อาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์
เส้นประสาทไตรเจมินัล
ความเชี่ยวชาญ	ประสาทวิทยา
อาการ	ปวดศีรษะอย่างรุนแรงซ้ำๆที่ด้านใดด้านหนึ่งของศีรษะ น้ำตาไหล คัดจมูก[ 1 ]
เริ่มตามปกติ	อายุ 20 ถึง 40 ปี[ 2 ]
ระยะเวลา	15 นาทีถึง 3 ชั่วโมง[ 2 ]
ประเภท	เป็นระยะๆ เรื้อรัง[ 2 ]
สาเหตุ	ไม่ทราบ[ 2 ]
ปัจจัยเสี่ยง	ควันบุหรี่ประวัติครอบครัว[ 2 ]
วิธีการวินิจฉัย	อิงตามอาการ[ 2 ]
การวินิจฉัยแยกโรค	ไมเกรน , โรคปวดเส้นประสาทไตรเจมินัล , [ 2 ]โรคปวดศีรษะจากระบบประสาทอัตโนมัติไตรเจมินัลอื่นๆ[ 3 ]
การป้องกัน	เวราปามิล , กัลคาเนซูแมบ , กลูโคคอร์ติคอยด์ชนิด รับประทาน , การฉีดสเตียรอยด์ , ซิวาไมด์[ 4 ]
การรักษา	การบำบัดด้วยออกซิเจนทริปแทน[ 2 ] [ 4 ]
ความถี่	~0.1% ในช่วงเวลาหนึ่ง[ 5 ]

อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เป็นความผิดปกติทางระบบประสาท ที่มีลักษณะเฉพาะคือ อาการปวดศีรษะอย่างรุนแรงเป็นช่วงๆที่ด้านใดด้านหนึ่งของศีรษะ โดยทั่วไปจะอยู่รอบดวงตาและขมับนานระหว่าง 15 นาทีถึง 3 ชั่วโมง^{[ 1 ]}อาการปวดศีรษะมัก accompanied ด้วยน้ำตาไหลคัดจมูกเปลือกตาตกหรือบวมรอบดวงตาด้านที่ได้รับผลกระทบ^{[ 1 ]}อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์มีความพิเศษตรงที่เป็นช่วงเวลาและความสม่ำเสมอ: อาการปวดศีรษะจะเกิดขึ้นในเวลาประมาณเดียวกันทุกวันใน ช่วง คลัสเตอร์ซึ่งโดยทั่วไปจะกินเวลา 8-10 สัปดาห์ต่อปี^{[ 6 ]}ระหว่างช่วงคลัสเตอร์จะมีช่วงเวลาที่ไม่มีอาการปวดศีรษะ ซึ่งกินเวลาน้อยกว่าหนึ่งปีเล็กน้อย^{[ 6 ]}แต่ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เรื้อรังโดยไม่มีช่วงเวลาที่อาการทุเลาลง^{[ 2 ]}โรคนี้ถือเป็นหนึ่งในภาวะที่เจ็บปวดที่สุดที่วิทยาศาสตร์การแพทย์รู้จัก^{[ 7 ] [ 8 ]}

ปัจจัยกระตุ้นอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์อาจรวมถึงแอลกอฮอล์ไนโตรกลีเซอรีนและฮิสตามีน ประวัติการได้รับควันบุหรี่ (ไม่ว่าจะเป็นควันบุหรี่ส่วนตัวหรือควันบุหรี่มือสอง ) ถือเป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญ^{[ 2 ]}สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ทราบแน่ชัด แต่อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรม เนื่องจากประวัติครอบครัวที่เป็นไมเกรนจะเพิ่มความเสี่ยง โครงสร้างของโรคน่าจะเกี่ยวข้องกับการทำงานผิดปกติของไฮโปทาลามัสส่วนหลัง^{[ 6 ]}

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับรูปแบบเฉพาะของอาการปวดหัวและอาการที่เกี่ยวข้อง ไม่มีการทดสอบทางห้องปฏิบัติการ การตรวจร่างกาย หรือการตรวจภาพทางระบบประสาทที่เฉพาะเจาะจงที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ อย่างไรก็ตาม อาจจำเป็นต้องมีการตรวจภาพทางระบบประสาทในกรณีของผู้ป่วยที่มี อาการ บ่งชี้อันตรายเช่น การเปลี่ยนแปลงลักษณะของอาการปวดหัวอย่างกะทันหัน^{[ 2 ]}

การจัดการที่แนะนำ ได้แก่ การปรับเปลี่ยนวิถีชีวิต รวมถึงการเลิกสูบบุหรี่และการหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น^{[ 2 ]}การรักษาทางการแพทย์สำหรับอาการกำเริบเฉียบพลัน ได้แก่ออกซิเจน หรือ ทริปแทนที่ออกฤทธิ์เร็ว^{[ 2 ] [ 4 ]}ยาป้องกันที่แนะนำเพื่อลดความถี่ของอาการกำเริบ ได้แก่การฉีดสเตียรอยด์กั ล คาเนซูแมบซิวาไมด์เวราปามิลหรือกลูโคคอร์ติคอยด์ ชนิดรับประทาน เช่นเพรดนิโซน [ ^{6 ] [ 4 ] [ 9 ] การ}กระตุ้นเส้นประสาทหรือการผ่าตัดอาจใช้เป็นครั้งคราวหากมาตรการอื่นไม่ได้ผล^{[ 2 ] [ 6 ]}

