โคเอนไซม์ Q  : ไซโตโครมซี – ออกซิโดรีดักเทสบางครั้งเรียกว่าคอมเพล็กซ์ไซโตโครมbc1และบางครั้งเรียกว่า IIIเป็นคอมเพล็กซ์ที่สามในห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอน ( EC 1.10.2.2 ) ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการสร้าง ATP ทางชีวเคมี ( การฟอสฟอริเลชันแบบออกซิเดชัน ) คอมเพล็กซ์ III เป็นโปรตีนทรานส์เมมเบรนหลายหน่วยย่อยที่เข้ารหัสโดยทั้งจีโนมไมโทคอนเดรีย ( ไซโตโครม บี ) และจีโนมนิวเคลียร์ (หน่วยย่อยอื่นๆ ทั้งหมด) คอมเพล็กซ์ III มีอยู่ในไมโทคอนเดรียของสัตว์ทุกชนิดและยูคาริโอตแบบใช้ออกซิเจนทั้งหมด และเยื่อหุ้มชั้นในของแบคทีเรีย ส่วนใหญ่ การกลายพันธุ์ในคอมเพล็กซ์ III ทำให้เกิดภาวะทนต่อการออกกำลังกายได้ น้อยลง รวมถึงความผิดปกติของหลายระบบคอมเพล็กซ์ bc1 ประกอบด้วยหน่วยย่อย 11 หน่วย ได้แก่หน่วยย่อย การหายใจ 3 หน่วย (ไซโตโครม บี, ไซโตโครม ซี , โปรตีนรีสเก ), โปรตีน แกนกลาง 2 หน่วย และ โปรตีนน้ำหนักโมเลกุลต่ำ 6 หน่วย

ยูบิควิโนล—ไซโตโครม-ซี รีดักเทส เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาทางเคมี

QH + 2 เฟอร์ริไซโตโครม ซี${\displaystyle \rightleftharpoons }$Q + 2 เฟอร์โรไซโตโครม ซี + 2 H ⁺

ดังนั้นสารตั้งต้น สองชนิด ของเอนไซม์นี้คือ ควิโนล (QH ) และเฟอร์ริ- (Fe ³⁺ ) ไซโตโครม ซี ในขณะที่ ผลิตภัณฑ์ 3 ชนิดคือควิโนน (Q), เฟอร์โร- (Fe ²⁺ ) ไซโตโครม ซี และH ⁺

เอนไซม์นี้อยู่ในกลุ่มของออกซิโดรีดักเทสโดยเฉพาะอย่างยิ่งกลุ่มที่ทำหน้าที่กับไดฟีนอลและสารที่เกี่ยวข้องในฐานะผู้ให้ (donor) โดยมีไซโตโครมเป็นตัวรับ (acceptor) เอนไซม์นี้มีส่วนร่วมในกระบวนการ ออกซิเด ทีฟฟอสโฟรีเลชัน (oxidative phosphorylation ) มันมีโคแฟคเตอร์ สี่ตัว ได้แก่ไซโตโครม ซีเฟอร์เรดอกซิน 2-เหล็กชนิดรีสเก (Rieske type)

ชื่อทางระบบของเอนไซม์กลุ่มนี้คือยูบิควิโนล:เฟอร์ริไซโตโครม-ซี ออกซิโดรีดักเทสชื่ออื่นๆ ที่ใช้กันทั่วไป ได้แก่:

เมื่อเปรียบเทียบกับหน่วยย่อยปั๊มโปรตอนหลักอื่นๆ ของห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอนจำนวนหน่วยย่อยที่พบอาจมีน้อย โดยอาจมีสายโพลีเปปไทด์เพียงสามสายเท่านั้น จำนวนนี้จะเพิ่มขึ้น และพบหน่วยย่อยสิบเอ็ดหน่วยในสัตว์ชั้นสูง^{[ 2 ]}หน่วยย่อยสามหน่วยมีกลุ่มโปรสเตติกหน่วยย่อยไซโตโครมบี มี ฮีมชนิดบีสองตัว( b และb ) หน่วยย่อยไซโตโครมซีมีฮี มชนิด ซี หนึ่งตัว ( c ) และหน่วยย่อยโปรตีนเหล็กซัลเฟอร์ของรีสเก (ISP) มี คลัสเตอร์เหล็ก-ซัลเฟอร์สองเหล็กสองซัลเฟอร์(2Fe•2S)

