงค่าความดันปกติได้ การศึกษาความยืดหยุ่นแบบไดนามิกก็อาจเป็นประโยชน์เช่นกัน ความยืดหยุ่น ( ความยืดหยุ่น ) ที่เปลี่ยนแปลงไปของผนังโพรงสมอง รวมถึงความหนืดของน้ำไขสันหลังที่เพิ่มขึ้น อาจมีบทบาทในการเกิดโรค[ 47 ]

ผู้ใหญ่ที่มีภาวะน้ำในสมองแต่กำเนิดในประเทศฟิลิปปินส์

ไม่สามารถสื่อสารได้

ในภาวะไฮโดรเซฟาลัสที่ไม่ติดต่อกัน จะมีการอุดตันของการไหลของน้ำไขสันหลัง ตัวอย่างของสาเหตุทั่วไป ได้แก่ เลือดออก เนื้องอก การบาดเจ็บที่สมองที่ขัดขวางการไหล ทำให้เกิดการสะสมของน้ำไขสันหลังในสมอง[ 44 ]

การรักษา

ขั้นตอน

ทารกกำลังฟื้นตัวจากการผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำในสมอง
การใส่ท่อระบายน้ำไขสันหลังไปยังช่องท้องในเด็กที่มีภาวะน้ำในสมองมากเกินไป

ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดเพื่อสร้างทางระบายของเหลวส่วนเกินออกไปการระบายของเหลวจากโพรงสมองภายนอก (EVD) หรือที่รู้จักกันในชื่อการระบายของเหลวนอกโพรงสมองหรือการเจาะโพรงสมอง จะช่วยบรรเทาอาการในระยะสั้น[ 48 ] ในระยะยาว บางคนอาจต้องใช้ ท่อระบายน้ำในสมองชนิดต่างๆ[ 48 ]ซึ่งเกี่ยวข้องกับการวางสายสวน โพรงสมอง (ท่อที่ทำจากซิลาสติก ) เข้าไปในโพรงสมอง วิธีนี้จะสร้างทางเลี่ยงการอุดตันของการไหล/เม็ดเลือด ในเยื่อหุ้มสมองชั้นนอกที่ทำงานผิดปกติ ของเหลวส่วนเกินจะระบายไปยังโพรงร่างกายอื่นๆ ซึ่งสามารถดูดซึมได้ ท่อระบายน้ำส่วนใหญ่จะระบายของเหลวไปยังช่องท้อง (ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยังช่องท้อง) [ 49 ] ท่อระบายน้ำอื่นๆ จะระบายของเหลวไปยัง ห้องหัวใจด้านขวา (ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยังห้องหัวใจ) ช่อง เยื่อหุ้ม ปอด (ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยัง ช่อง เยื่อหุ้มปอด) และถุงน้ำดี[ 49 ] ระบบท่อระบายยังสามารถวางไว้ในช่องเอวของกระดูกสันหลังได้ ซึ่งช่วยให้ของเหลวส่วนเกินถูกส่งไปยังช่องท้อง ( ท่อระบายเอว-ช่องท้อง ) [ 50 ]การรักษาภาวะน้ำในสมองคั่งจากการอุดตันอีกวิธีหนึ่งคือการผ่าตัดเปิด โพรงสมอง ที่สามด้วยกล้องเอนโดสโคป (ETV) การผ่าตัดนี้จะสร้างช่องเปิดที่พื้นของโพรงสมองที่สามเพื่อให้ CSF ไหลไปยังโพรงฐาน โดยตรง การรักษานี้สามารถลัดขั้นตอนของการอุดตันใดๆ เช่น การตีบของท่อส่งน้ำในสมอง ซึ่งอาจเหมาะสมหรือไม่เหมาะสมขึ้นอยู่กับกายวิภาคของแต่ละบุคคล ทารกบางรายสามารถรักษาได้ด้วย ETV และการจี้ทำลายเยื่อหุ้มสมองชั้นใน[ 51 ] [ 52 ]การจี้ทำลายเยื่อหุ้มสมองชั้นในจะช่วยลดปริมาณน้ำไขสันหลังที่ผลิตโดยสมอง เทคนิคนี้เรียกว่า ETV/CPC ได้รับการบุกเบิกในยูกันดาโดยศัลยแพทย์ระบบประสาทBenjamin Warfและปัจจุบันมีการใช้งานในโรงพยาบาลหลายแห่งในสหรัฐอเมริกา[ 51 ] [ 52 ]