อาการนี้ส่งผลกระทบต่อประชากรทั่วไปประมาณ 0.1% ในช่วงใดช่วงหนึ่งของชีวิต และ 0.05% ในแต่ละปี^{[ 5 ]}โดยปกติอาการนี้มักเกิดขึ้นครั้งแรกในช่วงอายุ 20 ถึง 40 ปี^{[ 2 ]}ผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงประมาณสี่เท่า^{[ 5 ]}อาการปวดหัวอย่างรุนแรงเหล่านี้ส่งผลกระทบอย่างมากต่อกิจกรรมประจำวัน และเนื่องจากความรุนแรงของอาการปวด จึงถูกเรียกว่า "อาการปวดหัวฆ่าตัวตาย" ^{[ 2 ]}

อาการปวดหัวคลัสเตอร์เป็นอาการปวดหัวข้างเดียวอย่างรุนแรงที่เกิดขึ้นซ้ำๆ^{[ 10 ] [ 11 ]}ระยะเวลาของอาการปวดหัวคลัสเตอร์โดยทั่วไปจะอยู่ระหว่างประมาณ 15 ถึง 180 นาที^{[ 2 ]}ประมาณ 75% ของอาการที่ไม่ได้รับการรักษาจะกินเวลาน้อยกว่า 60 นาที^{[ 12 ]}อย่างไรก็ตาม ผู้หญิงอาจมีอาการปวดหัวคลัสเตอร์ที่ยาวนานและรุนแรงกว่า^{[ 13 ]}

การเริ่มต้นของการโจมตีนั้นรวดเร็วและโดยทั่วไปไม่มีออร่าความรู้สึกเจ็บปวดเบื้องต้นในบริเวณที่โจมตีโดยทั่วไป ซึ่งเรียกว่า "เงา" อาจเป็นสัญญาณของอาการปวดหัวคลัสเตอร์ที่กำลังจะเกิดขึ้น หรืออาการเหล่านี้อาจยังคงอยู่หลังจากการโจมตีผ่านไปแล้ว หรือระหว่างการโจมตี^{[ 14 ]}แม้ว่าอาการปวดหัวคลัสเตอร์จะเป็นข้างเดียวอย่างเคร่งครัด แต่ก็มีบางกรณีที่บันทึกไว้เกี่ยวกับการ "เปลี่ยนข้าง" ระหว่างช่วงคลัสเตอร์^{[ 15 ]}หรือในบางกรณีที่พบได้ยาก คืออาการปวดหัวคลัสเตอร์สองข้างพร้อมกัน (ภายในช่วงคลัสเตอร์เดียวกัน) ^{[ 16 ]}

อาการปวดจะเกิดขึ้นเพียงด้านเดียวของศีรษะ บริเวณรอบดวงตา โดยเฉพาะด้านหลังหรือเหนือตา บริเวณขมับ อาการปวดมักจะรุนแรงกว่าอาการปวดหัวชนิดอื่นๆ รวมถึงไมเกรนและมักจะอธิบายว่าเป็นการแสบร้อน แทง เจาะ หรือบีบ^{[ 17 ]}แม้ว่าการฆ่าตัวตายจะเป็นเรื่องหายาก แต่ผู้ที่มีอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์อาจมีความคิดฆ่าตัวตาย (ทำให้มีชื่อเรียกอีกอย่างว่า "อาการปวดหัวฆ่าตัวตาย" หรือ "อาการปวดหัวที่อยากฆ่าตัวตาย") ^{[ 18 ] [ 19 ]}

ดร. ปีเตอร์ โกดส์บี ศาสตราจารย์ด้านประสาทวิทยาคลินิกที่มหาวิทยาลัยคอลเลจลอนดอน และประธานและผู้สนับสนุนของ OUCH(UK) ^{[ 20 ]}นักวิจัยชั้นนำเกี่ยวกับภาวะดังกล่าวได้แสดงความคิดเห็นว่า:

อาการปวดหัวคลัสเตอร์อาจเป็นความเจ็บปวดที่แย่ที่สุดที่มนุษย์เคยประสบ ฉันรู้ว่านั่นเป็นคำพูดที่ค่อนข้างรุนแรง แต่ถ้าคุณถามผู้ป่วยปวดหัวคลัสเตอร์ว่าเคยมีประสบการณ์ที่แย่กว่านี้ไหม พวกเขาทุกคนจะบอกว่าไม่เคย ผู้หญิงที่ปวดหัวคลัสเตอร์จะบอกคุณว่าอาการปวดหัวนั้นแย่กว่าการคลอดบุตรเสียอีก ดังนั้นคุณลองนึกภาพว่าคนเหล่านี้คลอดบุตรโดยไม่ใช้ยาชาวันละครั้งหรือสองครั้ง เป็นเวลาหก แปด หรือสิบสัปดาห์ติดต่อกัน แล้วค่อยพัก มันแย่มาก^{[ 21 ]}

อาการทั่วไปของอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ ได้แก่ การเกิดและการเกิดซ้ำเป็นกลุ่ม (คลัสเตอร์) ของอาการปวดศีรษะ ปวดอย่างรุนแรงบริเวณเบ้าตา เหนือเบ้าตา และ/หรือขมับข้างเดียว หากไม่ได้รับการรักษา ความถี่ของการโจมตีอาจมีตั้งแต่หนึ่งครั้งทุกสองวันไปจนถึงแปดครั้งต่อวัน^{[ 2 ] [ 22 ]}อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์มักมีอาการทางระบบประสาทอัตโนมัติอย่างน้อยหนึ่งอย่างดังต่อไปนี้: เปลือกตาตก รูม่านตาหดตัวเยื่อบุตาแดงน้ำตาไหลน้ำมูกไหลและที่พบได้น้อยกว่าคือหน้าแดงบวม หรือเหงื่อออก ซึ่งมักปรากฏที่ด้านเดียวกับที่ปวดศีรษะ^{[ 22 ]}เช่นเดียวกับไมเกรน ความไวต่อแสง ( ภาวะกลัวแสง ) หรือเสียง ( ภาวะไวต่อเสียง ) อาจเกิดขึ้นระหว่างอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ อาการคลื่นไส้เป็นอาการที่พบได้น้อย แม้ว่าจะมีการรายงานไว้บ้างแล้วก็ตาม^{[ 10 ]}

