ไข้รูมาติก
ชื่ออื่นๆ	ไข้รูมาติกเฉียบพลัน (ARF)
โรคหัวใจรูมาติกที่ ตรวจพบจาก การชันสูตรศพโดยมีลักษณะเฉพาะ ( ลิ้นหัวใจไมทรัล หนาขึ้น , เส้นเอ็นยึดลิ้นหัวใจ หนาขึ้น , กล้ามเนื้อหัวใจ ห้องซ้ายหนาตัวขึ้น )
ความเชี่ยวชาญ	โรคหัวใจ
อาการ	ไข้ ปวดข้อหลายแห่งกล้ามเนื้อเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจผื่นแดงขอบชัด[ 1 ]
ภาวะแทรกซ้อน	โรคหัวใจรูมาติก , ภาวะหัวใจล้ม เหลว , ภาวะหัวใจห้องบนสั่นพลิ้ว , การติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจ[ 1 ]
เริ่มตามปกติ	2–4 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อที่คอจากเชื้อสเตรปโตค็อกคัสอายุ 5–14 ปี[ 2 ]
สาเหตุ	โรคภูมิคุ้มกันตนเองที่เกิดจากเชื้อStreptococcus สายพันธุ์ก่อโรค [ 1 ]
ปัจจัยเสี่ยง	ปัจจัยทางพันธุกรรม ภาวะทุพโภชนาการและความยากจน[ 1 ]
วิธีการวินิจฉัย	พิจารณาจากอาการและประวัติการติดเชื้อ[ 3 ]
การป้องกัน	การ ให้ยาปฏิชีวนะอย่างรวดเร็วสำหรับ การติดเชื้อ สเตรปโตค็อกคัสการปรับปรุงสุขอนามัย[ 1 ] [ 4 ]
การรักษา	การใช้ยาปฏิชีวนะเป็นเวลานานการผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจการซ่อมแซมลิ้นหัวใจ[ 1 ]
ความถี่	เด็ก 325,000 คนต่อปี[ 1 ]
ผู้เสียชีวิต	319,400 (2015) [ 5 ]

ไข้รูมาติก ( RF ) เป็นโรคอักเสบที่อาจส่งผลกระทบต่อหัวใจข้อต่อผิวหนังและสมอง[ ^{1 ] โดย}ทั่วไปโรคนี้จะเริ่มแสดงอาการภายในสองถึงสี่สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อแบคทีเรียสเตรปโตค็อกคัสที่คอ [ ^{2 ] อาการ}และสัญญาณของโรค ได้แก่มีไข้ปวดข้อหลายแห่งกล้ามเนื้อเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจและบางครั้งอาจมี ผื่น แดง ที่ไม่คัน ที่เรียกว่าerythema marginatum [ ^{1 ] ประมาณ}ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยจะมีอาการที่หัวใจ^{[ 1 ]}ความเสียหายต่อลิ้นหัวใจที่เรียกว่าโรคหัวใจรูมาติก (RHD) มักเกิดขึ้นหลังจากมีอาการกำเริบซ้ำๆ แต่บางครั้งก็อาจเกิดขึ้นหลังจากมีอาการเพียงครั้งเดียว^{[ 1 ]}ลิ้นหัวใจที่เสียหายอาจส่งผลให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจ^{[ 1 ]}

ไข้รูมาติกอาจเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อที่คอโดยแบคทีเรียStreptococcus pyogenes [ ^{1 ] หาก}ปล่อยให้การติดเชื้อไม่ได้รับการรักษา ไข้รูมาติกจะเกิดขึ้นได้ถึงร้อยละ 3 ของผู้คน^{[ 6 ]}เชื่อกันว่ากลไกพื้นฐานเกี่ยวข้องกับการสร้างแอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อของบุคคลนั้นเอง^{[ 1 ]}เนื่องจากพันธุกรรม บางคนมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้เมื่อสัมผัสกับแบคทีเรียมากกว่าคนอื่น ๆ^{[ 1 ]}ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ได้แก่ภาวะทุพโภชนาการและความยากจน^{[ 1 ]}การวินิจฉัยไข้รูมาติกมักขึ้นอยู่กับการมีสัญญาณและอาการร่วมกับหลักฐานของการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสเมื่อเร็ว ๆ นี้^{[ 3 ]}

การรักษาผู้ที่มีอาการเจ็บคอจากเชื้อสเตรปโตค็อกคัสด้วยยาปฏิชีวนะเช่นเพนิซิลลินจะช่วยลดความเสี่ยงในการเกิดไข้รูมาติกได้^{[ 4 ]}เพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ยาปฏิชีวนะอย่างไม่ เหมาะสม มักจะต้องมีการตรวจหาเชื้อในผู้ที่มี อาการ เจ็บคออย่างไรก็ตาม การตรวจอาจไม่มีให้บริการในประเทศ กำลัง พัฒนา^{[ 1 ]}มาตรการป้องกันอื่นๆได้แก่ การปรับปรุงสุขอนามัย [ ^{1 ] ใน}ผู้ที่เป็นไข้รูมาติกและโรคหัวใจรูมาติก บางครั้งแนะนำให้ใช้ยาปฏิชีวนะเป็นเวลานาน^{[ 1 ]}การกลับไปทำกิจกรรมตามปกติอาจเกิดขึ้นได้หลังจากอาการกำเริบ^{[ 1 ]}เมื่อเกิดโรคหัวใจรูมาติกแล้ว การรักษาจะยากขึ้น^{[ 1 ]}ในบางครั้งอาจต้องผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจหรือซ่อมแซมลิ้นหัวใจ^{[ 1 ]}มิฉะนั้น ภาวะแทรกซ้อนจะได้รับการรักษาตามปกติ^{[ 1 ]}