ภาวะน้ำคั่งในสมองภายนอก

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสภายนอกมักพบในทารก โดยเกี่ยวข้องกับช่องว่างของเหลวหรือช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองที่ขยายใหญ่ขึ้นนอกสมอง อาการที่พบบ่อยที่สุดคือเส้นรอบวงศีรษะสูงกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 90 ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีอาการหรือสัญญาณอื่น ๆ รายงาน[ 53 ]อาการที่พบได้น้อย ได้แก่ กระหม่อมหน้าตึง พัฒนาการล่าช้า ชัก หงุดหงิด และอาเจียน[ 54 ]โดยปกติแล้วภาวะนี้ไม่เป็นอันตรายและจะหายไปเองเมื่ออายุ 2-3 ปี[ 55 ]ดังนั้นโดยปกติจึงไม่จำเป็นต้องใส่ท่อระบายน้ำ หากจำเป็นต้องรักษาด้วยการผ่าตัด มักจะนิยมใช้ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยังช่องท้อง[ 54 ]ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ได้แก่ การใช้ยา เช่น อะเซตาโซลาไมด์[ 53 ]สามารถวินิจฉัยและติดตามภาวะนี้ได้ด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์สมองและ CT/MRI การทดสอบเหล่านี้และประวัติทางการแพทย์ที่ดีสามารถช่วยระบุภาวะไฮโดรเซฟาลัสภายนอกจากภาวะที่คล้ายคลึงกันได้ เช่นเลือดออกใต้เยื่อดูราหรือการสะสมของเหลวนอกแกนสมองเรื้อรังที่มีอาการ เช่น อาเจียน ปวดศีรษะ และชัก[ 56 ] [ 57 ]

ภาวะแทรกซ้อนจากการใส่ท่อระบายน้ำ

การผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำเป็นหนึ่งในขั้นตอนที่พบบ่อยที่สุดในการผ่าตัดระบบประสาทในเด็ก มีความก้าวหน้าอย่างมากในด้านเทคโนโลยีท่อระบายน้ำและวิธีการผ่าตัดตลอดหลายปีที่ผ่านมา อย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงตลอดชีวิตสำหรับการผ่าตัดแก้ไขท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยังช่องท้องในผู้ป่วยเด็กอาจสูงถึง 80% [ 58 ]อัตราความล้มเหลวของท่อระบายน้ำก็สูงเช่นกัน จากการผ่าตัด 40,000 ครั้งต่อปีสำหรับภาวะน้ำในสมองมากเกินไป มีเพียง 30% เท่านั้นที่เป็นการผ่าตัดครั้งแรกของผู้ป่วย ผู้ป่วยจำนวนมากต้องได้รับการแก้ไขหลายครั้งในระหว่างชีวิต[ 59 ]ภาวะแทรกซ้อนทั่วไปที่ต้องได้รับการแก้ไข ได้แก่:

  1. การระบายน้ำไขสันหลังมากเกินไป
  2. การอุดตันของลิ้นหัวใจหรือสายสวน
  3. การติดเชื้อ
  4. การหลุด/การเคลื่อนที่ของสายสวน[ 60 ] [ 58 ]