โครงสร้างของสารประกอบเชิงซ้อน III: PDB : 1KYO ​,PDB : 1L0L

ในสัตว์มีกระดูกสันหลัง คอมเพล็กซ์ bc หรือคอมเพล็กซ์ III ประกอบด้วยซับยูนิต 11 ซับยูนิต ได้แก่ ซับยูนิตการหายใจ 3 ซับยูนิต โปรตีนแกนกลาง 2 ซับยูนิต และโปรตีนที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ 6 ซับยูนิต ^{[ 3 ] [ 4 ]}คอมเพล็กซ์ของโปรตีโอแบคทีเรียอาจมีซับยูนิตเพียง 3 ซับยูนิต^{[ 5 ]}

เอนไซม์นี้ทำหน้าที่เร่งปฏิกิริยารีดักชันของไซโตโครมซีโดยการออกซิเดชันของโคเอนไซม์คิว (CoQ) และการปั๊มโปรตอน 4 ตัว จากเมทริกซ์ของไมโทคอนเดรียไปยังช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์พร้อมกัน:

QH + 2 ไซโตโครมซี (Fe ^III ) + 2 H ⁺ → Q + 2 ไซโตโครมซี (Fe ^II ) + 4 H ⁺

ในกระบวนการที่เรียกว่าวงจร Q [ ^{6 ] [ 7 ]} โปรตอนสองตัวจะถูกบริโภคจากเมทริกซ์ (M) โปรตอนสี่ตัวจะถูก ปล่อย เข้าไปในช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ (IM) และอิเล็กตรอนสอง ^ตัวจะถูกส่งผ่านไปยังไซโตโครมซี

กลไกการเกิดปฏิกิริยาของคอมเพล็กซ์ III (ไซโตโครม bc1, โคเอนไซม์ Q: ไซโตโครม C ออกซิโดรีดักเทส) เรียกว่า วัฏจักรยูบิควิโนน ("Q") ในวัฏจักรนี้ โปรตอนสี่ตัวจะถูกปล่อยออกมาทางด้านบวก "P" (ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์) แต่โปรตอนเพียงสองตัวเท่านั้นที่จะถูกรับเข้ามาจากด้านลบ "N" (เมทริกซ์) ส่งผลให้ เกิด ความแตกต่างของความเข้มข้นของโปรตอนข้ามเยื่อหุ้มเซลล์ ในปฏิกิริยาโดยรวม ยูบิควิโนลสองตัวจะถูกออกซิไดซ์เป็นยูบิควิโนนและยูบิควิโนน หนึ่งตัว จะถูกรีดิวซ์เป็นยูบิควิโนลในกลไกที่สมบูรณ์ อิเล็กตรอนสองตัวจะถูกถ่ายโอนจากยูบิควิโนลไปยังยูบิควิโนน ผ่านตัวกลางไซโตโครม c สองตัว

โดยรวม :

• 2 x QH ถูกออกซิไดซ์เป็น Q
• 1 x Q ลดลงเหลือ QH
• ไซโตซี 2 เท่าลดลง
• 4 x H ⁺ถูกปล่อยเข้าสู่ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์
• 2 x H ⁺หยิบมาจากเมทริกซ์

ปฏิกิริยาเกิดขึ้นตามขั้นตอนดังต่อไปนี้:

รอบที่ 1 :