ไข้รูมาติกเกิดขึ้นในเด็กประมาณ 325,000 คนในแต่ละปี และปัจจุบันมีผู้ป่วยโรคหัวใจรูมาติกประมาณ 33.4 ล้านคน^{[ 1 ] [ 7 ]}ผู้ที่ป่วยเป็นไข้รูมาติกส่วนใหญ่มักอยู่ในช่วงอายุ 5 ถึง 14 ปี^{[ 1 ]}โดยร้อยละ 20 ของการเกิดอาการครั้งแรกเกิดขึ้นในผู้ใหญ่^{[ 8 ]}โรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในประเทศกำลังพัฒนาและในกลุ่มชนพื้นเมืองในประเทศที่พัฒนาแล้ว [ ^{1 ] ใน}ปี 2558 มีผู้เสียชีวิตจากโรคนี้ 319,400 ราย ลดลงจาก 374,000 รายในปี 2533 ^{[ 5 ] [ 9 ]}การเสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดขึ้นในประเทศกำลังพัฒนา ซึ่งอาจมีผู้เสียชีวิตมากถึงร้อยละ 12.5 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบในแต่ละปี^{[ 1 ]}เชื่อกันว่าคำอธิบายเกี่ยวกับอาการนี้มีมาอย่างน้อยตั้งแต่ศตวรรษที่ 5 ก่อนคริสตกาลในงานเขียนของฮิปโปเครติส^{[ 10 ] โรคนี้ได้ รับ}การตั้งชื่อเช่นนี้เพราะมีอาการคล้ายกับโรคไขข้อ บางชนิด [ ^{11 ]}

โดยทั่วไปโรคนี้จะเริ่มแสดงอาการภายในสองถึงสี่สัปดาห์หลังจาก การติดเชื้อ ที่คอ^{[ 2 ]}อาการต่างๆ ได้แก่ ไข้ ปวดข้อ โดยข้อที่ได้รับผลกระทบจะเปลี่ยนแปลงไปตามเวลาการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยไม่ตั้งใจและบางครั้งอาจมีผื่นแดงที่ไม่คันที่เรียกว่าerythema marginatum ซึ่งเป็นลักษณะ เฉพาะ หัวใจได้รับผลกระทบประมาณครึ่งหนึ่งของกรณี ความเสียหายต่อลิ้นหัวใจมักเกิดขึ้นหลังจากมีอาการหลายครั้ง แต่บางครั้งอาจเกิดขึ้นหลังจากเป็น RF เพียงครั้งเดียว ลิ้นหัวใจที่เสียหายอาจส่งผลให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวและยังเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจ^{[ 1 ]}

ไข้รูมาติกเป็นโรคระบบที่ส่งผลกระทบ ต่อ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและอาจเกิดขึ้นหลังจาก การติดเชื้อ คออักเสบจาก เชื้อสเตรปโตค็อกคัสที่ไม่ได้รับการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งจากเชื้อสเตรปโตค็อกคัสกลุ่ม A (GAS) Streptococcus pyogenesความคล้ายคลึงกันระหว่างแอนติเจนของStreptococcus pyogenes และโปรตีนหัวใจหลายชนิดสามารถทำให้เกิด ปฏิกิริยาภูมิไวเกินประเภท IIที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้[ ^{12 ] โดย} ปกติแล้ว เซลล์ Bที่ตอบสนองต่อตนเองจะยังคงอยู่ ใน ภาวะเฉื่อยชาในบริเวณรอบนอกโดยปราศจากการกระตุ้นร่วมของเซลล์ T ในระหว่างการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส เซลล์นำเสนอ แอนติเจนที่เจริญเต็มที่ เช่น เซลล์ B จะนำเสนอแอนติเจนของแบคทีเรียให้กับเซลล์ CD4+Tซึ่งจะแตกต่างไปเป็นเซลล์T ช่วยเหลือ₂ เซลล์ T ช่วยเหลือ₂จะกระตุ้นเซลล์ B ให้กลายเป็นเซลล์พลาสมาและกระตุ้นการผลิตแอนติบอดีต่อผนังเซลล์ของสเตรปโตค็อกคัส อย่างไรก็ตาม แอนติบอดีอาจทำปฏิกิริยากับกล้ามเนื้อหัวใจและข้อต่อได้เช่นกัน^{[ 13 ]}ทำให้เกิดอาการของไข้รูมาติกS. pyogenes เป็น แบคทีเรียแกรม บวก ชนิดโคคัส ที่เจริญเติบโตได้ในสภาวะ ที่มีออกซิเจน ไม่เคลื่อนที่ ไม่สร้างสปอร์และก่อตัวเป็นโซ่และ โค โลนี ขนาดใหญ่ ^{[ 14 ]}