หากเกิดความล้มเหลวของท่อระบายน้ำ น้ำไขสันหลังจะเริ่มสะสมอีกครั้ง ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการทางกายภาพหลายอย่าง (ปวดศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน กลัวแสง ) และบางอาการร้ายแรงมาก เช่นชัก[ 61 ]ปัจจัยของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับความล้มเหลวของท่อระบายน้ำ ได้แก่ สาเหตุของภาวะน้ำในสมองมากเกินไป การคลอดก่อนกำหนด เพศชาย ภาวะกระดูกสันหลังเปิด โรคลมชัก ความรุนแรงของการขยายตัวของโพรงสมอง เชื้อชาติ และอายุ <1 ปี[ 61 ] การวินิจฉัยภาวะน้ำไขสันหลังสะสมมีความซับซ้อนและต้องอาศัยความเชี่ยวชาญเฉพาะทาง การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับว่าอาการเกิดขึ้นเมื่อบุคคลอยู่ในท่าตั้งตรงหรืออยู่ในท่านอนคว่ำโดยที่ศีรษะอยู่ในระดับเดียวกับเท้า[ 61 ]

การระบายน้ำไขสันหลังมากเกินไปเกิดขึ้นเมื่อน้ำไขสันหลังระบายออกเร็วกว่าที่ผลิตโดยเยื่อหุ้มสมองชั้นในอัตราการระบายมากเกินไปคาดว่าจะอยู่ที่ประมาณ 10% ถึง 12% ภายใน 6.5 ปีหลังจากการใส่ท่อระบายน้ำ[ 62 ]สัญญาณและอาการของการระบายมากเกินไป ได้แก่:

หากผู้ป่วยนอนลง อาการมักจะหายไปอย่างรวดเร็ว การดื้อต่อ การรักษาด้วย ยาแก้ปวด แบบดั้งเดิม อาจเป็นสัญญาณของการระบายน้ำมากเกินไปหรือความล้มเหลวของท่อระบายน้ำ[ 63 ]การสแกน CTอาจแสดงหรือไม่แสดงการเปลี่ยนแปลงขนาดของโพรงสมอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผู้ป่วยมีประวัติโพรงสมองแคบ การวินิจฉัยการระบายน้ำมากเกินไปอาจเป็นเรื่องยาก ซึ่งอาจทำให้การรักษาการระบายน้ำมากเกินไปเป็นเรื่องที่น่าหงุดหงิดสำหรับผู้ป่วยและครอบครัว อย่างไรก็ตาม การตรวจสอบความดันในกะโหลกศีรษะร่วมกับผลการตรวจทางรังสีวิทยาพบว่าเป็นเครื่องมือที่มีประโยชน์ในการระบุกรณีของการระบายน้ำมาก เกินไป [ 64 ]การป้องกันสิ่งนี้รวมถึงการใช้วาล์วปรับความดันและหน่วยแรงโน้มถ่วงแบบบูรณาการ[ 64 ]เพื่อบรรเทาอาการ สามารถใช้การเจาะน้ำไขสันหลังหรือการระบายน้ำไขสันหลังหรือโพรงสมองภายนอกได้ เพื่อป้องกันการระบายน้ำมากเกินไปเรื้อรัง แนะนำให้เปลี่ยนวาล์ว[ 64 ]

การอุดตันของท่อระบายน้ำเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการทำงานล้มเหลวของท่อระบายน้ำ[ 65 ]ท่อระบายน้ำอาจอุดตันที่สายสวนหรือวาล์วเอง กรณีที่มีการอุดตันของท่อระบายน้ำมักมีอาการคล้ายกับภาวะน้ำในสมองมากเกินไปที่ไม่ได้รับการรักษา (ปวดศีรษะ คลื่นไส้ ง่วงซึม ฯลฯ) [ 65 ]อาจเกิดจากเนื้อเยื่อ แบคทีเรีย หรือการหักงอของสายสวน การวินิจฉัยมักทำได้โดยการเจาะท่อระบายน้ำและการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ เช่น CT การรักษาเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนหรือล้างท่อระบายน้ำเพื่อแก้ไขสาเหตุของการอุดตันและฟื้นฟูการไหลผ่านสายสวน[ 65 ]