1. ไซโตโครม บี จับกับยูบิควิโนลและยูบิควิโนน
2. ศูนย์ 2Fe/2S และฮีม B แต่ละอันจะดึงอิเล็กตรอนออกจากยูบิควิโนลที่จับอยู่ ปล่อยโปรตอนสองตัวเข้าสู่ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์
3. อิเล็กตรอนหนึ่งตัวถูกถ่ายโอนไปยังไซโตโครม c จากศูนย์ 2Fe/2S ในขณะที่อิเล็กตรอนอีกตัวหนึ่งถูกถ่ายโอนจากฮีม B ไปยัง ฮีมB
4. ไซโตโครม ซีถ่ายโอนอิเล็กตรอนไปยังไซโตโครม ซี (อย่าสับสนกับไซโตโครม ซี 1) และฮีม บีช ถ่ายโอนอิเล็กตรอนไปยังยูบิควิโนนที่อยู่ใกล้เคียง ส่งผลให้เกิดการสร้างยูบิเซมิควิโนนขึ้น
5. ไซโตโครมซีแพร่กระจาย ยูบิควิโนลตัวแรก (ซึ่งถูกออกซิไดซ์เป็นยูบิควิโนนแล้ว) ถูกปล่อยออกมา ในขณะที่เซมิควิโนนยังคงยึดติดอยู่

รอบที่ 2 :

1. ยูบิควิโนลตัวที่สองถูกจับโดยไซโตโครมบี
2. ศูนย์ 2Fe/2S และฮีม B แต่ละอันจะดึงอิเล็กตรอนออกจากยูบิควิโนลที่จับอยู่ ปล่อยโปรตอนสองตัวเข้าสู่ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์
3. อิเล็กตรอนหนึ่งตัวถูกถ่ายโอนไปยังไซโตโครม c จากศูนย์ 2Fe/2S ในขณะที่อิเล็กตรอนอีกตัวหนึ่งถูกถ่ายโอนจากฮีม B ไปยัง ฮีมB
4. จากนั้น ไซโตโครมซีจะถ่ายโอนอิเล็กตรอนไปยังไซโตโครมซีในขณะที่เซมิควินอนที่อยู่ใกล้เคียงซึ่งเกิดจากรอบที่ 1 จะรับอิเล็กตรอนตัวที่สองจากฮีมบีเอชกับโปรตอนสองตัวจากเมทริกซ์
5. ยูบิควิโนลตัวที่สอง (ซึ่งตอนนี้ถูกออกซิไดซ์เป็นยูบิควิโนน) พร้อมกับยูบิควิโนลที่เกิดขึ้นใหม่จะถูกปล่อยออกมา^{[ 8 ]}

สารยับยั้งคอมเพล็กซ์ III แบ่งออกเป็นสามกลุ่มที่แตกต่างกันอย่างชัดเจน

• แอนติไมซิน เอจับกับไซต์ Qi ยับยั้งการถ่ายโอนอิเล็กตรอนในคอมเพล็กซ์ III จากฮีมบีไปยังคิวที่ถูกออกซิไดซ์ (สารยับยั้งไซต์ Qi)
• ไมโซไทอะโซลและสติ๊กมาเทลลินจับกับตำแหน่ง Qo ยับยั้งการถ่ายโอนอิเล็กตรอนจาก QH2 ที่ถูกรีดิวซ์ยังโปรตีนเหล็กซัลเฟอร์ของรีสเก ไมโซไทอะโซลและสติ๊กมาเทลลินจับกับช่องว่างที่แตกต่างกันแต่ทับซ้อนกันภายในตำแหน่ง
  • ไมโซไทอะโซลจับกับไซโตโครม bL ได้ใกล้กว่า (จึงเรียกว่าสารยับยั้งแบบ " ใกล้เคียง ")
  • สติ๊กมาเทลลินจะจับกับบริเวณที่อยู่ห่างจากฮีม bL และอยู่ใกล้กับโปรตีนเหล็กซัลเฟอร์ของรีสเก ซึ่งมีการโต้ตอบกันอย่างแน่นหนา