S. pyogenesมีผนังเซลล์ที่ประกอบด้วยพอลิเมอร์ แบบแตกแขนง ซึ่งบางครั้งมีโปรตีน Mซึ่ง เป็น ปัจจัยก่อโรค ที่มี ฤทธิ์กระตุ้นภูมิคุ้มกันสูงแอนติบอดีที่ระบบภูมิคุ้มกันสร้างขึ้นต่อต้านโปรตีน M อาจทำปฏิกิริยากับโปรตีนไมโอซินในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ [ ^{15 ]}ไกลโคเจนในกล้ามเนื้อหัวใจและเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดแดง ทำให้เกิดการปล่อยไซโตไคน์และการทำลายเนื้อเยื่อ อย่างไรก็ตาม ปฏิกิริยาข้ามสายพันธุ์ที่ได้รับการพิสูจน์แล้วมีเพียงกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบหลอดเลือดเท่านั้น การอักเสบ^นี้เกิดขึ้นจากการยึดเกาะโดยตรงของคอมพลีเมนต์และการดึงดูดนิวโทรฟิลและแมโครฟาจผ่านตัวรับ Fc สามารถมองเห็น Aschoff bodies ที่มีลักษณะเฉพาะ ซึ่งประกอบด้วย คอลลาเจน อีโอซิโนฟิลิก ที่บวม ล้อมรอบด้วยลิมโฟไซต์และแมโครฟาจได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง แมโครฟาจขนาดใหญ่อาจกลายเป็นเซลล์ Anitschkowหรือเซลล์ยักษ์ Aschoff รอยโรคของลิ้นหัวใจที่เกิดจากโรคไขข้ออักเสบอาจเกี่ยวข้องกับ ปฏิกิริยา ภูมิคุ้มกันที่เกิดจากเซลล์เนื่องจากรอยโรคเหล่านี้ส่วนใหญ่ประกอบด้วย เซลล์ ทีเฮลเปอร์และแมโครฟาจ^{[ 16 ]}

ในไข้รูมาติก รอยโรคเหล่านี้สามารถพบได้ในชั้นใดก็ได้ของหัวใจ ทำให้เกิดภาวะหัวใจอักเสบหลายประเภทการ อักเสบอาจทำให้เกิดสารคัดหลั่งในเยื่อหุ้มหัวใจที่เรียกว่า " เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบขนมปังและเนย" ซึ่งมักจะหายได้เองโดยไม่มีผลแทรกซ้อน การอักเสบที่เยื่อบุหัวใจชั้นในมักส่งผลให้เกิด เนื้อเยื่อ ตายแบบไฟบ รินอยด์ และ การเกิด หูดตามแนวปิดของลิ้นหัวใจด้านซ้าย ติ่งเนื้อคล้ายหูดเกิดขึ้นจากการสะสมของสาร ในขณะที่รอยโรคใต้เยื่อบุหัวใจชั้นในอาจทำให้เกิดการหนาตัวที่ไม่สม่ำเสมอที่เรียกว่าแผ่นแมคคัลลัม

โรคหัวใจรูมาติกเรื้อรัง (RHD) มีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบซ้ำๆ ร่วมกับการซ่อมแซมด้วยไฟบริน การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคที่สำคัญของลิ้นหัวใจ ได้แก่ การหนาตัวของกลีบลิ้น การเชื่อมติดกันของรอยต่อ และการหดตัวและหนาตัวของเส้นเอ็น^{[ 16 ]}เกิดจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อเชื้อสเตรปโตค็อกคัส กลุ่ม A β-hemolytic (GAS) ซึ่งส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อลิ้นหัวใจ^{[ 17 ]}การเกิดพังผืดและแผลเป็นของกลีบลิ้น รอยต่อและกลีบลิ้นทำให้เกิดความผิดปกติที่อาจส่งผลให้เกิดภาวะลิ้นหัวใจตีบหรือลิ้นหัวใจรั่ว^{[ 18 ]} การอักเสบที่เกิดจากไข้รูมาติก ซึ่งมักเกิดขึ้นในวัยเด็ก เรียกว่า โรคลิ้นหัวใจอักเสบจากรูมาติก ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นไข้รูมาติกจะเกิดการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ เยื่อบุผิวของลิ้นหัวใจ^{[ 19 ]}ความเจ็บป่วยและการเสียชีวิตส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับไข้รูมาติกเกิดจากผลทำลายเนื้อเยื่อลิ้นหัวใจ^{[ 18 ]}กลไกการเกิดโรคที่ซับซ้อนของ RHD ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แม้ว่าจะมีการสังเกตพบว่ามีการใช้การเลียนแบบโมเลกุลผ่านคาร์โบไฮเดรตของสเตรปโตค็อกคัสกลุ่ม A และความโน้มเอียงทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับยีน HLA Class II ที่กระตุ้นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเอง^{[ 20 ]}

การเลียนแบบโมเลกุลเกิดขึ้นเมื่ออีพิโทปถูกใช้ร่วมกันระหว่างแอนติเจนของโฮสต์และแอนติเจนของสเตรปโตค็อกคัส^{[ 21 ]}ซึ่งทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อเนื้อเยื่อดั้งเดิมในหัวใจที่ถูกจดจำอย่างไม่ถูกต้องว่าเป็น "สิ่งแปลกปลอม" เนื่องจากปฏิกิริยาข้ามของแอนติบอดีที่สร้างขึ้นอันเป็นผลมาจากการใช้อีพิโทปร่วมกัน เยื่อบุผนังหลอดเลือดของลิ้นหัวใจเป็นบริเวณที่โดดเด่นของความเสียหายที่เกิดจากลิมโฟไซต์ เซลล์ CD4 + T เป็นตัวกระตุ้นหลักของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อเนื้อเยื่อหัวใจใน RHD ^{[ 22 ]}โดยปกติ การกระตุ้นเซลล์ T จะถูกกระตุ้นโดยการนำเสนอแอนติเจนของแบคทีเรีย ใน RHD การเลียนแบบโมเลกุลส่งผลให้เกิดการกระตุ้นเซลล์ T ที่ไม่ถูกต้อง และลิมโฟไซต์ T เหล่านี้สามารถไปกระตุ้นเซลล์ Bซึ่งจะเริ่มผลิตแอนติบอดีที่จำเพาะต่อแอนติเจนของตนเอง สิ่งนี้นำไปสู่การโจมตีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อเนื้อเยื่อในหัวใจที่ถูกระบุผิดว่าเป็นเชื้อโรค ลิ้นหัวใจที่เป็นโรคไขข้ออักเสบแสดงการแสดงออกของVCAM-1 ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นโปรตีนที่ทำหน้าที่เป็นตัวกลางในการยึดเกาะของลิมโฟไซต์^{[ 23 ]}แอนติบอดีเฉพาะแอนติเจนที่สร้างขึ้นผ่านการเลียนแบบโมเลกุลระหว่างโปรตีนของมนุษย์และแอนติเจนของสเตรปโตค็อกคัสจะเพิ่มการแสดงออกของ VCAM-1 หลังจากจับกับเยื่อบุผิวของลิ้นหัวใจ ซึ่งนำไปสู่การอักเสบและการเกิดแผลเป็นที่ลิ้นหัวใจที่พบในโรคลิ้นหัวใจอักเสบจากโรคไขข้ออักเสบ โดยส่วนใหญ่เกิดจากการแทรกซึมของเซลล์ T CD4+ ^{[ 23 ]}