อัตราการติดเชื้อในท่อระบายน้ำไขสันหลังครั้งแรกมีตั้งแต่ 3.6 ถึง 12.6% [ 9 ]อาการและสัญญาณของการติดเชื้อในท่อระบายน้ำไขสันหลังมีความหลากหลาย แต่ที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ปวดศีรษะ คลื่นไส้ มีไข้ บวม และอ่อนเพลีย การวินิจฉัยการติดเชื้อในท่อระบายน้ำไขสันหลังส่วนใหญ่ทำได้โดยการเพาะเชื้อจากน้ำไขสันหลัง จากการศึกษาพบว่าสาเหตุของการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดคือแบคทีเรีย รองลงมาคือเชื้อรา[ 66 ]แบคทีเรียสกุล Staphylococcusโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Staphylococcus ที่ไม่สร้างเอนไซม์โคอะกูเลส และStaphylococcus aureusเป็นสาเหตุของการติดเชื้อในท่อระบายน้ำไขสันหลังเกือบ 2 ใน 3 [ 66 ]เชื่อกันว่าจุลินทรีย์เหล่านี้เข้าสู่น้ำไขสันหลังในระหว่างการผ่าตัด[ 66 ]ในกรณีที่ท่อระบายน้ำไขสันหลังติดเชื้อ แนะนำให้ถอดท่อระบายน้ำไขสันหลังออก ใส่ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองภายนอก แล้วจึงใส่ท่อระบายน้ำไขสันหลังใหม่[ 67 ]งานวิจัยในปัจจุบันมุ่งเน้นไปที่วิธีการป้องกันการติดเชื้อดังกล่าว การใช้ยาปฏิชีวนะหรืออุปกรณ์ระบายน้ำที่แตกต่างกันเพื่อป้องกันการเจริญเติบโตของแบคทีเรียกำลังอยู่ระหว่างการศึกษา เช่นเดียวกับประสิทธิภาพของการเฝ้าระวังการระบายน้ำที่เข้มงวดมากขึ้น[ 9 ]โปรโตคอลมาตรฐานสำหรับการใส่ท่อระบายน้ำในสมองได้รับการพิสูจน์แล้วว่าช่วยลดการติดเชื้อที่ท่อระบายน้ำ[ 68 ] [ 69 ]มีหลักฐานเบื้องต้นว่ายาปฏิชีวนะเชิงป้องกันอาจลดความเสี่ยงของการติดเชื้อที่ท่อระบายน้ำได้[ 70 ]

การเคลื่อนตัวของท่อระบายน้ำเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ไม่บ่อยนักซึ่งต้องได้รับการแก้ไขท่อระบายน้ำ[ 71 ]ตำแหน่งที่ท่อระบายน้ำเคลื่อนตัวไปได้บ่อยที่สุด ได้แก่ ถุงอัณฑะ (30.67% ของกรณี) รองลงมาคือทางทวารหนัก (22% ของกรณี) ตำแหน่งที่พบได้น้อยกว่า ได้แก่ ลำไส้ใหญ่ ลำไส้เล็ก กระเพาะอาหาร และช่องปาก[ 71 ]อาการและสัญญาณจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เคลื่อนตัวไป ตัวอย่างเช่น การเคลื่อนตัวไปลำไส้อาจทำให้เกิดอาการปวดท้อง มีไข้ และอาเจียน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากทะลุลำไส้[ 72 ]การเคลื่อนตัวไปทวารหนักมักไม่มีอาการ[ 71 ] [ 72 ]

หลังจากใส่ท่อระบายน้ำไขสันหลัง (VP shunt) แล้ว พบว่ามีกรณีที่การได้ยินลดลงหลังการผ่าตัด สันนิษฐานว่าท่อน้ำไขสันหลัง (cochlea aqueduct) เป็นสาเหตุของการลดลงของระดับการได้ยิน ท่อน้ำไขสันหลังถูกพิจารณาว่าเป็นช่องทางที่ความดันน้ำไขสันหลังสามารถส่งผ่านได้ ดังนั้น ความดันน้ำไขสันหลังที่ลดลงอาจทำให้ความดันน้ำเหลืองรอบหูชั้นในลดลง ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะน้ำเหลืองในหูชั้นในมากเกินไป (endolymphatic hydrops) [ 41 ]นอกจากการสูญเสียการได้ยินที่เพิ่มขึ้นแล้ว ยังพบว่าการสูญเสียการได้ยินกลับดีขึ้นหลังจากใส่ท่อระบายน้ำไขสันหลังไปยังช่องท้อง (ventriculoperitoneal shunt) ซึ่งเป็นการระบายความดันน้ำไขสันหลังในทางเดินการได้ยิน[ 73 ]