อาการกระสับกระส่าย (เช่น การเดินวนไปมาหรือโยกตัวไปมา) อาจเกิดขึ้นได้ ผลกระทบรองอาจรวมถึงความไม่สามารถจัดระเบียบความคิดและแผนการ ความเหนื่อยล้าทางกาย ความสับสน ความกระวนกระวาย ความก้าวร้าว ภาวะซึมเศร้า และความวิตกกังวล^{[ 18 ]}

ผู้ที่มีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์อาจหวาดกลัวการเผชิญกับอาการปวดศีรษะอีกครั้งและปรับกิจกรรมทางกายหรือทางสังคมของตนให้สอดคล้องกับการเกิดอาการในอนาคต ในทำนองเดียวกัน พวกเขาอาจขอความช่วยเหลือในการทำสิ่งที่ปกติแล้วจะเป็นงานปกติ พวกเขาอาจลังเลที่จะวางแผนเนื่องจากความถี่หรือความ^{ไม่แน่นอน}ของตารางเวลาของอาการปวด ปัจจัยเหล่านี้อาจนำไปสู่ความวิตกกังวล ทั่วไป โรคตื่นตระหนก^{[ 18} ] โรคซึมเศร้ารุนแรง[ ^{23 ]}การถอนตัวและการแยกตัวทางสังคม^{[ 24 ]}

อาการปวดหัวคลัสเตอร์เพิ่งได้รับการเชื่อมโยงกับภาวะ หยุด หายใจ ขณะหลับร่วมด้วย ^{[ 25 ]}

อาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์บางครั้งอาจถูกเรียกว่า "อาการปวดหัวนาฬิกาปลุก" เนื่องจากความถี่ในการเกิดซ้ำ อาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์มักปลุกผู้ป่วยให้ตื่นจากหลับ การโจมตีแต่ละครั้งและการรวมกลุ่มของอาการปวดหัวอาจมีความสม่ำเสมอเหมือนจังหวะนาฬิกา โดยทั่วไปแล้วอาการปวดหัวจะเกิดขึ้นในเวลาที่แน่นอนของวันในแต่ละเช้าหรือกลางคืน การเกิดซ้ำของอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์อาจเกิดขึ้นบ่อยขึ้นในช่วงวันครีษมายันหรือการเปลี่ยนแปลงของฤดูกาล บางครั้งอาจแสดงให้เห็นถึงความถี่รายปี ในทางกลับกัน ความถี่ของการโจมตีอาจคาดเดาได้ยากมาก โดยไม่แสดงความถี่ใดๆ เลย ข้อสังเกตเหล่านี้กระตุ้นให้นักวิจัยตั้งข้อสันนิษฐานถึงการเกี่ยวข้องหรือความผิดปกติของไฮโปทาลามัส ไฮโปทาลามัสควบคุม "นาฬิกาชีวภาพ" และจังหวะการทำงานของร่างกาย[ 26 ^{] [ 27 ]ในอาการ}ปวดหัวแบบคลัสเตอร์เป็นระยะ การโจมตีจะเกิดขึ้นวันละครั้งหรือมากกว่านั้น บ่อยครั้งในเวลาเดียวกันของทุกวันเป็นระยะเวลาหลายสัปดาห์ ตามด้วยช่วงเวลาที่ไม่มีอาการปวดหัวเป็นเวลาหลายสัปดาห์ หลายเดือน หรือหลายปี ประมาณ 10–15% ของอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์เป็นแบบเรื้อรังโดยมีอาการปวดหัวหลายครั้งเกิดขึ้นทุกวันเป็นเวลาหลายปี บางครั้งก็ไม่มีอาการทุเลาลงเลย^{[ 28 ]}

ตามเกณฑ์การวินิจฉัยของสมาคมโรคปวดศีรษะระหว่างประเทศ (IHS) อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ที่เกิดขึ้นในช่วงคลัสเตอร์สองช่วงขึ้นไป ซึ่งมีระยะเวลาตั้งแต่ 7 ถึง 365 วัน โดยมีช่วง ปลอด อาการปวดอย่างน้อยหนึ่งเดือนขึ้นไประหว่างการปวดศีรษะแต่ละครั้ง อาจถูกจัดประเภทเป็นแบบเป็นช่วงๆ หากอาการปวดศีรษะเกิดขึ้นนานกว่าหนึ่งปีโดยไม่มีช่วงปลอดอาการปวดอย่างน้อยสามเดือน สภาวะดังกล่าวจะถูกจัดประเภทเป็นแบบเรื้อรัง^{[ 22 ]} อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เรื้อรังทั้งเกิดขึ้นและกำเริบซ้ำโดยไม่มีช่วงปลอดอาการปวดระหว่างรอบ อาจมีความแปรปรวนในรอบ ซึ่งหมายความว่าความถี่และความรุนแรงของการโจมตีอาจเปลี่ยนแปลงไปโดยไม่สามารถคาดเดาได้ในช่วงระยะเวลาหนึ่ง ความถี่ ความรุนแรง และระยะเวลาของการปวดศีรษะที่ผู้คนประสบในระหว่างรอบเหล่านี้แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล และไม่แสดงให้เห็นถึงการหายขาดอย่างสมบูรณ์ของรูปแบบเป็นช่วงๆ สภาวะอาจเปลี่ยนแปลงไปจากเรื้อรังเป็นเป็นช่วงๆ และจากเป็นช่วงๆ เป็นเรื้อรังโดยไม่สามารถคาดเดาได้^{[ 29 ]}