แม้ว่ากลไกของความโน้มเอียงทางพันธุกรรมจะยังไม่ชัดเจน แต่ก็พบว่าปัจจัยทางพันธุกรรมบางอย่างเพิ่มความเสี่ยงต่อปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันใน RHD ปัจจัยหลักคือส่วนประกอบของ โมเลกุล MHCคลาส II ที่พบในลิมโฟไซต์และเซลล์นำเสนอแอนติเจน โดยเฉพาะอัลลี ล DRและDQบนโครโมโซม 6 ของมนุษย์ [ ^{24 ] การ}รวมกันของอัลลีลบางอย่างดูเหมือนจะเพิ่มความเสี่ยงต่อปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันใน RHD อัลลีล DR7 ( HLA-DR7 ) ของแอนติเจนเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ (HLA) คลาส II มักเกี่ยวข้องกับ RHD มากที่สุด และการรวมกันของมันกับอัลลีล DQ บางอย่างดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของรอยโรคลิ้นหัวใจ^{[ 24 ]} กลไกที่โมเลกุล MHC คลาส II เพิ่มความเสี่ยงของโฮสต์ต่อปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันใน RHD ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่น่าจะเกี่ยวข้องกับบทบาทของโมเลกุล HLA ในการนำเสนอแอนติเจนต่อตัวรับเซลล์ T ซึ่งกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ ยังพบไซโตไคน์ TNF-αบนโครโมโซม 6 ของมนุษย์ซึ่งเกี่ยวข้องกับ RHD ด้วย^{[ 24 ]}ระดับการแสดงออกของ TNF-α ที่สูงอาจทำให้การอักเสบของเนื้อเยื่อลิ้นหัวใจรุนแรงขึ้น เนื่องจากเมื่อไซโตไคน์นี้ไหลเวียนในกระแสเลือด มันจะกระตุ้นการทำงานของหลายเส้นทางที่กระตุ้นการหลั่งไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบเพิ่มเติม^{[ 25 ]}แมนโนส-ไบน์ดิง เลคติน (MBL) เป็นโปรตีนที่ก่อให้เกิดการอักเสบซึ่งเกี่ยวข้องกับการจดจำเชื้อโรค ยีนMBL2 สายพันธุ์ต่างๆ เกี่ยวข้องกับ RHD ภาวะลิ้นหัวใจไมทรัลตีบ ที่เกิดจาก RHD เกี่ยวข้องกับ อัลลีล MBL2ที่เข้ารหัสสำหรับการผลิต MBL ในระดับสูง^{[ 26 ]}ภาวะลิ้นหัวใจเอออร์ติกไหลย้อนในผู้ป่วย RHD เกี่ยวข้องกับ อัลลีล MBL2 ที่แตกต่างกัน ซึ่งเข้ารหัสสำหรับการผลิต MBL ในระดับต่ำ^{[ 27 ]}นอกจากนี้ อัลลีล IGHV4-61 ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 14 ซึ่งช่วยในการสร้างรหัสสำหรับโซ่หนักของอิมมูโนโกลบูลิน (IgH) ยังเชื่อมโยงกับความเสี่ยงต่อ RHD ที่มากขึ้น เนื่องจากอาจส่งผลต่อโครงสร้างโปรตีนของ IgH ^{[ 28 ]}ยีนอื่นๆ ก็กำลังได้รับการตรวจสอบเพื่อทำความเข้าใจความซับซ้อนของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันอัตโนมัติที่เกิดขึ้นใน RHD ให้ดียิ่งขึ้น