ระบาดวิทยา

มีการประมาณการว่าภาวะไฮโดรเซฟาลัสแต่กำเนิดเกิดขึ้นในอัตรา 8.5 ต่อ 10,000 การเกิดมีชีวิตทั่วโลก ภาระโรคนี้กระจุกตัวอยู่ในแอฟริกา เอเชีย และอเมริกาใต้[ 74 ]การศึกษาในปี 2019 ประมาณการว่ามีกรณีไฮโดรเซฟาลัสในเด็ก 180,000 รายจากทวีปแอฟริกาต่อปี นอกจากนี้ยังรายงาน 90,000 รายจากเอเชียตะวันออกเฉียงใต้และแปซิฟิกตะวันตก[ 74 ]พบว่าภาวะไฮโดรเซฟาลัสแต่กำเนิดมีความเกี่ยวข้องกับหลายปัจจัย[ 74 ]สุขภาพของมารดาของผู้ป่วยเป็นหนึ่งในปัจจัยดังกล่าว รวมถึงการได้รับยาในระหว่างตั้งครรภ์ (เช่น ยาปฏิชีวนะ) เป็นอีกปัจจัยหนึ่ง[ 74 ]สถานะทางเศรษฐกิจและสังคมที่ต่ำก็เป็นปัจจัยหนึ่งเช่น กัน [ 74 ]แม้ว่านี่อาจเป็นอคติเนื่องจากสถานะทางเศรษฐกิจที่ต่ำในซีกโลกใต้ในผู้ใหญ่ที่มีอายุ 18-64 ปี มีการประมาณการว่ามีผู้ป่วยไฮโดรเซฟาลัสประมาณ 11 รายต่อ 100,000 ราย สำหรับผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 65 ปี คาดว่าจะมี 175 รายต่อ 100,000 ราย[ 75 ]

ประวัติศาสตร์

กะโหลกศีรษะของเด็กที่เป็นโรคไฮโดรเซฟาลัส (คริสต์ศตวรรษที่ 19)

ในยุคก่อนประวัติศาสตร์ มีภาพวาดหรือสิ่งประดิษฐ์ต่างๆ ที่แสดงภาพเด็กหรือผู้ใหญ่ที่มีศีรษะโต (ศีรษะใหญ่) หรือมีอาการทางคลินิกของภาวะน้ำในสมอง[ 76 ]คำอธิบายทางวิทยาศาสตร์ที่เก่าแก่ที่สุดเกี่ยวกับภาวะน้ำในสมองเขียนโดยแพทย์ชาวกรีกโบราณฮิปโปเครติสเขาบัญญัติคำว่า 'hydrocephalus' จากภาษากรีก ὕδωρ, hydōr ซึ่งหมายถึง 'น้ำ' และ κεφαλή, kephalē ซึ่งหมายถึง 'ศีรษะ' [ 77 ]คำอธิบายที่แม่นยำยิ่งขึ้นได้รับการให้ไว้ในภายหลังโดยแพทย์ชาวโรมันกาเลนในศตวรรษที่ 2 หลังคริสต์ศักราช[ 77 ]