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบปล่อยโพซิตรอน (PET) แสดงให้เห็นว่าบริเวณใดในสมองมีการทำงานเพิ่มขึ้นขณะเกิดความเจ็บปวด
การวิเคราะห์โครงสร้างสมอง โดยใช้โวลเซล (Voxel-based morphometry)แสดงให้เห็นถึงความแตกต่างทางโครงสร้างของบริเวณต่างๆ ในสมอง

สาเหตุและกลไกการเกิดโรคเฉพาะของอาการปวดหัวคลัสเตอร์ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้^{[ 6 ]}การจัดประเภทโรคปวดหัวฉบับที่สามของนานาชาติจัดประเภทอาการปวดหัวคลัสเตอร์ว่าอยู่ในกลุ่มอาการปวดศีรษะจากระบบประสาทอัตโนมัติของเส้นประสาทไตรเจมินัล^{[ 30 ]}

ผู้เชี่ยวชาญบางคนถือว่าไฮโปทาลามัส ส่วนหลัง มีความสำคัญต่อการเกิดโรคปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ ซึ่งได้รับการสนับสนุนจากอัตราความสำเร็จที่ค่อนข้างสูงของการบำบัดด้วยการกระตุ้นสมองส่วนลึก บน เนื้อเยื่อสีเทา ของไฮ โปทาลามัสส่วนหลัง^{[ 6 ]}

การบำบัดที่ออกฤทธิ์ต่อเส้นประสาทเวกั ส ( เส้นประสาทสมองคู่ ที่ 10) และเส้นประสาทท้ายทอยใหญ่ต่างก็แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพในการจัดการอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์ แต่บทบาทเฉพาะของเส้นประสาทเหล่านี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจดีนัก^{[ 6 ]}เส้นประสาทสองเส้นที่คิดว่ามีบทบาทสำคัญในอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์ ได้แก่ เส้นประสาทไตรเจมินัลและ เส้น ประสาทใบหน้า^{[ 31 ]}

อาการปวดหัวคลัสเตอร์อาจถ่ายทอด ทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ในบางครอบครัว^{[ 32 ] [ 33 ]}ผู้ที่มีญาติสายตรงเป็นโรคนี้มีโอกาสเป็นโรคนี้เองประมาณ 14–48 เท่า^{[ 1 ]}และประมาณ 8 ถึง 10% ของผู้ที่มีอาการปวดหัวคลัสเตอร์มีประวัติครอบครัว^{[ 32 ] [ 34 ]}การศึกษาหลายชิ้นพบว่าจำนวนญาติที่ได้รับผลกระทบในกลุ่มเพศหญิงมีมากกว่า^{[ 34 ]}บางการศึกษาแนะนำว่าข้อสังเกตเหล่านี้อาจเกิดจากจำนวนเพศหญิงที่น้อยกว่าในการศึกษาเหล่านี้^{[ 34 ]}ปัจจัยทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม หลักฐานปัจจุบันเกี่ยวกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีจำกัด^{[ 33 ]}

ยีนที่เชื่อว่ามีบทบาทในโรคนี้ ได้แก่ ยีนตัวรับไฮโปเครติน/โอเร็กซินชนิดที่ 2 (HCRTR2) , ยีนแอลกอฮอล์ดีไฮโดรจีเนส 4 (ADH4) , ยีน ซับยูนิต β3 ของโปรตีน G (GNB3) , ยีนตัวรับโพลีเปปไทด์กระตุ้นอะดีนิเลตไซเคลสชนิดที่ 1 ของต่อมใต้สมอง (ADCYAP1R1)และยีนเมทัลโลเอนโดเปปติเดสของเยื่อหุ้มเซลล์ (MME) ^{[ 32 ]}

ประมาณ 65% ของผู้ที่มีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เป็นผู้สูบบุหรี่หรือเคยสูบบุหรี่^{[ 1 ]}การเลิกสูบบุหรี่ไม่ได้ทำให้อาการดีขึ้น และอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ยังเกิดขึ้นในผู้ที่ไม่เคยสูบบุหรี่ (เช่น เด็ก) ^{[ 1 ]}จึงคิดว่าการสูบบุหรี่ไม่น่าจะเป็นสาเหตุ^{[ 1 ]}ผู้ที่มีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์อาจมีแนวโน้มที่จะมีลักษณะบางอย่าง รวมถึงการสูบบุหรี่หรือพฤติกรรมในชีวิตประจำวันอื่นๆ^{[ 35 ]}

บทวิจารณ์ชี้ให้เห็นว่านิวเคลียสซูพราไคแอสมาติกของไฮโปทาลามัสซึ่งเป็นนาฬิกาชีวภาพหลักในร่างกายมนุษย์ อาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์ เนื่องจากอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์เกิดขึ้นตามจังหวะของวันและฤดูกาล^{[ 36 ]}