วิธีการวินิจฉัยโรคหัวใจรูมาติกแบบดั้งเดิมคือการฟังเสียง หัวใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการฟังเสียงเลือดไหลย้อนกลับจากลิ้นหัวใจที่อาจทำงานผิดปกติ อย่างไรก็ตาม การศึกษาพบว่าการตรวจเอโคคาร์ดิโอแกรมมีประสิทธิภาพมากกว่าในการตรวจหาโรคหัวใจรูมาติกเนื่องจากมีความไวสูง การตรวจเอโคคาร์ดิโอแกรมสามารถตรวจพบสัญญาณของโรคหัวใจรูมาติกได้ก่อนที่จะเกิดอาการที่ชัดเจนมากขึ้น เช่น รอยแผลเป็นของเนื้อเยื่อและการตีบตัน^{[ 31 ]}เกณฑ์ Jones ที่ได้รับการปรับปรุงได้รับการตีพิมพ์ครั้งแรกในปี 1944 โดยT. Duckett Jones , MD ^{[ 32 ]} เกณฑ์ เหล่านี้ได้รับการแก้ไขเป็นระยะโดยสมาคมหัวใจอเมริกันร่วมกับกลุ่มอื่นๆ^{[ 33 ] [ 34 ]}ตามเกณฑ์ Jones ที่ได้รับการแก้ไข การวินิจฉัยไข้รูมาติกสามารถทำได้เมื่อมีเกณฑ์หลักสองข้อ หรือเกณฑ์หลักหนึ่งข้อบวกเกณฑ์รองสองข้อ พร้อมกับหลักฐานการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส ได้แก่ระดับแอนติสเตรปโตไลซิน O ที่สูงขึ้นหรือเพิ่มขึ้น ^{[ 35 ]}หรือแอนติ-ดีเอ็นเอสบี^{[ 8 ] [ 36 ]}สามารถวินิจฉัยอาการกำเริบซ้ำได้เมื่อมีเกณฑ์ย่อยสามข้อ^{[ 34 ]}ข้อยกเว้นคืออาการชักกระตุกและหัวใจอักเสบเรื้อรังซึ่งแต่ละอาการเพียงอย่างเดียวก็สามารถบ่งชี้ถึงไข้รูมาติกได้^{[ 37 ] [ 38 ] [ 39 ]}บทความวิจารณ์ในวารสาร Indian Journal of Medical Research เดือนเมษายน 2556 ระบุว่าการศึกษาด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจและดอปเลอร์ (E & D) แม้จะมีข้อสงสัยบางประการเกี่ยวกับประโยชน์ของมัน แต่ก็สามารถระบุภาระของโรคหัวใจรูมาติกจำนวนมาก ซึ่งชี้ให้เห็นถึงความไม่เพียงพอของเกณฑ์ของ Jones ปี 1992 การศึกษา E & D ได้ระบุภาวะหัวใจอักเสบแบบไม่แสดงอาการในผู้ป่วยไข้รูมาติก เช่นเดียวกับการติดตามผลผู้ป่วยโรคหัวใจรูมาติกที่ในตอนแรกมีอาการชักกระตุกของ Sydenham เพียงอย่างเดียว^{[ 40 ]}สัญญาณของการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสก่อนหน้านี้ ได้แก่ไข้สการ์เลต เมื่อเร็วๆ นี้ ระดับแอนติสเตรปโตไลซินโอหรือแอนติบอดีสเตรปโตค็อกคัสอื่นๆ สูงขึ้น หรือผลการเพาะเชื้อจากลำคอเป็นบวก^{[ 41 ]}การแก้ไขครั้งล่าสุดในปี 2015 แนะนำเกณฑ์การวินิจฉัยที่แตกต่างกันในประชากรที่มีความเสี่ยงต่ำและมีความเสี่ยงสูง เพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยเกินจริงในกลุ่มแรกและการวินิจฉัยต่ำกว่าความเป็นจริงในกลุ่มหลัง^{[ 34 ]}ประชากรที่มีความเสี่ยงต่ำถูกกำหนดให้เป็นผู้ที่มีอุบัติการณ์ของไข้รูมาติกเฉียบพลันต่อปี ≤2 ต่อ 100,000 เด็กวัยเรียน หรือความชุกของโรคหัวใจรูมาติกในทุกช่วงอายุ ≤1 ต่อ 1000 ^{[ 34 ]}ประชากรกลุ่มอื่น ๆ ทั้งหมดถูกจัดประเภทว่ามีความเสี่ยงปานกลางหรือสูง^{[ 34 ]}