คำอธิบายทางคลินิกครั้งแรกเกี่ยวกับขั้นตอนการผ่าตัดสำหรับภาวะน้ำในสมองปรากฏในAl-Tasrif (ค.ศ. 1000) ซึ่งเขียนโดยศัลยแพทย์ชาวอาหรับชื่อAbulcasisเขาได้อธิบายถึงการระบายของเหลวในสมองส่วนตื้นในเด็กที่เป็นภาวะน้ำในสมอง[ 77 ]ในบทเกี่ยวกับ โรค ทางประสาทศัลยกรรมเขาได้กล่าวว่าภาวะน้ำในสมองในเด็กทารกเกิดจากการบีบอัดทางกลไก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง เขาเขียนว่า: [ 77 ]

กะโหลกศีรษะของทารกแรกเกิดมักเต็มไปด้วยของเหลว อาจเป็นเพราะมารดาบีบกะโหลกมากเกินไป หรือด้วยเหตุผลอื่นๆ ที่ไม่ทราบสาเหตุ ปริมาตรของกะโหลกศีรษะจะเพิ่มขึ้นทุกวัน จนทำให้กระดูกกะโหลกไม่สามารถปิดสนิทได้ ในกรณีนี้ เราต้องผ่าเปิดตรงกลางกะโหลกศีรษะเป็นสามจุด เพื่อให้ของเหลวไหลออก จากนั้นจึงปิดแผลและรัดกะโหลกศีรษะด้วยผ้าพันแผล

ศพเด็กแรกเกิดที่ถูกเก็บรักษาไว้ โดยมีศีรษะขนาดใหญ่กว่าปกติ
ตัวอย่างทางประวัติศาสตร์ของทารกที่มีภาวะน้ำในสมองมากเกินไปอย่างรุนแรง ซึ่งอาจไม่ได้รับการรักษา

ในศตวรรษที่ 17 Isbrand de Diemerbroeck เสนอว่าการที่ศีรษะของเด็กอายุ 18 เดือนขยายใหญ่ขึ้นนั้นเกิดจากอาหารที่ไม่ดีต่อสุขภาพ[ 77 ]อาหารดังกล่าวจะทำให้ของเหลวข้นไหลจากลำไส้ไปยังกะโหลกศีรษะ เขาเสนอให้ใช้ยาพอกและยาระบายเพื่อลดปริมาณของเหลวในร่างกาย หากวิธีการเหล่านั้นล้มเหลว เขาแนะนำให้เจาะผิวหนังเพื่อเอาของเหลวออก[ 77 ]ในปี 1744 Claude-Nicolas Le Cat ศัลยแพทย์ชาวฝรั่งเศส ได้ทำการเจาะโพรงสมองเพื่อรักษาเด็กอายุ 3 เดือนที่เป็นโรคไฮโดรเซฟาลัส เขาพยายามทำการผ่าตัดนี้เป็นครั้งที่สอง แต่ผู้ป่วยไม่รอดชีวิต[ 77 ]ในช่วงศตวรรษที่ 18 เช่นกัน แพทย์ชาวอังกฤษ Michael Underwood ได้รายงานอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคไฮโดรเซฟาลัส โดยอธิบายถึงอาการอาเจียน มีไข้ รูม่านตาขยาย ไวต่อแสง และมองเห็นภาพซ้อน เขายังตั้งข้อสังเกตว่าผู้ป่วยจะเข้าสู่ภาวะโคม่าลึกและเสียชีวิตในที่สุด[ 77 ]