การสแกน เอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบปล่อยโพซิตรอน (PET) แสดงให้เห็นบริเวณสมองที่ถูกกระตุ้นเฉพาะในช่วงที่มีอาการปวดเท่านั้น เมื่อเทียบกับช่วงที่ไม่มีอาการปวด ภาพเหล่านี้แสดงให้เห็นบริเวณสมองที่ทำงานในช่วงที่มีอาการปวดเป็นสีเหลือง/ส้ม (เรียกว่า "เมทริกซ์ความเจ็บปวด") บริเวณตรงกลาง (ในทั้งสามมุมมอง) จะถูกกระตุ้นเฉพาะในช่วงที่มีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เท่านั้นการวิเคราะห์สัณฐานวิทยาแบบอิงว็อกเซล ในแถวล่าง แสดงให้เห็นความแตกต่างของโครงสร้างสมองระหว่างบุคคลที่มีและไม่มี CH โดยมีเพียงบางส่วนของไฮโปทาลามัส เท่านั้น ที่แตกต่างกัน^{[ 37 ]}

อาการปวดศีรษะคล้ายคลัสเตอร์อาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอาการปวดศีรษะรองมากกว่าอาการปวดศีรษะคลัสเตอร์^{[ 22 ]}

ประวัติปากเปล่าโดยละเอียดช่วยให้ผู้ปฏิบัติงานสามารถวินิจฉัยแยกโรคได้อย่างถูกต้อง เนื่องจากไม่มีการทดสอบยืนยันสำหรับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์ สมุดบันทึกอาการปวดหัวอาจมีประโยชน์ในการติดตามว่าอาการปวดเกิดขึ้นเมื่อใดและที่ใด ความรุนแรงของอาการปวดเป็นอย่างไร และอาการปวดคงอยู่นานแค่ไหน บันทึกเกี่ยวกับกลยุทธ์การรับมือที่ใช้ อาจช่วยแยกแยะประเภทของอาการปวดหัวได้ ข้อมูลเกี่ยวกับความถี่ ความรุนแรง และระยะเวลาของการโจมตีของอาการปวดหัวเป็นเครื่องมือที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคเบื้องต้นและถูกต้องในภาวะปวดหัว^{[ 38 ]}

การวินิจฉัยที่ถูกต้องถือเป็นความท้าทาย เนื่องจากอาการปวดหัวคลัสเตอร์ครั้งแรกอาจเกิดขึ้นในสถานที่ที่เจ้าหน้าที่ไม่ได้รับการฝึกอบรมในการวินิจฉัยโรคเรื้อรังที่หายากหรือซับซ้อน^{[ 12 ]}บางครั้งเจ้าหน้าที่ห้องฉุกเฉินที่มีประสบการณ์จะได้รับการฝึกอบรมให้ตรวจจับประเภทของอาการปวดหัว^{[ 39 ]}แม้ว่าอาการปวดหัวคลัสเตอร์เองจะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตโดยตรง แต่ก็พบความคิดฆ่าตัวตาย^{[ 18 ]}

โดยทั่วไปแล้ว ผู้ที่มีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์มักประสบกับความล่าช้าในการวินิจฉัยก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง^{[ 40 ]}ผู้ป่วยมักได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดเนื่องจากรายงานอาการที่คอ ฟัน ขากรรไกร และไซนัส และอาจต้องทนทุกข์ทรมานโดยไม่จำเป็นจากการส่งต่อผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญด้านหู คอ จมูก (ENT)เพื่อตรวจสอบไซนัส ทันตแพทย์เพื่อประเมินฟันนักกายภาพบำบัดและนักบำบัดทางกายภาพเพื่อรับการรักษา หรือจิตแพทย์ นักจิตวิทยาและผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์อื่นๆ เป็นเวลาหลายปีก่อนที่อาการปวดศีรษะของพวกเขาจะได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้อง[ ^{41 ] การ}ที่ผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพมองข้ามอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์สะท้อนให้เห็นในผลการวิจัยที่สอดคล้องกันในยุโรปและสหรัฐอเมริกาที่พบว่าเวลาเฉลี่ยในการวินิจฉัยอยู่ที่ประมาณเจ็ดปี^{[ 42 ]}

อาการปวดหัวคลัสเตอร์อาจได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นไมเกรนหรือไซนัสอักเสบ [ ^{42 ] บาง}ครั้งอาการปวดหัวประเภทอื่นก็อาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นหรืออาจเลียนแบบอาการปวดหัวคลัสเตอร์ได้อย่างใกล้เคียง คำที่ไม่ถูกต้อง เช่น "ไมเกรนคลัสเตอร์" ทำให้เกิดความสับสนเกี่ยวกับประเภทของอาการปวดหัว ทำให้การวินิจฉัยแยกโรคสับสน และมักเป็นสาเหตุของความล่าช้าในการวินิจฉัยโดยไม่จำเป็น^{[ 43 ]}ซึ่งท้ายที่สุดแล้วจะทำให้การรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมล่าช้าออกไป

อาการปวดหัวประเภทอื่นๆ ที่อาจทำให้สับสนกับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์ ได้แก่:

• อาการปวดศีรษะข้างเดียว เรื้อรังแบบเป็นๆ หายๆเป็นภาวะปวดศีรษะข้างเดียว โดยไม่มีความชุกในเพศชายเหมือนที่พบในอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ อาการปวดศีรษะข้างเดียวแบบเป็นๆ หายๆ อาจเกิดขึ้นเป็นช่วงๆ ก็ได้ แต่อาการปวดที่พบในอาการปวดศีรษะข้างเดียวเรื้อรังแบบเป็นๆ หายๆ มักจะสั้นกว่าอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ อาการปวดศีรษะข้างเดียวเรื้อรังแบบเป็นๆ หายๆ มักจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบอินโดเมทาซินได้ "อย่างสมบูรณ์" ^{[ 22 ]}ในขณะที่อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ส่วนใหญ่มักไม่ตอบสนองต่ออินโดเมทาซิน ทำให้ "การตอบสนองต่ออินโดเมทาซิน" เป็นเครื่องมือวินิจฉัยที่สำคัญสำหรับผู้เชี่ยวชาญที่ต้องการวินิจฉัยแยกโรคอย่างถูกต้องระหว่างภาวะต่างๆ^{[ 44 ] [ 45 ]}
• Hemicrania continua ^{[ 46 ]}
• อาการปวดหัวข้างเดียวแบบสั้น ๆ ร่วมกับอาการตาแดงและน้ำตาไหล (SUNCT)เป็นกลุ่มอาการปวดหัวที่อยู่ในกลุ่ม TAC ^{[ 22 ] [ 47 ]}
• อาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลเป็นกลุ่มอาการปวดศีรษะข้างเดียว^{[ 41 ]}หรืออาการปวดศีรษะแบบ "คลัสเตอร์" ^{[ 48 ]}

การจัดการอาการปวดหัวคลัสเตอร์แบ่งออกเป็น 3 ประเภทหลัก ได้แก่ การรักษาแบบระงับ การรักษาแบบเปลี่ยนผ่าน และการรักษาแบบป้องกัน^{[ 49 ]}การรักษาแบบป้องกันใช้เพื่อลดหรือกำจัดอาการปวดหัวคลัสเตอร์ โดยทั่วไปจะใช้ร่วมกับเทคนิคการรักษาแบบระงับและการรักษาแบบเปลี่ยนผ่าน^{[ 10 ]}

การรักษาป้องกันเบื้องต้นที่แนะนำคือเวราปามิลซึ่ง เป็นตัว บล็อกช่องแคลเซียม^{[ 2 ] [ 50 ]}ก่อนหน้านี้เวราปามิลถูกใช้น้อยเกินไปในผู้ที่มีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์^{[ 10 ]} สามารถเห็นการดีขึ้นได้โดยเฉลี่ย 1.7 สัปดาห์สำหรับอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เป็นครั้งคราว และ 5 สัปดาห์สำหรับอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เรื้อรัง เมื่อใช้ยาในขนาดระหว่าง 160 ถึง 720 มก. (เฉลี่ย 240 มก./วัน) ^{[ 51 ]}เชื่อกันว่าการรักษาป้องกันด้วยเวราปามิลได้ผลเพราะมีผลต่อจังหวะการทำงานของร่างกายและต่อ CGRP เนื่องจากการปล่อย CGRP ถูกควบคุมโดยช่องแคลเซียมที่ควบคุมด้วยแรงดันไฟฟ้า^{[ 51 ]}

เนื่องจากสารประกอบเหล่านี้เป็นสเตียรอยด์จึงมีหลักฐานเพียงเล็กน้อยที่สนับสนุนประโยชน์ในระยะยาวจากกลูโคคอร์ติคอยด์ [ ^{2 ]}แต่อาจใช้ได้จนกว่ายาอื่นจะออกฤทธิ์ เนื่องจากดูเหมือนว่าจะมีประสิทธิภาพภายในสามวัน^{[ 2 ]}โดยทั่วไปจะหยุดใช้หลังจากรักษา 8–10 วัน^{[ 10 ]}เพรดนิโซน จะให้ในขนาดเริ่มต้น 60–80 มิลลิกรัมต่อวัน จากนั้นจะลดลง 5 มิลลิกรัมทุกวัน คอ ^ร์ติโคสเตียรอยด์ยังใช้เพื่อหยุดวงจร โดยเฉพาะในผู้ป่วยเรื้อรัง^{[ 52 ]}

เครื่องกระตุ้นเส้นประสาทอาจเป็นทางเลือกสำหรับผู้ป่วยจำนวนน้อยที่ อาการไม่ดีขึ้นเมื่อใช้ยา^{[ 53 ] [ 54 ]}การกระตุ้นสมองส่วนลึกหรือการกระตุ้นเส้นประสาทท้ายทอยอาจมีประโยชน์^{[ 2 ]}ประสบการณ์เบื้องต้นแสดงให้เห็นถึงประโยชน์ในประมาณ 60% ของผู้ป่วย^{[ 55 ]}โดยทั่วไปแล้วต้องใช้เวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนกว่าจะเห็นผลดีนี้^{[ 54 ]} กำลังมีการศึกษา ถึงวิธีการที่ไม่รุกรานโดยใช้การกระตุ้นเส้นประสาทด้วยไฟฟ้าผ่านผิวหนัง (TENS) ^{[ 54 ]}

อาจพิจารณาการผ่าตัดหลายวิธี เช่น การตัดรากประสาทหรือการลดแรงกดทับของหลอดเลือดขนาดเล็ก^{[ 54 ]}แต่หลักฐานสนับสนุนมีจำกัด และมีบางกรณีที่อาการของผู้ป่วยแย่ลงหลังจากการผ่าตัดเหล่านี้^{[ 54 ]}

ลิเธียม เม ทิเซอร์ไจด์และโทพิราเมตเป็นวิธีการรักษาทางเลือกที่แนะนำ^{[ 50 ] [ 56 ]}แม้ว่าจะมีหลักฐานสนับสนุนการใช้โทพิราเมตหรือเมทิเซอร์ไจด์น้อยมาก ก็ตาม ^{[ 2 ] [ 57 ]}เช่นเดียวกับไทอาเนปทีนเมลาโทนินและเออร์โกตามีน^{[ 2 ]}วาลโปร เอ ตซูมาทริปแทนและออกซิเจนไม่แนะนำให้ใช้เป็นมาตรการป้องกัน^{[ 2 ]} การฉีดสาร พิษโบทูลินัมแสดงให้เห็นความสำเร็จที่จำกัด^{[ 58 ]}หลักฐานสำหรับบาโคลเฟนสารพิษโบทูลินัม และแคปไซซินยังไม่ชัดเจน^{[ 57 ]}