เกณฑ์ของโจนส์

1. อาการร่วมเป็นสัญญาณทางคลินิกเฉพาะที่มีความหมายแตกต่างกันสำหรับกลุ่มเสี่ยงประชากรที่แตกต่างกัน: เฉพาะโรคข้ออักเสบหลายข้อ^{[ 42 ]} (การอักเสบชั่วคราวที่เคลื่อนที่ของข้อต่อขนาดใหญ่ มักเริ่มต้นที่ขาและเคลื่อนที่ขึ้นไป) เท่านั้นที่ถือเป็นเกณฑ์หลักในกลุ่มประชากรที่มีความเสี่ยงต่ำ ในขณะที่ โรคข้ออักเสบ ข้อ เดียว โรคข้ออักเสบ หลายข้อและ อาการ ปวดข้อหลายข้อ (ปวดข้อโดยไม่มีอาการบวม) ล้วนถูกรวมเป็นเกณฑ์หลักในกลุ่มประชากรที่มีความเสี่ยงสูง^{[ 34 ]}
2. ภาวะหัวใจอักเสบ : ภาวะหัวใจอักเสบอาจเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ซึ่งจะหายไปได้เองโดยไม่มีผลแทรกซ้อน) บางส่วนของกล้ามเนื้อหัวใจ (ซึ่งอาจไม่ทำให้เกิดความผิดปกติของการหดตัว) และโดยทั่วไปแล้วจะเกี่ยวข้องกับเยื่อบุหัวใจในรูปแบบของลิ้นหัวใจอักเสบ ^{[ 43 ]}การวินิจฉัยภาวะหัวใจอักเสบทำได้โดยการตรวจทางคลินิก (ใจสั่น หายใจถี่ หัวใจล้มเหลว หรือเสียงฟู่ในหัวใจ ) หรือโดยการตรวจเอโคคาร์ดิโอแกรม/ดอปเลอร์ที่เผยให้เห็นลิ้นหัวใจไมทรัลหรือลิ้นหัวใจเอออร์ติกอักเสบ ทั้งภาวะหัวใจอักเสบทางคลินิกและแบบไม่แสดงอาการถือเป็นเกณฑ์สำคัญในปัจจุบัน ^{[ 34 ] [ 43 ]}
3. ก้อนใต้ผิวหนัง : กลุ่มของเส้นใยคอลลาเจนที่แข็งตัวและไม่เจ็บปวด เกิดขึ้นบริเวณกระดูกหรือเส้นเอ็นมักพบที่ด้านหลังข้อมือ ด้านนอกข้อศอก และด้านหน้าหัวเข่า
4. ผื่นแดง ขอบชัด (Erythema marginatum ): ผื่นแดงเรื้อรังที่เริ่มต้นบนลำตัวหรือแขนเป็นจุดเล็กๆแล้วค่อยๆ ขยายตัวออกไปด้านนอกและจางลงตรงกลาง กลายเป็นวงแหวน จากนั้นวงแหวนเหล่านี้จะขยายตัวและรวมตัวกับวงแหวนอื่นๆ จนในที่สุดมีลักษณะคล้ายงู ผื่นนี้มักไม่ขึ้นที่ใบหน้าและจะแย่ลงเมื่อโดนความร้อน
5. อาการชักกระตุกของไซเดนแฮม (ระบำเซนต์วิตัส): ลักษณะเฉพาะคือการเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วโดยไม่ตั้งใจของใบหน้าและแขน ซึ่งอาจเกิดขึ้นในช่วงท้ายของโรค อย่างน้อยสามเดือนหลังจากเริ่มติดเชื้อ

เกณฑ์ย่อย

1. อาการปวดข้อ :ปวดข้อหลายแห่งในประชากรที่มีความเสี่ยงต่ำ และปวดข้อแห่งเดียวในประชากรกลุ่มอื่น ^{[ 34 ]}อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถพิจารณาอาการที่ข้อต่อในทั้งประเภทหลักและประเภทรองในผู้ป่วยรายเดียวกันได้ ^{[ 34 ]}
2. ไข้ : ≥ 38.5 °C (101.3 °F) ในประชากรที่มีอุบัติการณ์ต่ำ และ ≥ 38 °C (100.4 °F) ในประชากรที่มีความเสี่ยงสูง ^{[ 34 ]}
3. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูงขึ้น (≥60 มม. ในชั่วโมงแรกในประชากรที่มีความเสี่ยงต่ำและ ≥30 มม./ชม. ในกลุ่มอื่น) หรือโปรตีน C-reactive (>3.0 มก./ดล.) ^{[ 34 ]}
4. ECGแสดงให้เห็นช่วง PRที่ยาวขึ้น^{[ 34 ] [ 41 ] [ 44 ]}หลังจากพิจารณาความแปรปรวนของอายุ (ไม่สามารถรวมได้หากมีโรคหัวใจเป็นอาการหลัก)

ไข้รูมาติกสามารถป้องกันได้โดยการรักษาอาการเจ็บคอจากเชื้อสเตรปโตค็อกคัสด้วยยาปฏิชีวนะ อย่างมีประสิทธิภาพและทันท่วงที ^{[ 45 ]}ทั่วโลก พบว่าไข้รูมาติกเกิดขึ้นในประชากรที่มีฐานะทางเศรษฐกิจและสังคมด้อยกว่าและเข้าถึงการดูแลสุขภาพได้จำกัด^{[ 46 ]}ความแออัด^{[ 46 ] [ 47 ]}และการสัมผัสกับมลพิษทางอากาศภายในบ้าน^{[ 47 ]}ได้รับการกล่าวถึงว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง

ในผู้ที่เคยเป็นไข้รูมาติกมาก่อน อาจใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันเป็นการป้องกันซ้ำได้ [ ^{45 ] แนะนำ} ให้ใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันหลังจากการเป็นไข้รูมาติกเฉียบพลัน เนื่องจากมีโอกาสเกิดซ้ำสูง^{[ 48 ]}โรคคออักเสบ จากเชื้อ สเตรปโตค็อกคัสอาจเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการ และไข้รูมาติกอาจกลับมาเป็นซ้ำได้แม้หลังจากการรักษาการติดเชื้อแล้ว^{[ 49 ]} สมาคมโรคหัวใจแห่งอเมริกาแนะนำ โดยอิงจากหลักฐานคุณภาพต่ำ แต่คาดการณ์ว่ามีประสิทธิภาพสูง ว่าผู้ที่มีภาวะลิ้นหัวใจไมทรัลตีบเนื่องจากโรคหัวใจรูมาติกควรได้รับยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันเป็นเวลา 10 ปี หรือจนถึงอายุ 40 ปี แล้วแต่ว่าอย่างใดจะนานกว่า^{[ 49 ]} สมาคมโรคหัวใจ แห่งอเมริกายังสนับสนุนสุขอนามัยช่องปากที่ดีในผู้ที่เป็นโรคหัวใจรูมาติก และแนะนำให้ใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อเยื่อบุหัวใจอักเสบระหว่างการทำฟันในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง^{[ 49 ]}