บางชนิดได้รับการจำหน่ายในเชิงพาณิชย์ในฐานะสารฆ่าเชื้อรา ( อนุพันธ์ของ สโตรบิลูรินซึ่งที่รู้จักกันดีที่สุดคืออะโซซิสโทรบิน ; สารยับยั้ง QoI ) และในฐานะสารต้านมาลาเรีย ( อะโทวาควอน ) สารยับยั้งไซต์ Qo บางชนิดรับการจำหน่ายในเชิงพาณิชย์ในฐานะยาฆ่าแมลง ( กลุ่ม IRAC 20) ^{[ 9 ]}

นอกจากนี้โพรพิลเฮกเซดรีนยังยับยั้งไซโตโครมซีรีดักเทส ด้วย ^{[ 10 ]}

อิเล็กตรอนเพียงส่วนน้อยจะออกจากห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอนก่อนที่จะไปถึงคอมเพล็กซ์ IVการรั่วไหลของอิเล็กตรอนก่อนกำหนดไปยังออกซิเจนส่งผลให้เกิดซูเปอร์ออกไซด์ความสำคัญของปฏิกิริยาข้างเคียงเล็กน้อยนี้คือซูเปอร์ออกไซด์และออกซิเจนชนิดอื่น ๆ ที่มีปฏิกิริยาสูงนั้นเป็นพิษอย่างมากและเชื่อกันว่ามีบทบาทในพยาธิสภาพหลายอย่าง รวมถึงการแก่ชรา ( ทฤษฎีอนุมูลอิสระของการแก่ชรา ) ^{[ 11 ]}การรั่วไหลของอิเล็กตรอนเกิดขึ้นส่วนใหญ่ที่ไซต์ Q และถูกกระตุ้นโดยแอนติไมซิน A แอนติไมซิน Aล็อกฮี ม bไว้ในสถานะลดลงโดยป้องกันการออกซิเดชันซ้ำที่ไซต์ Q ซึ่งในทางกลับกันทำให้ความเข้มข้นของเซมิควิโนน Q ในสภาวะคง ที่เพิ่มขึ้น โดยชนิดหลังนี้จะทำปฏิกิริยากับออกซิเจนเพื่อสร้างซูเปอร์ออกไซด์เชื่อกันว่าผลของศักย์เยื่อหุ้มเซลล์สูงมีผลคล้ายกัน^{[ 12 ]}ซูเปอร์ออกไซด์ที่ผลิตที่ไซต์ Qo สามารถถูกปล่อยออกมาได้ทั้งในเมทริกซ์ของไมโทคอนเดรีย^{[ 13 ] [ 14 ]}และในช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ ซึ่งจากนั้นจะสามารถเข้าถึงไซโตโซลได้^{[ 13 ] [ 15 ]}สิ่งนี้สามารถอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าคอมเพล็กซ์ III อาจผลิตซูเปอร์ออกไซด์ ในรูปของ HOO ^• ที่สามารถ ซึมผ่านเยื่อ หุ้มเซลล์ได้ แทนที่จะเป็นO ^{− ที่ไม่สามารถซึมผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ได้} . ^{[ 14 ]}

• MT-CYB : ไซโตโครม บี ที่เข้ารหัส โดย mtDNA ; การกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับภาวะทนต่อการออกกำลังกายได้ไม่ดี
• CYC1 : ไซโตโครม ซี1
• CYCS : ไซโตโครมซี
• UQCRFS1 : โปรตีนเหล็กซัลเฟอร์ของรีสเก้
• UQCRB : โปรตีนจับยูบิควิโนน การกลายพันธุ์ที่เชื่อมโยงกับภาวะขาดเอนไซม์คอมเพล็กซ์ III ในไมโทคอนเดรีย ชนิดนิวเคลียร์ 3
• UQCRH : โปรตีนบานพับ
• UQCRC2 : แกนหลัก 2 การกลายพันธุ์ที่เชื่อมโยงกับภาวะพร่องของไมโทคอนเดรียคอมเพล็กซ์ III ชนิดนิวเคลียร์ 5
• UQCRC1 : แกนหลัก 1
• UQCR : หน่วยย่อย 6.4KD
• UQCR10 : หน่วยย่อย 7.2KD
• TTC19 : หน่วยย่อยที่ระบุใหม่ การกลายพันธุ์ที่เชื่อมโยงกับภาวะขาดคอมเพล็กซ์ III ชนิดนิวเคลียร์ 2 ช่วยกำจัดชิ้นส่วนปลาย N ของ UQCRFS1 ซึ่งหากไม่กำจัดออกไปจะรบกวนการทำงานของคอมเพล็กซ์ III ^{[ 16 ]}