ในปี พ.ศ. 2424 คาร์ล เวอร์นิคเป็นผู้บุกเบิกการเจาะโพรงสมองแบบปลอดเชื้อและการระบายน้ำไขสันหลังออกภายนอกเพื่อรักษาภาวะน้ำในสมองมากเกินไป ซึ่งเกิดขึ้นไม่กี่ปีหลังจากงานวิจัยสำคัญของเรตเซียสและคีย์[ 77 ]ในปี พ.ศ. 2434 ไฮน์ริช ควินเคอ เป็นคนแรกที่อธิบายการใช้การเจาะเอวเพื่อระบายน้ำไขสันหลังส่วนเกิน ซึ่งในที่สุดก็ทำให้เกิดการวิจัยวิธีการรักษาแบบถาวร ซึ่งจะต้องมีการพัฒนาท่อระบายแบบต่อเนื่องเพื่อรักษาภาวะน้ำในสมองมากเกินไป[ 78 ] [ 79 ]ในปี พ.ศ. 2436 แยน มิคูลิช-ราเดคกี้ ใช้ท่อระบายแบบถาวรเพื่อระบายน้ำไขสันหลังได้สำเร็จ จนกระทั่งศตวรรษที่ 20 จึง มีการพัฒนา ท่อระบายในสมองและวิธีการรักษาทางศัลยกรรมประสาทอื่นๆ[ 78 ]ในช่วงต้นศตวรรษที่ 20 บทบาทของวิลลัสอะแรคนอยด์ในการดูดซับน้ำไขสันหลังได้รับการยืนยันโดยฮาร์วีย์ คูชิง เขาแนะนำให้ระบายของเหลวเข้าไปในช่องหลังเยื่อบุช่องท้องแทนที่จะเป็นหนังศีรษะ เขาเป็นคนแรกที่พยายามสร้างทางลัดไปยังหลอดเลือดดำจูงกูลาร์ภายนอกโดยใช้หลอดเลือดดำที่ปลูกถ่ายจากบิดาของผู้ป่วย[ 78 ]ในช่วงทศวรรษ 1950 การคิดค้นสารกัมมันตรังสีช่วยให้นักวิทยาศาสตร์สามารถติดตามการไหลของน้ำไขสันหลังได้ การค้นพบเหล่านี้มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการกำหนดรูปแบบการบำบัดและการรักษาภาวะน้ำในสมองในอนาคต[ 78 ]

การใส่ท่อระบายน้ำในสมองครั้งแรกเพื่อรักษาภาวะน้ำในสมองมากเกินไปเกิดขึ้นในปี พ.ศ. 2499 [ 50 ]ในช่วง 30 ปีต่อมา มีความก้าวหน้าในด้านวัสดุและการออกแบบท่อระบายน้ำ เช่น การพัฒนาระบบวาล์ว[ 78 ]นอกจากนี้ การคิดค้นอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดทำให้สามารถวินิจฉัยภาวะน้ำในสมองมากเกินไปในทารกในครรภ์ได้ในช่วงประมาณปี พ.ศ. 2513 และ พ.ศ. 2523 [ 79 ]ในช่วงปี พ.ศ. 2523 และ พ.ศ. 2533 พบว่าสามารถใช้กล้องเอนโดสโคปในการวางสายสวนในโพรงสมองได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้น การเกิดขึ้นของขั้นตอนการผ่าตัดด้วยกล้องเอนโดสโคปยังส่งผลให้มีการใช้การผ่าตัดเปิดโพรงสมองที่สามด้วยกล้องเอนโดสโคปอย่างแพร่หลายมากขึ้น ซึ่งเป็นวิธีการทางเลือกนอกเหนือจากการใส่ท่อระบายน้ำเพื่อรักษาภาวะน้ำในสมองมากเกินไป[ 79 ]

สังคมและวัฒนธรรม

ชื่อ

คำว่าhydrocephalusมาจากภาษากรีกὕδωρ , hydōrซึ่งหมายถึง 'น้ำ' และκεφαλή , kephalēซึ่งหมายถึง 'หัว' [ 6 ]ชื่ออื่นๆ ของ hydrocephalus ได้แก่ "น้ำในสมอง" ซึ่งเป็นชื่อที่ใช้กันมาแต่โบราณ และ "กลุ่มอาการทารกน้ำ" [ 1 ] [ 80 ]