ปัจจุบันยังไม่มีวัคซีนใดที่สามารถป้องกัน การติดเชื้อ S. pyogenes ได้ แม้ว่าจะมีการวิจัยเพื่อพัฒนาวัคซีนอยู่ก็ตาม^{[ 50 ]}อุปสรรคในการพัฒนาวัคซีน ได้แก่ ความหลากหลายของสายพันธุ์S. pyogenesที่มีอยู่ในสิ่งแวดล้อม และระยะเวลาและจำนวนคนจำนวนมากที่จะต้องใช้ในการทดลองที่เหมาะสมเพื่อตรวจสอบความปลอดภัยและประสิทธิภาพของวัคซีน^{[ 51 ]}

การจัดการไข้รูมาติกมุ่งเน้นไปที่การลดการอักเสบด้วยยาต้านการอักเสบเช่นแอสไพรินหรือคอร์ติโคสเตียรอยด์ ผู้ที่มีผลการเพาะเชื้อเป็นบวกสำหรับโรคคออักเสบจากเชื้อสเตรปโตค็อกคัสควรได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะด้วย^{[ 42 ]}

ผู้ที่มีผลการเพาะเชื้อStreptococcus pyogenes เป็น บวก ควรได้รับการรักษาด้วยเพนิซิลลินตราบใดที่ ไม่มี อาการแพ้การใช้ยาปฏิชีวนะจะไม่เปลี่ยนแปลงการมีส่วนร่วมของหัวใจในการพัฒนาไข้รูมาติก^{[ 42 ]}บางคนแนะนำให้ใช้เบนซาไทน์เบนซิลเพนิซิลลิน

ผู้ป่วยที่เป็นไข้รูมาติกเพียงครั้งเดียว ต้องได้รับการฉีดยาเพนิซิลลินชนิดออกฤทธิ์นานทุกเดือนเป็นเวลาห้าปี หากมีหลักฐานบ่งชี้ว่ามีภาวะหัวใจอักเสบ ระยะเวลาการรักษาอาจนานถึง 40 ปี อีกหนึ่งหลักสำคัญในการรักษาไข้รูมาติกคือ การใช้ยาปฏิชีวนะในขนาดต่ำอย่างต่อเนื่อง (เช่นเพนิซิลลินซัลฟาไดอะซีนหรืออิริโทรไมซิน ) เพื่อป้องกันการกำเริบของโรค

ในอดีตมีการใช้แอสไพรินในปริมาณสูงเพื่อรักษาไข้รูมาติก^{[ 52 ]} อย่างไรก็ตาม เนื่องจากผลข้างเคียง เช่นโรคกระเพาะอักเสบและพิษจากซาลิไซเลตซึ่งจำเป็นต้องมีการตรวจสอบระดับซาลิไซเลตในซีรั่ม และความเสี่ยงของกลุ่มอาการเรย์ซึ่งเป็นภาวะร้ายแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้ที่อาจเกิดขึ้นในเด็กที่ได้รับการรักษาด้วยแอสไพรินหรือผลิตภัณฑ์ที่มีแอสไพริน จึงมีการค้นหาทางเลือกอื่นแทนแอสไพริน โดยเฉพาะในเด็ก^{[ 48 ]}แม้ว่าหลักฐานจะบ่งชี้ว่าการรักษาโรคข้ออักเสบที่เกี่ยวข้องกับไข้รูมาติกด้วยนาโปรเซนอาจมีประสิทธิภาพเท่าเทียมกับแอสไพริน^{[ 48 ] [ 53 ]}แต่บทบาทของนาโปรเซนในการจัดการโรคหัวใจอักเสบยังไม่ได้รับการพิสูจน์^{[ 54 ]} การจัดการโรคหัวใจอักเสบในไข้รูมาติกเฉียบพลันยังเป็นที่ถกเถียงและอิงตามเอกสารเก่า^{[ 55 ]} อาจพิจารณาใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ โดยเฉพาะในผู้ที่มีอาการแพ้ NSAIDs หรือเป็นโรครุนแรง^{[ 48 ]}แม้ว่าการใช้สเตียรอยด์อาจทำให้เนื้อเยื่อฝ่อซึ่งอาจก่อให้เกิดปัญหาในระหว่างการผ่าตัดหัวใจเพื่อซ่อมแซมลิ้นหัวใจในอนาคต^{[ 55 ]}

ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดภาวะ หัวใจอักเสบรุนแรง ซึ่งแสดงออกในรูปของภาวะหัวใจล้มเหลว เรื้อรัง จึงต้องได้รับการรักษาตามปกติสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว ได้แก่ยา ACE inhibitors , ยาขับปัสสาวะ , ยา beta blockersและ ยา digoxin แต่ต่างจากภาวะหัวใจล้มเหลวทั่วไป ภาวะหัวใจล้มเหลวจากโรคไขข้ออักเสบตอบสนองได้ดีต่อยาคอร์ติโคสเตียรอย ด์

โรคหัวใจรูมาติกส่งผลกระทบต่อผู้คนประมาณ 33 ล้านคน และอีก 47 ล้านคนมีภาวะลิ้นหัวใจเสียหายโดยไม่มีอาการ^{[ 46 ]}ณ ปี 2010 ทั่วโลกมีผู้เสียชีวิตจากโรคนี้ 345,000 ราย ลดลงจาก 463,000 รายในปี 1990 ^{[ 56 ]}