การรักษา CH เฉียบพลันมีสองวิธีหลัก ได้แก่ออกซิเจนและทริปแทน [ ^{2 ] แต่}มีการใช้น้อยเนื่องจากการวินิจฉัยโรคผิดพลาด^{[ 10 ]}ในช่วงที่มีอาการปวดหัว ควรหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้น เช่นแอลกอฮอล์ไนโตรกลีเซอรีนและการงีบหลับระหว่างวัน^{[ 12 ]}

การบำบัดด้วยออกซิเจนอาจช่วยระงับอาการกำเริบได้ แม้ว่าจะไม่สามารถป้องกันการเกิดอาการซ้ำในอนาคตได้ก็ตาม^{[ 2 ]}โดยทั่วไปจะให้ผ่านหน้ากากแบบไม่หายใจซ้ำที่อัตรา 12–15 ลิตรต่อนาที เป็นเวลา 15–20 นาที^{[ 2 ]}การทบทวนหนึ่งพบว่าประมาณ 70% ของผู้ป่วยมีอาการดีขึ้นภายใน 15 นาที^{[ 12 ]}อย่างไรก็ตาม หลักฐานเกี่ยวกับประสิทธิภาพของออกซิเจน 100% นั้นอ่อนแอ^{[ 12 ] [ 59 ]}ออกซิเจนความดันสูงที่ความดันประมาณ 2 เท่าของความดันบรรยากาศอาจช่วยบรรเทาอาการปวดหัวคลัสเตอร์ได้^{[ 59 ]}

การรักษาอื่นที่แนะนำเป็นหลักสำหรับอาการกำเริบเฉียบพลันคือ ซูมาทริปแทนแบบฉีดใต้ผิวหนังหรือพ่นจมูก^{[ 50 ] [ 60 ]} ทั้งซู มาทริปแทนและซอลมิทริปแทนแสดงให้เห็นว่าช่วยบรรเทาอาการระหว่างการโจมตีได้ โดยซูมาทริปแทนมีประสิทธิภาพเหนือกว่า^{[ 61 ]}เนื่องจากผลข้างเคียงที่ทำให้หลอดเลือดหดตัวของทริปแทน จึงอาจมีข้อห้ามใช้ในผู้ที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด^{[ 2 ]} สารประกอบ เออร์กอตที่ทำให้หลอดเลือดหดตัวอาจมีประโยชน์^{[ 12 ]}แต่ยังไม่ได้มีการศึกษาอย่างละเอียดในอาการกำเริบเฉียบพลัน^{[ 61 ]}

ไม่แนะนำให้ใช้ ยา แก้ปวดกลุ่มโอปิออยด์ ในการจัดการอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ ^{[ 62 ]}และอาจทำให้อาการปวดศีรษะแย่ลง^{[ 63 ] [ 64 ]}การใช้โอปิออยด์ในระยะยาวมีความเกี่ยวข้องกับการพึ่งพา การเสพติด และอาการถอนยาที่เป็นที่รู้จักกันดี^{[ 65 ]}นอกจากนี้ การสั่งจ่ายยาแก้ปวดกลุ่มโอปิออยด์อาจนำไปสู่ความล่าช้าในการวินิจฉัยแยกโรค การรักษาที่ไม่เพียงพอ และการจัดการที่ไม่เหมาะสม^{[ 62 ]}

ลิโดเคนแบบพ่นเข้าจมูก(พ่นในรูจมูกข้างเดียวกัน) อาจเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาแบบทั่วไป^{[ 13 ]}

พบว่าการให้ยาOctreotide ทางใต้ผิวหนังมีประสิทธิภาพมากกว่ายาหลอกในการรักษาอาการกำเริบเฉียบพลัน ^{[ 66 ]}

การฉีดสเตียรอยด์ใต้ท้ายทอยแสดงให้เห็นถึงประโยชน์และแนะนำให้ใช้เป็นวิธีการรักษาชั่วคราวเพื่อบรรเทาอาการปวดหัวชั่วคราวในขณะที่เริ่มใช้การรักษาเชิงป้องกันในระยะยาวมากขึ้น^{[ 67 ]}

งานวิจัยในปี 2024 พบว่าการออกกำลังกายสามารถบรรเทาอาการปวด CH ได้ในคนจำนวนมาก^{[ 68 ]}

อาการปวดหัวคลัสเตอร์ส่งผลกระทบต่อประชากรทั่วไปประมาณ 0.1% ในช่วงใดช่วงหนึ่งของชีวิต^{[ 5 ]}เพศชายได้รับผลกระทบมากกว่าเพศหญิงประมาณสี่เท่า^{[ 5 ]}อาการมักจะเริ่มขึ้นระหว่างอายุ 20 ถึง 50 ปี แม้ว่าจะสามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย^{[ 1 ]}ประมาณหนึ่งในห้าของผู้ใหญ่ที่ได้รับผลกระทบรายงานว่าอาการปวดหัวคลัสเตอร์เริ่มขึ้นระหว่างอายุ 10 ถึง 19 ปี^{[ 69 ]}

คำอธิบายที่สมบูรณ์ครั้งแรกเกี่ยวกับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์นั้นมาจากนักประสาทวิทยาชาวลอนดอนชื่อWilfred Harrisในปี 1926 ซึ่งตั้งชื่อโรคนี้ว่าmigrainous neuralgia ^{[ 70 ] [ 71 ] [ 72 ]}คำอธิบายเกี่ยวกับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์มีมาตั้งแต่ปี 1745 และอาจจะก่อนหน้านั้นด้วย^{[ 73 ]}