การรับรู้

ริบบิ้นรณรงค์เรื่องภาวะน้ำในสมองมากเกินไป

มีองค์กรมากมายที่ให้การสนับสนุนผู้ป่วยโรคไฮโดรเซฟาลัสและส่งเสริมการวิจัยเกี่ยวกับการรักษา สมาคมไฮโดรเซฟาลัสก่อตั้งขึ้นในฐานะกลุ่มสนับสนุนครอบครัวในปี 1983 โดยพ่อแม่ของเด็กที่เป็นโรคไฮโดรเซฟาลัส ต่อมาได้ขยายเป็นกลุ่มสนับสนุนผู้ป่วยที่ไม่แสวงหาผลกำไร และได้ลงทุนในการวิจัยมากกว่า 14 ล้านดอลลาร์สหรัฐตั้งแต่ปี 2009 [ 81 ]มูลนิธิไฮโดรเซฟาลัสแห่งชาติ ซึ่งเริ่มต้นโดยพ่อแม่ของเด็กที่เป็นโรคไฮโดรเซฟาลัสเช่นกัน เป็นองค์กรไม่แสวงหาผลกำไรที่ก่อตั้งขึ้นในปี 1979 [ 82 ]มูลนิธิไฮโดรเซฟาลัสสำหรับเด็กก่อตั้งขึ้นในปี 2005 เพื่อวัตถุประสงค์ที่คล้ายคลึงกัน[ 83 ]

เดือนกันยายนได้รับการกำหนดให้เป็นเดือนแห่งการสร้างความตระหนักรู้เกี่ยวกับภาวะน้ำในสมองมากเกินไป (Hydrocephalus) ระดับชาติ ในเดือนกรกฎาคม ปี 2552 โดยรัฐสภาสหรัฐอเมริกาใน มติ H.Res. 373การรณรงค์ตามมติดังกล่าวเป็นผลมาจากการทำงานเพื่อเรียกร้องสิทธิของมูลนิธิโรคน้ำในสมองมากเกินไปในเด็ก (Pediatric Hydrocephalus Foundation) ก่อนเดือนกรกฎาคม ปี 2552 ยังไม่มีการกำหนดเดือนใด ๆ เพื่อสร้างความตระหนักรู้เกี่ยวกับภาวะนี้

กรณีที่น่าสนใจ

ดูเพิ่มเติม

  • แนวทางการรักษาภาวะน้ำในสมองมากเกินไปในเด็ก
ดึงข้อมูลมาจาก " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Hydrocephalus&oldid=1360689747#Noncommunicating "

สรุปเนื้อหา

ข้อมูลสำคัญจากบทความ

ข้อมูลสำคัญเกี่ยวกับ ภาวะน้ำในสมองมากเกินไป

ภาวะไฮโดรเซฟาลัส เป็นภาวะที่ น้ำไขสันหลัง (CSF) สะสมอยู่ภายในและ/หรือรอบๆ สมอง ซึ่งอาจทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น[ 4 ] อาการ อาจ แตกต่างกันไปตามอายุ อาการปวดศีรษะ และ...

อาการและสัญญาณ

ภาพประกอบแสดงผลกระทบที่แตกต่างกันของภาวะน้ำในสมองต่อสมองและกะโหลกศีรษะ ผู้ใหญ่ที่มีภาวะกะโหลกศีรษะผิดรูปอันเนื่องมาจากภาวะน้ำในสมองมากเกินไปในวัยเด็ก

ทารก

ภาวะไฮโดรเซฟาลัสตรวจพบได้ยากทางคลินิกก่อนคลอด แม้ว่าจะสามารถตรวจพบ โพรงสมอง ที่ขยายใหญ่ขึ้นได้จาก การอัลตราซาวนด์ ตั้งแต่อายุครรภ์ 18-20 สัปดาห์ [ 7 ] เนื่องจากกะโหลกศีรษะของทารกยังไม่เชื่อมติดกันอย่างสมบูรณ์ที่ รอย ประสานกะโหลก...

เด็ก

ในเด็กโต กระหม่อมจะปิดแล้ว จึงไม่มีการเปลี่ยนแปลงขนาดศีรษะที่เห็นได้ชัด [ 7 ] เนื่องจากการขยายตัวของกะโหลกศีรษะมีจำกัด อาการต่างๆ จึงแสดงถึงผลกระทบของความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) ที่เพิ่มขึ้นต่อสมองที่กำลังพัฒนาของเด็กมากกว่า [ 10 ]...