ในประเทศตะวันตก ไข้รูมาติกค่อนข้างหายากตั้งแต่ทศวรรษ 1960 ซึ่งอาจเป็นเพราะการใช้ยาปฏิชีวนะอย่างแพร่หลายในการรักษาการ ติดเชื้อ สเตรปโตค็อกคัสในขณะที่ในสหรัฐอเมริกา โรคนี้พบได้น้อยลงมาก ตั้งแต่ต้นศตวรรษที่ 20 แต่ก็มีการระบาดบ้างเล็กน้อยตั้งแต่ทศวรรษ 1980 ^{[ 57 ]}โรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในชาวอะบอริจินออสเตรเลีย (โดยเฉพาะในภาคกลางและภาคเหนือของออสเตรเลีย) ชาวเมารีและชาวเกาะแปซิฟิกและยังพบได้ทั่วไปในแอฟริกาใต้ทะเลทรายซาฮารา ละตินอเมริกาอนุทวีปอินเดียและแอฟริกาเหนือ^{[ 58 ]}

ไข้รูมาติกส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในเด็กอายุระหว่าง 5 ถึง 17 ปี และมักเกิดขึ้นประมาณ 20 วันหลังจากเป็นคออักเสบจากเชื้อสเตรปโตค็อกคัส ในบางกรณีมากถึงหนึ่งในสาม การติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสที่เป็นสาเหตุอาจไม่แสดงอาการใดๆ เลย

อัตราการเกิดไข้รูมาติกในผู้ที่มีการติดเชื้อสเตรปที่ไม่ได้รับการรักษาคาดว่าจะอยู่ที่ 3% อุบัติการณ์ของการเกิดซ้ำด้วยการติดเชื้อที่ไม่ได้รับการรักษาในครั้งถัดไปนั้นสูงกว่ามาก (ประมาณ 50%) ^{[ 59 ]}อัตราการเกิดจะต่ำกว่ามากในผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ ผู้ที่เคยเป็นไข้รูมาติกมีแนวโน้มที่จะเกิดอาการกำเริบซ้ำเมื่อติดเชื้อสเตรปซ้ำ

การกลับมาเป็นไข้รูมาติกซ้ำค่อนข้างพบได้บ่อยหากไม่มีการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในขนาดต่ำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงสามถึงห้าปีแรกหลังจากเกิดอาการครั้งแรก การเป็นไข้รูมาติกซ้ำๆ อาจนำไปสู่โรคหัวใจลิ้นหัวใจ ผิดปกติ ได้ ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจอาจเป็นระยะยาวและรุนแรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากลิ้นหัวใจได้รับผลกระทบ ในประเทศต่างๆ ในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ แอฟริกาใต้ทะเลทรายซาฮารา และโอเชียเนีย พบว่าร้อยละของผู้ป่วยโรคหัวใจรูมาติกที่ตรวจพบโดยการฟังเสียงหัวใจอยู่ที่ 2.9 ต่อ 1,000 คน และโดยการตรวจเอโคคาร์ดิโอแกรมอยู่ที่ 12.9 ต่อ 1,000 คน^{[ 60 ] [ 61 ] [ 62 ] [ 63 ]}เพื่อช่วยในการระบุโรคหัวใจรูมาติกในสภาพแวดล้อมที่มีทรัพยากรจำกัดและมีอัตราการติดเชื้อ GAS สูงสหพันธ์หัวใจโลกได้พัฒนาเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรคหัวใจรูมาติกโดยใช้เอโคคาร์ดิโอแกรม โดยได้รับการสนับสนุนจากประวัติทางการแพทย์หากมี^{[ 64 ]} WHF ยังกำหนดเกณฑ์เพิ่มเติมสำหรับการใช้งานในผู้ที่มีอายุน้อยกว่า 20 ปีเพื่อวินิจฉัย RHD "แบบก้ำกึ่ง" เนื่องจากการระบุผู้ป่วย RHD ในเด็กเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนและการลุกลาม^{[ 46 ]} อย่างไรก็ตาม การถดถอยโดยธรรมชาติมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นได้มากกว่าใน RHD แบบก้ำกึ่งมากกว่าในกรณีที่แน่นอน และประวัติความเป็นมาตามธรรมชาติอาจแตกต่างกันไปในแต่ละประชากร^{[ 46 ]}

การตรวจคัดกรองด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจในเด็กและการเริ่มการป้องกันด้วยยาปฏิชีวนะในระยะที่สองอย่างทันท่วงทีในเด็กที่มีหลักฐานของโรคหัวใจรูมาติกในระยะเริ่มต้น อาจมีประสิทธิภาพในการลดภาระของโรคหัวใจรูมาติกในพื้นที่ที่มีการระบาด^{[ 65 ] [ 66 ]} ประสิทธิภาพของการรักษาโรคหัวใจรูมา ติก แฝงในประชากรที่มีอัตราการเกิดโรคสูงนั้น สมดุลกับการพัฒนาความต้านทานยาปฏิชีวนะที่อาจเกิดขึ้น ซึ่งอาจชดเชยได้ด้วยการใช้ยาปฏิชีวนะแบบสเปกตรัมแคบเช่น เบนซาไทน์เบนซาเพนิซิลลิน^{[ 66 ]} การวิจัยด้านสาธารณสุขกำลังดำเนินการอยู่เพื่อพิจารณาว่าการตรวจคัดกรองมีประโยชน์และคุ้มค่าหรือไม่

• การทดสอบเชื้อสเตรปแบบรวดเร็ว
• โรคข้ออักเสบเรื้อรังหลังไข้รูมาติก – การเปลี่ยนแปลงของข้อต่อที่อาจเกิดขึ้นหลังจากไข้รูมาติกหลายครั้ง หรือที่เรียกว่าโรคข้ออักเสบของ Jaccoud ^{[ 67 ]}

• "เกณฑ์สำคัญของโจนส์"เก็บถาวรจากต้นฉบับเมื่อวันที่ 4 สิงหาคม 2560