เดิมทีอาการนี้ถูกตั้งชื่อว่า Horton's cephalalgia ตามชื่อของBayard Taylor Hortonนักประสาทวิทยาชาวอเมริกันผู้เสนอทฤษฎีแรกเกี่ยวกับกลไกการเกิดโรค บทความดั้งเดิมของเขาอธิบายถึงความรุนแรงของอาการปวดหัวว่าสามารถทำให้ผู้ชายปกติพยายามฆ่าตัวตายหรือเสียชีวิตจากการฆ่าตัวตายได้ บทความปี 1939 ของเขากล่าวว่า:

ผู้ป่วยของเราพิการจากความผิดปกติและต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดตั้งแต่สองถึงยี่สิบครั้งต่อสัปดาห์ พวกเขาไม่ได้รับการบรรเทาจากวิธีการรักษาแบบปกติ อาการปวดของพวกเขารุนแรงมากจนหลายคนต้องได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดเพื่อป้องกันการฆ่าตัวตาย พวกเขาส่วนใหญ่ยินดีที่จะเข้ารับการผ่าตัดใดๆ ก็ตามที่อาจช่วยบรรเทาอาการได้^{[ 74 ]}

CH ได้รับการเรียกชื่ออื่นว่า erythroprosopalgia of Bing, ciliary neuralgia, erythromelalgia of the head, Horton's headache, histaminic cephalalgia, petrosal neuralgia, sphenopalatine neuralgia, vidian neuralgia, Sluder's neuralgia, Sluder's syndrome และ hemicrania angioparalyticia ^{[ 75 ]}

โรเบิร์ต ชาปิโร ศาสตราจารย์ด้านประสาทวิทยา กล่าวว่า แม้ว่าอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์จะพบได้บ่อยพอๆ กับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งและมีระดับความพิการที่คล้ายคลึงกัน แต่ในปี 2013 สถาบันสุขภาพแห่งชาติ ของสหรัฐอเมริกา ได้ใช้เงิน 1.872 พันล้านดอลลาร์ในการวิจัยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งในระยะเวลาหนึ่งทศวรรษ แต่ใช้เงินน้อยกว่า 2 ล้านดอลลาร์ในการวิจัยอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์ในระยะเวลา 25 ปี^{[ 76 ]}

รายงานกรณีศึกษาบางฉบับระบุว่า การรับประทานไลเซอร์กาไมด์ เช่นLSDทริปตามีน เช่นไซโลไซบิน (ดังที่พบในเห็ดหลอนประสาท) หรือDMTสามารถหยุดการโจมตีและขัดจังหวะวงจรของอาการปวดหัวคลัสเตอร์ได้^{[ 77 ] [ 78 ]}สารหลอนประสาท DMT มีโครงสร้างทางเคมีที่คล้ายกับทริปแทนซูมาทริปแทน ซึ่งบ่งชี้ถึงกลไกร่วมกันที่เป็นไปได้ในการป้องกันหรือหยุดไมเกรนและ TACs ^{[ 52 ]}ในการสำรวจในปี 2549 ในกลุ่มตัวอย่าง 53 คน ผู้ใช้ไซโลไซบิน 18 จาก 19 คน รายงานว่ามีช่วงเวลาการบรรเทาอาการที่ยาวนาน การสำรวจนี้ไม่ได้เป็นการศึกษาแบบปิดบังหรือแบบควบคุม และ "มีข้อจำกัดจากอคติในการจดจำและการเลือก" ^{[ 77 ]}ปัจจุบันกำลังมีการศึกษาความปลอดภัยและประสิทธิภาพของไซโลไซบินในการรักษาอาการปวดหัวคลัสเตอร์ โดยระยะขยายของการทดลองแบบสุ่มที่มีการควบคุมแสดงให้เห็นว่าภาระการโจมตีของคลัสเตอร์ลดลงหลังจากได้รับไซโลไซบิน 3 โดส^{[ 79 ] [ 80 ] [ 81 ]}ในแคนาดา ผู้ป่วยโรคปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์รายแรกได้รับการอนุมัติให้รับการรักษาด้วยไซโลไซบินภายใต้โครงการเข้าถึงพิเศษของประเทศ^{[ 82 ]}

Fremanezumab ซึ่งเป็น แอนติบอดีโมโนโคลนอลที่สร้างขึ้นจากมนุษย์ซึ่งมุ่งเป้าไปที่เปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับยีนแคลซิโทนินอัลฟาและเบตา อยู่ในขั้นตอนการทดลองทางคลินิกเฟส 3 สำหรับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์ แต่การศึกษาถูกหยุดลงก่อนกำหนดเนื่องจากการวิเคราะห์ความล้มเหลวที่แสดงให้เห็นว่าไม่น่าจะได้ผลลัพธ์ที่ประสบความสำเร็จ^{[ 83 ] [ 84 ]}

• OUCH(UK) (องค์กรเพื่อความเข้าใจเกี่ยวกับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์) - องค์กรการกุศลในสหราชอาณาจักรที่ให้คำแนะนำและให้การสนับสนุนแก่ผู้ป่วย
• การสนับสนุนและให้ความช่วยเหลือผู้ป่วยของ Clusterbusters
• หน้าแหล่งข้อมูลขององค์กรเพื่อการป้องกันความทุกข์ทรมานอย่างรุนแรง (OPIS) เกี่ยวกับอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์