การกลายพันธุ์ในยีนที่เกี่ยวข้องกับคอมเพล็กซ์ III มักแสดงอาการเป็นภาวะทนต่อการออกกำลังกายไม่ได้^{[ 17 ] [ 18 ]} มีรายงานว่าการกลายพันธุ์อื่นๆ ทำให้เกิดภาวะ septo-optic dysplasia ^{[ 19 ]}และความผิดปกติของหลายระบบ^{[ 20 ]}อย่างไรก็ตาม การกลายพันธุ์ในBCS1Lซึ่งเป็นยีนที่รับผิดชอบต่อการเจริญเติบโตที่เหมาะสมของคอมเพล็กซ์ III อาจส่งผลให้เกิดกลุ่มอาการ Björnstadและกลุ่มอาการ GRACILEซึ่งในทารกแรกเกิดเป็นภาวะที่ร้ายแรงถึงชีวิตที่มีอาการแสดงของหลายระบบและระบบประสาทซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของความผิดปกติของไมโทคอนเดรียอย่างรุนแรง ความสามารถในการก่อโรคของการกลายพันธุ์หลายชนิดได้รับการตรวจสอบแล้วในระบบจำลองเช่นยีสต์^{[ 21 ]}

ปัจจุบันยังไม่ทราบแน่ชัดว่าความผิดปกติทางพยาธิสภาพต่างๆ เหล่านี้เกิดจากความบกพร่องทางชีวพลังงานหรือการผลิตซูเปอร์ออกไซด์ มากเกินไปมากน้อยเพียงใด

• การหายใจระดับเซลล์
• ศูนย์ปฏิกิริยาการสังเคราะห์แสง

• 
  อีทีซี

• เว็บไซต์ของคอมเพล็กซ์ ไซโตโครมbc (Edward A. Berry) บนWayback Machine (เก็บถาวรเมื่อวันที่ 9 ตุลาคม 2549)ที่ lbl.gov
• ไซต์คอมเพล็กซ์ ไซโตโครมbc (แอนโทนี อาร์. ครอฟต์ส) เก็บถาวรเมื่อ 17 กันยายน 2007 ที่Wayback Machineที่ uiuc.edu
• ลิงก์ที่ล้าสมัยที่archive.today (เก็บถาวรเมื่อวันที่ 27 สิงหาคม 1999)ที่ scripps.edu
• แบบจำลองโมเลกุลเชิงโต้ตอบของคอมเพล็กซ์ III ที่Wayback Machine (เก็บถาวรเมื่อวันที่ 12 มกราคม 2552) (ต้องใช้MDL Chime )
• การจัดเรียงตัวของโปรตีนในเยื่อหุ้มเซลล์ของมหาวิทยาลัยมิชิแกน (UMich) ตระกูล/ซูเปอร์แฟมิลี-3 - ตำแหน่งที่คำนวณได้ของ bc1 และคอมเพล็กซ์ที่เกี่ยวข้องในเยื่อหุ้มเซลล์
• Coenzyme+Q-Cytochrome-c+Reductase ที่ หัวข้อทางการ แพทย์ (MeSH) ของหอสมุดแห่งชาติสหรัฐอเมริกา
• #124000 ภาวะขาดเอนไซม์คอมเพล็กซ์ III ในไมโทคอนเดรีย ชนิดนิวเคลียร์ 1; MC3DN1บนOMIM ; แสดงรายการภาวะขาดเอนไซม์คอมเพล็กซ์ III ชนิดอื่นๆ ทั้งหมด